RETINOBLASTOMA

Definisi

Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik

retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien

saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral.

Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang

lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa

klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya

pada usia dibawah 1 tahun.1

Etiologi

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel

batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Tumor berasal dari jaringan retina embrional.

Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa

tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar

(eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi

perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki

kemungkinan 50% memiliki anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-

7%.

Gen retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesif, berada pada lengan

kromosom 13 pada daerah 14, kode itu untuk protein RB. Penyakit terjadi dari mutasi yang

yang membuat allel normal menjadi inactive.7 Sekitar 60 % retinoblastoma muncul sekunder

menjadi somatik dan mutasi yang tidak diturunkan. Mutasi tersebut menyebabkan tumor yang

predominan secara unilateral dan menyebabkan tumor unifokal. Sekitar 40% tumor

disebabkan oleh mutasi akibat infeksi yang bisa dikarenakan keturunan atau karena sudah ada

faktor mutasi karena infeksi yang diturunkan (sejarah keluarga positif, 10 % ) atau onset baru

akibat mutasi yang disebabkan infeksi, ( riwayat keluarga negatif, 30%). Pola keturunan

adalah suatu tipe dari autosomal yang dominan.7

Patogenesis

Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor terdiri dari sel-sel

ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. 5 Jika timbul dalam lapisan

inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah

luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus. 1

9

Retinoblastoma ada 2, yaitu :

1. Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina tetapi

khas mempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu

tumbuh ke dalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik ini mudah dilihat

dengan oftalmoskop.

2. Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan ke N.

Optikus, diagnosis lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid biasanya

terjadi pada tumor yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan kemungkinan

metastasis hematogen. Perluasan tumor melalui lamina kribosa dan sepanjang saraf

mata dapat menyebabkan keterlibatan susunan saraf pusat. Invasi koroid dan saraf

mata meningkatkan resiko penyakit metastase.

Karena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi, masalah utama

dalam diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan yang bermanfaat.

Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam mata dan

akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nekrosis dan menginvasi nervus optikus dan ke

sistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan. Metastase tersering terjadi

secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. Tumor juga bisa menyebar ke

ruangan subarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau melalui cairan serebrospinal ke

sistem saraf pusat, dan juga secara hematogen ke paru-paru, tulang. Hampir semua pasien

meninggal disebabkan perluasan intrakranial dan metastase tumor yang terjadi dalam dua

tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat,

tumor yang besar, dan umur lebih tua, hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya

nervus optikus, dan perluasan extraocular. 8

Klasifikasi

Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma guna

menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium menurut Nana

Wijaya SD, yaitu :9

1. Stadium tenang

Pupil lebar. Dipupil tampak refleks kuning yang disebut “amaorotic cat’s eye “ hal

inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat. Pada

funduskopi, tampak bercak yang berwarna kuning mengkilap. Dapat menonjol ke

dalam badan kaca. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan. Dapat

disertai dengan ablasio retina.

10

2. Stadium glaukoma

Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meninggi.

Glaulpma sekunder yang disertai rasa sakit yang Sangay. Media refrakta menjadi

keruh, sehingga pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor.

3. Stadium ekstra okuler

Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar. Menyebabkan eksoftalmus,

kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose

diatasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N.II dan masuk

keruang tenggorok. Penyebaran ke kelenjar getah bening, juga dapat masuk ke

pembuluh darah,untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh.

Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E), yaitu : 10

Group I

a. Tumor soliter, ukuran diameter kurang dari 4 disk, pada atau dibelakang garis

equator.

b. Tumor yang multiple, ukuran diameter tidak ada melebihi 4 disk,semua pada garis

atau dibelakang garis ekuator.

Group II

a.Tumor soliter, ukuran diameter 4 atau 10 disk, pada atau dibelakang garis equator.

b. Tumor multiple, ukuran diameter 4 atau 10 disk, dibelakang garis ekuator.

Group III

a. Luka apapun pada anterior di depan garis ekuator.

b. Tumor soliter, ukuran diameter lebih besar dari 10 disk, dibelakang garis ekuator.

Group IV

a. Tumor multiple, beberapa diameter lebih besar dari 10 disk.

b. Luka apapun yang memanjang didepan ke ora serata

Group V

a. Penyebaran yang massif mengenai setengah dari retina

b.penyebaran ke vitreus

Klasifikasi Internasional Intraokuler Retinoblastoma ( IIRC ) dikembangkan untuk

dapat memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi dan fokal terapi

dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan terhadap terjadinya

kekambuhan). IIRC telah memastikan dengan menghubungkan antara keparahan penyakit

11

pada saat diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi dan juga setelah dilakukan terapi

sebagai tindakan penyelamatan.10

Prinsip umum klasifikasi IIRC10:

Grup A :

Mata dengan tumor ukuran kecil jauh dari macula dan nervus optikus yang secara

primer hanya dilakukan fokal terapi.

Gambar 5 Retinoblastoma Grup A

Grup B :

Mata dengan tumor berukuran sedang atau tumor pada macula dan nervus optikus

yang saat dilakukan beberapa kali kemotherapi mengecil, kemudian selanjutnya dilakukan

dengan terapi fokal.

Gambar 6 Retinoblastoma Grup B

Group C :

Mata dengan dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada vitreous dan atau

menyebar ke subretinal yang secara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi dilanjutkan

dengan fokal terapi.

Gambar 7 Retinoblastoma Grup C

12

Group D :

Mata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada vitrous dan

subretinal yang juga secara primer dilakukan kemoterapi dan fokal terapi.

Gambar 8 Retinoblastoma Grup D

Banyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal namun hanya

efektif untuk tingkat mortalitas pada group B, C, D, mata yang telah gagal dengan kemoterapi

dan fokal terapi lebih baik dilakukan terapi elektif .

Group E:

Mata dengan resiko tinggi di masa dating seperti tumor yang telah mencapai lensa,

neovaskularisasi, glaukoma, selulitis orbita, segmen anterior, bilik mata depan, keterlibatan

iris dan siliaris dalam berkerja.

Gambar 9 Retinoblastoma Grup E

Tabel Klasifikasi IIRC11

Group A

Mata dengan ciri-ciri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata

Tumor berukuran 3mm atau lebih kecil yang dengan batas ke retina >3mm dari

fovea, >1,5 mm dari nervus optikus, tidak ada penyebaran ke vitreus dan

subretinal

Group B

Tumor dimata tanpa penyebaran ke vitreous dan subretina dengan tanda khas

tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.

13

Tumor yang tidak termasuk dalam group A dengan tidak ada penyebaran ke

vitreus dan subretina, cairan subretina > 3mm dari dasar tumor

Group C

Diskret fokal dengan penyebaran minimal pada vitreus dan subretinal

Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan

melibatkan hingga 0.25 retina.

Penyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari 3mm(2DD) dari

tumor

Penyebaran lokal vitreus ke tumor

Grup D

Tumor difuse dengan penyebaran vitreous dan subretinal yang signifikan

Tumor dapat invasive atau difus

Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang

melibatkan seluruh perlekatan retina.

Penyebaran subretina yang difus pada saat sekarang atau lampau yang mungkin

termasuk plak subretina atau nodul tumor

Penyakit vitreus yang massif atau difus berupa gambaran yang kotor atau massa

tumor yang avaskuler

Group E

Munculnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk dimasa depan

Tumor mencapai lensa

Neovaskuler glaukoma

Tumor anterior yang mencapai bagian anterior pada vitreus yang melibatkan

badan siliaris atau segmen anterior.

Retinoblastoma yang infiltratif dan difuse

Media berbentuk opaq yang berasal dari pendarahan

Tumor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic

Pthisis bulbi

Manifestasi Klinis

Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinoblastoma :1

1. Massa kecil di retina

2. Mata Juling (strabismus)

3. Mundurnya visus sampai buta

14

4. Pupil berwarna putih ( leukokoria )

5. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut “amurotic cat’s

eye”.

6. Buphthalmos

7. Kerusakan retina

8. Endopthalmitis

9. Panophthalmitis

10. Protopsis

11. Hifema

Gambar 10 anak penderita Retinoblastoma cat’s eye

Gambar 11 Tumor yang sepenuhnya menutup mata kanan anak

Leukokoria ( reflex putih atau pupil yang berwarna putih, dibandingkan dengan yang

normal yaitu berwarna merah) adalah gejala yang paling sering timbul dan seringkali disadari

oleh keluarga. Pada pemeriksaan fisik reflex merah yang normal lebih berwarna orange (bisa

terjadi salah interpretasi), dan dapat berubah-ubah bergantung dari pigmentasi iris . Optic disc

normal dapat berwarna kekuningan yang disebabkan oleh perubahan sudut dan ini bukan

merupakan tanda yang berbahaya. 1

15

Pada anak yang sehat dilakukan pemeriksaan sejak lahir hingga usia 3 tahun dan

kepada orangtua harus ditanyakan tentang keluhan terhadap mata anak. Pemeriksaan fisik

termasuk evaluasi untuk refleks mata merah atau kelainan mata lain hingga anak berusia 3

tahun dan kemudian pemeriksaan tajam penglihatan dapat dilakukan. Jika leukokoria

diperiksa atau jika ada keraguan tentang refleks merah anak harus diperiksakan ke dokter

spesialis mata dalam seminggu sekali. Tanda kedua yang paling umum dari retinoblastoma

adalah strabismus.1

Massa tumor yang cukup besar dalam rongga vitreous dapat mendorong iris ke depan

sehingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran aqueous dan menimbulkan

glaukoma. Glaoukoma yang timbul pada anak dibawah usia 3 tahun akan menyebabkan

buphthalmos, gejala yang cukup sering setelah leukokoria.1

Sel-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous seeding )

dalam jumlah banyak dan cukup massif akan memperlihatkan gejala endophthalmitis atau

uveitis posterior.1

Manifestasi lain yang mungkin terjadi adalah mata merah, berair, kornea yang

berawan, perubahan warna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi), inflamasi, hifema(darah

diruangan anterior) .1

Massa tumor yang tumbuh kearah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat

menyebabkan ablasio retina exudativa. Pada stadium lanjut tumor dapat menembus sklera

masuk kedalam jaringan orbita menyebabkan mata merah dan menonjol ( protopsis )

memberi gambaran seperti panophthalmitis dan selulitis orbita. Pada stadium lanjut sel-sel

tumor dapat juga meluas ke intrakranial melalui N-II atau bermetastasis ke sumsum tulang

melalui darah atau melalui saluram lymph regional. 1

Diagnosis

Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyektif dan gejala

obyektif, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.2

Gejala subyektif

Biasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. Kelainan ini dapat dicurigai

bila ditemukan adanya leukokoria (Refleks putih pada pupil dan dapat disebabkan karena

kelainan pada retina, badan kaca, dan lensa), strabismus, glaukoma (suatu penyakit dimana

gambaran klinik yang lengkap ditandai oleh peninggian tekanan intraokluler, penggunaan

16

dan degenerasi papil saraf optik serta defek lapang pandangan yang khas), mata sering

merah atau penglihatan yang menurun pada anak-anak.

Gejala obyektif

a. Tampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan kaca

b. Massa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan kaca pada retinoblastoma tipe

endofitik atau terletak di bawah retina terdorong ke dalam badan kaca seperti pada tipe

eksofitik.

c. Masa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat, berwarna merah jambu,

dapat ditemukan satu atau banyak pada satu mata atau kedua mata.

d. Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor.

e. Mungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau Teleangiektasi.

f. Pada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda peradangan seperti

edema retina, kekeruhan badan kaca dan lain-lain.

Pemeriksaan penunjang

Diagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang didahului dengan

biopsi, karenaRB terletak didalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang berisi

cairan, sehingga tidak mingkin dilakukan pengambilan cairan. Biopsi akan menyebabkan

kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis.1

Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang

sebagai berikut:1

a. Imajing

Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan angat membantu

menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat dijumpai.

Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis.

Dengan USG dapat diketahui : (1) ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang

biasanya normal pada RB, kecuali bila terdapat buphthalmos. (2) letak, besar dan

bentuk massa tumor di dalam bola mata, perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam

bola orbita. RB memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga memberikan

ketepatan diagnosi sampai 90 %, yaitu adanya reflektivitas yang tinggi mencapai

100% pada A scan yang menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif.

CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor ke

ekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II, serta

17

menilai adanya trilateral pada midlinecranial.

Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan tulang

b. Pemeriksaan lain :

Pemeriksaan pungsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsi

lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran tumor ke

N.II pasca operasi.

c. Pemeriksaan Patologi Anatomi

Pemeriksaan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor ditujukan

untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi tumor (defferensiasi baik,

deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan tumor.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk

kedalam kelompok leukokoria.

Penyakit coats adalah suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara predominan

pada anak laki-laki. Karakter dari penyakit ini adalah telengiektasi pembuluh darah

retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal dan lipid yang terlihat

seperti leukokoria. Penyakit coats adalah penyakit yang sering salah didiagnosis dengan

retinoblastoma, namun ini bisa disingkirkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.

Primary persistent hyerplastic vitreous adalah kelainan anomaly congenital yang

mempunyai ciri khas; menetapnya jaringan mesenchym embrio yang terdapat pada

cavitas. Pada pasien sering muncul leukokoria; namun tidak ada massa yang muncul

pada Primary persistent hyperplastic vitreous.

Catarak congenital juga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak-anak. Dapat

muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik, familial atau berhubungan

dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal seperti rubella, sifillis dan

galaktosemia. Pemeriksaan yang hati-hati dengan slit lamp dapat mengidentifikasi

katarak.

Toxocara infection dapat menyebabkan scar retinochoroidal dan inflamasi dari cairan

vitreous; hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermanifestasi

seperti leukokoria pada ophthalmoskop. Serum enzyme-linked immunosorbent assay

untuk toxocara canis dapat digunakan untuk memeriksa diagnosis.

Retinopathy of prematurity ( ROP ) adalah kegagalan dari retina normal yang terjadi

pada bayi yang lahir premature yang terpapar oksigen konsentrasi tinggi selama periode

18

postnatal. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang abnormal, fibrosis dan lepasnya

retina yang dapat mengakibatkan reflex putih dan harus diperhatikan pada bayi yang

lahir premature.

Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah secara dramatis sejak beberapa

tahun belakangan sehubungan dengan evolusi dari kemajuan teknik operasi. Tujuan dari

terapi adalah diutamakan untuk menyelamatkan hidup pasien dan juga mata pasien. 7

1. Tumor intraokular 1

a. Dini : besar tumor < 4 disc diameter dan tebal < 2,5 mm tergantung lokasi tumor

dapat dilakukan tindakan fotoagulasi dan atau krioterapi.

b. Untuk tumor lanjut intraokular yang belum terjadi vitreous seeding, bola mata

dipertahankan tanpa dilakukan enukleasi dengan cara kemoreduksi pemberian

kemoterapi kombinasi Carboplatin etoposide dan vitreuos sebanyak 2 siklusuntuk

mengecilkan massa tumordilanjutkan fokal terapidengan fotokoagulasi atau

terapikrio.

c. Lanjut : stadium 4 dan 5 intraokular dan tajam penglihatan nol dilakukan tindakan

bedah pengangkatan bola mata ( enukleasi ). Pengobatan selanjutnya tergantung dari

pemeriksaan patologi anatomi. Bila hasil pemeriksaan patologi anatomi pada RB

unilateral menunjukkan tumor telah menembus sklera atau infiltrasi difus ke koroid

atau korpus; pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi. Khusus untuk kasus dengan

infiltrasi N.optikus post laminar pengobatan dilanjutkan dengan radioterapi dan

kemoterapi. Harus diingat bahwa pemberian radioterapi pada anak < 2 tahun tidak

dianjurkan.

Untuk tumor bilateral tindakan pengobatan sesuai dengan masing-masing stadium

tumor. Bila hasil PA menunjukkan perluasan ekstratraokular pengobatan dilanjutkan dengan

kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi.

2. Tumor ekstraokular1

Klinis dengan protopsis :

a. Bila secara radiologi pada RB unilateral tidak ditemukan destruksi tulang orbita,

perluasan intrakranial dalam ( - ), metastasis jauh ( BMP / LP ) ( -) ; dilakukan

tindakan bedah mengangkat seluruh isi rongga mata ( eksenterasi orbita ), dilanjutkan

dengan radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi

19

b. Bila secara radiologis pada RB unilateral ditemukan destruksi dinding orbita, atau

metastase intrakranial dengan atau tanpa metastase jauh, tidak perlu dilakukan

tindakan bedah dan diberikan : radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi

c. Tumor disertai pembesaran kelenjar regional, penderita diberikan pengobatan: radiasi

( > 2 tahun ) pada orbita dan kelenjar limfe yang membesar dilanjutkan dengan

kemoterapi

d. Tumor dengan metastasis jauh

Pada stadium lanjut ini gambaran kliniknya dapat sangat bervariasi pada masing-

masing penderita, oleh karenanya pengobatan berdasarkan penilaian secara tersendiri

kasus demi kasus. Pilihan pengobatan ialah kemoterapi dan radioterapi dapat

dipertimbangkan kemudian.

Pengamatan lanjut1

Dilakukan dengan ketat secara periodik dengan jadwal pasca operasi tiap bulan selama I

tahun ; tahun ke II dan ke III tiap 3 bulan ; tahun ke IV dst tiap 6 bulan sampai berumur 6

tahun selanjutnya tiap tahun.

Pengamatan ditujukan untuk :

1. Melihat ada tidaknya tumor residif pada soket mata yang di enukleasi / eksenterasi atau

tumor dini intraokular yang di terapi dengan fotokoagulasi atau krioterapi;

2. Melihat ada tidaknya massa tumor baru di mata yang sehat;

3. Mencari ada tidaknya keganasan non ocular terutama tulang yang biasanya pada kasus

bilateral;

4. Mengobservasi ada tidaknya metastasis jauh.

Pengobatan berdasarkan stadium: 9

Bila diketahui dini dapat dilakukan :

1. Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor

2. Fotokoagulasi dengan sinar laser yang ditujukan pada tumor, sehinga mematikan

tumornya

3. Crysurgery : suhu – 70 derajat celcius, dengan suatu alat diberikan pada tumor,

sehingga sel-sel tumor mati oleh suhu yang rendah ini, tanpa merusak jaringan mata yang

lain disekitarnya.

4. Kemoterapi, dengan sitostatika.

Pada stadium yang lebih lanjut :

20

1. Bila masih intraokular, dilakukan enukleasi bulbi.

2. Kalau sudah ekstraokular, dilakukan eksenterasi orbita

Pada keduanya disusul dengan radiasi, untuk menghindarkan kekambuhan.

Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita retinoblastoma :

1) Glaucoma

Kelainan mata yang mempunyai gejala peningkatan tekanan intra okuler (TIO), dimana

dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik sehingga terjadi atropi syaraf

optik, penyempitan lapang pandang dan penurunan tajam pengelihatan

2) Osteosarkoma

3) Kebutaan

4) Kematian

Adanya metastase ke :

a. Lamina kribosa, saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai ke subarachnoid

dan intrakranial menjadi tumor otak.

b. Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh tubuh)

c. Pembuluh emisari/tumor yang menjalar ke posterior orbita.

Prognosis

Angka kesembuhan keseluruhan lebih dari 90%, meskipun ketahanan hidup sampai

dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat insidensi keganasan

sekunder yang tinggi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita yang masif atau

keterlibatan saraf mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin mempunyi perluasan

intrakranial dan metastasis jauh, jika pemeriksaan mikroskopik menunjukkan tumor di

jaringan saraf mata periglobal, ada kemungkinan kecil ketahanan hidup jangka panjang

dengan radiasi dan kemoterapi.7

- Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %

- Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %

- Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %

21