laporan retinoblastoma
TRANSCRIPT
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 1/43
LAPORAN KASUS
RETINOBLASTOMA
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 2/43
LAPORAN KASUSIDENTITAS PASIEN
•
Nama : An. J•Umur : 2 tahun 3 bulan
• Jenis Kelamin : Laki-Laki
•Agama : Katolik
•Pemeriksaan : 28 Oktober 20!
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 3/43
ANAMNESIS
Keluhan Utama : Post o"erasi "engangkatan bola mata kiri
Anamnesis Terpimpin :
• #ialami se$ak % tahun &ang lalu' sebelumn&a "a(a usia) bulan ter(a"at ri*a&at timbul bintik "utih "a(a mata hitamketika terkena +aha&a (iikuti bola mata &ang menon$ol keluar&ang semakin membesar se$ak usia ! bulan. ,ata merah /'
air mata berlebih -/' kotoran mata berlebih /' rasa n&eri /.
•i*a&at "er(arahan "a(a ben$olan /.
•i*a&at "ersalinan &aitu lahir (engan 1e+tio aesarea' +uku"bulan 3 minggu/ lahir (i 1U 4.5 Johannes' 66L 7 2!00 gram
•i*a&at ibu saat hamil: memeriksakan kehamilan se+arateratur /.
•i*a&at keluarga (engan "en&akit &ang sama -/.
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 4/43
i*a&at "engobatan / "a(a saat usia 8 bulan"asien (iba*a oleh ibun&a berobat ke (oktermata (an (i(iagnosa sebagai kelainan lensa.Pa(a saat anak berusia bulan' "asien (iba*a
berobat ke 1U 4.5. Johannes (an (i (iagnoseretinoblastoma oleh (okter mata. Kemu(ian"asien melan$utkan "engobatan (i 1uraba&a'(isana "asien (ilakukan o"erasi "engangkatan
bola mata kiri. Orang tua "asien menolaktin(akan kemotera"i "ost o"erasi. Kemu(ian"asien (i ru$uk balik untuk ra*at luka (i 1U 4.5.
Johannes.
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 5/43
STATUS GENERALIS
Keadaan Umum : Sakit berat/Gizi Cukup/Composmentis
Tanda Vital :
• 9ekanan #arah : 0;0 mm<g
•Na(i : 88=;menit•Perna"asan : 20=;menit
•1uhu : 3'00
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 6/43
PEMERIKSAAN OFTAMOOGI
Inspeksi
PEMERIKSAAN OD OS
Palpera E!ema "#$% retraksi "#$ E!ema "#$
Apparatus la!rimalis akrimasi "#$ akrimasi "#$
Silia Sekret "#$ Su&it 'ie(a&uasi
K"n#un$ti%a )iperemis "#$ Su&it 'ie(a&uasi
B"la Mata Norma& Su&it 'ie(a&uasi
K"rnea *erni+ Su&it 'ie(a&uasi
Bili! Mata Depan Norma& Su&it 'ie(a&uasi
Iris Cok&at% kripte ",$ Su&it 'ie(a&uasi
Lensa*erni+ Su&it 'ie(a&uasi
Me!anisme Mus!ular
Norma& Su&it 'ie(a&uasi
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 7/43
Pa&pasi
PALPASI OD OS
Tensi O!uler Ti!ak !ie(a&uasi Su&it !ie(a&uasi
N&eri Te!an "#$ Su&it !ie(a&uasi
Massa Tum"r"#$
Su&it !ie(a&uasi
Glandula
Preauri!ulerPembesaran "#$ Pembesaran "#$
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 8/43
Pen&inaran Oli'ue
PEMERIKSAAN OD OS
K"n#un$ti%a +iperemis "#$Su&it !ie(a&uasi
K"rnea -erni+Su&it !ie(a&uasi
Bili! Mata Depannorma& Su&it !ie(a&uasi
Iris.ok&at Su&it !ie(a&uasi
Pupil bu&at% sentra&% RC ",$ Su&it !ie(a&uasi
Lensa -erni+ Su&it !ie(a&uasi
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 9/43
Color Sense
9i(ak (ilakukan "emeriksaan
Light Sense
9i(ak (ilakukan "emeriksaan
Campus Visual 9i(ak (ilakukan "emeriksaan
Slit Lamp
9i(ak (ilakukan "emeriksaanOftalmoskopi
9i(ak (ilakukan "emeriksaan
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 10/43
Hasil baca CT Scan Kepala:
• Orbita kiri
9am"ak massa soli( (engan kalsi>kasi (i(alamn&a' batas tegas' te"i regular (i intrao++ulikiri ukuran )'=3'3=3'! +m &ang "a(a "emberiankontras enha+ement tam"ak massa melekat(engan a. re+tus me(ialis (an lateralis
• Orbita kanan kesan normal
Kesan:
• ?nhan+ing soli( mass (engan kalsi>kasi (i
intrao++uli kiri men&okong gambaranretinoblastoma
• 9ak tam"ak "roses metastasis (i brain"aren+h&ma
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 11/43
Pemeri!saan Pat"l"$i Anat"mi
Menun-ukkan potonan -arinan ikat 0ibrous%
-arinan &emak !an se!ikit &1mp+oi! !enan
!aera+ nekrosis !an in0i&trasi se& ra!an
neutro0i&2 Ti!ak tampak ke&en-ar parotis2 Ti!ak
tampak tan!a#tan!a keanasan2
Kesimpulan : biops1 parotis sinistramenun-ukkan -arinan ikat 0ibrous !enan
ra!an kronik suppurati02
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 12/43
RESUME
• ,ata keruh (an menon$ol se$ak % tahun &anglalu' sebelumn&a "a(a usia ) bulan ter(a"at ri*a&at
timbul bintik "utih "a(a mata hitam ketika terkena+aha&a (iikuti bola mata &ang menon$ol keluar &angsemakin membesar se$ak usia ! bulan. ,ata merah/' air mata berlebih -/' kotoran mata berlebih /'rasa n&eri /.
•i*a&at "er(arahan "a(a ben$olan /.
•i*a&at "ersalinan &aitu lahir (engan 1e+tio aesarea'+uku" bulan 3 minggu/ lahir (i 1U 4.5 Johannes'
66L 7 2!00 gram•i*a&at ibu saat hamil: mengkonsumsi obat obatan-/' men(a"at ra(iasi -/' konsumsi alkohol -/' merokok-/' memeriksakan kehamilan se+ara teratur /.
•i*a&at keluarga (engan "en&akit &ang sama -/.
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 13/43
• i*a&at "engobatan / "a(a saat usia 8 bulan"asien (iba*a oleh ibun&a berobat ke (okter mata
(an (i(iagnosa sebagai kelainan lensa. Pa(a saatanak berusia bulan' "asien (iba*a berobat ke1U 4.5. Johannes (an (i (iagnose retinoblastomaoleh (okter mata. Kemu(ian "asien melan$utkan
"engobatan (i 1uraba&a' (isana "asien (ilakukano"erasi "engangkatan bola mata kiri. Orang tua"asien menolak tin(akan kemotera"i "ost o"erasi.Kemu(ian "asien (i ru$uk balik untuk ra*at luka (i
1U 4.5. Johannes.•#ari "emeriksaan o@talmologi mata kanan (alambatas normal' se(angkan "a(a mata kiri telah(ilakukan o"erasi "engangkatan bola mata kiri.
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 14/43
• Pa(a "emeriksaan 9-1+an(i(a"atkan hasil enhan+ing soli( mass(engan kalsi>kasi (i intrao++uli kiri
men&okong gambaran retinoblastomaserta tak tam"ak "roses metastasis (ibrain "aren+h&ma. Pa(a "emeriksaan
"atologi anatomi kelen$ar "arotismenun$ukkan $aringan ikat >brous(engan ra(ang kronik su""urati@.
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 15/43
Diagnosis
retinoblastoma sta(ium B
Prognosis
Cuo a( Ditam : #ubia
Cuo a( sanationem : ,alam
Cuo a( Disam : ,alam
Cuo a( kosmeti+um : ,alam
P.Penatalaksanaan
a*at luka 3 hari sekali
en+ana kemotera"i
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 16/43
Diskusi
• #ari anamnesis' (itemukan keluhan utama"asien a(alah luka "ost "engangkatan bola mata
kiri. <al ini (ia*ali timbuln&a ben$olan "a(a matakiri se$ak tahun &ang lalu' sebelumn&a "a(ausia ) bulan ter(a"at ri*a&at timbul bintik "utih"a(a mata hitam ketika terkena +aha&a (iikuti
bola mata &ang menon$ol keluar &ang semakinmembesar se$ak usia tahun.
•A(an&a suatu massa berukuran "a(a rongga
orbita mengakibatkan suatu retraksi (ari o+ulisinistra "asien' sehingga (i(iagnosis sebagai O1sus"ek retinoblastoma.
( ik @ l l i i( k (i( k
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 17/43
• Pa(a "emeriksaan o@talmologi ti(ak (i(a"atkankelainan "a(a o+uli (e=tra "asien. 1e(angkan "a(a"emeriksaan 9-s+an ke"ala sentrasi orbita(i(a"atkan kalsi>kasi "a(a O1 &ang mengesankanretinoblastoma sta(ium B. Pa(a "emeriksaan "atologianatomi kelen$ar "arotis menun$ukkan $aringan ikat>brous (engan ra(ang kronik su""urati@.
• 6er(asarkan hasil anamnesis (an "emeriksaano@talmologi' serta "emeriksaan "enun$ang "a(a mata"asien' "asien ini (i(iagnosa (engan O1retinoblastoma sta(ium B.
• Untuk tera"i' "a(a "asien ini (iren+anakan untuk O1&aitu ra*at luka (engan ganti Derban setia" 3 hari(an (ibalut (engan kasa steril. Pa(a "asien ini(i(iagnose suatu retinoblastoma maka "rotokol"engobatann&a a(alah "engobatan "aliatiD (an
kemotera"i.
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 18/43
RETINOBLASTOMA
Pendahuluan
•Tumor intrao.u&ar 1an terserin !itemukan pa!a
anak%34 ta+un ke ba5a+2•Tumor anas konenita& !ari neuroretina embrionik%
678 timbu& se.ara +ere!iter2
•Menakibatkan kebutaan anak2
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 19/43
De(inisi
9&astoma "suatu neop&asma 1an ter!iri !ari se&#se& embrionik 1an berasa& !ari b&astema suatu oran
atau -arinan$ konenita& anas 1an ter!apat baik
!a&am bentuk +ere!iter maupun spora!ik% ter!iri !ari
se&#se& tumor 1an berasa& !ari retinob&as%
mun.u& pa!a sa&a+ satu atau ke!ua mata anak !i
ba5a+ usia ta+un !an biasan1a !i!ianosis pertama
ka&i ber!asarkan a!an1a re0&eks pupi& puti+ ataukunin teran "&eukokoria$2
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 20/43
Epidemi"l"$i
•Tumor intrao.u&ar terserin !itemukan pa!a anak2
•
Insi!en ;#48 !ari tumor anas anak2•Insi!en tertini !i In!ia% insi!en !i ka&anan oran
ku&it +itam !i Nieria !an A0se& !an &ainn1a -ua
re&ati0 tini% sekitar 682•Amerika Serikat !ari setiap ;777 ke&a+iran +i!up
ter!apat satu pen!erita retinob&astoma2
•
<mumn1a tumor menenai satu mata% sekitar =/4!apat ter-a!i bi&atera&2
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 21/43
Eti"l"$i
Mutasi suatu en !ominan autosom% tetapisekaran !i!ua ba+5a suatu a&e& !i satu &okus !i
!a&am pita kromosom =4>=6 1an menontro& tumor
bentuk +ere!iter !an non#+ere!iter2
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 22/43
Anat"mi
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 23/43
Retina N"rmal
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 24/43
Pat"$enesis
Pertumuhan End"(iti!
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 25/43
Pertumuhan E!s"(iti!
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 26/43
Pertumuhan In(iltrasi Di(us
Klasi(i!asi
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 27/43
Klasi(i!asi
Klasi(i!asi Reese-Ellswort
Gr"up I
•Tumor So&iter% ukuran kuran !ari 6 !iameter !is.% pa!a atau!i be&akan e>uator2
•Tumor Mu&tipe&% ukuran ti!ak me&ebi+i 6 !iameter !is.%semua pa!a atau !i be&akan e>uator2
Gr"up II
•Tumor So&iter% ukuran 6#=7 !iameter !is.% pa!a atau !i be&akan e>uator2
•Tumor Mu&tipe&% ukuran 6#=7 !iameter !is.% !i be&akane>uator2
G III
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 28/43
Gr"up III
•A!a &esi !i anterior e>uator !an tumor So&iter &ebi+besar =7 !iameter !is. !i be&akan e>uator2
Gr"up IV
•Tumor Mu&tipe&% beberapa besarn1a &ebi+ besar !ari=7 !iameter !is.2
•A!a &esi 1an me&uas ke anterior ora serrata2
Gr"up V
• Massive Seeding me&ibatkan &ebi+ !ari setena+
retina
•Vitreous seeding
Stadium Retin"last"ma
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 29/43
Stadium Retin"last"ma
Stadium tenan$
•eukokoria atau yellowish-white papillary reflex.
•Strabismus
• N1stamus
•
Ganuan pen&i+atan2
Stadium $lau!"ma
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 30/43
Stadium $lau!"ma
•Tumor men-a!i besar
•Tekanan intraoku&er meninkat"&aukoma sekun!er$1an !isertai rasa sakit 1an ber&ebi+an
•Me!ia re0rakta keru+
•Pa!a 0un!uskopi sukar menentukan besarn1a tumor
Stadium e!stra"!uler
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 31/43
Stadium e!stra"!uler
•9o&a mata membesar men1ebabkan ekso0ta&mus ke&uar !arirona orbita !isertai nekrosis !i atasn1a2
•Pertumbu+an !apat ter-a!i ke be&akan sepan-an N2 II !anmasuk ke ruan tenkorak2
•Pen1ebaran ke ke&en-ar eta+ benin% !apat masuk ke
pembu&u+ !ara+ !an men1ebar ke se&uru+ tubu+2
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 32/43
Stadium metastasis
•
Limfogen% pertama ter-a!i !i preauriku&er !anke&en-ar enta+ benin 1an ter!ekat2
• Direct extension% pa!a umum menenai sara0optik !an otak2
• Hematogen, me&ibatkan tenkorak !an tu&an&ainn1a2 Metastasis ke oran &ain biasan1a ke+ati% ini re&ati0 -aran2
Dia$n"sis
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 33/43
Dia$n"sis
•Anamnesis
•Pemeriksaan 0isik
•Pemeriksaan penun-an2
•'ianosis pasti !ari retinob&astoma intraoku&er +an1a!apat !iteakkan !enan pemeri!saan pat"l"$i
anat"mi% akan tetapi karena tin!akan biopsimerupakan kontrain!ikasi% maka untuk meneakkan!ianosis !iunakan beberapa sarana pemeriksaan
sebaai sarana penun-an2
Ge#ala Klini!
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 34/43
Ge#ala Klini!
•eukokoria
•Amauroti. .at?s e1e
•Strabismus
•Iin0&amasi atau pseu!o#in0&amasi pa!a mata
•Anisokoria
•)etero.+romia
•9erair
•
Proptosis•Katarak
• Nistamus
Examination Under Anaesthesia
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 35/43
Examination Under Anaesthesia.
Pemeriksaan 0un!us pa!a ke!ua bo&a mata sete&a+pupi& !imi!riasiskan !enan menunakan atropin%
untuk menukur tekanan intraoku&er !an !iameter !arikornea2
Pemeri!saan La"rat"rium
Spesimen !ara+Radi"l"$i
•CT# s.an Krania& !an orbita&
•<SG
•MRI
•@#ra1
Gamaran )ist"l"$i
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 36/43
Gamaran )ist"l"$i
Dia$n"sis Bandin$
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 37/43
Dia$n"sis Bandin$
Stadium Leu!"!"ria
•Katarak .onenita&
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 38/43
• etinopaty of !rematurity
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 39/43
• !ersistent Hyperplastic !rimary Vitreous
Stadium E!stra O!uler
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 40/43
Stadium E!stra O!uler
•R+ab!om1osar.oma
Penatala!sanaan
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 41/43
Penatala!sanaan
•Stratei terapi :
=2men1e&amatkan ke+i!upan
;2men1e&amatkan mata42men1e&amatkan (isus
•Tata &aksana :
=2Enuk&easi;2Kemoterapi
42Perio.u&ar C+emot+erap1
62P+oto.oau&ation !an )1pert+ermia
2Krioterapi
2EBterna	eam Ra!iation T+erap1
2P&a>ue Ra!iot+erap1 " 9ra.+1t+erap1 $
Pr"$n"sis
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 42/43
Pr"$n"sis
•9i&a tumor su!a+ ke&uar !ari bo&a mata% pronosis!itu-ukan pa!a anka sur(i(a&2
•Anka kesembu+an :
=2sta!ium I intrao.u&ar D8
;2sta!ium II 8
42sta!ium III# 82
62pasien !enan in(asi orbita !an metastasi -au+%anka sur(i(a& menurun ta-am2
7/23/2019 Laporan Retinoblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-retinoblastoma 43/43
TERIMA KASI)