JohanJohan EideEide Avdeling for patologi Avdeling for patologi og Senter for Bein- og bløtvevsvulsterog Senter for Bein- og bløtvevsvulster Haukeland UniversitetsykehusHaukeland Universitetsykehus

Kasus 8Kasus 8

1998: 50 år gammel kvinne med hevelse og1998: 50 år gammel kvinne med hevelse ogubehag i venstre håndrygg. Organisert ubehag i venstre håndrygg. Organisert hematom ? Subkutan forandring inn mot hematom ? Subkutan forandring inn mot seneskjeder på venstre håndrygg. seneskjeder på venstre håndrygg.

Intralesjonelt operasjonspreparat fra plastisk Intralesjonelt operasjonspreparat fra plastisk kirurgisk avdeling. kirurgisk avdeling.

Antatt benign tilstand. Antatt benign tilstand.

Senere reeksidert med funn av litt resttumor.Senere reeksidert med funn av litt resttumor.

Gulig litt myksomatøst vev, 4,5 x 3 x 2 cm.Gulig litt myksomatøst vev, 4,5 x 3 x 2 cm.

Vimentin CD68KP1 EMA

S100 CD34 CD30

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkomMyxoinflammatorisk fibroblastisk sarkomImmunfenotype:Immunfenotype:PositivPositiv: Vimentin: Vimentin VariableVariable: CD34, 68: CD34, 68 Sjeldent positiveSjeldent positive: SMA, (CK): SMA, (CK) NegativeNegative: LCA, T- og B-cellemarkører: LCA, T- og B-cellemarkører inkl. CD30inkl. CD30

Ki67 lav (<5 % i 90% av Kindbloms casus),Ki67 lav (<5 % i 90% av Kindbloms casus), kan være noe høyere, 10-15 %kan være noe høyere, 10-15 %

Myxoinflammatory Fibroblastic SarcomaMyxoinflammatory Fibroblastic Sarcoma Virocyt-lignende celler Virocyt-lignende celler Vakuoliserte cellerVakuoliserte celler Fokalt myxoid stromaFokalt myxoid stroma (AB-PAS, pH 2.5 pos, neg. etter(AB-PAS, pH 2.5 pos, neg. etter hyaluronidase)hyaluronidase)

Inflammatorisk infiltratInflammatorisk infiltrat Varierende hyalinisering/ hemosiderinVarierende hyalinisering/ hemosiderin

Kasus 9Kasus 9

Diagnose:Diagnose:

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkomMyxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Innsendte diagnoser kasus 8 (35):

Inflammatorisk MFH 10 MFH 3 Inflammatorisk myxohyalin tumor 5 Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom 2

Kjempecelletumor i seneskjede 6 Nodulær fasciitt 4 Mesenchymal tumor 1 Proliferativ fasciitt Sarkom 1 Chondrosarcom 1 Fibrohistiocytær tumor 1

DD:DD: Pigmentert villonodulær synovittPigmentert villonodulær synovitt (- atypi) (- atypi)HodgkinHodgkin (- vakuoliserte celler, CD30 +, CD15+) (- vakuoliserte celler, CD30 +, CD15+)Myxoid MFH / myxofibrosarkomMyxoid MFH / myxofibrosarkom (virocytlignende celler -, uttalt vakulosisering -, (virocytlignende celler -, uttalt vakulosisering -, betennelsespreget -, mer mitoser , mer solid betennelsespreget -, mer mitoser , mer solid myxoid preg, noe høyere Ki67)myxoid preg, noe høyere Ki67)LiposarkomLiposarkom (mer høygradig pleomorf, mitoser, (mer høygradig pleomorf, mitoser, Ki67 høyere. Mangler bet. preg). Retikulært.Ki67 høyere. Mangler bet. preg). Retikulært.Lavgradig fibromyksoid sarkomLavgradig fibromyksoid sarkom (egenartet kar- (egenartet kar-mønster, mindre kjerneatypi/cellularitet, mer mønster, mindre kjerneatypi/cellularitet, mer spolcellet, mangler vakuolisering og virocyter. spolcellet, mangler vakuolisering og virocyter. Extraskeletalt myxoid chondrosarkomExtraskeletalt myxoid chondrosarkom(annet cellebilde, hyaluronidaseresistent slim)(annet cellebilde, hyaluronidaseresistent slim)

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom (MFS)Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom (MFS)

DefinisjonDefinisjon: Lavgradig sarkom med myxoid stroma, : Lavgradig sarkom med myxoid stroma, inflammatorisk infiltrat og virocyt-lignende celler som inflammatorisk infiltrat og virocyt-lignende celler som oftest oppstår i hender og føtteroftest oppstår i hender og føtter

SynonymerSynonymer: Inflammatorisk myxohyalin tumor i distale : Inflammatorisk myxohyalin tumor i distale ekstremiteter med virocyt eller Reed Sternberg- ekstremiteter med virocyt eller Reed Sternberg- lignende celler, acralt MFS, inflammatorisk myxoid lignende celler, acralt MFS, inflammatorisk myxoid tumor i bløtvev med bisarre kjempecellertumor i bløtvev med bisarre kjempeceller

WHO 2002WHO 2002

Michal MMichal M (1998). Inflammatory myxoid tumor of the (1998). Inflammatory myxoid tumor of the soft parts with bizarre giant cells. Pilsen, Tsjekkia 5soft parts with bizarre giant cells. Pilsen, Tsjekkia 5Meiss-Kindblom et alMeiss-Kindblom et al. (1998): Acral myxo-. (1998): Acral myxo-inflammatory fibroblastic sarcoma. AFIP/Sahlgr. 44inflammatory fibroblastic sarcoma. AFIP/Sahlgr. 44Montgomery et al. (1998):Montgomery et al. (1998): Inflammatory myxo- Inflammatory myxo-hyaline tumour of the distal extremities. AFIP 51hyaline tumour of the distal extremities. AFIP 51Lambert I et al (2001)Lambert I et al (2001) (genetikk) 1 (genetikk) 1Jurcic V, et al (2002):Jurcic V, et al (2002): 9 9Sakaki M, et al (2002):Sakaki M, et al (2002): 5 5 Oda Y, et al (2002)Oda Y, et al (2002) (428 MFH) 4 (428 MFH) 4Pohar-Marinsek Z, et al (2003)Pohar-Marinsek Z, et al (2003) (cyt) 3 (cyt) 3Mansoor a, et al (2004) (genetikk) 1Mansoor a, et al (2004) (genetikk) 1

Publiserte tilfelle 121Publiserte tilfelle 121Haukeland 1998 - 2004, vanlig diagnostikk 5Haukeland 1998 - 2004, vanlig diagnostikk 5

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom,Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom,Haukeland sykehus, 1998-04, 5 kasusHaukeland sykehus, 1998-04, 5 kasus

AldeAlder : 50, 50, 60, 52, 80 (40) r : 50, 50, 60, 52, 80 (40) Kvinner/mennKvinner/menn: 2/3: 2/3LokalisasjonLokalisasjon: Håndrygg, håndrygg, håndrygg, : Håndrygg, håndrygg, håndrygg, håndrygg/håndledd, medialt legg. håndrygg/håndledd, medialt legg. DybdeDybde: Subcutant, sene/seneskjede, : Subcutant, sene/seneskjede, leddkapselleddkapsel

AmputasjonAmputasjon: 1 av 5. (Også resecert i stumpen for : 1 av 5. (Også resecert i stumpen for nytt residiv). nytt residiv).

OppfølgingOppfølging opp til 6 år. Ingen l.kn./ fjernmetastaser. opp til 6 år. Ingen l.kn./ fjernmetastaser.

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkomMyxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Uskarpt avgrensetUskarpt avgrenset

Median diameterMedian diameter: 3- 4 cm ( 1 - 8 cm): 3- 4 cm ( 1 - 8 cm)

ResidivResidiv: 30 - 70 %: 30 - 70 %

AmputasjonAmputasjon: Opp til 50 % av residivene ender med : Opp til 50 % av residivene ender med amputasjon ofte etter flere proksimale residiv. amputasjon ofte etter flere proksimale residiv. Kanskje 1/4 av alle ender med amputasjonKanskje 1/4 av alle ender med amputasjon

GenetikkGenetikk: 1 casus: t(1;10), tap av chr. 3 og 13: 1 casus: t(1;10), tap av chr. 3 og 131 casus: Ringkromosom bestående av deler av chr. 31 casus: Ringkromosom bestående av deler av chr. 3

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkomMyxoinflammatorisk fibroblastisk sarkomSentrale kliniske kjennetegnSentrale kliniske kjennetegnDistalt på ekstremitetene, sjelden andre stederDistalt på ekstremitetene, sjelden andre steder

Klinisk: Synovitt ? Ganglion ? Kjempecelletumor ?Klinisk: Synovitt ? Ganglion ? Kjempecelletumor ?

Langsom vekst, uskarpt avgrenset prosessLangsom vekst, uskarpt avgrenset prosess

Residivtendens over måneder og årResidivtendens over måneder og år

Ca. 1 av 4 ender med amputasjon også pga Ca. 1 av 4 ender med amputasjon også pga preoperativ benign diagnose/ utilstrekkelig preoperativ benign diagnose/ utilstrekkelig primærbehandling. primærbehandling.

Ca. 6 % ender med metastaser, ofte etter lang tidCa. 6 % ender med metastaser, ofte etter lang tid

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkomMyxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Viktige diagnostiske kjennemerker:Viktige diagnostiske kjennemerker:

CD30 negative Hodgkin/Reed-CD30 negative Hodgkin/Reed-Sternberglignende ”virocyter”Sternberglignende ”virocyter” med vakuolisering, på en myksoid med vakuolisering, på en myksoid bakgrunn med betennelse og varierende bakgrunn med betennelse og varierende grad av hyalinisering.grad av hyalinisering.

Karakteristisk lokalisasjon, klinikk og morfologiKarakteristisk lokalisasjon, klinikk og morfologi

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom, referenserMyxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom, referenser

Montgomery EA, Devaney K, Weiss SW (1997). Inflammatory Montgomery EA, Devaney K, Weiss SW (1997). Inflammatory myxohyaline tumor of distal extremities with features simulating myxohyaline tumor of distal extremities with features simulating myxoid malignant fibrous histiocytoma, inflammatory condition myxoid malignant fibrous histiocytoma, inflammatory condition and Hodgkin disease. Mod pathol 10:12 A.and Hodgkin disease. Mod pathol 10:12 A.

Michal M (1998). Inflammatory myxoid tumor of the soft Michal M (1998). Inflammatory myxoid tumor of the soft parts with bizarre giant cells. Pathol Res Pract 194: 529-parts with bizarre giant cells. Pathol Res Pract 194: 529-533. 533.

Meiss-Kindblom JM, Kindblom LG (1998). Acral Meiss-Kindblom JM, Kindblom LG (1998). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A low-grade myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A low-grade tumor of the hands and feet. Am J Surg Pathol 22:911-924tumor of the hands and feet. Am J Surg Pathol 22:911-924

Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW (1998). Inflammatory myxohyaline tumour of the distal (1998). Inflammatory myxohyaline tumour of the distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells: A extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells: A distinctive lesion with features simulating inflammatory distinctive lesion with features simulating inflammatory conditions, Hodgkin`s disease, and various sarcomas. Mod conditions, Hodgkin`s disease, and various sarcomas. Mod Pathol 11: 384-391.Pathol 11: 384-391.

Lambert I, Debiec-Rychter M, Guelinckx P, Hagemeijer A Lambert I, Debiec-Rychter M, Guelinckx P, Hagemeijer A (2001). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma (2001). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma with unique clonal chromosomal changes. Virchows Arch with unique clonal chromosomal changes. Virchows Arch 438:509-512.438:509-512.

Jurcic V, et al (2002). Myxoinflammatory fibroblastic Jurcic V, et al (2002). Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A tumor not restricted to acral sites. Ann sarcoma: A tumor not restricted to acral sites. Ann Diagnostic Pathol 6, 5:272-280. Diagnostic Pathol 6, 5:272-280.

Sakaki M, et al (2002). Acral myxoinflammatory fibroblastic Sakaki M, et al (2002). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A report of five cases and review of the literature. sarcoma: A report of five cases and review of the literature. Virchows Archiv 442(1):25-30.Virchows Archiv 442(1):25-30.

Oda Y, et al (2002). Reassessment and clinicopathological Oda Y, et al (2002). Reassessment and clinicopathological prognostic factors of malignant fibrous histiocytoma of soft prognostic factors of malignant fibrous histiocytoma of soft parts. Pathology International 52:595-606.parts. Pathology International 52:595-606.

Pohar-Marinsek, Z, Flezar M, Lamovec J (2003). Acral Pohar-Marinsek, Z, Flezar M, Lamovec J (2003). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma in FNAB samples: myxoinflammatory fibroblastic sarcoma in FNAB samples: Can we distinguish it from other myxoid lesions ? Can we distinguish it from other myxoid lesions ? Cytopathology 14:73-78.Cytopathology 14:73-78.

Mansoor A, et al (2004). Myxoinflammatory fibroblastic Mansoor A, et al (2004). Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma with complex supernumerary ring chromosomes sarcoma with complex supernumerary ring chromosomes composed of chromosome 3 segments. Cancer Genetics composed of chromosome 3 segments. Cancer Genetics Cytogenetics 152, 1:61-65.Cytogenetics 152, 1:61-65.