INMUNODEFICIENCIAS

SECUNDARIASPRIMARIAS

Inmunodeficiencias por deficiencia en linea mieloide

Enfermedad granulomatosa cronica: mutacion citoctromo oxidasa, no se produce el estallido respiratorio en neutrofilos y monocitos. Susceptibles a infecciones por bacterias catalas positivas y hongos.

Deficiencia de adhesion leucocitaria: falta CD18 de

las integrinas.

Agranulocitosis congenita

Sindrome de linfocito perezoso:falta de respuesta a la quimiotaxis

Deficiencia de mieloperoxidasa

Deficiencia de mieloperoxidasa

Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas

Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas

Defectos del complemento

Hemoglobinuria paroxistica nocturna

HRF=factor de restriccion homologoDAF=factor acelante del decaimiento

MCP=proteina cofactor de membrana

Angioedema neurotico hereditario

@Deficiencias en produccion C3 convertasa por def C1q, C1r,C2, C4.

@Deficiencias en C5, C6, C7, C8 y C9.

UN NIÑO DESARROLLO A LOS TRES MESES OTITIS MEDIA.A LOS ONCE MESES FUE HOSPITALIZADO PORNEUMONIA CAUSADA POR HEMOFILUS INFLUENZAEA LOS 18 MESES ERA UN NIÑO PALIDO Y BAJO PESO

DEFICIENCIAS EN LA INMUNIDAD HUMORAL

HIPOGAMAGLOBULINEMIA, FALTA DE PRODUCCION DE ANTICUERPOS

HIPOGAMAGLOBULINEMIA, FALTA DE PRODUCCION DE ANTICUERPOS

HIPOGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X O ENFERMEDAD DE BRUTON

INFECCIONES A REPETICION POR BACTERIAS PIOGENICAS

DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA: LOS LINFOCITOS B QUE PRODUCEN IGA SON INCAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA

INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLELA MAS COMUNMEDULA CANTIDAD NORMAL DE

LINFOCITOS B

1/3 PACIENTES NO TIENE LINFOCITOS B CON IG EN SUPERFICIE

2/3 TIENE NUMEROS SUBOPTIMOS EN CIRCULACION

LOS LINFOCITOS EXISTENTES NO SON CAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA

DEFECTOS EN CELULA T TAMBIEN: POBRE RESPUESTA A ACTIVADORES POLICLONALES Y FENOTIPO COMPATIBLE CON CELULA T SUPRESORA (SUPRESION PRODUCCION IG?

SINDROME HIPER IGM: INFECCIONES BACTERIANAS RECURRENTES, AUSENCIA O BAJOS NIVELES DE IGG, IGA E IGE.

IGM E IGD NORMALES O AUMENTADOS

SE HA BLOQUEADO LA TRANSMISION DE LA SEÑAL QUE PERMITE EL SWITCH DE CLASE

HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSIENTE DE LA INFANCIA: SE ASOCIA CON BAJOS NIVELES DE IGG QUE RETORNAN A LO NORMAL APP. A LOS 4 AÑOS. HAY BAJO NIVEL DE LINFOCITOS CIRCULANTES Y CAPACIDAD DE EJERCER COOPERACION PARA LA PRODUCCION DE INMUNOGLOBULINAS

EXISTE UN GRADO DE INMUNODEFICIENCIA NORMAL EN LOS RECIEN NACIDOS CUANDO COMIENZA A DESAPARECER LA IGG MATERNA

SINDROMES DE DI GEORGE O NEZELOF: FALLA DESARROLLO DEL TIMO: NO HAY DESARROLLO DE INMUNIDAD CELULAR.

PUEDEN SUCUMBIR A LAS VACUNAS.

HAY RESPUESTA ANTICUERPOS PERO SUBNORMAL.

SE PUEDE TRATAR: TRANSPLANTE DE TIMO

DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR

DEFECTO DE LA ENZIMA PNP: SE ACUMULA dGTP QUE ES TOXICO PARA EL LINFOCITO

DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR

SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH: CARECEN DE CD43, LIGANDO PARA ICAM. QUE PERMITE LA PROLIFERACION DE CELULAS T, INDEPENDIENTE DE TCR. FALTA COOPERACION PARA ACTIVAR INMUNIDAD CELULAR.

ATAXIA TELANGIECTASICA:ATAXIA TELANGIECTASICA:

DEFECTO EN MECANISMO DE REPARACION DEL ADN,

ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA.

ATM = MUTATED IN ATAXIA TELANGIECTASICA

ATR Y DNAP= MIEMBROS DE LA FAMILIA

ATM ES ESENCIAL EN ATM ES ESENCIAL EN REPARACIÓN DE DNAREPARACIÓN DE DNA

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA

DEFICIENCIA EN LA ADA:SE ACUMULA dATP QUE RESULTA TOXICO PARA LOS LINFOCITOS

DISGENESIA RETICULAR: DEFICIENCIA COMBINADA +FALLA DE LA LINEA MIELOIDE.

DEFICIENCIA DE DEFICIENCIA DE ADA: ADA: TRATAMIENTO TRATAMIENTO CON INGENIERÍA CON INGENIERÍA GENÉTICAGENÉTICA

FUNCIÓN RECOMBINASA: RECOMBINACIÓN SEGMENTOS GÉNICOS QUE COMPONEN IG Y TCR:

DEFICIENCIA EN LA RECOMBINASA: DEFECTOS T Y B.

INMUNODEFICIENCIAS INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIASSECUNDARIAS

MALNUTRICION:

DEFICIENCIA DE HIERRO

INFECCIONES VIRALES

DROGAS Y RADIACION TUBERCULOSIS

De Notificación Diaria

Coqueluche, Enfermedad de Chagas (Tripanosomiasis Americana),Fiebre Tifoidea y Paratifoidea, Gonorrea, Hepatitis viral A, B, C, E,

Hidatidosis, Lepra, Parotiditis, Psitacosis, Rubéola, Rubéola Congénita, Sífilis en todas sus formas y localizaciones, Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (VIH/SIDA), Tétanos,

Tétanos neonatal, Tuberculosis en todas sus formas y localizaciones,

Tifus Exantemático Epidémico.

REGLAMENTO SOBRE NOTIFICACIÓN DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES REGLAMENTO SOBRE NOTIFICACIÓN DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES DE DECLARACIÓN OBLIGATORIADE DECLARACIÓN OBLIGATORIA

DTO. N° 158/04

CASOS NOTIFICADOS EN CHILECASOS NOTIFICADOS EN CHILE::

TASA DE INFECCIÓN POR VIH SEGÚN REGIONES:

IFI VIH

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