Imagerie de l’exophtalmie Imagerie de l’exophtalmie tumorale de l’enfant tumorale de l’enfant

I. AINEB, S.SALAM. MARDHI, K. CHBANI, L. OUZIDANE

SERVICE DE RADIOLOGIE PEDIATRIQUE. CHU IBN ROCHD. CASABLANCA - MAROC

INTRODUCTIONINTRODUCTION

Exophtalmie : protrusion du globe oculaire en avant du cadre

orbitaire osseux

Signe clinique fréquent de l’enfant

Etiologies tumorales prédominantes

Démarche diagnostique clinique et para-clinique adéquate

Imagerie :diagnostic positif & étiologique

But du travail: montrer et illustrer l’apport de l’imagerie dans

l’exploration de l’exophtalmie tumorale de l’enfant.

PATIENTS ET METHODESPATIENTS ET METHODES

Série rétrospective : 37 cas d'exophtalmie tumorale.

Période d’étude : deux ans (2008 - 2010).Période d’étude : deux ans (2008 - 2010).

TDM cranio-orbitaire : tous les cas

IRM : 2 cas.

Age moyen: 6 ansSex ratio H/F : 2Clinique :

Exophtalmie unilatérale non axiale +++Leucocorie

RESULTATSRESULTATS

LeucocorieStrabisme / DiplopieOphtalmoplégie

Atteinte unilatérale :93% des cas Délai moyen de diagnostic : 2 moisImagerie:Aspects radiologiques sont variables selon le type histologique.

RESULTATSRESULTATS

Histologie:

Rétinoblastome : 15 casRhabdomyosarcome : 8 cashémangiome capillaire : 4 cashémangiome capillaire : 4 casGliome du nerf optique: 3casLymphomes : 3 casMétastase orbitaire d'un neuroblastome: 2 casLeucémie : 1casHistiocytose X :1cas

DISCUSSIONDISCUSSION

Rétinoblastome

• Tumeur oculaire maligne de l’enfant.• Age moyen situé entre 1 et 2 ans. • Clinique:

Leucocorie+++Leucocorie+++Strabisme Signes inflammatoires oculaires

• Atteinte bilatérale origine héréditaire.• Echographie:

Petite tumeur solide reliée à la rétine, bien limitée.Tumeur volumineuse avec zones hyperéchogènesmultifocales (calcifications).Décollement de rétine ou hémorragie.

RétinoblastomeRétinoblastome

TDM: Petite tumeur contre la paroi avec ou sans décollement rétinien.

Tumeur disséminée dans le vitré.

Rehaussement intense.

Calcifications+++ uniques ou multiples en mottes.

Extension locorégionale et à distance.IRM:

Iso ou hypersignal T1, hyposignal T2.

Prise de contraste hétérogène.

Extension péri-oculaire.

Echographie oculaire: processus tissulaire de l’œil gauche, échogène, contenant des calcifications ne dépassant pas les contours du globe oculaire. Rétinoblastome.

TDM: processus tissulaire oculo-orbitaire droit, siège de calcifications, comblant la graisse intracônique et refoulant les muscles oculomoteurs. Rétinoblastome.

TDM: vitré hétérogène de façon bilatérale avec calcifications accolées à la rétine à droite et intravitréennes à gauche et décollement rétinien bilatéral. Rétinoblastome bilatéral.

RhabdomyosarcomeRhabdomyosarcome

• Tumeur mésenchymateuse maligne

• La plus fréquente chez l’enfant (6% des tumeurs malignes).

• Localisation orbitaire: fréquente

• Grand enfant++++ : âge moyen > 6ans.• Grand enfant++++ : âge moyen > 6ans.

• Atteintes strictement intraorbitaires : meilleur pronostic

• Clinique:

Exophtalmie rapidement évolutive avec ptosis+++

Douleurs, œdème palpébral.

Masse palpable .

RhabdomyosarcomeRhabdomyosarcome

TDM: Masse isodense par rapport aux muscles, assez bien limitée, prenant le contraste.Lyse des parois osseuses . Envahissement des cavités naso-sinusiennes et du sinus caverneux .

IRM: IRM: Iso ou hypo signal en séquence T1.Hyper signal en séquence T2 par rapport aux muscles.Rehaussement modéré à intense.Extensions périorbitaires:Extension aux sinus et au méninges : change le stade tumoral et donc la prise en charge thérapeutique et le pronostic.

TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important ostéolyse des parois de l’orbite et du sphénoïde avec extension au lobe temporal et à la base du crâne. Rhabdomyosarcome.

TDM: processus tumoral intra orbitaire et retro-oculaire droit avec envahissement des muscles droits externe et inférieur et du nerf optique. Rhabdomyosarcome.

TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important envahissementde la base du crâne et des sinus caverneux. Rhabdomyosarcome.

Hémangiome capillaireHémangiome capillaire

Tumeur vasculaire bénigne dûe à une prolifération de l’endothélium vasculaire.

Fréquente.et serait la seconde tumeur la plus fréquente chez l’enfant après le kyste dermoïde

Prédominance fémininePrédominance féminine

L’évolution se fait le plus souvent vers une régression spontanée

Abstention thérapeutique dans les formes simples

Indications chirurgicales dans les formes très volumineuses avec risque d’obturer l’axe visuel

TDM :masse isodense

prise de contraste intense et homogène

Absence d’anomalies osseuse.

IRM:

Hémangiome capillaireHémangiome capillaire

IRM:masse avec des hypointensités punctiformes correspondant à du flux sanguin (« vide de signal ») dans les capillaires.

Signal intermédiaire en T1 entre le muscle et la graisse et en hypersignal en T2..

prise de contraste nette.

TDM: processus tumoral de l’espace intra conique gauche hypodense se rehaussant fortement après injection de PDC sans lyse osseuse. Hémangiome caverneux

Gliome du nerf optiqueGliome du nerf optique

Gliome de l’enfant : tumeur bénigne souvent dans le cadre d'une neurofibromatose connue (NF1).

Entre 5 et 10ans

Il existe des formes agressives qui donnent des métastasesmétastases

Clinique:

Baisse unilatérale de l'acuité visuelle.

Strabisme ou nystagmus.

Exophtalmie tardive et modérée.

• TDM:Gros nerf optique isodense à la substance grise.

Gliome évolué siège de zones kystiques.

Elargissement du canal optique.

Prise de contraste variable.

• IRM: Tumeur centrée sur le nerf optique

Iso-intense en T1, hyper intense en T2

Prise de contraste nette

Bilan d’extension : atteinte chiasmatique et extension

rétro-chiasmatique

Rattacher le gliome à une NF1 en montrant des signes caractéristiques de la maladie : hyper signaux T2 intra parenchymateux dans les NGC (pseudo hamartomes ).

TDM :dilatation du nerf optique gauche avec zone kystique centralesans extension endocranienne. Gliome du nerf optique

IRM: épaississement tumoral du nerf optique gauche sans extension endocranienne. Gliome du nerf optique

LymphomesLymphomes

Tumeur rare.

Atteinte uni ou bilatérale.

Localisations préférentielles antérieures : paupière supérieure , glande lacrymale et au voisinage d’un muscle oculomoteur. muscle oculomoteur.

Clinique:

variable en fonction du site de l’atteinte

Exophtalmie progressive non douloureuse non ou peu inflammatoire

TDM: Masse souvent diffuse, homogène, mal limitée, s'étendant en coulée en particulier le long de la paroi latérale de l'orbite sans atteinte osseuse.Diagnostic différentiel difficile avec une pseudotumeur inflammatoire.pseudotumeur inflammatoire.

IRM: Infiltration plus étendue touchant l'ensemble de l'espace rétrobulbaire: nerf optique, muscles et globes oculaires.Rehaussement modéré. Isosignal aux muscles en T1, hyposignal T2 : non caractéristique.

TDM: infiltration tumorale diffuse de l’orbite gauche avec atteinte des muscles oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique sans lyse osseuse responsable d’une exophtalmie stade 3 . Lymphome malin non hodgkinien.

TDM: infiltration tumorale diffuse de l’orbite droit avec atteinte des muscles oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique et la glande lacrymale sans lyse osseuse responsable d’une exophtalmie stade 2 . Lymphome malin non hodgkinien.

TDM: processus tumoral intra et extra conique envahissant toutes les structures de l’orbite droit. Maladie d’Hodgkin

Métastases orbitairesMétastases orbitaires

Rares chez l’enfant.

Clinique : aspécifique

Atteintes topographiques préférentielles: les muscles oculomoteurs, la gaine du nerf optique, la choroïde et de la grande aile du sphénoïde.

Neuroblastome :Neuroblastome :

origine fréquente : 8 à 20 % des cas de métastases orbitaires.

avant l’âge de 2 ans.

asymptomatique et découverte lors du bilan d’extension ou révélatrice.

Atteinte bilatérale : 40 % des cas.

Sarcome d’Ewing : grand enfant ou l’adolescent

Néphroblastome: très rarement à l'origine de métastase orbitaire

Métastases orbitairesMétastases orbitaires

TDM:

masse au dépends du muscle oculomoteur localisée homogène, régulière prenant le contraste.

ostéolyse ou épaississement spiculé du toit ou du plancher de l’orbite.

+/ fines calcifications intra-tumorales.+/ fines calcifications intra-tumorales.

IRM :Signal variable en fonction de la nature kystique ou charnue

Prise de contraste rare chez l’enfant.

Localisations préférentielles : muscles oculomoteurs, gaine du nerf optique, choroïde et grande aile du sphénoïde

TDM: lésion tissulaire ostéolytique de la paroi externe de l’orbitedroit associée à une lésion méningée, fortement rehaussées par le

contraste. Métastase crânio-orbitaire d’un neuroblastome.

HistiocytoseHistiocytose

Due à une prolifération de cellules de Langerhans

Etiologie inconnue

avant l’âge de 10 ans

Atteinte orbitaire: 10 % des histiocytosesAtteinte orbitaire: 10 % des histiocytoses

Clinique:asymptomatique

Exophtalmie unilatérale

Exophtalmie bilatérale non douloureuse

HistiocytoseHistiocytose

TDM: masse ostéolytique à limites nettes dont la densité est celle des tissus mous. Absence de rehaussement.Parfois image en « grelot »: lacune osseuse de contour régulier avec rupture de la corticale contour régulier avec rupture de la corticale contenant un séquestre osseux.

IRM :masse tissulaire de signal hétérogène en T1 et en hypersignal T2.Indispensable en cas d’extension intracrânienne.

Localisation orbitaire leucémiqueLocalisation orbitaire leucémique

• Surtout dans les leucémies aigues lymphoblastiques

• Atteinte uni ou bilatérale

• Parfois manifestation inaugurale de la maladie

• Manifestations leucémiques :

infiltrations diffuse des structures orbitairesinfiltrations diffuse des structures orbitaires

masses orbitaires plus localisées et +/- limitées

• Le chlorome ou sarcome granuocytaire est une localisation des leucémies myéloblastiques

TDM: masse infiltrante intra-orbitaire supéro-externe bilatérale, intra et extra cônique responsable d’une exophtalmie bilatérale. Localisation secondaire d’une leucémie aigue lymphoblastique.

CONCLUSIONCONCLUSION

L'exophtalmie tumorale est un signe clinique assez fréquent chez l’enfant.

Le rétinoblastome et le rhabdomyosarcome constituent les tumeurs les plus fréquentes dans constituent les tumeurs les plus fréquentes dans notre contexte.

L'imagerie notamment le scanner dans notre contexte, permet d'orienter le diagnostic étiologique et de guider la prise en charge thérapeutique.

L'IRM est d'un grand apport dans le bilan d’extension et dans le suivi post thérapeutique.