HEMANGIOMASHEMANGIOMASPor: Julio César Contreras ViverosPor: Julio César Contreras Viveros

9º Semestre9º Semestre

Médico CirujanoMédico Cirujano

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

►Los hemangiomas son los tumores benignos Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes de la infancia, con una más frecuentes de la infancia, con una incidencia entre 10-12% de los menores de incidencia entre 10-12% de los menores de un año y de 2,5% en los recién nacidos, un año y de 2,5% en los recién nacidos, siendo más frecuentes en los prematuros. siendo más frecuentes en los prematuros. Son más afectadas las niñas, con una Son más afectadas las niñas, con una proporción que varía entre 6: 1 a 2: 1, con proporción que varía entre 6: 1 a 2: 1, con respecto a los niños, excepto en los respecto a los niños, excepto en los prematuros en que la proporción es de 1:1. prematuros en que la proporción es de 1:1.

►Los hemangiomas son una neoplasia Los hemangiomas son una neoplasia vascular benigna, originada en las células vascular benigna, originada en las células endoteliales: Es el tumor de partes blandas endoteliales: Es el tumor de partes blandas mas frecuente en la infancia. son lesiones mas frecuente en la infancia. son lesiones caracterizadas por un período de caracterizadas por un período de crecimiento, seguido por uno de crecimiento, seguido por uno de estabilización e inactividad, para finalmente estabilización e inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer involucionar y desaparecer espontáneamente en la mayoría de los espontáneamente en la mayoría de los casos. casos.

HEMANGIOMASHEMANGIOMAS

►Los hemangiomas están presentes al Los hemangiomas están presentes al nacimiento en un tercio de los casos, nacimiento en un tercio de los casos, apareciendo el resto en el transcurso del apareciendo el resto en el transcurso del primer mes de vida. primer mes de vida.

►Aproximadamente 50-60% de los Aproximadamente 50-60% de los hemangiomas ha desaparecido a los 5 años hemangiomas ha desaparecido a los 5 años de edad, 70% a los 7 años, 95-97% a los de edad, 70% a los 7 años, 95-97% a los 10-12 años. 10-12 años.

UBICACIÓN EN PLANOS DE LA PIELUBICACIÓN EN PLANOS DE LA PIEL

►HEMANGIOMA SUPERFICIAL:HEMANGIOMA SUPERFICIAL:

60%. Se ubica en la dermis superficial. Se 60%. Se ubica en la dermis superficial. Se presenta como un solevantamiento o presenta como un solevantamiento o pápula, o bien como placa o nódulo rojo pápula, o bien como placa o nódulo rojo brillante, bien delimitada, firme de superficie brillante, bien delimitada, firme de superficie lisa o abollonada. lisa o abollonada.

►HEMANGIOMA PROFUNDO: HEMANGIOMA PROFUNDO:

15% se localiza en la dermis profunda y o 15% se localiza en la dermis profunda y o tejido subcutáneo. Corresponde a una masa tejido subcutáneo. Corresponde a una masa o nódulo blando, mal delimitado, de color o nódulo blando, mal delimitado, de color piel o tinte azulado piel o tinte azulado

►HEMANGIOMA MIXTO:HEMANGIOMA MIXTO: 22% Combinación de ambas formas 22% Combinación de ambas formas

anteriores.anteriores.

TOPOGRAFÍA.TOPOGRAFÍA.► El sitio de presentación más frecuente es cabeza y El sitio de presentación más frecuente es cabeza y

cuello (60%), seguido por tronco (25%) y cuello (60%), seguido por tronco (25%) y extremidades (15%). Además, pueden presentarse extremidades (15%). Además, pueden presentarse en casi cualquier órgano interno. Estudios en casi cualquier órgano interno. Estudios encontraron una incidencia de 11 ,5% de encontraron una incidencia de 11 ,5% de hemangiomas viscerales asociados a hemangiomas viscerales asociados a hemangiomas cutáneos. hemangiomas cutáneos. Los lugares de presentación más frecuentes fueron Los lugares de presentación más frecuentes fueron la laringe, hígado y el tracto gastrointestinal y la laringe, hígado y el tracto gastrointestinal y SNC.SNC.

► La mayoría de los hemangiomas son únicos, La mayoría de los hemangiomas son únicos, (80%) aunque entre un 15-30% de los niños (80%) aunque entre un 15-30% de los niños pueden tener lesiones múltiples. pueden tener lesiones múltiples.

La gran masa hepática vista en la TAC de abdomen es un hemangioma cavernoso gigante. Microscopicamente se observan grandes espacios tapizados por endotelio, y separados por finos septos, patrón típico del hemangioma cavernoso. Los pequeños hemangiomas hepáticos de hassta 2 cm o menos , son comunes, pero los mayores de 4 cm (hemangiomas gigantes) son raros.

HEMANGIOMAS CAVERNOSOSHEMANGIOMAS CAVERNOSOS

►Los cavernomas son hamartomas vasculares Los cavernomas son hamartomas vasculares benignos presentes entre el 0,1 y el 4% de benignos presentes entre el 0,1 y el 4% de la población general. La prevalencia real es la población general. La prevalencia real es difícil de estimar dada su sobreposición y difícil de estimar dada su sobreposición y coexistencia con otros tipos de coexistencia con otros tipos de malformaciones vasculares malformaciones vasculares

► Anatómicamente, las lesiones son Anatómicamente, las lesiones son intraparenquimatosas, bien circunscritas, intraparenquimatosas, bien circunscritas, lobuladas, de morfología similar a una lobuladas, de morfología similar a una frambuesa. Histológicamente aparecen como frambuesa. Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, una masa de vasos irregularmente dilatados, conteniendo sangre en espacios limitados por conteniendo sangre en espacios limitados por endotelio vascular, sin las capas elástica ni endotelio vascular, sin las capas elástica ni muscular. La presencia de microhemorragias y muscular. La presencia de microhemorragias y cicatrización fibrosa es un hallazgo constante en cicatrización fibrosa es un hallazgo constante en los cavernomas, independientemente de si son o los cavernomas, independientemente de si son o no sintomáticos, así como grados variables de no sintomáticos, así como grados variables de gliosis en su periferia y calcificaciones. No existe gliosis en su periferia y calcificaciones. No existe tejido nervioso en el interior de la malformación.tejido nervioso en el interior de la malformación.

TOPOGRAFÍATOPOGRAFÍA

►El lóbulo más afectado es el frontal (24%), El lóbulo más afectado es el frontal (24%), seguido por el temporal (16%) y el parietal seguido por el temporal (16%) y el parietal (9%), siendo la ubicación infratentorial (9%), siendo la ubicación infratentorial relativamente rara (14%) relativamente rara (14%)

Fig-RMN cerebral evidenciando un típico hemangioma cavernoso a nivel del lóbulo temporal izquierdo (flecha roja)

RM: Lesión con aspecto tipo nodular Hipointenso en T1, Rodeado de un Halo deHemosiderina.

SÍNTOMASSÍNTOMAS

► Los síntomas más frecuentes de estas lesiones son Los síntomas más frecuentes de estas lesiones son crisis convulsivas.crisis convulsivas.

► ictus secundarios a hemorragias y déficit ictus secundarios a hemorragias y déficit neurológicos focales. neurológicos focales.

► es menos frecuente la presentación con es menos frecuente la presentación con hidrocefalia.hidrocefalia.

► hipertensión intracraneana.hipertensión intracraneana.► alteraciones hipotalámicas.alteraciones hipotalámicas.► compromiso neurológico global compromiso neurológico global

TRATAMIENTO QUIRÚRGICOTRATAMIENTO QUIRÚRGICO

► la cirugía tiene una clara indicación en los casos la cirugía tiene una clara indicación en los casos de hemorragia significativa y en epilepsia de hemorragia significativa y en epilepsia médicamente intratable, especialmente en lesiones médicamente intratable, especialmente en lesiones accesibles quirúrgicamente. Más discutible es accesibles quirúrgicamente. Más discutible es planteable en el caso de déficit focal progresivo y planteable en el caso de déficit focal progresivo y localización en sitio elocuente. localización en sitio elocuente.

► Las lesiones asintomáticas deben observarse Las lesiones asintomáticas deben observarse solamente, en atención a que su mayor posibilidad solamente, en atención a que su mayor posibilidad de manifestación clínica es la epilepsia y la gran de manifestación clínica es la epilepsia y la gran mayoría pueden ser controlables con tratamiento mayoría pueden ser controlables con tratamiento médico.médico.