HemangiomasGilberto Rodríguez Rincón

Medicina USC – V año

Pediatría

Introducción - Historia

• Anomalias Vasculares frecuentes en pacientes pediatricos

• 1982 Mulliken y Glowacki (Clasificación Biológica para Lesiones Vasculares según Apariencia Clínica y Características Histopatológicas)

HEMANGIOMAS: tumores vasculares benignos compuestos de

endotelio en proliferación que crecen con rapidez los primeros

años de vida, tienen hipercelularidad, luego se estabilizan y lentamente

involucionan con fibrosis e hipocelularidad

MAL FORMACIONES VASCULARES: Son hamartomas constituidos por células endoteliales maduras que

no proliferan

Epidemiologia

• Prevalencia del 1 al 3 % en los primeros días de vida

• Prevalencia del 10% en el primer año

• Mujeres 3:1 Hombres

• RNPT 1˂500gr 16%

• RNPT 1˂000gr 23%

• 25-30SS 19%

• 30-35SS 11%

• 3˂5 SS 13%

• 90% de los Hemangiomas se presentan en el primer mes de vida.

Clasificación - Manifestaciones Clínicas• Hemangioma Superficial 65%

• Hemangioma Profundo 15%

• Hemangioma Mixto 20%

• 80% Aparecen después del nacimiento

• 20% Aparecen al momento de nacer

HEMANGIOMA SUPERFICIAL: Hemangioma en Frutilla

1cm – 25cm Visibles en el primer díaÁrea macular hiperemia

Crecimiento rápido 3-10 MesesInvolución de 2 y 10 años

Localizan en cualquier lugar60% Cabeza y cuello

80% Lesión única20% Diseminada

Compromiso Sistemico

Clasificación - Manifestaciones Clínicas

HEMANGIOMA PROFUNDO: Masas redondeadas

Azules Blanquecinas y CalientesTacto (Bolsa de Gusanos)Bajo piel área macular de

telangectacias

HEMANGIOMA VISCERAL: Raros 11%

DX Seguimiento clínicoLaringes, hígado y TGI

HEMANGIOMA VISCERAL: Sospechar según el tamaño

Elemento superficialElemento profundo

• Involucionan espontáneamente 95%

• Involucionan en los primeros 3 años 30%

• Involucionan a los 5 años 50%

• Involucionan a los 7 años 75%

• Restante involuciones incompletas

• Involución depende del Tamaño, localización y numero.

Clasificación - Manifestaciones Clínicas

Complicaciones

ULCERACION: Complicación frecuente

hemangiomas superficialesGran tamaño

Área G/U disuria dolor al defecarNariz labios u orejas – Perdida de

tejidoSangrado

Infección Estreptococos del Grupo A

Septicemia

INSUFICIENCIA CARDIACA: Hemangiomas gigantes

Shunts Hemangiomatosis diseminada

Hemangioma hepático

DEFECTOS COAGULACION: Hemorragia al interior o

alrededoresAumento de tamaño

InduraciónSensibilidad

Equimosis superficialLetal

Compresión de estructuras viscerales

Mortalidad del 40%

COMPROMISO VISION: Hemangiomas palpebrales

Ambliopía astigmáticaobstrucción

Complicaciones

FENOMENO DE KASABACH MERRIT: Tumor vascular mas coagulopatia trombocitopenica grave

Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma de células en penachoTumores de rara presentación

Comportamiento agresivoEntidad grave con alta mortalidad 20 – 50%

OBSTRUCCION VIA AEREA: Hemangiomas en cuello

Subglótica

Estudios Complementarios

• Ultrasonografia con Eco Doppler

• RMN

• Fibroscopia

• EcoTAC o EcoRMN

• Sangre Oculta en Heces

Malformaciones Asociadas

• Tienen una relación del 6.9%

NEUROLOGICAS: Malformación de Dandy Walker

Macro cráneo e hidrocefaliaHipoplasia en fosa posterior

Hipoplasia cerebelosaQuistes aracnoideos

Agenesia del cuerpo callosoAnomalías vasculares

OTRAS: Atresia del esternón

Esternón hendidoCoartación de la aorta

CardiopatíasCatarata congénita

Hipoplasia nervio ópticoAno imperforado

Anomalías genitalesCola sacra

LipomielomeningoceleAnomalías tiroideas

DX Diferencial

• Mancha Salmon

• Nevo flammeus

• Nevos araña

• Linfangiomas

• Angioqueratomas

• Sindrome de Bean

• Granuloma piogeno

Tratamiento

• 10% de los hemangiomas requieren TTO activo

• 90% conservador

• Situaciones que ameriten intervención:

Lesiones faciales

Deformidad nasal

Lesiones faciales extensas

Hemangioma en área Genital, Perianal y Nalgas

• Corticoides Sistémicos

• Interferón

• Tratamiento con laser

• Cirugía plástica reconstructiva

• Criocirugía

Imágenes

Imágenes

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Bibliografía

• Battistella, Verdu. Hemangiomas una Revisión, Scielo. 2010