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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO

Laurent Bataille

EDICIONES UNIVERSIDAD DE NAVARRA, S.A.PAMPLONA

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Este estudio ha sido financiado en parte por un proyecto del Ministerio español de Economía y Compe-tividad, Instituto Carlos III, Red Temática de Investigación Cooperativa en Salud «Patología ocular del envejecimiento, calidad visual y calidad de vida», Subproyecto de Calidad Visual (RD07/0062) y otro proyecto del Ministerio español de Economía y Competitividad, Instituto Carlos III, Red Temática de Investigación Cooperativa en Salud (RETICS) «Prevención, detección precoz y tratamiento de la pato-logía ocular prevalente, degenerativa y crónica». Subprograma «dioptrio ocular y patologías frecuentes» (RD12/0034).

ColeCCión: CienCiAS De lA SAlUD

Queda prohibida, salvo excepción prevista en la ley, cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pú bli ca y transformación, total o parcial, de esta obra sin contar con autorización escrita de los titulares del Copy right. La infracción de los derechos mencionados puede ser constitutiva de delito contra la propiedad intelectual (Artículos 270 y ss. del Código Penal).

El contenido del presente libro es responsabilidad de los autores de cada capítulo, y no del Editor o de la editorial.

Primera edición: Enero 2015

© 2015. Laurent Bataille (ed.)© Ediciones Universidad de Navarra, S.A. (EUNSA)© Plaza de los Sauces, 1 y 2. 31010 Barañáin (Navarra) – España© Teléfono: +34 948 25 68 50 – Fax: +34 948 25 68 54© e-mail: [email protected]

ISBN: 978-84-313-2955-6Depósito legal: NA 1-2014

Imprime: Ulzama gráficas, S.L. Pol. Areta, Calle A-35. Huarte (Navarra)

Printed in Spain – Impreso en España

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EDITOR:

Laurent Bataille

LISTA DE AUTORES

AUTORES:

Jorge L. Alió, MD, PhD1

Alfredo Vega-Estrada, MD, MSc2

Pablo Peña García, MSc, OD1

María Luisa Durán García, MSc, OD1

Pablo Sanz-Díez, MSc1

Miguel Maldonado, MD, PhD3

Ramón Gutiérrez, MD, PhD4

1. División de Oftalmología de la Universidad Miguel Hernández de Elche, Alicante, España.2. Colaborador honorífico de la división de Oftalmología de la Universidad Miguel Hernández

de Elche, Alicante, España.3. Instituto de OftalmoBiología Aplicada (IOBA), Valladolid, España.4. Hospital de Murcia, Murcia, España.

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1. INTRODUCCIÓN: ¿ QUÉ ENTENDEMOS POR QUERATOCONO? ....................................................................... 1.1. DEFINICIÓN ..................................................................................................................................................................................... 1.2. EPIDEMIOLOGÍA ........................................................................................................................................................................... 1.3. ETIOLOGÍA ....................................................................................................................................................................................... 1.4. DIAGNÓSTICO CLÍNICO ........................................................................................................................................................... 1.5. CONCLUSIÓN .................................................................................................................................................................................

2. DIAGNÓSTICO CLÍNICO, CLASIFICACIÓN, SEGUIMIENTO Y ORIENTACIÓN INICIAL DEL PA-CIENTE CON QUERATOCONO ..................................................................................................................................................... 2.1. MÉTODOS DE DETECCIÓN DEL QUERATOCONO Y CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA .......................

2.1.1. Topografía de la cara anterior de la córnea ................................................................................................. 2.1.2. Importancia de la cara posterior de la córnea ........................................................................................... 2.1.3. Aberrometría corneal ................................................................................................................................................ 2.1.4. Pruebas refractivas y visuales ................................................................................................................................ 2.1.5. Paquimetría ...................................................................................................................................................................... 2.1.6. Lámpara de hendidura ............................................................................................................................................. 2.1.7. Retinoscopía .................................................................................................................................................................... 2.1.8. Estudio de la biomecánica corneal ................................................................................................................... 2.1.9. Confirmación diagnóstica ......................................................................................................................................

2.2. CLASIFICACIÓN DEL QUERATOCONO ............................................................................................................................ 2.2.1. Clasificación RETICS ....................................................................................................................................................

2.3. EVOLUCIÓN DEL QUERATOCONO. FACTORES DE RIESGO ................................................................................ 2.4. ORIENTACIÓN INICIAL DEL PACIENTE .............................................................................................................................

3. INDICACIONES DE ACTUACIÓN TERAPÉUTICA ............................................................................................................ 3.1. MANEJO DEL QUERATOCONO CON LENTES DE CONTACTO ..........................................................................

3.1.1. Lentes de contacto blandas .................................................................................................................................. 3.1.2. Lentes rígidas permeables al gas (RPG) ..........................................................................................................

ÍNDICE

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 10

3.1.3. Lentes híbridas ............................................................................................................................................................... 3.1.4. Lentes esclerales ........................................................................................................................................................... 3.1.5. Sistema Piggy-back ..................................................................................................................................................... 3.1.6. Adaptación y relación córnea-lente ................................................................................................................. 3.1.7. Complicaciones .............................................................................................................................................................

4. CROSSLINKING DEL COLÁGENO CORNEAL ....................................................................................................................

5. INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS) ........................................................................... 5.1. TIPOS DE SEGMENTOS INTRACORNEALES .................................................................................................................. 5.2. PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO PARA EL IMPLANTE DE ICRS EN LA PATOLOGÍA ECTÁSICA COR-

NEAL .................................................................................................................................................................................................... 5.3. VENTAJAS Y DESVENTAJAS DEL IMPLANTE DE SEGMENTOS INTRACORNEALES ................................

6. INDICACIONES DEL TRATAMIENTO COMBINADO DE SEGMENTOS INTRACORNEALES Y CROSSLINKING ......................................................................................................................................................................................

7. MANEJO REFRACTIVO DEL QUERATOCONO ................................................................................................................. 7.1. CRITERIOS DE ESTABILIDAD .................................................................................................................................................. 7.2. LENTES FÁQUICAS ......................................................................................................................................................................

7.2.1. Criterios de implantación ........................................................................................................................................ 7.3. CORRECCIÓN MEDIANTE LÁSER EXCIMER ...................................................................................................................

8. CIRUGÍA DE CATARATA EN EL QUERATOCONO ............................................................................................................ 8.1. INDICACIONES ..............................................................................................................................................................................

9. ¿CÓMO SEGUIR LA EVOLUCIÓN DEL QUERATOCONO? .........................................................................................

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P resentamos esta Guía del Tratamiento del Queratocono con el objeto de ofre-

cer una actualización de la objetiva y actua-lizada de las indicaciones de los diferentes modos de tratamiento del Queratocono. Esta es una Guía oficial de Oftared, Red Temática de Investigación Oftalmológica, que en este momento representa los esfuerzos colectivos de un buen número de instituciones clínicas, que pretenden mejorar la práctica de la Of-talmología a través de la innovación clínica, guiada en su aplicación práctica por métodos de investigación multicéntricos que generen criterios objetivos de uso. En este sentido, la presente guía supone un destilado de lo que entre todos hemos aprendido para el mane-jo del queratocono a lo largo de los últimos 8 años. Este esfuerzo se inició con la primera Red Temática RD07/0062/0018, que fue se-guida por la actual Oftared, RD12/0034/007. Durante estos años hemos podido acumular una importante base de datos de queratoco-no, que tal vez sea en este momento la más numerosa de Europa (Base de datos Iberia de Queratocono). En ella se han analizado de un modo consecutivo los diversos métodos ex-ploratorios hoy existentes para el diagnóstico

del queratocono para averiguar la manera en la cual podíamos llegar a comprender mejor su desarrollo, para posteriormente tratar me-jor esta patología corneal.

En este sentido han sido frutos de este esfuerzo conjunto realizado en la Red Te-mática, Retics y Oftared la creación de una nueva manera de clasificar el Queratocono, basado en el impacto sobre la agudeza visual del paciente, una mejor manera de indicar los segmentos intracorneales, basada en la visión corregida del paciente al momento de la indicación. Numerosos estudios rea-lizados por nuestro grupo multicéntrico de trabajo han llevado a conocer mejor el com-portamiento de esta patología en diversas circunstancias, muy en particular, ante el tratamiento, con los modernos e innovado-res métodos de corrección, fundamentados en el moldeamiento y endurecimiento cor-neales. Asimismo, el lector podrá entender como, en nuestro esfuerzo colectivo hemos conseguido realizar una aproximación in-dependiente de influencias comerciales, al tratar una patología que antes creíamos más rara y que ahora es muy frecuente en nuestra práctica clínica.

AGRADECIMIENTOS

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 12

Confiamos en que esta Guía de Aplica-ción del Queratocono sea útil para todos vo-sotros. El esfuerzo y la ilusión de un buen nú-mero de investigadores clínicos están detrás, construyendo lo que hemos pretendido sea algo para todos, algo que mejore el manejo de estos pacientes y su pronóstico.

Quiero agradecer la participación en la elaboración de esta Guía, no solamente a mis colaboradores y coautores del mismo, sino asimismo todos los miembros de la Retics Of-tared, y especialmente los siguientes miem-bros por su destacada contribución:

Dr. Rafael Barraquer de la Clínica Oftal-mológica Barraquer, Dr. Manuel Sadaba de la Clínica Universitaria de Navarra, Dr. Ramón Gutiérrez del Hospital de Murcia y Dr Miguel Teus de Vissum Santa Hortensia.

Asimismo quiero agradecer la revisión detallada y minuciosa que ha realizado el Dr. Miguel Maldonado del IOBA (Universi-dad de Valladolid) y el Dr. Ramón Gutiérrez (Hospital de Murcia), quienes han actuado al modo “peer review” para dar objetividad y mayor alcance a los contenidos de esta obra. A todos ellos mi agradecimiento y muy en particular porque continuamos y seguimos entre todos mejorando nuestra información, ampliando nuestra base de datos, y espera-mos que esta nos abra en el futuro más aún el conocimiento de esta enfermedad y su posi-ble tratamiento.

Se presentará la Guía del tratamiento del Queratocono que ha publicado Oftared en el año 2015.

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INTRODUCCIÓN: ¿QUÉ ENTENDEMOS POR QUERATOCONO?

1.1. Definición

El queratocono es una ectasia corneal, ge-neralmente bilateral aunque asimétrica, que implica un adelgazamiento del grosor cor-neal, una protusión corneal progresiva y un astigmatismo irregular generalmente evoluti-vo que puede llegar a ser elevado.1

Normalmente la enfermedad comien-za en la pubertad y el 75% de los casos suele diagnosticarse antes de los 25 años de edad. Se va desarrollando hasta la tercera década de la vida y a partir de aquí la progresión suele ser más lenta. Su gravedad evolutiva en parte se relaciona con la precocidad de su apari-ción.2-7

No existe evidencia consistente sobre la influencia del sexo en su aparición y poste-rior evolución, aunque se ha observado una mayor tendencia a su desarrollo en el varón que en la mujer.3,4,5

1.2. Epidemiología

La frecuencia de aparición en la pobla-ción española no está realmente investigada a

fecha de hoy. Un estudio realizado sobre datos procedente de la población de Vigo y Ponte-vedra (Galicia), valora que la prevalencia del queratocono en España es aproximadamen-te de 181 casos de cada 100.000 habitantes, siendo esta patología 2 veces más frecuente en hombres que en mujeres8.

La frecuencia de aparición en la población general es baja, entre 4/1000 y 6/1000 1. Otros han reportado incidencias más bajas (entre 1 y 2.3/1000)9. Según otros autores, actualmen-te está en 1/2000 por año 2,9 y su prevalencia depende de algunas zonas geográficas, aun-que hay estudios que apoyan que es mayor en aquellas zonas con mayor exposición a la luz UV o por la combinación de factores de tipo genético y ambiental11.

Desde el punto de vista epidemiológico el queratocono suele aparecer más como un trastorno aislado. Existen informes que indi-can una mayor frecuencia en el síndrome de Down12-14 (prevalencia de 10 a 300 veces ma-yor), en los trastornos del tejido conectivo15 (síndrome de Marfan, distrofia de Lobstein, prolapso de la válvula mitral o en el síndrome de Ehlers-Danlos) o asociada a otros trastor-nos como la amaurosis congénita de Leber.16

TEMA 1

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 14

1.3. Etiología

Aunque la etiología no es del todo clara, en su aparición se implican en proporción, no bien establecida, factores genéticos, ambien-tales y de estilo de vida del paciente afectado por esta distrofia corneal. Así, se sabe que al-gunos factores como la atopía o el frotamien-to de los ojos sí están epidemiológicamente relacionados con el desarrollo del querato-cono.1 El CLEK (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus) reportó que el 48.2% de los pacientes con queratocono fro-taban ambos ojos vigorosamente y solo un 2.2% frotaban de modo relevante uno solo18. Se postula que el microtrauma debido al fro-tamiento de ojos por individuos predispues-tos daña el epitelio, produciendo la liberación de citoquinas, diferenciación de miofibro-blastos y activación de las metaloproteasas, todo ello produciendo una inflamación y, por tanto, un cambio en las fuerzas biomecánicas de la córnea y adelgazamiento del tejido cor-neal que lleva al proceso ectásico conocido como queratocono.11

Generalmente se ha definido el querato-cono como una enfermedad no inflamatoria de la córnea, si bien hoy está demostrado que en su desarrollo y en su evolución participan de modo relevante mecanismos inflamato-rios.

1.4. Diagnóstico clínico

Dentro de las manifestaciones clínicas, lo primero que nos vamos a encontrar es una refracción inestable consistente generalmente en miopía y astigmatismo y un déficit variable de agudeza visual. En formas iniciales de que-ratocono pueden existir, no obstante, agude-zas visuales normales. El reflejo retinoscópico

nos mostrará una “sombra en tijera” y en la oftalmoscopia se observará el signo de Char-leux o “gota de aceite”. En estadios modera-dos y avanzados, los signos que se observan a través de la biomicroscopía se manifiestan de forma más llamativa con el signo de Mun-son, el adelgazamiento estromal hacia el ápex del queratocono generalmente situado en la zona inferior o inferotemporal de la córnea, el anillo de Fleischer, localizado en la zona del cono, y roturas a nivel de la membrana de Bowman, estrías de Vogt en la membra-na de Descemet paralelas al eje del cono; y, en casos severos, se puede acompañar de un hidrops corneal, un signo importante puesto que implica pequeñas roturas de la membra-na de Descemet, pudiendo verse opacidades profundas en el ápice del cono, dejando cica-trices subepiteliales.

El paciente no suele manifestar síntomas hasta un estadio relativamente avanzado de la enfermedad. Comienza por una queja del paciente en cuanto a una disminución de agudeza visual en todas las distancias que no puede ser compensada con corrección, ade-más de una distorsión de las imágenes. La fotofobia, el “glare” y la irritación ocular que les hace intolerantes a las lentes de contacto son con frecuencia síntomas característicos del periodo de estado de la enfermedad.11,19-22

Actualmente el diagnóstico del querato-cono se apoya en métodos diagnosticos muy concluyentes, tales como la topografía cor-neal, de los que se hablará más adelante en esta obra., que permiten diagnosticar clínica-mente el queratocono, permitiendo incluso su diagnóstico en etapas iniciales, vigilar su evolución de forma detallada e incluso cuan-tificarlo con base en diversos índices numéri-cos que contribuyen extraordinarimente a la precisión diagnóstica y el control evolutivo de esta enfermedad corneal.

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15 INTRODUCCION: ¿QUÉ ENTENDEMOS POR QUERATOCONO?

Otras distrofias corneales ectásicas di-ferentes del queratocono, pero que suelen cursar también con adelgazamiento estromal progresivo y que platean diagnóstico dife-rencial con el mismo, son el queratoglobo, la degeneración marginal pelúcida o la degene-ración marginal de Terrien.23 El diagnóstico diferencial con las mismas es sencillo y hoy plantea pocos problemas gracias a los avances de la tecnología diagnóstica.

1.5. Conclusión

El queratocono es probablemente una de las llamadas enfermedades raras más frecuen-

tes. Su prevalencia posiblemente es mayor de la reportada por la mayoría de los estudios si se tiene en cuenta las formas subclínicas y frustre del queratocono. Probablemente, de-bido a la mejora en los métodos diagnósticos usados hoy en día se debería de encontrar una mayor tasa de incidencia en años siguientes. Podemos destacar también que se trata de una enfermedad multifactorial con un com-ponente genético y otro ambiental pero cuyo mecanismo de desarrollo sigue siendo aún desconocido.11

REFERENCIAS

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Ophthalmol 1986; 101:267-73. 3. Owens H, Gamble G. A profile of keratoconus in New Zealand. Cornea 2003;22:122-5. 4. Pouliquen Y, Forman MR, Giraud JP. Evaluation of the rapidity of progression of keratoconus by a study

of the relationship between age when first detected and age at operation (author’s transl.). J Fr Ophthal-mol 1981; 4:219-21.

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8. García-Pérez, Ramón. Estudio retrospectivo sobre 290 casos de queratocono. Gaceta Óptica 2009;441. 9. Krachmer JH, Feder RS, Belin MW. Keratoconus and related noninflammatory corneal thinning disorders.

Surv Ophthalmol 1984; 28: 293-322.10. Barbara A, Rabinowitz YS. Textbook on keratoconus. New Insights. 2012. Chapter 6: Clinical signs and

differencial diagnosis of keratoconus (George D. Kymionis, Argyro D. Plaka, Georgios A. Kontadakis).11. Barbara A, Rabinowitz YS. Textbook on keratoconus. New Insights. 2012. Chapter 1: Epidemiology of

keratoconus (Malecaze François, Ancele E., Butterwoth J.).12. Pierse D, Eustace P. Acute keratoconus in mongols. Br J Ophthalmol 1971; 55: 50-4.

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 16

13. Slusher MM, Laibson PR, Mulberger RD. Acute keratoconus in Down´s syndrome. Am J Ophthalmol 1968;66: 1137-43.

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15. Woodward EG, Morris MT. Joint hypermobility in keratoconus. Ophthalmic Physiol Opt 1990; 10 : 360-2.16. Elder MJ. Leber congenital amaurosis and its association with keratoconus and keratoglobus. J Pedriatr

Ophthalmol Strabismus 1994;31:38-40.17. Kuo IC, Broman A, Pirouzmanesh A, Melia M. Is there an association between diabetes and keratoconus?

Ophthalmology 2006; 113: 184-90.18. Yeniad B, Alparslan N, Akarcay K. Eye rubbing as an apparent cause of recurrent keratoconus. Cornea

2009; 28: 477-9.19. Romero-Jiménez M, Santodomingo-Rubido J, Wolffsohn JS. Keratoconus: a review. Cont Lens Anterior

Eye 2010; 33(4): 157-66.20. Zadnik K, Barr JT, Gordon MO, Edrington TB. Biomicroscopic signs and disease severity in keratoconus.

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DIAGÓSTICO CLÍNICO, CLASIFICACIÓN, SEGUIMIENTO Y ORIENTACIÓN INICIAL

DEL PACIENTE CON QUERATOCONO

2.1. Métodos de detección del queratocono

A continuación se exponen las claves uti-lizadas para confirmar su diagnóstico.

2.1.1. Topografía de la cara anterior de la córnea

La topografía de la cara anterior de la córnea está basada en el análisis de la imagen que refleja la córnea de los discos de Plácido1. Hoy en día este tipo de análisis es conside-rado como el principal método diagnóstico precoz del queratocono, ya que permite una evaluación precisa del radio de curvatura en múltiples puntos de la córnea de forma si-multánea. Esto permite detectar cualquier tipo de irregularidad que pudiera existir en dicha superficie óptica.

De acuerdo con la clasificación de Rabi-nowitz2, 3, se distinguen los siguientes grupos de patrones topográficos:

Grupo I, patrones simétricos: redondo,

oval y pajarita simétrica (Fig. 1).

Fig. 1. Pajarita simétrica

Grupo II, todos los patrones asimétricos

restantes excepto pajarita asimétrica con he-

mimeridianos desalineados (ejes radiales asi-

métricos) (Fig. 2).

TEMA 2

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 18

Fig. 2. Patrón asímetrico

Grupo III, pajarita asimétrica con hemi-meridianos desalineados: es extremadamente rara en individuos normales y frecuente en el queratocono (Fig. 3).

Fig. 3. Pajarita asimétrica

La morfología de los conos se suele ca-tegorizar en tres tipos: oval, globo o de pe-zón (cuando está concentrado en una región muy delimitada). La localización de los conos

puede ser central, superior o inferior (Fig. 4), siendo especialmente frecuentes en la zona inferior que es donde normalmente ocurre un adelgazamiento y protusión de la córnea en los procesos estásicos. Se llama ápex del cono a la región de máxima protusión (Fig. 5).

Fig. 4. Cono inferior

Fig. 5. Ápex

Los topógrafos actuales proporcionan gran cantidad de parámetros útiles para la de-tección del queratocono. Algunos de los más

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19 DIAGNÓSTICO CLÍNICO, CLASIFICACIÓN, SEGUIMIENTO Y ORIENTACIÓN INICIAL DEL PACIENTE CON QUERATOCONO

destacados “índices de detección del querato-cono” son los siguientes:

1) SimK (Queratometría simulada)4: provee la potencia dióptrica del meridiano más plano y más curvo (K1 y K2 respectíva-mente). Normalmente se calcula usando las medidas de los anillos intermedios 3 al 9 de los topógrafos. No es un parámetro que pre-sente una alta sensibilidad y/o especificidad en el diagnóstico del queratocono pero es usado como base de otros parámetros más adecuados para esos fines.

Valores:•   Córnea normal: 43.53±1.02 D.•   Sospecha  de  queratocono:  Sim  K  > 

45.57 D.Este parámetro por sí solo no tiene mu-

cha sensibilidad para el diagnóstico de que-ratocono.

2) SAI (Surface Asymmetry Index)5: es el valor promedio de la diferencia entre puntos situados a 180 grados medidos sobre 128 me-ridianos equidistantes. A una superficie esfé-rica le corresponde un SAI=0. A mayor SAI mayor grado de asimetría.

3) CIM (Corneal Irregularity Measure-ment)6: es un valor numérico que representa el grado de irregularidad presente en la super-ficie corneal. Este indicador cuantifica la des-viación estándar entre la córnea que medir y la superficie tórica de referencia. Por tanto, es una forma de valorar el astigmatismo irregu-lar de la córnea. Cuanto mayor es este índice, más probabilidad existe de que la córnea su-fra alguna anomalía morfológica. Los valores del CIM se clasifican de la siguiente manera:

•   Córnea sana o normal: entre 0,03 y 0,68 μm.

•   Sospecha de queratocono: entre 0,69 y 1,00 μm.

•   Córnea  patológica:  entre  1,10  y  5,00 μm.

4) SRI (Surface Regularity Index)7: Es un índice que cuantifica la regularidad en la zona central de la córnea en un diámetro de 4,5 mm. Mide las diferencias en gradiente de potencias entre sucesivos pares de anillos en 256 meridianos equidistantes. Puesto que este índice está referido al área central de la córnea, correlaciona bien con el valor de la agudeza visual (p=0,80, P < 0,001).

Valores:•   Córnea perfectamente regular: 0.5.•   Córnea normal o sana: <0,56.5) I-S (Asimetría supero-inferior)8: Se

define como la diferencia en potencia entre cinco puntos del hemisferio inferior y cinco puntos del hemisferio superior, situados a 3 mm del vértice corneal, los cuales se hallan separados entre sí en intervalos de 30º. Valo-res:

•   Córnea normal: <1,4D.•   Sospecha  de  queratocono:  entre  1,4  y 

1,8 D.•   Queratocono: > 1,8 D.6) Índice KISA (%)9: el índice KISA fue

desarrollado por Rabinowitz como herra-mienta para la detección precoz del querato-cono y presenta una alta sensibilidad y espe-cificidad.

Se obtiene del producto de varios índices:

•   K central: potencia media corneal.•   I-S:  índice  de  asimetría  inferior-supe-

rior (descrito previamente).•   AST: astigmatismo regular de la córnea 

(SimK2- SimK1).•   SRAX  (skewed radial axis): cuantifica

el astigmatismo irregular a través del desalineamiento entre los semiejes más curvados de la córnea.

7) Índice KPI (Keratoconus Prediction Index)3:

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 20

Viene definido por la siguiente fórmula:

Los valores de KPI por encima de 0,38 se pueden considerar como patológicos con una sensibilidad del 86% y una especificidad del 100%.

SimK (queratometría simulada): previa-mente definido.

DSI (Differential Sector Index): diferencia de potencia media entre sectores de 45º con la mayor y menor potencia.

OSI (Opposite Sector Index): diferencia de potencia media entre sectores de 45º opues-tos.

CSI (Centre-Surround Index): diferen-cia en potencia media entre la zona cen-tral (3  mm) y un anillo medio-periférico (3-6 mm).

SAI (Surface Asymmetry Index): previa-mente definido.

IAI (Irregular Astigmatism Index): medi-da de las variaciones en potencia a lo largo de cada semimeridiano, normalizada por la po-tencia media corneal y el número de puntos tenidos en cuenta.

AA (Analyzed Area): cociente entre el área de datos interpolados y el área delimita-da por el anillo más periférico.

8) Índice KCI (keratoconus classifica-tion index o método Klyce-Maeda)10: se dise-ñó para el topógrafo TMS-1. Para su cálculo se utiliza un sistema experto que combina el KPI con un diagrama de flujo de tipo árbol de decisión binaria, en donde se combina el KPI con otros índices (DSI, OSI, CSI, SimK2) para la toma de decisión. Se ha descrito que posee una sensibilidad del 89% y una especi-ficidad del 99%. Su medida se expresa en por-centaje y cuanto más alto sea este más com-

patible será el patrón topográfico con el de un queratocono.

9) KSI (Keratoconus Severity Index)3, 11: también se conoce como red neuronal Klyce- Smolek. Permite detectar la presencia o no de queratocono así como su gradación (en leve, moderado o avanzado). Se desarrolló tam-bién para el topografo TMS-1. Valores:

•   Normalidad: < 15%.•   Sospecha de queratocono: entre el 15% 

y el 30%.•   Queratocono: >30%.

2.1.2. Importancia de la cara posterior de la córnea

La topografía convencional de la cara anterior de la córnea es, como se ha mencio-nado, una importante herramienta diagnós-tica del queratocono, pero presenta también ciertas limitaciones. Para solventarlas, los topógrafos de última generación incorporan un análisis detallado de la cara posterior de la córnea. El fundamento de estos aparatos es la combinación de dos dispositivos: anillos de Plácido y cámara de Scheimpflug. Además, estos dispositivos pueden proveer un mapa paquimétrico de la córnea.

La evaluación de la cara posterior de la córnea se ha convertido en un método están-dar en el diagnóstico del queratocono en los topógrafos actuales. Incluso algunos autores han reportado que el queratocono comienza a desarrollarse en la cara posterior de la cór-nea antes de manifestarse en la cara anterior, aunque no existe consenso al respecto12. En

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21 DIAGNÓSTICO CLÍNICO, CLASIFICACIÓN, SEGUIMIENTO Y ORIENTACIÓN INICIAL DEL PACIENTE CON QUERATOCONO

cualquier caso, se ha demostrado que nor-malmente la zona de mayor protusión y adel-gazamiento de la córnea suele coincidir bas-tante con la zona de mayor potencia óptica, tanto en la cara anterior como en la posterior de la córnea. Esto se ha comprobado con los mapas de elevación de la cara anterior y pos-terior que proveen estos aparatos.

Trabajos recientes demuestran que tener en cuenta al mismo tiempo los índices diag-nósticos de ambas caras de la córnea mejora significativamente la sensibilidad y especifi-cidad en el diagnóstico del queratocono.13,14

2.1.3. Aberrometría corneal

Las técnicas de aberrometría nos per-miten comparar un frente de onda ideal (no afectado por aberraciones) con el que se ob-tiene cuando dicho frente ideal atraviesa una superficie óptica. El frente de onda así ob-tenido estará afectado siempre, en mayor o menor medida, de aberraciones ópticas. Las distancias entre los distintos puntos de ambos frentes de onda nos sirven para cuantificar las aberraciones inducidas por la superficie ópti-ca atravesada. La medida de dichas aberracio-nes nos permite realizar una valoración obje-tiva sobre la calidad de la imagen que puede formar un determinado sistema óptico.

El uso de la información derivada de la aberrometría ocular y corneal está hoy en día ampliamente extendido y es de especial im-portancia en la detección de patologías como el queratocono.

Debido a la irregularidad de la superficie corneal característica de esta enfermedad, se produce un aumento de las aberraciones óp-ticas corneales (y oculares) de alto orden. Es especialmente importante señalar la presen-cia de valores altos de las aberraciones tipo

coma. Valores del coma primario entre 0.5 y 1.0 micras son compatibles con estadíos ini-ciales del queratocono. Como veremos más adelante (según la clasificación de Alió-Sha-bayek), valores de las aberraciones tipo coma entre 1.50 y 2.50 micras son características de queratoconos manifiestos grado I.

También valores altos del trefoil (a partir de 0.1 micras) se han identificado como va-lores de sospecha de queratocono. Por tanto, como se mencionó previamente, la medición de valores de las aberraciones de alto orden por encima de la media nos puede alertar so-bre la presencia del queratocono.

2.1.4. Pruebas refractivas y visuales

Como consecuencia de las aberraciones ópticas derivadas de la anomalía topográfica de la córnea, estos pacientes suelen presentar altos valores de astigmatismo irregular, y, con frecuencia, también valores moderados-altos de miopía. El principal signo refractivo es la imposibilidad de la completa compensación óptica de la ametropía mediante lentes esfe-ro-cilíndricas. Por tanto, la agudeza visual co-rregida de estos pacientes estará disminuida con respecto a pacientes sin patología corneal. De aquí que la agudeza visual corregida haya sido utilizada en la escala RETICS15,16 (descri-ta más adelante) para determinar el grado de severidad del queratocono, no solo por sus implicaciones funcionales, sino también por-que está directamente relacionada con el gra-do de irregularidad corneal. Por supuesto, la visión sin compensación óptica será inferior a la de un ojo sano con una ametropía similar.

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2.1.5. Paquimetría

La paquimetría (ultrasónica u óptica) es otra prueba relevante en la detección del que-ratocono y en la cuantificación de su avance. El queratocono comporta una disminución progresiva del espesor corneal, por tanto una paquimetría baja puede ser un signo indica-dor de queratocono. Hay que tener en cuenta que la normalidad se establece aproximada-mente en unas 550 micras de espesor, aunque este valor depende del sistema con el que se

haya medido ya que no todos ofrecen medi-das totalmente intercambiables.

2.1.6. Lámpara de hendidura

Esta prueba es útil sobre todo para detec-tar la presencia de signos característicos del queratocono avanzado, como la presencia de estrías de Vogt y anillos de Fleischer (Fig. 6). No nos permite por tanto la detección precoz de dicha enfermedad.

Fig. 6. Signos en queratocono avanzado. A) Anillo de Fleischer; B) Estrías de Vogt; C) Cicatrices en el ápex del cono

2.1.7. Retinoscopía

Al realizar la retinoscopía en pacientes con queratocono es imposible la localización exacta de los meridianos principales, ya que no existen debido a la irregularidad de la cór-nea. Además, se producen patrones de “som-bras en tijera” muy característicos del ojo queratocónico.

2.1.8. Estudio de la biomecánica corneal

Actualmente existen en el mercado dos dispositivos que pueden proveer información sobre la respuesta biomecánica de la córnea: Ocular Response Analyzer (ORA) (Reichter, Buffalo, NY) y Corvis ST (Oculus, Alemania). Se trata en ambos casos de tonómetros de no contacto. El uso del primero de ellos es el más difundido. Este aparato provee, principal-mente, dos parámetros: el valor de histéresis corneal (CH) y un parámetro llamado CRF (corneal resistance factor) asociado a la resis-

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23 DIAGNÓSTICO CLÍNICO, CLASIFICACIÓN, SEGUIMIENTO Y ORIENTACIÓN INICIAL DEL PACIENTE CON QUERATOCONO

tencia de la córnea a ser deformada. Cuanto menores sean dichos valores, mayor será el deterioro mecánico de la córnea. Se han des-crito valores de normalidad 10.8±1.5 mm Hg para el CH y 11.0±1.6 mm Hg para el CRF17.

No se les considera aparatos que ofrezcan una gran fiabilidad diagnóstica, pues presen-tan una amplia zona de incertidumbre diag-nóstica y ninguno de ellos ha mostrado una suficiente repetibilidad intra e interindividual en sus medidas, pero pueden servir como pruebas complementarias a la hora de confir-mar un diagnóstico22.

2.1.9. Confirmación diagnóstica

Cabe señalar que ninguna de las pruebas diagnósticas comentadas es 100% concluyen-te para la detección del queratocono, de ahí que sea necesario confirmar la presencia de varios signos característicos al mismo tiem-po para poder concluir que nos encontra-mos ante un queratocono. Además hay que resaltar que la realización periódica de estas pruebas es fundamental para verificar, en caso de duda, la existencia o no de la patolo-gía y distinguirla de casos que simplemente se apartan de la normalidad sin ser patológi-cos o aquellos casos en los que ha habido un desarrollo parcial de la enfermedad que se ha detenido por alguna circunstancia concreta y no ha llegado a evolucionar como un quer-tatocono manifiesto. A estos últimos casos se les conoce como queratocono frustre, ya que el desarrollo de la enfermedad se ha visto frustrado.

Como hemos visto hasta ahora, existen múltiples índices diagnósticos y, evidente-mente, es complicado para el clínico tenerlos en cuenta todos al mismo tiempo para tomar una decisión. Especialmente cuando se trata

de casos dudosos (formas subclínicas y frus-tre).

Además, el diagnóstico de estas formas es de especial importancia ya que puede descu-brir casos inadecuados para la práctica de la cirugía refractiva.

Para facilitar el diagnóstico de estos casos se están desarrollando algoritmos cada vez más complejos que permiten obtener una alta sensibilidad y especificidad. Nos parece de es-pecial relevancia la red neuronal desarrollada recientemente por Smadja y colaboradores13 para el topógrafo Galilei. Dicho topógrafo permite realizar medidas tanto de la cara an-terior como de la posterior de la córnea. Aun-que su software es capaz de analizar 55 varia-bles diferentes, se comprobó que aquellas que proveen mayor sensibilidad y especificidad son AAI (acrónimo de asphericity asymmetry index, o índice de asimetría en asfericidad), el volumen corneal y el I-S (índice de asimetría inferior-superior). A continuación se presen-tan los árboles de decisión totales y truncados para la diferenciación entre ojos con quera-tocono manifiesto y ojos normales (Fig. 7), y para la diferenciación entre ojos con querato-cono subclínico y ojos normales (Fig. 8).

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Fig. 7. Árbol de decisión total y truncado para diferenciar en-tre ojos normales y ojos con queratocono manifiesto

Fig. 8. Árbol de decisión total y truncado para diferencias entre ojos normales y ojos con queratocono subclínico

Pese a los avances realizados en el desa-rrollo de sistemas inteligentes que permitan un diagnóstico automático, pensamos que resulta indispensable el análisis global de toda la información recogida en las pruebas anteriormente mencionadas por parte de un clínico experimentado para poder realizar el diagnóstico más fiable posible.

2.2. Clasificación del queratocono

Debido a la gran variabilidad existente entre pacientes de queratacono, resulta muy importante realizar una gradación de dicha enfermedad que permita orientar de forma general al clínico sobre el grado de evolución de la patología y los posibles tratamientos que pueden proponerse.

Existen diversas clasificaciones del quera-tocono según cuáles sean los factores princi-pales a tener en cuenta. Clásicamente, la cla-sificación de mayor uso y difusión ha sido la escala de Amsler-Krumeich21 (1946). Dicha escala está basada principalmente en criterios queratométricos, aunque también incluye otros factores como la refracción y la paqui-metría. La escala se detalla a continuación:

Grado 1:– incurvamiento excéntrico.– queratometría media<48.00 D.– miopía y astigmatismo menores a

5.00 D.Grado 2:– Queratometría media entre 48.00 y

53.00 D.– Miopía y astigmatismo estre 5.00 y

8.00 D.– Ausencia de estrías o cicatrices.– Paquimetría mayor a 400 micras en el

punto de mayor adelgazamiento.Grado 3:

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25 DIAGNÓSTICO CLÍNICO, CLASIFICACIÓN, SEGUIMIENTO Y ORIENTACIÓN INICIAL DEL PACIENTE CON QUERATOCONO

– Queratometría media entre 53.00 y 55.00 D.

– Miopía y astigmatismo entre 8.00 y 10.00 D.

– Ausencia de estrías o cicatrices.– Paquimetría entre 300 y 400 micras en

el punto de mayor adelgazamiento.Grado 4:– Queratometría media mayor de 55.00 D.– Refracción no medible.– Estrías o cicatrices corneales.– Paquimetría entre 200 y 300 micras en

el punto de mayor adelgazamiento.Con la evolución de los métodos topo-

gráficos, capaces de proveer datos aberro-métricos corneales, se desarrolló la escala Alió-Shabayek (2006)18. Dicha escala, mejor adaptada a los métodos de diagnóstico actua-les, incorpora, además de los factores ya co-mentados, la aberrometría de la cara anterior de la córnea, con especial énfasis en la aberra-ción comática. El uso de dichos parámetros es debido a que los valores de la aberración comática (y en general de las aberraciones de alto orden) tienden a aumentar conforme au-menta la protusión del cono, y por tanto con el avance de la enfermedad. Dicha clasifica-ción establece los siguientes grados:

Grado 1:– Queratometría central media menor o

igual de 48.00 D.– RMS de las aberraciones tipo coma en-

tre 1.50 y 2.50 μm*.– Ausencia de estrías o cicatrices.Grado 2:– Queratometría central media menor

entre 48.00 y 53.00 D.– RMS de las aberraciones tipo coma en-

tre 2.50 y 3.50 μm.– Ausencia de estrías o cicatrices.– Paquimetría mayor de 400 micras en el

punto de mayor adelgazamiento.

Grado 3:– Queratometría central media menor

entre 53.00 y 55.00 D.– RMS de las aberraciones tipo coma en-

tre 3.50 y 4.50 μm.– Ausencia de estrías o cicatrices.– Paquimetría entre 300 y 400 micras en

el punto de mayor adelgazamiento.Grado 4:– Queratometría media mayor a 55.00 D.– RMS de las aberraciones tipo coma

mayor a 4.50.– Estrías o cicatrices corneales.– Paquimetría entre 200 y 300 micras en

el punto de mayor adelgazamiento.(*) RMS: Acrónimo inglés de root mean

square. Se refiere a la raíz cuadrática media de los coeficientes de Zernike correspondientes a una aberración determinada.

2.2.1. Clasificación RETICS

Finalmente se desarrolló, como fruto de los estudios cooperativos multicéntricos de la red temática, una escala funcional basada principalmente en la agudeza visual corre-gida (CDVA) y que denominamos clasifica-ción RETICS15,16. Hasta la fecha, son muchos los sistemas de clasificación que se han pro-puesto con la finalidad de determinar la se-veridad de la patología ectásica corneal; sin embargo, la mayoría de estas clasificaciones han sido desarrolladas tomando en cuenta la morfología topográfica de la enfermedad, sin considerar otras variables clínicas que están estrechamente relacionadas con la función visual del paciente. Por esta razón, el sistema de clasificación que empleamos determina la severidad de la enfermedad tomando en cuenta un parámetro funcional y no pura-mente geométrico.

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 26

A continuación se describen las principa-les características de esta clasificación:

Grado 1:–   CDVA>0.9 (decimal).– Astigmatismo interno entre 1.59 y

2.14D.– RMS Coma-Like entre 1.16 y 1.52 μm.– Queratometría central media entre

44.75 y 45.40 D.– Q8 mm entre -0.22 y -0.05.– Paquimetría entre 495 y 510 μm.Grado 2:– 0.6 < CDVA ≤ 0.9.– Astigmatismo interno entre 2.18 y

2.79 D.– RMS Coma-Like entre 1.82 y 2.31 μm.– Queratometría central media entre

46.03 y 46.93 D.– Q8 mm entre -0.48 y -0.22.– Paquimetría entre 475 y 493 μm.Grado 3:– 0.4<CDVA≤0.6.– Astigmatismo interno entre 3.04 y 4.17.– RMS Coma-Like entre 2.65 y 3.32 μm.– Queratometría central media entre

48.21 y 49.27 D.– Q8 mm entre -0.95 y -0.58.– Paquimetría entre 451 y 470 μm.Grado 4:– CDVA≤0.4.– Astigmatismo interno entre 3.68 y

4.58 D.– RMS Coma-Like entre 3.45 y 4.42 μm.– Queratometría central media entre

51.42 y 53.12 D.– Q8 mm entre -1.21 y -0.83.– Paquimetría entre 433 y 454 μm.– Estrías o cicatrices corneales en el 60%

de los casos.Grado PLUS:– CDVA < 0.2.– Astigmatismo interno mayor a 5.50 D.

– RMS Coma-Like mayor a 5.50 μm.– Queratometría central media mayor de

57.00 D.– Q8 mm menor a -1.50.– Paquimetría entre 360 y 420 μm.– Estrías o cicatrices corneales.(*) Q8mm: asfericidad corneal a 8mm. Los

límites de agudeza visual corregida están defi-nidos por los 4 cuartiles. Todos los intervalos definidos para las variables restantes al 95% de confianza.

En los trabajos de la red temática, centra-dos en el éxito visual del tratamiento quirúr-gico del queratocono, hemos seguido como guía la escala RETICS porque es más adecua-da para estos fines. En la Tabla 1 se exponen de forma esquematizada los grados de la es-cala RETICS.

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27 DIAGNÓSTICO CLÍNICO, CLASIFICACIÓN, SEGUIMIENTO Y ORIENTACIÓN INICIAL DEL PACIENTE CON QUERATOCONO

Tabla 1Clasificación grado RETICS

2.3. Evolución del queratocono. Factores de riesgo

Se han identificado los siguientes factores que influyen en la progresión del querato-cono19, 20:

a) Factores genéticos. Es reseñable que aunque los antecedentes familiares pueden ser influyentes en términos de incidencia no se ha documentado que esto afecte a la velo-cidad de evolución.

b) Edad a la que se detecta la enferme-dad. Asi, cuanto más temprana es la manifes-

tación de la enfermedad, mayor rapidez de progresión suele presentarse.

c) También se ha identificado la presen-cia de enfermedades como el síndrome de Down como claramente predisponentes a la progresión del queratocono.

d) La raza también demuestra tener in-fluencia (es la raza caucásica la que presenta la menor velocidad de avance una vez que la enfermedad es detectada).

e) Alteraciones que cursan con infla-mación crónica de la superficie ocular (como

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conjuntivitis alérgicas severas) también sue-len ser de mal pronóstico (posiblemente por un mayor frotamiento de ojos).

f) Curvatura corneal: cuanto mayor es, mayor es la velocidad de avance.

g) Cilindros corneales altos: cilindros corneales superiores a 1.9 D suponen un mal pronóstico en cuanto al avance de la enferme-dad.

h) La presencia de queratocono en un ojo es también un factor claramente influyen-te para el desarrollo de esta enfermedad en el contralateral.

2.4. Orientación inicial del paciente

Pese a que en la actualidad el desarrollo de nuevas técnicas para el tratamiento del queratocono ha permitido una notable mejo-ra en las expectativas de calidad de vida del paciente, hay que recordar que aún nos en-

contramos muy lejos de hallar una “solución” o tratamiento definitivo del queratocono.

Debemos explicar al paciente que se trata de una enfermedad evolutiva en la gran ma-yoría de los casos, en particular en edades juveniles, e intentar orientarle sobre las posi-bilidades que existen para su tratamiento y en las modificaciones en su estilo de vida, tales como evitar el hábito de frotarse los ojos o tratar las enfermedades inflamatorias cróni-cas de la superficie ocular, tales como las con-juntivitis alérgicas. Dado que hoy en día exis-te un abanico relativamente extenso de posi-bilidades y además muchas de ellas pueden ser combinadas es de especial importancia aclarar al paciente los potenciales beneficios y perjuicios de cada tratamiento aplicable en su caso.

Debido a que existe una gran variabilidad interindividual en la respuesta a los trata-mientos, la elección más adecuada no siem-pre es sencilla y de ahí la necesidad de la pre-sente guía.

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INDICACIONES DE ACTUACIÓN TERAPÉUTICA

E l tratamiento de los pacientes con que-ratocono tiene como principal objetivo

la rehabilitación visual mediante la regulari-zación de la geometría de la córnea y la de-tención de la naturaleza progresiva de la en-fermedad. Para la rehabilitación visual, la co-rrección con gafas está limitada a un pequeño grupo de pacientes en los que la irregularidad corneal no es tan acentuada como para pro-vocar un importante compromiso en la fun-ción visual del paciente. Por otra parte, en aquellos pacientes que por diversas circuns-tancias no toleran la adaptación a lentes de contacto o presentan una pobre motivación a su utilización se debe recurrir a una alterna-tiva quirúrgica.

Hasta  la  última  década  del  siglo  XX,  la única opción quirúrgica que tenían los pa-cientes con queratocono eran los procedi-mientos de queratoplastia. No obstante, hoy en día se cuenta con una serie de interven-ciones que buscan detener la progresión de la enfermedad y mejorar la función visual del paciente.

El implante de segmentos de anillos in-tracorneales (ICRS) es un procedimiento qui-rúrgico utilizado como alternativa terapéuti-ca en los pacientes con queratocono1. En este

caso, se insertan en lo profundo del estroma corneal unos pequeños dispositivos de mate-rial sintético, con la finalidad de regularizar la geometría del tejido corneal y de esta manera mejorar la función visual del paciente y la to-lerancia a las lentes de contacto1.

El cross-linking del colágeno corneal (CXL) es otra de las técnicas quirúrgicas para el tra-tamiento de la enfermedad ectásica, por la cual se aplica riboflavina y luz ultravioleta sobre la córnea del paciente para generar una reacción fotoquímica que induce la creación de enlaces entre las fibras de colágeno, con el consecuente aumento de rigidez del tejido corneal. Hasta la fecha, es la única técnica que ha demostrado clínicamente detener la pro-gresión de la enfermedad.2

Además de estas modalidades de tra-tamiento, cabe mencionar que existen pa-cientes con queratocono. La queratectomía fotorrefractiva con láser Excimer (PRK) es una de estas técnicas quirúrgicas que mejo-ra la función y calidad visual en pacientes con queratocono y defectos refractivos leves y moderados3. Por otra parte, el implante de lentes fáquicas es una técnica quirúrgica que ha demostrado ser efectiva en pacientes con

TEMA 3

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 32

queratocono y defectos refractivos modera-dos y altos4.

En el siguiente apartado describiremos, las indicaciones de las diferentes alternativas quirúrgicas para el tratamiento del querato-cono. Nos basaremos en la evidencia en parte desarrollada por el equipo de investigación cooperativa que ha creado la base de datos Iberia de queratocono gracias a la colabora-ción en red de los diversos grupos de inves-tigación en España y Portugal y con el apoyo del Instituto de Salud Carlos III [Red Temáti-ca de Investigación Cooperativa en Salud (RE-TICS) “Patología ocular del envejecimiento, calidad visual y calidad de vida”, Subproyecto de Calidad Visual (RD07/0062) y RETICS “Pre-vención, detección precoz y tratamiento de la patología ocular prevalente, degenerativa y cró-nica”, subprograma “Dioptrio ocular y patolo-gías frecuentes” (RD12/0034/0007)], así como por lo que existe publicado en la literatura científica.

3.1. Manejo del queratocono con lentes de contacto

Cabe destacar y recordar el inicio de la contactología moderna, a través de Edwin Theodor Saemisch, el cual fue el primero en aplicar una lente de contacto al ojo, con fines de protección. Seguidamente a esta idea, a finales de la década de 1880, Adolph Eugen Fick, Eugene Kalt y August Müller trabajaron de forma independiente en las primeras len-tes de contacto con la idea de la corrección óptica del ojo humano. Los dos primeros, oftalmólogos, idearon lentes de cristal con el objetivo de corregir las anomalías de la cór-nea, es decir, la corrección óptica del astig-matismo corneal irregular, que resultaba muy difícil mediante procedimientos habituales.

El tercero, estudiante de Medicina, produjo también una lente de cristal con el fin de co-rregir su miopía de -14,00 D.5,6

Estas lentes de contacto estaban hechas de vidrio soplado y vidrio pulido, y su diseño era esclerocorneal, cubriendo gran parte del ojo. Estas solo se podían tolerar un período breve de tiempo debido a los signos y síntomas de hipoxia corneal que producían. Sin embargo, la mejoría que proporcionaban en la agude-za visual era un motivo alentador para seguir continuando en ese campo de la corrección óptica ocular.

Desde entonces y con el paso de los años se han ido creando una enorme cantidad de lentes con diseños especiales, utilizando una extensa variedad de polímeros de gas per-meables e hidrogeles, con especial hincapié en los diseños de lentes de contacto para su adaptación en el queratocono. En estos casos, antes de utilizar cualquier medio quirúrgico, la mayoría de los profesionales suelen aconse-jar el tratamiento óptico del queratocono me-diante lentes de contacto, debido a que estas continúan siendo el pilar de corrección ópti-ca, corrigiendo las aberraciones corneales de alto orden y mejorando la agudeza visual en aquellos pacientes en los que la corrección con lentes oftálmicas ya no es la solución ade-cuada.

Además, estos avances tanto en fabrica-ción como en el diseño de lentes de contacto para realizar una adaptación más precisa al tipo de cono han sido respaldados con el de-sarrollo y creación de topógrafos corneales y tomógrafos de coherencia óptica, permitien-do así realizar una adaptación más segura y eficaz en el queratocono.

Las lentes de contacto son la terapia de apoyo principal en el queratocono y son una de las primeras opciones de tratamiento, de elección en el 90% de los pacientes, debido

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33 INDICACIONES DE ACTUACIÓN TERAPÉUTICA

a la irregularidad de la superficie corneal.7,8,9

No debemos olvidar que la elección del tipo de lente de contacto que adaptar se regirá por el criterio de selección en cualquier adapta-ción de lentes de contacto, utilizando final-mente la lente de contacto que proporcione a nuestros pacientes la mayor comodidad, unida a la mayor agudeza visual posible. Esta adaptación dependerá, además, del grado de progresión en el que se encuentre la patolo-gía ectásica, de la estabilidad de la córnea y de las condiciones oculares presentadas. Ac-tualmente disponemos de varias opciones de compensación, ya que no hay un único dise-ño de lente de contacto que sea correcto para todos los casos de queratocono.10

•   Lentes de contacto blandas.•   Lentes rígidas permeables al gas (RPG).•   Lentes híbridas (centro rígido y perife-

ria blanda hidrofílica).•   Lentes esclerales.•   Sistema  piggy-back (lente rígida sobre

lente blanda).

3.1.1. Lentes de contacto blandas

Su indicación es oportuna en los primeros estadios de la enfermedad, cuando existe una topografía atípica y la agudeza visual corre-gida es normal o ligeramente disminuida, es decir, cuando nos encontramos ante un que-ratocono leve que presente ciertas aberracio-nes de alto orden. Cuando se elige este tipo de corrección, lo normal es emplear lentes blan-das tóricas para compensar el astigmatismo que siempre está presente en el queratocono.

Proporcionan una óptica aceptable y una adaptación confortable en los casos en los que el cono está localizado cerca de la línea de visión y el ápex del cono no es demasiado curvo. Actualmente, para mejorar estos resul-

tados se están desarrollando nuevos hidro-geles especiales, que incluyen zonas ópticas pequeñas, espesores centrales más gruesos y superficies internas asféricas. También existe, en este campo, las lentes de contacto blandas con customización guiada por frente de onda, que nos facilita la adaptación de estos casos especiales.

3.1.2. Lentes rígidas permeables al gas (RPG)

Se emplean en los casos en los que el pa-ciente muestra una topografía irregular y un mayor grado de aberraciones de alto orden, es decir, cuando la adaptación con lentes de contacto blandas no es posible debido a que su flexibilidad no proporciona un enmasca-ramiento adecuado de la córnea irregular. En estos casos son la indicación más apropiada para la compensación óptica del queratoco-no, ya que proveen al ojo de una superficie anterior perfecta y libre de aberraciones, pues todas las irregularidades de la superficie ante-rior corneal quedan enmascaradas y compen-sadas por el menisco lagrimal que se forma entre la cara interna de la lente y la cara ante-rior del tejido corneal.

Su adaptación requiere un buen acople del conjunto lente-córnea y un buen inter-cambio lagrimal para poder disminuir la ele-vada sensibilidad del paciente, y se obtiene una adaptación exitosa.

Estas lentes se buscan generalmente de pequeño diámetro, considerándose, por lo tanto, lentes corneales. A medida que el diá-metro del cono aumenta, también lo debe hacer el diámetro de zona óptica posterior (BOZD), el radio de curvatura base y el diá-metro de la lente, lo que lleva a una mejor

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 34

coincidencia entre la ságita del cono y la sági-ta de la zona óptica posterior.

En los casos en los que la zona óptica sea demasiado grande comparada con el diáme-tro del cono, la ságita de la lente de contacto será mayor que la del cono y quedará un es-pacio libre alrededor del cono, lo cual lleva-rá a la formación de burbujas en la película lagrimal, por lo que la función visual se verá afectada.

Fig. 9. Adaptación de lente curva o cerrada. La lágrima que-da bloqueada en el centro de la lente, con un intercambio escaso y formación de burbujas al parpadear

Si la zona óptica de la lente es demasiado pequeña, la ságita de la lente de contacto será más pequeña que la ságita del cono. Esto es un problema para la lente, que provoca una adaptación inestable y descentrada sobre la córnea.

Fig. 10. Adaptación de lente plana. Se apoya excesivamente en el centro sobre el área del cono. Puede provocar daño epi-telial, cicatrización apical, limitación de la tolerancia y riesgo de mayor evolución

Finalmente, para obtener una buena adap-tación la zona periférica de la lente necesita aplanarse más que la córnea periférica y, al hacerlo, tendrá que tener un levantamiento axial del borde con valores de excentricidad para ojos con queratocono que abarcan desde 0.65 a más de 1.0 en casos avanzados.

Fig. 11. Adaptación paralela. Buena relación lente-córnea, que produce un aclaramiento apical con mínimo apoyo di-vidido en “3 puntos”, mínimo apoyo central, y ligero toque en la zona paracentral

En estas dos primeras situaciones, en los casos en los que el paciente no tolere la lente de contacto RPG y la visión proporcionada

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35 INDICACIONES DE ACTUACIÓN TERAPÉUTICA

mediante la lente de contacto tórica blanda resulte imperfecta, y mientras no existan alte-raciones corneales que justifiquen la realiza-ción de una queratoplastia, podemos recurrir a otro tipo de alternativas que nos permitan obtener tolerancia y confort sin renunciar a una buena agudeza visual. Estas alternativas son 3s:

3.1.3. Lentes híbridas

Consisten en la combinación de una zona central permeable al gas y una zona periférica hidrofílica. Las ventajas de este sistema se ba-san en combinar las propiedades del material rígido permeable al gas –corrección del astig-matismo irregular con buena agudeza visual– y las de la lente blanda, que aporta mayor estabilidad, comodidad y tolerancia.11 Una buena adaptación de estas lentes de contacto debería cumplir los siguientes requisitos:

•   Comodidad y centrado.•   Movimiento  de  0’25  mm.-0’50  mm 

(comprobado al dirigir la mirada hacia arriba y con el párpado).

•   Intercambio lagrimal y ausencia de blo-queo si observamos mediante fluores-ceína de alto peso molecular.

•   Buena calidad óptica.

Fig. 12. Lente híbrida. Se puede observar la diferencia de material entre la zona central y la periférica

3.1.4. Lentes esclerales

Están diseñadas para alinearse y apoyarse en la conjuntiva escleral y envolver la córnea, sin tocar el cono. La ságita de la lente debe ser mayor que la pendiente corneal, a fin de lograr esta relación en la adaptación. Al atra-par la lágrima por debajo de la lente, además de enmascarar grandes áreas de irregularidad corneal pueden tener una ventaja terapéutica para el ojo seco. El intercambio lagrimal se lo-gra a través de una acción de bombeo del pár-pado superior sobre la superficie de la lente de contacto, induciendo flexión (presión po-sitiva) del centro de los lentes y presión nega-tiva a medida que la periferia de la lente envía lágrimas por debajo del mismo.12

Existen tres partes de la lente que deben tomarse en consideración en la adaptación y que pueden ser ajustadas independientemen-te:

•   La zona corneal, radio de la zona ópti-ca posterior (BOZR) y diámetro de la zona óptica posterior (BOZD).

•   La zona de  la periferia media  sobre  la conjunción córneo-escleral.

•   La zona esclero-conjuntival.

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 36

Fig. 13. Adaptación lente de contacto escleral

Fig. 13.1. Adaptación ideal de una lente escleral

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37 INDICACIONES DE ACTUACIÓN TERAPÉUTICA

La primera consideración a tener en cuenta a la hora de adaptar este tipo de lentes de contacto es el diámetro, ya que cada tipo de diámetro nos puede ofrecer distintos be-neficios. Según este dato se pueden clasificar en distintos grupos.

Tabla 2Clasificación lentes esclerales

según el diámetro

Diámetro de la lente Clasificación

12,9–13,5 mm Córneo escleral

13,6–14,9 mm Semi-escleral

15,0–18,0 mm Mini escleral

18,1–24,0 mm Escleral

–Mayor diámetro:•   Mayor cantidad de reservorio lagrimal.•   Mayor  área  de    soporte  en  la  zona  de 

apoyo.•   Mayor movimiento  que  los  de menor 

diámetro.•   Mayor descentración.

–Menor diámetro:•   Fácil manejo.•   Algunos  no  necesitan  líquido  para  la 

inserción, por lo tanto hay menor pro-ducción de burbujas.

•   Menos costosos.Normalmente este tipo de lentes de con-

tacto presentan poco movimiento, siendo este directamente proporcional con el diá-metro, como he mencionado anteriormente. El movimiento espontáneo después del par-padeo no es común y el movimiento vertical puede producir disconfort y poca satisfac-ción. Para valorar el movimiento de la misma ha de realizarse una leve presión aplicando el

test push-up y en caso de estar bien adaptada la lente debe moverse razonablemente.

3.1.5. Sistema piggy-back

Consiste en intercalar entre la lente RPG y la córnea una lente blanda, en la medida de lo posible una de hidrogel de silicona, ayudando así a mejorar la tolerancia mecánica y el cen-trado en algunos casos de queratoconos.

Por a adaptación la lente blanda se hace ligeramente plana y sobre ella se determina el valor de K en la superficie anterior central, que nos servirá para la selección de la curva base de la lente RPG. Esta lente debe tener un espesor reducido y un diámetro de entre 9-10 mm para conseguir mayor estabilidad.

Fig. 14. Fluorograma de lente RGP sobre lente de hidrogel de silicona

Aunque son evidentes las ventajas de co-modidad, tolerancia y corrección en algunos pacientes, este sistema presenta dificultades para conseguir un resultado eficaz, debido a que mantener una relación de equilibrio y estabilidad entre ambas lentes constituye un verdadero problema en la adaptación. Y aun-

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 38

que puede mejorarse usando una lente blan-da positiva, el grosor adicional conlleva una reducción de la permeabilidad.

Además, los desplazamientos excesivos o el comportamiento cerrado de la lente rí-gida provocan alteraciones en la interfase de ambas lentes, con presencia de burbujas o detritus que disminuyen la calidad óptica y alternan el metabolismo corneal. Como resultado pueden llegar a observarse zonas de hipoxia-edema y formación de neovasos. Cuando la adaptación es adecuada, la limi-tación horaria en el uso de las lentes puede evitar complicaciones, sin embargo en el que-ratocono la dependencia de la corrección con LC motiva por el contrario un uso excesivo. También el abandono es frecuente debido a la necesidad de manejar dos lentes diferentes, sistemas de aseptización y por lo tanto el ma-yor coste económico.13

3.1.6. Adaptación y relación córnea-lente

Estos casos diagnosticados de queratoco-no están relacionados con rasgos de persona-lidad ansiosa14, es decir, casos con dificultad de manejo clínico, a lo que además se añaden aspectos individuales como: hendidura pe-queña, tono palpebral elevado que impide un porte cómodo provocado por la inestabilidad de la lente, desplazamientos frecuentes que ocasionan erosiones epiteliales y visión fluc-tuante.

A pesar de la buena adaptación teórica, la excesiva sensibilidad al material rígido es la causa de la intolerancia.

3.1.7. Complicaciones

La elección de los parámetros de adap-tación en el queratocono limitan las posibi-lidades de éxito en comparación con un ojo sano. Estas dificultades se ven incrementadas cuando la extensión del cono afecta a 2 ó 3 cuadrantes corneales, y lo hace difícil evitar zonas de presión y contacto, provocando pro-blemas corneales visibles después de horas de uso.15

–Erosiones corneales recidivantes. De-bido a la ausencia de una película lagrimal adecuada entre la lente y la córnea. La par-te acuosa de la capa lagrimal disminuye y la capa de mucina actúa como adhesivo entre la lente y la córnea. Generalmente es asintomá-tico, pero hay casos en los que puede llegar a disminuir el tiempo de porte confortable. En estos casos ha de disminuirse el diámetro de la zona óptica y se corrige también la nueva relación entre la curva base y las curvas pe-riféricas.

–Nubécula corneal. Se caracteriza por una cicatriz con aspecto de malla localizada en el estroma de la zona apical del cono. Está relacionada con el curso evolutivo de la en-fermedad.

–Teñido corneal:•   Toxicidad de la solución. Depende de

la concentración de estos componentes y puede causar un teñido corneal difu-so en el área por debajo de la lente de contacto. En este caso el sistema para el cuidado de los lentes debe cambiarse.

•   Tres y nueve. Proviene de una combi-nación de muchos factores relaciona-dos con la adaptación de la lente y la superficie ocular. Cómo tratar esta res-puesta:

– Aumentar el diámetro de la lente. – Reducir el espesor del borde.

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39 INDICACIONES DE ACTUACIÓN TERAPÉUTICA

– Asegurar la cantidad adecuada de le-vantamiento de borde y centrado de la lente.

También es sumamente importante una higiene adecuada del párpado, así como el tratamiento de la sequedad ocular, para ga-rantizar tiempos de uso adecuados.

•   Lineal. Aparece cuando la superficie posterior de la lente, debido a un con-tacto excesivo, irrita la superficie de la córnea. Como solución, se puede lim-piar la superficie posterior de la lente, suavizar las uniones de las curvas peri-féricas o probar un diseño asférico.

•   Apical. Surge cuando la lente de con-tacto es demasiado plana con toque apical y tiene un movimiento excesivo (rotación apical).

–Velo de burbujas. Se conforma por la impresión realizada por burbujas de aire en la superficie corneal. No tiene importancia a largo plazo desde el punto de vista fisiológico, pero puede tener síntomas asociados de inco-modidad. Las burbujas pueden interferir con la visión, si su presencia es central. Para resol-ver este trastorno, reduzca el área de espacio de las siguientes maneras:

•   Disminuya  la cantidad de espacio api-cal (si las burbujas están ubicadas sobre el cono).

•   Reduzca el BOZD (si las burbujas están ubicadas alrededor del cono).

•   Reduzca el levantamiento axial de bor-de (si están ubicadas en la periferia del lente).

Referencias

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 40

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CROSSLINKING DEL COLÁGENO CORNEAL

4.1. Introducción

Crosslinking (CXL) es un término que se utiliza en las ciencias biológicas para expre-sar la formación de puentes químicos des-pués ser producidos estos por las reacciones químicas entre proteínas y otras moléculas. Esta formación de puentes químicos puede crearse a partir de reacciones químicas que se inician por calor, presión o radiación, de tal manera que se producen cambios en las propiedades físicas del material.

Este término se observa de forma natural con el envejecimiento del cuerpo humano y en los pacientes diagnosticados de Diabetes mellitus donde se producen cambios mole-culares en las proteínas y en los tejidos del organismo provocando así pérdida de elas-ticidad y rigidez. La aplicación del CXL en el colágeno corneal surgió de la observación realizada concretamente a pacientes que su-fren de Diabetes mellitus, donde se vio que no presentan progresión ectásica corneal1-5.

Esta idea de generar rigidez o provocar una pérdida de elasticidad en las fibras de colágeno corneal, es decir, de inducir CXL corneal; fue llevada a cabo por el grupo de investigación de la Universidad técnica de

Dresden6 donde mediante el uso de ribofla-vina (vitamina B2) y radiación ultravioleta A (UVA) pretendían incrementar la formación de enlaces cruzados entre las fibras de colá-geno en el estroma corneal, produciendo así un efecto de rigidez capaz de detener la pro-gresión de la ectasia.

A partir de esta percepción, durante la úl-tima década se ha ido introduciendo esta téc-nica en la práctica clínica del tratamiento de trastornos ectásicos corneales como el quera-tocono, degeneración marginal pelúcida cor-neal y la ectasia corneal post cirugía refracti-va. Por lo que los pacientes diagnosticados de trastornos ectásicos corneales tienen la posi-bilidad de detener la progresión de la patolo-gía y evitar así tratamientos más complejos y severos, como el trasplante de córnea.

4.2. Mecanismos de acción

El principio básico del crosslinking es el uso de la combinación de una sustancia foto-sensitiva (riboflavina al 0,1% con o sin dex-trano al 20%) y su estimulación por rayos de luz ultravioleta tipo A (UVA).

TEMA 4

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 42

La riboflavina es un fotoactivador efi-ciente con una sensibilidad característica a la radiación UV, ya que al absorber la luz alcanza un estado de excitación que le per-mite interactuar con el oxígeno molecular, generando oxigeno atómico (mecanismo de tipo II) o interactuar directamente sobre un sustrato formado y la fotoxidación de este, con la consiguiente generación de radicales intermedios (mecanismo de tipo I), formando especies reactivas del oxígeno como el anión superóxido, el hidroxilo radical y el peróxi-do de hidrogeno. El dextrano al 20% permite la estabilización osmolar y el mantenimiento del espesor de la córnea durante el procedi-miento.

Tras la aplicación de la luz UVA, se pro-duce una fotopolimerización del estroma cor-neal debido a la fotooxidación y liberación de O2 y radicales libres, que generan la forma-ción de nuevos enlaces covalentes dentro de las fibras de colágeno, permitiendo el efecto del crosslinking corneal. Las especies reacti-vas pueden entonces, en principio, inducir la reticulación covalente de muchas moléculas diferentes, incluyendo, colágeno, proteogli-canos (moléculas de matriz extracelular que consisten en un núcleo de proteína al cual es-tán unidos glicosaminoglicanos sulfatados), el ADN y el ARN. Se maneja la hipótesis de la lisina como responsable del efecto, pero aún no se determinan los pasos precisos, de-bido a que no ha sido posible regresar al esta-do previo de formación de los nuevos enlaces del colágeno.

Se ha comprobado que el crosslinking genera varios efectos a nivel corneal, como el incremento en la rigidez, cambios en la conducta biomecánica y bioelástica del teji-do y diferentes cambios visuales, refractivos, topográficos y aberrométricos en el paciente.

4.3. Técnica quirúrgica. Protocolos de acción

La concentración de riboflavina en el es-troma es un requisito muy importante para obtener un buen efecto del CXL en la estruc-tura de la córnea. Esta concentración en el estroma puede lograrse por varios métodos, siendo el principal el protocolo estándar y a partir de modificaciones en este, surgen el resto de métodos.

•  Protocolo estándar “Epi-off”

Como se ha comentado anteriormente, la aplicación del CXL en la córnea data del 1997 pero no empezó a utilizarse de forma estandarizada hasta el 2007, siguiendo el pro-tocolo estándar lo que se ha denominado el protocolo de Dresden6, tras la aplicación del anestésico tópico, se procede a la eliminación del epitelio corneal (8-9 mm de diámetro). A continuación se pasa a la saturación del estro-ma corneal con una solución de riboflavina 0.1% isotónica y dextrano al 20%, instilando 1 gota cada 2 minutos durante 30 minutos y tras comprobar en la lámpara de hendidura que se ha conseguido la saturación completa del estroma, se procede a la irradiación con UVA a 5.4 J/cm2 (3 mW/cm2), durante 30 minutos más. Para finalizar, después de este tratamiento, se coloca una lente de contac-to terapéutica con corticoesteroides tópicos, antibióticos y agentes anti-inflamatorios no esteroideos, hasta la regeneración del epite-lio7-9.

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43 CROSSLINKING DEL COLÁGENO CORNEAL

4.4. Modificaciones del procedimiento estándar

4.4.1. Reducción de las complicaciones postoperatorias.

•  Protocolo Transepitelial “Epi-on”

Las interconexiones entre las células del epitelio comprenden una barrera importante para la penetración de la riboflavina. Debido a esto, para asegurar la eficacia de la técni-ca se realiza la eliminación del epitelio, pero ésta desepitelización requerida es la causan-te de la mayoría de las complicaciones del CXL: desde dolor, retrasos en la regenera-ción del epitelio, infecciones, haze, melting corneal, etc.

Para poder evitar estas complicaciones, durante los últimos años varios equipos de investigación han intentado buscar diferentes técnicas que permitan mantener el epitelio corneal intacto sin que la penetración de la riboflavina se vea afectada.

• Cambio de permeabilidad del epi-telio (Cloruro de Benzalconio). Me-diante el Cloruro de Benzalconio se produce un aumento de la separación entre las células del epitelio corneal, debido la rotura de las uniones celula-res y a la pérdida parcial de estas célu-las10,11.

El primer estudio sin desepitelización fue realizado por Wollensak et al, don-de añadió Cloruro de Benzalconio al 0.005% en ojos de conejos y observa-ron un efecto biomecánico ligero12. El grupo de Kissner et al probaron varias concentraciones de Cloruro de Ben-zalconio al 0,1% en ojos de conejo y observaron una buena absorción de UV y un buen efecto biomecánico13.

• Elproblemadeesteprocedimientoesque no todas las córneas responden de la misma forma ante estas sustancias por lo que se hace difícil estandarizar dicho método.

• Modificación mecánica (Daya Dis-rupture). Se basa en un instrumento circular de 9 mm de diámetro el cual está compuesto por 40 puntos finos espaciados entre sí, de tal forma que se crean pequeños poros en el epite-lio mediante los cuales la riboflavina puede pasar directamente al estroma corneal14.

• Aplicación directa. Daxer et al. pro-pusieron la realización de un pocket corneal mediante el cual se pretende instilar riboflavina al estroma15. Esta idea también se ha empleado mediante la creación de los túneles realizados en la cirugía de segmentos intracorneales donde el túnel se inunda con riboflavi-na16-18.

Otra técnica que está en investigación actualmente es instilar la riboflavina a través de una matriz de agujas que se insertan en el estroma anterior19.

• Iontoforesis. Es una técnica no inva-siva en la que se induce la movilidad de iones por medio de un campo eléc-trico de bajo voltaje para conseguir una mayor rapidez de penetración y concentración de la riboflavina. De esta manera, se reduce el tiempo de tratamiento y aumenta la eficacia20,21.

4.4.2. Reducir el tiempo de tratamiento

Otra de las variables en la que se está in-vestigando para poder mejorar la técnica es

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la reducción del tiempo de tratamiento, sin afectar al rendimiento. Se están consideran-do el uso de intensidades de radiación UVA más altas, de tal manera que como hemos co-mentado anteriormente, en el procedimiento estándar se procede a la irradiación con UVA a 5.4 J/cm2 (3 mW/cm2), durante 30 minutos en un área de 8-9 mm.

Sin embargo, lo que se ha apreciado es que este mismo nivel de exposición radian-te se puede lograr mediante la aplicación de una mayor intensidad durante un tiempo más corto, y los estudios llevados a cabo en las córneas de cerdo han demostrado que el au-mento de la intensidad de la iluminación a 10 mW/cm2, produce que el tiempo de exposi-ción requerido sea de 9 minutos, obteniendo resultados de aumento en la rigidez corneal32. Estos procedimientos de aumento de intensi-dades de iluminación todavía no se han utili-zado in vivo.

La existencia de evidencia científica en la que se habla del crosslinking como un pro-cedimiento dependiente del oxígeno, plantea ciertas preocupaciones sobre la eficacia de los métodos de tratamiento que pretenden disminuir el tiempo de exposición aumentan-do la intensidad de la energía de radiación. Al aumentar la intensidad de energía, el oxígeno se consume con mayor rapidez por lo que el efecto crosslinking no es capaz de producirse de una manera eficaz33.

4.4.3. Facilitar el tratamiento en córneas muy delgadas

Como se comenta en el siguiente aparta-do, la selección del paciente requiere córneas con una paquimetría mayor de 400 µm con el fin de evitar daños en las células endotelia-les por la radiación UVA9,25,26. Debido a que

muchos pacientes con queratocono tienen un espesor corneal de menos de 400 µm, diver-sos métodos de CXL se han desarrollado para el tratamiento de esta población de pacientes con diversos grados de éxito.

• Aumentarelgrosorcorneala400µmmediante la aplicación de una solución de riboflavina hipoosmolar, aumen-tando así el umbral de toxicidad del endotelio34. Se consigue un aumento del espesor en el estroma posterior, de manera que gracias a esto es posible tratar córneas con un espesor mínimo de 320 µm con resultados positivos35,36. Cuando no estaba disponible la solu-ción de riboflavina hipoosmolar para la aplicación tópica, se sugirió la idea de aplicar dosis de radiación UVA en función al espesor corneal con el fin de no exceder el umbral de toxicidad (0,63 J/cm2) para las células endotelia-les.

• Aumentandolaconcentraciónderibo-flavina al 0,2% produce que la absor-ción de la luz UVA sea mayor en el estroma anterior y por tanto conduce a que las células endoteliales tengan una menor exposición de radiación UVA.

• “Customized epithelial debridement technique”. Se basa en una modifica-ción del tratamiento donde el epitelio sólo se elimina en las regiones cor-neales con un espesor superior a 400 µm37. Como no penetra la suficiente riboflavina por debajo del epitelio, se sugiere que el efecto del tratamiento puede ser insuficiente38.

• Aplicarunabrevedosisderiboflavinaque sea suficiente en el estroma an-terior pero sin alcanzar el endotelio, porque el umbral de toxicidad de las células endoteliales es mucho mayor

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45 CROSSLINKING DEL COLÁGENO CORNEAL

sin riboflavina, así el endotelio estaría más protegido. Esto requiere previa-mente, un tiempo de irradiación corto con una alta intensidad de la energía de radiación para mantener así un tiempo de difusión corto. En la actua-lidad, no hay experiencia clínica con esta técnica.

4.5. Selección del paciente: indicaciones y contraindicaciones

Actualmente la indicación del crosslin-king, abarca distintos tipos de ectasia como el queratocono, la degeneración marginal pe-lúcida y la ectasia postcirugía refractiva. Hoy en día no existe aún un patrón que permita predecir cómo va a reaccionar cada querato-cono después del tratamiento con crosslin-king, pero con seguridad se sabe que el mo-mento más efectivo para realizar esta técnica es en pacientes con queratocono evolutivo, cuando aún presentan buena agudeza visual con corrección (grado II y III clasificación RETICS)30,31.

Para poder realizar este tratamiento es indispensable tener en cuenta las siguientes premisas:

Indicaciones:• Manifestaciones clínicas de querato-

cono progresivo22, 23.• Edad:menora35años24.• Agudeza visual peor a 0,8 (20/25;

LogMAR 0,1)24.• Paquimetriamayora400micras25, 26.• Lecturas queratométricas menores a

58 dioptrias (D)22,24.

Contraindicaciones:• Embarazoylactancia26, 27.

• Edad: puede ser un factor de riesgocausante de pérdida visual, pero por el momento no hay un límite estableci-do29.

• Agudezavisual:comofactorderiesgodepérdidavisual,AVcc≥0,8(20/25;LogMAR 0,1)24.

• Córneasconopacidadcentral28.• Síndromedeojosecosevero9.

4.6. Efecto del crosslinking en la córnea

•  Biomecánica

Se ha demostrado científicamente que el CXL aumenta significativamente la rigidez de la córnea inmediatamente después del tratamiento, con un aumento del 71.9% del módulo de Young en córnea de ojos de cerdo y un aumento del 328.9% en córneas de ojos humanos39. Esto fue reiterado en un estudio mediante ojos de conejo en el que además se confirma que el efecto de rigidez persiste tras ocho meses después del tratamiento40.

•  Estructuras celulares

Además del efecto de rigidez biomecáni-ca que se ha explicado anteriormente, la re-acción producida en las poblaciones celulares de la córnea también ha sido un tema inves-tigado en profundidad mediante métodos his-tológicos y de microscopia confocal in vivo.

• Células epiteliales. En el procedi-miento estándar tras eliminar epite-lio, este se regenera por completo 3-4 días después del tratamiento por las células epiteliales de la periferia. Me-diante microscopia confocal in vivo se observó que el grosor del epitelio 1

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 46

mes después del CXL se asemeja a los valores preoperatorios 41.

Por otro lado, las células madre del limbo no se vieron dañadas durante el CXL ya que estuvieron protegidas por las células epiteliales42.

• Queratocitos. Se observó mediante microscopia confocal in vivo que du-rante el proceso de curación del estro-ma se produjo un aumento de la densi-dad de la matriz extracelular combina-do con la presencia de núcleos de que-ratocitos entre 3 y 6 meses después del CXL. También se detectó tras el tra-tamiento un aumento de nuevas fibras de colágeno con activación nuclear de queratocitos42.

• Células endoteliales. En ensayos ex-perimentales realizados con animales se ha tratado de evaluar el efecto cito-tóxico sobre el endotelio corneal tras combinar riboflavina con luz UVA45. Se ha observado que con dosis altas de energía (4 mW/cm2 irradiación a nivel epitelial y 0.5 mW/cm2 a nivel endotelial) causa una necrosis signifi-cativa de las células endoteliales, sin embargo hay pocos casos de daño en-dotelial post tratamiento. Se especula que en córneas de 400 µm de espesor, para evitar daño endotelial, el nivel de irradiación de esta capa debe ser 0.18 mW/cm2.

• Nervios. La aplicación del CXL pro-voca que el plexo nervioso subepite-lial desaparezca43. Se observó además, una alteración significativa en la mor-fología de los nervios de la córnea tras el CXL, pero se producía la regenera-ción del mismo 7 días después44.

4.7. Otros usos del crosslinking

Hoy en día el crosslinking del colágeno corneal es una de las principales áreas de in-terés de investigación en oftalmología. Cada vez más, se abren nuevas posibilidades del uso de esta técnica para realizar tratamientos en distintas patologías.

• Otros tipos de ectasia. En los últimos años, varios autores han reportado el uso exitoso de CXL para tratar otras formas de ectasia, como la degenera-ción marginal pelúcida48, ectasia ia-trogénica47 o queratotomía radial46. En todos los casos, se ha observado una regresión parcial de la ectasia tras el tratamiento CXL.

• Estabilización de procedimientos corneales. La conjunción del CXL con otros procedimientos corneales todavía está en sus primeras etapas, por lo que aún queda mucho por reco-rrer. Con la idea de estabilizar la forma de la córnea alterada, se ha utilizado en los implantes de anillos intraestro-males49 ,tras cirugía LASIK o PRK50,51, queratectomía fotorrefractiva52, orto-queratología54 y termoqueratoplastia (Keraflex)53.

• Queratitis infecciosa. El tratamiento de la queratitis microbiana con el uso de CXL ha planteado recientemente el interés entre la comunidad científica. Hasta la fecha, se ha demostrado clí-nicamente que el CXL es beneficio-so en casos de patógenos resistentes, tales Streptococcus pneumoniae y Escherichia coli Gram-negativas55,56. En todos los estudios publicados, se produjo una rápida disminución en el dolor y una aceleración del proceso de reepitelización tras el CXL. No hace

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47 CROSSLINKING DEL COLÁGENO CORNEAL

falta decir que el tratamiento de estos casos debe aplicarse con cautela, ya que existen riesgos de toxicidad y ade-más también hay que tener en cuenta que no todos los patógenos respon-den positivamente al tratamiento con CXL, especialmente el virus del her-pes simple, donde el uso de la luz UV actúa como un estímulo, agravando la infección y pudiendo provocar la per-foración de la córnea57.

• Edema corneal. La idea comienza con el estudio realizado por Wollensak et al.58 donde en un cámara de hume-dad comparan córneas de cerdo trata-das con CXL y no tratadas. Observan que las córneas tratadas con CXL se hinchan menos que las córneas no tra-tadas, por lo que a partir de ahí dife-rentes investigaciones hablan del CXL como una opción terapéutica para el tratamiento de condiciones que impli-can edema corneal.

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 48

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49 CROSSLINKING DEL COLÁGENO CORNEAL

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 50

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INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS)

E l uso de segmentos intracorneales en pa-cientes de queratocono representa, junto

al crosslinking del colágeno y los métodos ter-moplásticos,1-3 uno de los denominados mé-todos “corneoplásticos”, que permiten la re-modelación de la geometría corneal con fines terapéuticos y refractivos (Fig. 9). Su uso es relativamente reciente ya que fue introducido en el año 2000 por Colin y colaboradores.4

Fig. 15. Segmentos intracorneales.

Inicialmente se diseñaron con fines méra-mente refractivos para pacientes no afectos de queratocono; sin embargo, hoy día su princi-

pal indicación es la regularización del perfil topográfico de la córnea en ojos con ectasia corneal1, 4-7. Esta regularización puede supo-ner una mejora directa en la agudeza visual del paciente, o de forma indirecta facilitando la adaptación de lentes de contacto. Hay que recordar que aunque las lentes de contacto, por su poder regularizador de la superficie corneal, son una buena opción en grados ini-ciales del queratocono, en grados avanzados pueden llegar a ser bastante ineficaces. Esto es debido a la presencia de conos muy pro-nunciados que imposibilitan la obtención de una adaptación centrada y sin rotación (muy importante en estos pacientes ya que casi to-dos tienen que usar lentes tóricas).

5.1. Tipos de segmentos intracorneales

Actualmente existen principalmente 4 ti-pos de segmentos intracorneales:

1) Keraring2) Intacs3) Ferrara4) MyoringLos Keraring (MEDIPHACOS, Ophthal-

mic Professionals) y los llamados segmentos de Ferrara son segmentos de anillos fabrica-dos en PMMA. Se manufacturan con distin-

TEMA 5

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 52

tas longitudes de arco (90°, 120°, 160°, 210° y 340°), una sección transversal triangular, es-pesores que van desde las 150 hasta las 350 µ y una zona óptica variable de entre 5 y 6 mm, lo que posibilita la personalización del trata-miento dependiendo de las necesidades de cada caso. Los segmentos con las longitudes de arco más corta están destinados a reducir el astigmatismo, mientras que las longitudes más largas son eficaces para reducir la quera-tometría. La implantación de los segmentos se puede llevar a cabo utilizando la técnica manual o empleando el láser de femtosegun-dos. Una búsqueda en la literatura científica revela que el implante de segmentos Keraring es eficaz en la mayoría de los casos y con una baja tasa de complicaciones. Así mismo, los pacientes reportan un alto grado de satisfac-ción después de la cirugía.

Los Intacs son segmentos semicirculares de PMMA (polimetilmetacrilato), cada una con un diámetro de arco de 150° y una sec-ción transversal hexagonal. Los segmentos tienen un diámetro externo de 8.10 mm y un diámetro interno de 6.77  mm, y un espesor total que varía desde las 200 hasta las 450 µ. Existe un diseño adicional de segmento In-tacs, que se denomina Intacs SK, cuyo diáme-tro interno es de 6mm, la sección transversal es oval y viene en dos espesores, 400 y 450 µ. Los resultados reportados con este tipo de segmentos también han demostrado ser efi-caces, sin embargo, la reducción del equiva-lente esférico es menor en comparación con segmentos que se implantan en zonas ópticas de diámetro más pequeño.

Los segmentos de Ferrara también se ma-nufacturan en PMMA y tienen una óptica de 5 mm y una longitud de arco que varía entre los 120, 160 y 210 grados de arco, y con un es-pesor entre las 150 y las 300 micras. De mane-ra similar a los Keraring, tienen una sección

transversal triangular, con la finalidad de re-ducir el deslumbramiento y los halos.

Por último tenemos el Myoring (DIOP-TEX),  representado  por  un  segmento  de 360º, es decir, de un anillo propiamente di-cho implantable a través de un túnel “pocket” intraestromal. Tiene una mayor capacidad de aplanamiento y reducción del equivalente esférico que los segmentos aunque no suele reducir de manera significativa el astigmatis-mo, y de allí que su uso se limite solo a aque-llos casos con defectos esféricos elevados con bajo astigmatismo.

5.2. Procedimiento quirúrgico para el implante de ICRS en la patología ectásica corneal

Para el implante de los ICRS se deben disecar túneles en el estroma corneal; esto se puede llevar a cabo mediante: 1) técnica manual, o 2) técnica asistida por láser de fe-mtosegundos. En la técnica manual, se mar-ca el centro geométrico de la córnea o de la pupila dependiendo del criterio del cirujano. A continuación se procede a realizar una in-cisión al 70-80% de la paquimetría. Después se emplea un anillo de succión que se coloca en el limbo corneal para asegurar la fijación del globo ocular durante el resto del proce-dimiento. Una vez fijado el anillo de succión se procede a crear el túnel estromal a cada lado de la incisión, empleando los disectores semicirculares que permiten la disección del tejido en sentido horario y antihorario. Luego se insertan los segmentos en el túnel estromal previamente creado. De manera opcional se puede colocar un punto de sutura en la inci-sión, sobre todo en aquellos casos en los que el cirujano considere que existen claros ries-gos de complicaciones.

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53 INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS)

Para la creación de los túneles mediante el uso del láser de femtosegundos se proce-de de la siguiente manera. Al igual que en la técnica manual, marcamos la córnea en el área correspondiente al centro geométrico y seguidamente colocamos el anillo de succión desechable centrado en este punto. A con-tinuación, se coloca el cono para aplanar la córnea y garantizar la correcta distancia en-tre el cabezal del láser y el punto focal en la córnea. Los túneles son creados en el estroma corneal a una profundidad aproximada del 70-80% de la paquimetría en la zona donde se va a realizar la disección. Por último, el láser realiza la incisión vertical a través de la cual serán insertados los segmentos en el espesor del túnel.

En teoría, el láser de femtosegundos ge-nera una disección estromal más precisa y controlada en comparación con la disección manual. Sin embargo, si hablamos de pará-metros visuales y refractivos, la mayoría de los estudios que se han llevado a cabo coin-ciden en que ambas técnicas proporcionan resultados similares en los casos de implante de ICRS para el tratamiento del queratocono. Esta idea ha sido reportada por varios auto-res donde informan de la eficacia y seguridad del laser de femtosegundos de tal manera que hace que el procedimiento sea más rápido, más fácil (especialmente para cirujanos inex-pertos), y más cómodo para el paciente7,13-15.

A parte de las diferencias de eficacia y segu-ridad observadas entre ambas técnicas, nues-tro equipo de investigación observó que el implante de segmentos intraestromales me-diante láser de femtosegundos es un método que proporciona mayor reducción de las abe-rraciones de alto orden corneales en ojos con aberración de coma > 3,0 µm7,13.

Independientemente de la técnica em-pleada para la realización de los túneles in-

traestromales, el número, espesor y longitud de arco de los segmentos se determina en función del nomograma de la casa comercial. Así mismo, la selección de los anillos se lle-va a cabo mediante el nomograma tomando en cuenta el defecto refractivo y el patrón to-pográfico de la enfermedad. Adicionalmente, cabe destacar que la incisión que guía el im-plante de los segmentos en el túnel se localiza en el eje del meridiano mas curvo de la topo-grafía corneal. En este caso, para el implan-te Keraring (MEDIPHACOS®, Ophthalmic Professionals), se emplean 3 tipos de Nomo-grama (A, B y C) que se basan en función al tipo de asimetría corneal, es decir, según la zona donde se encuentre la irregularidad cor-neal con respecto al meridiano de referencia (Figura 17), en los valores queratométricos y en los valores de agudeza visual con correc-ción (AVCC).

Fig. 16. Codificación de colores.

Fig. 17. Clasificación de la asimetría corneal según la zona donde se encuentre la irregularidad corneal con respecto al meridiano de referencia.

Se determina el tipo de asimetría corneal mediante el estudio de la distribución de la

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 54

zona de irregularidad corneal (rojo) con res-pecto a su posición frente al meridiano de referencia. De acuerdo con esto, se clasifica cada caso en función a los esquemas presen-tes en la Figura 17.

Tipo 1: 100% de la zona irregular corneal se encuentra en un lado del meridiano de re-ferencia.

Tipo 2: La distribución de la zona irregu-lar corneal es de aproximadamente 20%/80%.

Tipo 3: La distribución de la zona irregu-lar corneal es de aproximadamente 40%/60%.

Tipo 4: La distribución de la zona irregu-lar corneal es 50%/50%.

Para los casos de tipo 1 y de tipo 2, se emplea el Nomograma A.

Figura 18. Nomograma A.

Para los casos de tipo 3, Nomograma B.

Figura 19. Nomograma B.

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55 INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS)

Para los de tipo 4, Nomograma C.

Figura 20. Nomograma C.

Los pasos y medidas a realizar para el im-plante de ICRS en la patología ectásica cor-neal son los siguientes:

1) Obtener refracción subjetiva manifies-ta.

2) Realizar topografía corneal (mapa axial).

3) Adquirir el mapa paquimétrico. Deter-minar el espesor corneal mínimo en las zonas ópticas de 5,5 mm y 6,5 mm.

4) Determinar el meridiano corneal más curvo (SIM-K). Si el eje refractivo y el eje topográfico más curvo no coinciden, escoge-ríamos el meridiano topográfico.

5) Comparar el espesor del segmento propuesto según el Nomograma escogido, con la paquimetría mínima obtenida en la zona óptica de 6 mm. El espesor del segmen-to no debe exceder el 60% de la paquimetría mínima. Si es así, habría que seleccionar un segmento de menor espesor.

Tabla 3Medidas de espesores de seguridad para la

selección del segmento intracorneal

Límites de seguridad

Espesor segmento propuesto.

150 µm

200 µm

250 µm

300 µm

350 µm

Espesor corneal mínimo requerido para el implante.

250 µm

335 µm

420 µm

500 µm

580 µm

Una vez esto, pasamos a seleccionar el meridiano de referencia: Si AVCC > 0,5, seleccionamos el meridiano refractivo más curvo. Si AVCC < 0,5, se selecciona el eje de la aberración total de coma o el meridiano topográfico más curvo (SIM-K). Después se dibuja una línea a lo largo del meridiano de referencia seleccionado.

Para determinar la estrategia del trata-miento: Si AVCC > 0.4, el programa de trata-miento se basará en la esfera y el cilindro re-fractivo obtenido en la refracción manifiesta. Si AVCC < 0,3 o si la refracción manifiesta

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 56

no es muy fiable, el programa de tratamiento se basará en los valores queratométricos.

A la hora de realizar el implante, cuando el nomograma sugiere el uso de 2 segmen-tos, los datos presentes en el Nomograma que aparecen en la parte superior de la casilla deberán ser para el segmento que va a im-plantarse en el área de menor zona ectásica (meridiano más plano) y los datos de la parte inferior serán para el segmento destinado al meridiano más curvo (Ejemplo 1). En el caso de que el Nomograma sugiera sólo 1 seg-mento, debe ser implantado en el meridiano más curvo, donde el área ectásica es mayor (Ejemplos 2 y 3). Si el Keraring se pone con respecto a la aberración de coma, habría que realizarlo como en el Ejemplo 4.

Figura 21. Diferentes posibilidades de posición del seg-mento intracorneal según la decisión del Nomograma.

Estos Nomogramas deben ser considera-dos y utilizados sólo como una guía general, debiendo ser personalizado por el cirujano, en función de las especificaciones requeridas en cada paciente a partir de los resultados ob-tenidos.

Por otro lado, tenemos los implantes Fe-rrara e Intacs (AJL Ophtalmic®). En el caso del implante de Ferrara, se deben seguir una serie de tareas antes de comenzar el implan-te (Tabla 4). El primer paso en la selección del anillo es definir el tipo de queratocono del paciente: inferior, pajarita o central. Des-pués, se determina la distribución del área ectásica en la córnea: central (central y pa-

jarita) –(50/50%) o paracentral (asimétrico)– (0/100%, 25/75% y 33/66%) (Tabla 5). El siguiente paso es evaluar el valor asfericidad (Q) corneal preoperatoria. Seguidamente a partir del astigmatismo topográfico definire-mos el espesor del anillo (Tablas 6 a 8), pero este dato, en el caso de queratocono central, no depende de esta medida y se emplea el equivalente esférico para definir el espesor del anillo, el cual debe ser de 210 µm de arco (exclusivo para este tipo de queratocono), (Tabla 9).

Finalmente, debemos definir la paquime-tría en la zona de la incisión (eje más curvo de la córnea). Esta zona, la profundidad de la incisión, debe ser un 80% del espesor de la córnea. Esta medida es importante para evitar implantes más superficiales que conduzcan a extrusiones futuras.

En cuanto a los Intacs, nos aconseja ele-gir entre segmentos simétricos o asimétricos en función del área ectásica y de potencia re-fractiva esférica y cilíndrica.

• Utilizar segmento simétrico cuando el área ectásica está dentro de la zona óptica central de 3-5 mm y cuando en la refracción manifiesta anotada con el cilindro positivo, la potencia de la esfera es mayor que la potencia cilín-drica. (Tabla 10).

• Utilizarsegmentoasimétrico cuando el área ectásica está fuera del centro geométrico de 3 mm y cuando en la refracción manifiesta anotada con el cilindro positivo, la potencia del ci-lindro es mayor que la potencia esfé-rica. (Tabla 11).

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57 INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS)

Tabla 4Paso a paso

Nomograma Ferrara. Paso a paso

1. Definir el tipo de queratocono: inferior, pajarita o cen-tral.

2. Distribución de la superficie ectásica en la córnea: 0/100, 25/75, 33/66 y 50/50.

3. Asfericidad corneal (Q).

4. Astigmatismo topográfico.

5. Paquimetría en lugar de la incisión y la zona de actua-ción del anillo.

Tabla 5Distribución de la zona de ectasia corneal

MapaDistribución de la ectasia

Descripción

0%/100%Toda la superficie ectasica se encuentra en un lado de la córnea.

25%/75%El 75% de la superficie ectasica se encuentra en un lado de la córnea.

33%/66%El 66% de la superficie ectasica se encuentra en un lado de la córnea.

50%/50%El área ectasica se distribuye simétricamente en la córnea.

Tabla 6Elección del espesor del segmento en

queratocono con pajarita simétrica

Astigmatismo topográfico (D)

Espesor segmento intracorneal

<2.00 150/150

2.25 a 4.00 200/200

4.25 a 6.00 250/250

> 6.25 300/300

Tabla 7Elección del espesor del segmento en queratocono inferior con 0/100% y un

25/75% de índice de asimetría

Astigmatismo topográfico (D)

Espesor segmento intracorneal

<2.00 ninguno/150

2.25 a 4.00 ninguno/200

4.25 a 6.00 ninguno/250

6.25 a 8.00 ninguno/300

8.25 a 10.00 150/250

>10 200/300

Tabla 8Elección del espesor del segmento en

queratoconos inferiores con 0/100% y un 33/66% de índice de asimetría

Astigmatismo topográfico (D)

Espesor segmento intracorneal

<2.00 ninguno/150

4.25 a 6.00 200/250

<2.00 ninguno/150

4.25 a 6.00 200/250

Tabla 9Elección del espesor del segmento en

queratocono central (210 µm)

Equivalente esférico (D)

Espesor segmento intracorneal

>2.00 150

2.25 a 4.00 200

4.25 a 6.00 250

> 6.25 300

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 58

Tabla 10Espesor segmentos simétricos

SIMÉTRICOS

Potencia esférica

Intacs Inferior

Intacs Superior

-0.00 a -1.00 D 0.210 mm 0.210 mm

-1.00 a -1.75 D 0.250 mm 0.250 mm

-2.00 a -2.75D 0.300 mm 0.300mm

-3.00 a -3.75 D 0.350 mm 0.350 mm

-4.00 a -4.75 D 0.400 mm 0.400 mm

>-5.00 D 0.450 mm 0.450 mm

Tabla 11Espesor segmentos asimétricos

ASIMÉTRICOS

Potencia cilíndrica

Intacs Inferior

Intacs Superior

2.00 a 3.00 D 0.350 mm 0.210 mm

3.00 a 4.00 D 0.400 mm 0.210 mm

4.00 and higher 0.450 mm 0.210 mm

Finalmente, el implante Myoring (DIOP-TEX®) presenta ciertos criterios de inclusión antes de poder aplicar el nomograma del mis-mo:

• Criterios de inclusión: 1) Agudeza visual sin corrección (AVSC)

< 0,3 (20/60; LogMAR 0,5).2) Espesor corneal mínimo > 360 micras.3) Queratometría central media (ACK)

(K1 + K2)/2 > 44 D.4) No presencia de cicatriz corneal cen-

tral.5) No antecedentes de cirugía corneal an-

terior.

6) Edad < 50 años.7) Cirujano entrenado en CISIS.Una vez cumplidos dichos criterios de in-

clusión, el nomograma (Tabla 12) requerido para dicho dispositivo es el siguiente:

Tabla 12Nomograma Myoring

Queratometría central media

(ACK) (D)

Diámetro del

implante (mm)

Espesor del implante (micras)

ACK < 44 7 280

44 < ACK < 48 6 240

48 < ACK < 52 6 280

52 < ACK < 55 5 280

55 < ACK 5 320

En la actualidad nuestro equipo de inves-tigación está llevando a cabo un proceso de optimización en el implante de los segmentos intracorneales mencionados con anteriori-dad, mediante la realización de una base de datos de más de 1000 casos de queratocono y la creación de un software (K&A corneal ectasia treatment simulator®), basado en una red neuronal de casos clínicos que permitirá tener un potencial de acción más preciso en el tratamiento del queratocono.

Antes del implante de todos los segmen-tos intracorneales mencionados anteriormen-te, debemos ser conscientes de que hay que tener en cuenta una serie de indicaciones preoperatorias10, mediante las cuales habrá una mayor posibilidad de obtener unos re-sultados postoperatorios lo más satisfactorios posibles para el paciente:

1) AVCC < 0,9.

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59 INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS)

2) Casos estables. Pacientes con estabi-lidad refractiva y topográfica, confirmada en los últimos 12 meses.

3) Alineamiento de los ejes queratomé-tricos y refractivos. El meridiano de menor curvatura de la córnea (K1) debe estar alinea-do con el eje del cilindro refractivo (expre-sado con valor negativo). Se consideran ade-cuadamente alineados cuando el meridiano y el eje forman un ángulo de entre 0 y 15º.

4) Astigmatismo interno < 3D.5) Paquimetría corneal en el lugar del tú-

nel > 300 µm (Ferrara); > 450 µm (Intacs); > 250 µm (Keraring). Siendo estos espesores mínimos en función del espesor de cada seg-mento intracorneal.

6) Ausencia de leucoma corneal.A pesar de las indicaciones preoperato-

rias descritas en nuestro centro, todavía no hay un 100% de predictibilidad en los resul-tados postoperatorios debido a los cambios producidos en la biomecánica corneal. Esto fue observado por nuestro equipo de inves-tigación cuando realizó un análisis de regre-sión múltiple11. De acuerdo con dicho análi-sis, se observaron varios factores que parecen estar implicados en el efecto del segmento de anillo, mostrando la necesidad de un análisis más complejo. Por esta razón, se realizó una regresión lineal múltiple para encontrar la expresión matemática apropiada relativa que incluyera así todos los factores que pueden influir. Para obtener este modelo matemá-tico se calculó un modelo que considera la refracción visual, los datos queratométricos, los espesores del segmento intracorneal y los valores de aberraciones corneales.

1. SST (µm) = 132.20 -12.14 x CYLp – 20.47 x DifKM + 24.37 x DifRMSHOA – 0.74 x DifIST

2. IST (µm) = 132.20 -12.14 x CYLp – 20.47 x DifKM + 24.37 x DifRMSHOA + 0.26 x DifIST

Donde SST es el grosor del segmento su-perior, IST es el grosor del segmento inferior, CYLp es el cilindro preoperatorio, DifKM es el cambio en la queratometría media después de la cirugía, DifIST es la diferencia entre el espesor de los segmentos de anillo inferiores y superiores y DifRMSHOA es el cambio en el valor RMS para las aberraciones corneales de alto orden.

De hecho, en el trabajo previo, nuestro grupo de investigación encontró una corre-lación significativa entre el parámetro de factor de resistencia corneal (CRF), medido con el analizador de respuesta ocular (ORA; Reichert) y la magnitud de las aberraciones corneales spherical-like12.

Se ha demostrado así que el resultado vi-sual tras el implante ICRS presenta una co-rrelación inversa con la magnitud de algunas aberraciones corneales de alto orden, por lo que debe tenerse en cuenta que las cantida-des de aberraciones corneales de alto orden son un factor importante sobre todo en cór-neas con queratocono avanzado donde la alteración biomecánica será más pronuncia-da. Por lo tanto, podría producirse una me-jora en los modelos de previsibilidad, si se incluyeran las aberraciones corneales de alto orden. En otras palabras, la introducción del factor de aberrométrico podría ser una mane-ra indirecta de considerar parte del factor de biomecánica corneal. En cualquier caso, esta contribución indirecta entre la aberrometría y la biomecánica de la córnea es limitada, ya que no tiene en cuenta el efecto biomecánico total.

La razón de esto es que el análisis de las propiedades biomecánicas de la córnea in vivo no es una tarea fácil en la práctica clíni-

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 60

ca, y además tendríamos que tener en cuenta las contribuciones exactas de los componen-tes elásticos y viscosos, pero la magnitud de estos parámetros no se conoce todavía por completo.

En la actualidad, nuestro equipo de inves-tigación está llevando a cabo un proceso de optimización en el implante de los segmentos intracorneales mencionados con anteriori-dad, mediante la realización de una base de datos de más de 1.000 casos de queratocono y la creación de un software (K&A keratoconus correction program®), basado en una red neu-ronal de casos clínicos que permitirá tener un potencial de acción más preciso en el trata-miento del queratocono.

5.3. Ventajas y desventajas del implante de segmentos intracorneales

Los segmentos presentan la ventaja de que son explantables en caso de fracaso y su uso es combinable con otras técnicas como el crosslinking, la queratectomía fotorrefractiva o el implante de lentes fáquicas8. Además, pueden intercambiarse por segmentos de di-ferentes características, lo que permite mejo-rar los resultados en caso de que estos sean desfavorables.

En un estudio multicéntrico llevado a cabo por nuestro equipo de investigación se determinó el resultado del implante de ICRS tomando en consideración la función visual del paciente1. En este trabajo, un total de 268 pacientes con queratocono fueron interveni-dos de implante de ICRS y tuvieron un segui-miento de 6 meses. El sistema de clasificación empleado fue la clasificación RETICS, pre-viamente descrita.

Con la finalidad de determinar la efica-cia del procedimiento quirúrgico fueron de-finidos los siguientes criterios de éxito y de fracaso:

El éxito estuvo definido por aquellos ca-sos que presentaron las siguientes caracterís-ticas 6 meses después del implante de ICRS:

•   Incremento de 1 o más líneas de visión corregida o no corregida.

•   Disminución de 2 o más dioptrías en el equivalente esférico.

•   Disminución  de  al menos  1 micra  en las aberraciones corneales de alto orden o aberración coma-like.

Por otra parte, los criterios de fracaso fueron los siguientes:

•   Disminución de  1  o más  líneas de  vi-sión corregida o no corregida.

•   Incremento de 2 o más dioptrías en el equivalente esférico.

•   Incremento de al menos 1 micra en las aberraciones corneales de alto orden o aberración coma-like.

En relación a la agudeza visual no corre-gida (AVNC), todos los pacientes presenta-ron una mejoría significativa de la visión no corregida (AVNC) a los 6 meses, indepen-dientemente del grado de queratocono que presentaban (p < 0.05). Sin embargo, al ana-lizar los cambios observados en la agudeza visual con corrección (AVCC), los pacientes con la forma más leve de queratocono, aque-llos clasificados como grado I, presentaron una pérdida significativa (p < 0.01), de AVCC 6 meses después del implante de ICRS. Todos los demás pacientes presentaron una mejoría significativa (p < 0.05) de AVCC tras el pro-cedimiento quirúrgico, tal y como se observa en la siguiente tabla (Tabla 13):

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61 INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS)

Tabla 13Resultados de AVCC según el grado RETICS

AVCC PRE 6M P valor

GRADO I 0.97 ± 0.06(0.90 to 1.15)

0.86 ± 0.18(0.40 to 1.20)

<0.01

GRADO II 0.71 ± 0.08(0.60 to 0.86)

0.75 ± 0.22(0.30 to 1.20)

=0.04

GRADO III 0.45 ± 0.53(0.40 to 0.58)

0.57 ± 0.22(0.10 to 1.00)

<0.01

GRADO IV 0.27 ± 0.05(0.20 to 0.38)

0.50 ± 0.22(0.05 to 1.00)

<0.01

GRADO PLUS 0.09 ± 0.05(0.01 to 0.15)

0.38 ± 0.26(0.05 to 1.00)

<0.01

En dicho estudio también fueron analiza-dos los cambios topográficos tras el implante de ICRS, en función de la limitación visual de los pacientes con queratocono. En la ta-bla 14 se resumen los resultados topográficos encontrados en este estudio. Aun cuando pu-dimos evidenciar una disminución significa-

tiva en todas las variable queratométricas en todos los grupos (p < 0.01), en aquellos casos donde se observó la mayor disminución fue en los pacientes clasificados como grado Plus, es decir, aquellos con la forma más severa de la enfermedad.

Tabla 14Resultados topográficos según grado RETICS

K 1 Pre K 1 6m p valor K 2 Pre K 2 6m p valor Km Pre Km 6M P valor

GRADO I43.75 ± 2.95(36.22 to 49.10)

41.95 ± 2.13(35.50 to 46.10)

<0.0145.91 ± 3.87(36.00 to 58.82

44.71 ± 2.20(41.56 to 49.38)

<0.0144.90 ± 2.96(35.65 to 54.96)

43.35 ± 1.69(38.63 to 47.45)

<0.01

GRADO II 45.09 ± 4.44(34.07 to 56.00)

43.17 ± 4.47(33.46 to 53.94)

<0.0147.41 ± 5.42(34.10 to 65.09)

46.08 ± 5.25(34.10 to 59.23)

<0.0146.24 ± 4.13(34.57 to 59.10)

44.52 ± 4.41(34.32 to 56.10)

<0.01

GRADO III 48.10 ± 6.00(33.37 to 74.69)

44.56 ± 4.90(32.45 to 54.49)

<0.0149.88 ± 6.71(37.25 to 83.67)

47.68 ± 5.68(32.75 to 64.06)

<0.0148.93 ± 5.67(36.25 to 78.80)

46.09 ± 5.07(32.60 to 59.52)

<0.01

GRADO IV 51.41 ± 6.69(31.50 to 69.40)

45.94 ± 4.62(38.00 to 58.02)

<0.0151.89 ± 6.69(33.80 to 74.48)

49.34 ± 5.74(41.76 to 62.20)

<0.0151.65 ± 6.06(32.65 to 72.70)

47.64 ± 4.87(39.88 to 60.11)

<0.01

GRADO Plus

53.13 ± 8.10(32.20 to 79.08)

47.73 ± 4.97(35.37 to 59.10)

<0.0155.68 ± 9.15(38.10 to 85.51)

50.24 ± 5.11(40.40 to 61.93)

<0.0154.40 ± 8.00(38.48 to 82.62)

48.81 ± 4.39(39.54 to 57.34)

<0.01

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 62

Pudimos observar que no existían dife-rencias significativas en cuanto al porcentaje de pacientes que ganan o pierden líneas de AVSC, reducen o incrementan en 2 o mas dioptrías el SE o incrementan o reducen en 1 o más micras las aberraciones corneales asi-métricas o de alto orden. Sin embargo, cuan-do analizamos los índices de éxito y de fraca-so que se relacionan con el porcentaje de pa-cientes que ganan o pierden líneas de visión corregida (AVCC), nos encontramos con que los resultados son significativamente diferen-tes cuando son evaluados en función del gra-do de limitación visual (Tabla 15). Como po-demos observar, la tasa de éxito y de fracaso

del implante de ICRS está en relación directa con la limitación visual que tienen los pacien-tes al momento del procedimiento quirúrgi-co. De esta manera, el 85% de los pacientes clasificados como grado Plus van a ganar al menos 1 línea de visión corregida seis meses después del implante de ICRS, mientras que solo el 13,5% de los pacientes clasificados como grado I presentara el mismo comporta-miento. De la misma manera, más de la mitad de los pacientes clasificados como grado I va a perder al menos 1 línea de visión corregida después de la cirugía y solo el 11% de los pa-cientes clasificados como grado Plus hará lo propio.

Tabla 15Índices de éxito y fracaso según grado RETICS

KCN EXITO AVCC FRACASO AVCC

GRADO I 13.5% 51.0%

GRADO II 49.4% 29.8%

GRADO III 54.0% 18.9%

GRADO IV 81.3% 9.3%

GRADO PLUS 85.1% 11.1%

Así mismo, cuando comparamos la tasa de éxito y fracaso de los pacientes con la for-ma más leve de la enfermedad (AVCC ≥ 0.6, grados I y II), y los resultados de los pacien-tes con la forma más severa de queratocono (AVCC ≤ 0.4, grados IV y Plus), observamos que existen diferencias estadísticamente sig-nificativas (p < 0.01), y que los pacientes que se benefician mas del implante de ICRS son

aquellos con la mayor limitación de la fun-ción visual en el momento de la cirugía (Ta-bla 16).

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63 INDICACIÓN DE LOS SEGMENTOS INTRACORNEALES (ICRS)

Tabla 16Comparación tasa de éxito y fracaso según el grado de limitación visual

KCNÉXITO

Incremento ≥ 1 líneas AVCC

FRACASOPérdida ≥ 1 líneas AVCC

Pérdida ≥ 2 líneas AVCC

AVCC ≥ 0.6 GRADO I + II 37.90% 36.29% 25.80%

AVCC ≤ 0.4 GRADO IV + PLUS 82.85% 10.00% 4.28%

Tras el análisis de estos resultados pode-mos concluir que los pacientes que se bene-fician más del implante de ICRS son aquellos en los cuales existe un mayor compromiso de la visión en el momento de la cirugía. Por otra parte, debe prestarse especial atención a aquellos casos en los cuales existe una buena función visual debido al riesgo de pérdidas de líneas de visión que existe en estos pacientes. Lo antes expuesto puede deberse a que los

pacientes con buena visión son aquellos que tienen “poco que ganar y mucho que perder”. Otros factores relacionados con este com-portamiento pueden ser las modificaciones biomecánicas o de índice de refracción que se suceden en el estroma corneal después del ímplate, aunque esto último debe ser com-probado en futuras investigaciones donde se analicen estas variables.

Referencias

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 64

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INDICACIONES DEL TRATAMIENTO COMBINADO DE SEGMENTOS

INTRACORNEALES Y CROSSLINKING

U na de las principales limitaciones que tie-ne el crosslinking  (CXL) es que, aunque 

se logre detener la progresión de la enferme-dad, los cambios morfológicos que presenta la córnea con queratocono no se modifican, por lo que no se consigue un efecto refrac-tivo y visual significativo.1 Por esta razón, el implante de ICRS se realiza con el objetivo de regularizar la geometría de la córnea, con la finalidad de proporcionar el efecto refractivo y de moldeamiento que de otro modo esta-rían ausentes con  la aplicación del CXL ais-lado.2

Esta combinación de CXL e implantación de segmentos intracorneales ha sido llevada a cabo por varios grupos de investigación. Vicente y Boxer Wachler7, en un estudio re-trospectivo de 3 años, analizaron los resulta-dos de 14 ojos a los que se realizó CXL tran-sepitelial y el mismo día se les implantaron Intacs. La media de AVCC mejoró de 20/32 preoperatoria a 20/25 después de la opera-ción durante el seguimiento de los tres años y todos los valores de queratometría mejoraron significativamente. Los autores mostraron que los pacientes con queratocono avanza-do tuvieron una mayor mejoría en AVCC, en

comparación con los casos de queratocono más inicial.

Ertan et al. informaron de mejoras en la AVSC, cilindro, esfera y queratometría, considerando que la implantación de Intacs con CXL transepitelial es eficaz en ojos con queratocono y puede ser considerado como un procedimiento de estabilización y de mejora8. Saelens et al. implantaron ani-llos intracorneales Ferrara en pacientes con queratocono progresivo. Después se aplicó crosslinking en los canales intraestromales. A 1 año de seguimiento, se realizó un ex-plante en un paciente debido a una extru-sión parcial. La media de AVSC mejoró de 0,10±0,07 a 0,6±0,24 y la AVCC mejoró de 0,56±0,08 hasta 0,82±0,259. Coskunseven et al. observaron que la implantación de anillos intracorneales seguido de CXL resultó en una mejoría de los parámetros postoperatorios en el queratocono (AVCC, equivalente esférico, valores queratométricos)10.

Las indicaciones para el tratamiento com-binado de CXL+ICRS en pacientes con que-ratocono son las siguientes:

•   Signos clínicos de queratocono progre-sivo.3

TEMA 6

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 66

•   Agudeza visual con corrección  igual o peor a 20/25.1

•   Paquimetría corneal mayor de 400 mi-cras.3

•   Intolerancia o pobre motivación al uso de lentes de contacto.3

•   Motivos  socio-geográficos  (pacientes que por alguna razón no puedan acudir a controles oftalmológicos de manera periódica).

•   A los casos que estén más estacionados, con una córnea más regular sobre su

centro, es conveniente realizar primero el implante del segmento del anillo in-tracorneal y después el CXL.

Contraindicado en:•   Embarazo y lactancia.4, 5

•   Pacientes con agudeza visual corregida mejor de 20/25.6

•   Paquimetría corneal menor de 400 mi-cras.3

•   Leucomas corneales.2

Referencias

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MANEJO REFRACTIVO DEL QUERATOCONO

E l uso de la cirugía del queratocono con fines refractivos ha sido referenciado en

la literatura médica por algunos autores, sien-do las dos principales líneas de actuación el implante de lentes fáquicas1-6 y la ablación de tejido corneal mediante queratectomía foto-rrefractiva. Esta última técnica es combinada, normalmente, con el uso de crosslinking.7-13

Normalmente ambas se usan en pacientes con formas de queratocono frustre o mani-fiesto pero estable6, y no son técnicas de pri-mera elección en pacientes progresivos, aun-que existen estudios al respecto.8,14, 15

Además, estás técnicas también se han usado combinadas con el implante de seg-mentos intracorneales. 16, 17

De acuerdo con nuestras investigaciones creemos que este tipo de cirugía debe reser-varse únicamente a pacientes estables. En este sentido es fundamental definir un criterio de estabilidad, ya que no existe, en la literatura unas indicaciones seguidas de forma general y uniforme por los diferentes autores.

7.1. Criterios de estabilidad

Los criterios de estabilidad seguidos en nuestros trabajos han sido siempre los mis-mos. Si se produce alguna (o varias) de las

circunstancias descritas a continuación en un intervalo menor de 1 año se considerará el queratocono como progresivo:

•   Incremento  del  astigmatismo  en  más de 1.0 D.

•   Cambios  significativos  en  la  orienta-ción de los ejes refractivos.

•   Incremento mayor o igual a 1.00 D en potencia diótrica del meridiano corneal más curvo.

•   Decrecimiento de 25 micras o más en la paquimetría corneal.

7.2. Lentes fáquicas

El uso de lentes fáquicas tiene ventajas tales como: compensación eficaz y estable de las ametropías, preservación de la acomoda-ción, centrado y estabilidad rotacional no de-pendiente de la morfología corneal, aumento del tamaño de imagen retiniana en pacientes con altos valores de miopía o reversibilidad en caso de fallo.

Entre los efectos negativos derivados de su implante se encuentran: pérdida acelerada de células endoteliales, desarrollo de catara-ta, ovalización pupilar, rotación o descentra-miento de la lente, fenómenos fóticos y des-prendimiento de retina en casos aislados.

TEMA 7

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 68

7.2.1. Criterios de implantación

De acuerdo con nuestra experiencia y a lo descrito en la literatura médica pensamos que los criterios que deben cumplirse para el implante de lentes fáquicas en el queratocono son los siguientes:

1) Estabilidad de la enfermedad, según lo detallado previamente, durante al menos los dos últimos años.

2) Agudeza visual corregida igual o me-jor de 0.4 (escala decimal).

3) Equivalente esférico superior a -2.75 D.

4) Ausencia de astigmatismo irregular clínicamente relevante. Consideramos que el astigmatismo irregular es clínicamente rele-vante cuando existe una diferencia mayor de una línea de visión corregida entre la visión obtenida con gafa y la visión obtenida con lente de contacto rígida.

De acuerdo con un estudio realizado re-cientemente por nuestro grupo con la ma-yor casuística reportada hasta la fecha sobre el implante de lentes fáquicas en el querato-cono,6 la seguridad en términos visuales de esta operación es alta (CDVA post/CDVA-pre=1.19±0.29).  Además,  se  muestra  como una operación eficaz (UDVApost/CDVA-pre=0.90±0.26). De hecho muchos pacientes dejaron de usar gafas tras el implante de la lente. Estos resultados coinciden aproxima-damente con los comunicados por otros au-tores.1-5

Además es interesante resaltar que, de acuerdo a los resultados de este estudio, el implante de una lente blanda puede ser tan seguro y eficaz como el de una lente rígida. Los modelos estudiados fueron: la lente ple-gable Artiflex (Ophtec, Holanda) y la lente ICL (implantable collamer lens, STAAR Surgi-cal, Estados Unidos). Este resultado es de es-

pecial interés porque las lentes blandas pue-den ser insertadas y extraídas por incisiones menores, debido a su flexibilidad.

Recomendamos que, siempre que sea posible, la implantación se realice mediante este tipo de cirugía microincisional (con inci-siones de 1.8 a 2.0 mm), para garantizar que el proceso ectásico no se vea afectado como consecuencia de la operación. Ha sido am-pliamente demostrado que el uso de este tipo de incisiones provocan alteraciones mínimas a nivel corneal.18, 19

7.3. Corrección mediante láser excimer

La queratectomía fotorefractiva (PRK) para el tratamiento del queratocono ha sido objeto de debate por diversos autores. Si bien es cierto que la precisión en el tallado de la su-perficie corneal que puede obtenerse con una ablación láser puede llegar a ser muy alta en córnea normales, no está claro que suceda lo mismo con pacientes queratocónicos, debido a la asimetría corneal existente, además de a la menor fiabilidad y repetibilidad de las me-didas queratométricas en dichos pacientes.20 Además el hecho de ablacionar tejido cor-neal en pacientes cuya biomecánica corneal está ya de por sí alterada resulta un factor de riesgo que tener en cuenta. Por supuesto, a diferencia de las lentes fáquicas, esta técnica no permite el tratamiento de altas miopías (frecuentes en el queratocono) debido a que la profundidad de ablación es grande en estos casos. Finalmente, hay que mencionar que esta técnica no es reversible.

Por todas estas razones creemos que no es una técnica de primera elección, y en cual-quier caso debería al menos ser combinada con el uso del crosslinking.

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69 MANEJO REFRACTIVO DEL QUERATOCONO

Nuestra experiencia revela que es una téc-nica segura (1.03 ± 0.08) y con una alta efec-tividad (0.91 ± 0.18), pero únicamente se han podido comprobar estos resultados a corto plazo. Además, hemos detectado algunos ca-sos en los que la ectasia se ha vuelto progre-siva. De ahí la necesidad del uso combinado con crosslinking y de mayores casuísticas y se-guimientos más largos.

Es interesante mencionar respecto del uso de esta cirugía en ojos queratocónicos que al-gunos autores como Vinciguerra y colabora-dores21 sugieren usar los datos topográficos de la córnea previa eliminación del epitelio, para evitar el efecto de enmascaramiento so-bre el estroma que se puede producir en el queratocono. Evidentemente se trata de una práctica molesta para el paciente pero que en nuestra opinión, está bien fundamentada.

Por último, respecto del perfil de ablación que utilizar, consideramos más adecuado el

uso de ablación guiada por frente de onda ocular que por el frente corneal. Esto es debi-do a que con la segunda técnica realizamos la operación con base en el perfil aberrométrico de la superficie anterior de la córnea. Como se ha descrito ampliamente en la literatura, es frecuente la presencia de altos valores de astigmatismo interno en ojos queratocónicos debido a grandes disparidades entre la cara anterior y posterior de la córnea.22, 23 Por ello consideramos más adecuado el perfil perso-nalizado, “customizado” según el frente de onda global.

En cualquier caso, como se comentó pre-viamente, consideramos que la PRK por sí sola no es una técnica de primera elección en el queratocono pese a los altos valores de efi-cacia obtenidos (en una serie corta de tan solo 21 ojos) por las dudas que genera en cuanto a su estabilidad a largo plazo.24

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 70

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21. Vinciguerra P, Munoz MI, Camesasca FI, Grizzi F, Roberts C. Long-term follow-up of ultrathin corneas after surface retreatment with phototherapeutic keratectomy. J Cataract Refract Surg. 2005; 31(1): 82-7.

22. Alió JL, Piñero DP, Alesón A, Teus MA, Barraquer RI, Murta J, Maldonado MJ, Castro de Luna G, Gutiérrez R, Villa C, Uceda-Montanes A. Keratoconus-integrated characterization considering anterior corneal ab-errations, internal astigmatism, and corneal biomechanics. J Catarct Refract Surg. 2011; 37(3): 552-68.

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71 MANEJO REFRACTIVO DEL QUERATOCONO

23. Piñero DP, Alió JL, Tomás J, Maldonado MJ, Teus MA, Barraquer RI. Vector analysis of evolutive corneal astigmatic changes in keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci. 201; 52(7): 4054-62.

24. Peña-García P. Vectorial analysis of astigmatic correction in stable keratoconus. PRK vs PIOLs. JCRS-2014-081, Version 1 (Sent).

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CIRUGÍA DE CATARATA EN EL QUERATOCONO

P ese a que algunos autores han señalado que el desarrollo de la catarata en pacien-

tes con queratocono puede producirse de for-ma más rápida que en pacientes normales1, existen escasísimos trabajos en la literatura médica acerca de esta práctica, y con casuísti-cas muy reducidas.

Cabe resaltar que recientemente se reali-zó un estudio dentro del marco de la RETICS sobre este tema, aportando la mayor casuísti-ca descrita hasta la fecha2 (17 ojos).

Los resultados visuales y refractivos ob-tenidos fueron muy alentadores. Se obtuvie-ron unos índices de seguridad y eficacia de 1.38±0.58 y 1.17±0.66 respectivamente. Solo un ojo perdió una línea de visión corregida y el 60% de los ojos obtuvieron una visión sin compensación óptica igual o mejor de 20/30.

8.1. Indicaciones

Esta cirugía debe reservarse a pacientes con queratocono estable (ver criterios de es-tabilidad anteriormente descritos), aunque su uso puede ser obligatorio incluso en pacien-

tes progresivos si el déficit visual producido por la catarata es más limitante incluso que la ectasia corneal.

Aconsejamos el uso de lentes insertables mediante cirugía de catarata microincisional para producir las menores alteraciones po-sibles a nivel corneal. Sugerimos el uso de la lente Acrysof IQ toric de laboratorios Alcon por los excelentes resultados que se obtuvie-ron en el estudio mencionado. En el caso de ectasias con cilindros corneales menores a 1.50 D puede optarse por su versión esférica.

Recomendamos el uso de la fórmula SR-K/T cuando sea posible. También aconseja-mos un especial cuidado en la medida de las longitud axial ya que las lecturas pueden ver-se afectadas por errores de paralaje inducidos por el cono. Los resultados obtenidos fueron óptimos para longitudes axiales de aproxima-damente 25 mm.

Se desaconseja el uso de lentes multifoca-les, ya que el ojo queratocónico es de por sí un ojo multifocal. La adición de lentes multi-focales llevaría a generar un número muy ele-vado de focos, con la consiguiente dispersión de luz en los medios oculares.

TEMA 8

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 74

Referencias

1. Piñero DP, Alió JL, Tomás J, Maldonado MJ, Teus MA, Barraquer RI. Vector analysis of evolutive corneal astigmatic changes in keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci. 201; 52(7):4054-62.

2. Garcia-Lledó M, Feinbaum C, Alió JL. Contact lens fitting in keratoconus. Compr Ophthalmol Update 2006;7:47-52.

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¿CÓMO SEGUIR LA EVOLUCIÓN DEL QUERATOCONO?

S i bien el diagnóstico temprano de la en-fermedad es fundamental, como se co-

mentó al principio de la presente guía, su se-guimiento en el tiempo no lo es menos.

Caracterizar el grado y velocidad de avan-ce de esta enfermedad es completamente ne-cesario a la hora de tomar cualquier decisión en cuanto a su tratamiento.

Pensamos que para llevar a cabo un co-rrecto seguimiento se debería realizar al menos una revisión completa cada 6 meses. Esta revisión deberá incluir todas las pruebas diagnósticas mencionadas anteriormente en el punto 2.1.

Es destacable la importancia de la evalua-ción periódica de la enfermedad ya que en sus primeros estadíos se pueden conseguir buenos resultados visuales con el uso de len-te de contacto blanda o en su defecto rígida (cuando el grado de avance es mayor).1

Dado que, como mencionamos, el uso de lente de contacto en estos pacientes es muy frecuente, debemos tener este factor muy en cuenta a la hora de protocolizar las revisiones que se realicen de forma periódica.2 Así pues, es aconsejable que antes de cualquier explo-ración el paciente haya permanecido sin usar lente de contacto durante al menos un mes en el caso de lentes rígidas o dos semanas si se trata de lentes blandas pero esto puede no

ser práctico, ya que se le priva al paciente del uso con su lente de contacto que es con lo que mejor visión tiene, por lo que lo aconsejable sería un período menor al teóricamente re-comendado del cese de uso de lentes de con-tacto y que este tiempo siempre sea el mismo.

Esto es debido al efecto de moldeo que produce la lente sobre la córnea. Este efecto puede dar lugar a una aparente mejora re-pentina (realmente ficticia) del perfil corneal si no se respetan los tiempos de paro men-cionados. Evidentemente, solo se trata de un efecto transitorio, es decir, no significa que la enfermedad mejore por el uso de la lente de contacto ya que esta permanece subyacente en todo momento.

El uso de determinados fármacos, así como la presencia de enfermedades oculares diferentes al queratocono (especialmente las de tipo alérgico), también deberán ser tenidas muy en cuenta a la hora de realizar cualquier tipo de revisión periódica, ya que los datos obtenidos pueden verse alterados.

Como conclusión final, consideramos que, como en cualquier enfermedad degene-rativa, un adecuado tratamiento solo es po-sible con base en un buen seguimiento. Así, el clínico solo podrá optar por la mejor elec-ción del tratamiento (que como hemos visto es muy variable según pacientes) teniendo

TEMA 9

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GUÍA DE ACTUACIÓN EN EL QUERATOCONO 76

información lo más detallada y actualizada posible en todo momento. Además, un ade-cuado seguimiento nos permitirá tener una mejor orientación sobre las expectativas y necesidades visuales básicas del paciente, y

nos permitirá informarle, en caso de que sea posible, de la existencia de nuevos avances o perspectivas futuras para el tratamiento de su enfermedad.

Referencias

1. JL. Alió, Peña-García P, Fidan Abdulla G, Felipe A. Soria, Ghassam Zein, Sabat Abumustafa. MICS with toric intraocular lenses in keratoconus. Outcomes and predictability analysis of postoperative refraction. Aceptado para publicación en British Journal of Ophthalmology.

2. García-Lledó M, Feinbaum C, Alió JL. Contact lens fitting in keratoconus. Compr Ophthalmol Update 2006; 7: 47-52.