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GIST Glosario 2 Texto integro y original: http://www.gistsupport.org/

nombres Definición

adherencias

Las adherencias son un crecimiento interno

de tejido cicatricial que puede ocurrir

después de una cirugía abdominal, a veces

causando dolor u obstrucción intestinal.

auxiliar

En el contexto de la terapia del cáncer de

drogas, adyuvante se refiere a la terapia de

fármaco empleada después de que el tumor

primario ha sido resecado quirúrgicamente.

Con respecto a Gleevec, hay ensayos

clínicos en marcha para evaluar "Glivec

adyuvante". En estos ensayos, los pacientes

son tratados con Gleevec para un período de

tiempo dado (por ejemplo, uno o dos años)

después de la resección del tumor primario,

con el fin de determinar si este curso de

Gleevec prevenir la recurrencia o metástasis

más tarde después de que el fármaco se

interrumpe.

alelo

Un alelo es una forma alternativa del mismo

gen que ocupa un locus particular (posición)

en un cromosoma. Diferentes alelos

producen variaciones en las características

hereditarias tales como el color del cabello o

el tipo de sangre A menudo, un alelo es

"dominante" y el otro es "recesivo". El

"dominante" alelo determinará qué rasgo se

expresa. Cuando un alelo se pierde el

resultado es "la pérdida de heterocigosidad."

Ampolla de Vater

Esta es la apertura de los conductos de la

vesícula biliar y el páncreas en el duodeno,

también llamada la ampolla

pancreaduodenal. Se convierte en

importante en GIST si esta sección del

duodeno debe ser eliminado, ya que

entonces el paciente perdería el beneficio

digestivo de la bilis desde la vesícula biliar y

la secreción de enzimas pancreáticas.

anastomosis La formación quirúrgica de un pasaje entre

dos espacios u órganos huecos en el cuerpo.

Por ejemplo, si un paciente sometido a una

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cirugía GIST realizar una gastrectomía total,

la anastomosis se uniría el esófago hasta el

duodeno.

anemia

Una condición en la que no hay suficientes

glóbulos rojos sanos para suministrar

oxígeno adecuado para el cuerpo,

generalmente se mide por una disminución

en la cantidad de hemoglobina. Algunos de

los síntomas incluyen debilidad, palidez,

palpitaciones, falta de aliento, mareos, dolor

de cabeza, entumecimiento o frialdad en las

extremidades. Existen varias causas de

anemia, tales como deficiencia de la vitamina

y la insuficiencia renal para nombrar unos

pocos. Ciertas enfermedades crónicas tales

como el cáncer también pueden causar

anemia por interferir con la producción de

células rojas de la sangre. Una hormona

llamada eritropoyetina, que es producida por

los riñones, estimula la médula ósea para

producir células rojas de la sangre. Con

GIST, una escasez de esta hormona

importante puede ser un efecto secundario

de la quimioterapia, tales como Gleevec o

Sutent. El tratamiento con inyecciones de

fármacos tales como Procrit o Aranesp puede

estimular la médula ósea para que produzca

glóbulos rojos de la sangre necesarios.

aneuploidía

La aneuploidía es un estado donde un

número anormal de cromosomas específicos

existen en el núcleo. Las células somáticas

(que no sean óvulos o espermatozoides) son

diploides, habiendo tanto maternos y

paternos heredados copias de los

cromosomas básicos. Monosomía, como una

especie de aneuploidía, es la pérdida de una

copia de un cromosoma de un núcleo de la

célula. Trisomía es la presencia de tres

copias de un cromosoma en particular, en

lugar del par normal. La aneuploidía es

común en las células cancerosas con la

ocurrencia de cualquiera de menos o más de

las correctas dos copias de un cromosoma

específico. Aneuploidía en cáncer es debida

a la acumulación de mutaciones que causan

la inestabilidad y desequilibrios en la

segregación de los cromosomas duplicados

en la cada una de las células hijas idénticas

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formadas durante la división celular.

angiogénesis

El proceso de desarrollo de nuevos vasos

sanguíneos. Con respecto a los tumores, la

angiogénesis es necesaria para que el tumor

crezca más allá de un tamaño pequeño.

Algunos medicamentos contra el cáncer

angiogénesis objetivo.

antígeno

Un antígeno es una molécula que es

reconocida por el sistema inmune y estimula

la producción de anticuerpos. Por lo

general, un antígeno es una proteína o un

polisacárido, pero puede ser cualquier tipo

de molécula. La introducción de extranjeros

(exógeno) antígenos en el cuerpo puede

desencadenar una respuesta inmune.

Antígenos endógenos son antígenos que se

han generado dentro de la célula como

resultado del metabolismo normal de las

células o infección viral. Fragmentos de

degradación de antígenos endógenos se

presentan en moléculas de clase I del MHC

en la superficie celular. Los antígenos

tumorales son antígenos endógenos

presentados por moléculas de clase I del

MHC en la superficie de las células

tumorales. Estos antígenos se presentan a

veces exclusivamente por las células

tumorales y las células normales no. En este

caso, se les llama antígenos específicos de

tumor. Mutación de las proteínas únicas a las

células tumorales son un tipo de tumor

específico de antígeno. Más comunes son

antígenos que están muy correlacionadas

con las células tumorales, pero también se

encuentran en menor medida en las células

normales. Estos se llaman antígenos

asociados a tumores. Los linfocitos T

citotóxicos que reconocen los antígenos

tumorales pueden ser capaces de destruir las

células tumorales.

ano

La abertura posterior del tubo digestivo. La

abertura en el extremo del tracto digestivo,

en donde las heces salen del cuerpo. El ano

está formado en parte por las capas

superficiales del cuerpo, incluyendo la piel,

y en parte desde el intestino.

apoptosis Un proceso genéticamente determinada de

células auto-destrucción, a menudo descrito

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como "muerte celular programada". En

adultos se activan ya sea por la presencia de

una anormalidad o mediante la eliminación

de un estímulo o agente supresor. Este es un

proceso fisiológico normal, la eliminación de

ADN dañado, superfluo o las células no

deseadas. La interrupción de la apoptosis

puede resultar en un crecimiento celular

incontrolado y la formación de tumores. Las

células de cáncer evadir la apoptosis,

convirtiéndose así en inmortal y proliferan

fuera de control.

ascitis

Acumulación anormal de líquido en exceso

en el espacio entre las membranas que

recubren el abdomen y los órganos

abdominales (la cavidad peritoneal).

benigno

Cualquier condición que, sin tratar o con

tratamiento sintomático, no se convertirá en

peligro la vida. Los tumores benignos no son

cancerosos y no invaden los tejidos

circundantes y no se diseminan (hacen

metástasis) a otras partes del cuerpo.

Algunos tumores benignos pueden, debido

al efecto de masa, causar complicaciones

potencialmente mortales. Los tumores

pueden ser benignos, pero en riesgo de

degeneración en malignidad. Estos se

denominan "premaligna".

Billroth Dos tipos diferentes de gastrectomía parcial

(extirpación parcial del estómago) las

operaciones se llaman Billroth Billroth I y II.

biopsia

Un procedimiento diagnóstico en el cual se

extrae una pequeña cantidad de tejido o

líquido para examinarlos bajo un

microscopio y la prueba por un patólogo

para determinar sus características y

diagnosticar cualquier enfermedad presente.

En GIST esta es una muestra de tejido del

tumor y el patólogo la prueba para

marcadores de células incluyendo kit para

determinar si se trata de GIST o un tipo de

tumor diferente. Las biopsias por punción

realizadas a través de la piel (biopsias

percutáneas) o biopsias abiertas a través de

una incisión no se recomiendan

generalmente en GIST debido a la

posibilidad de propagación de las células

tumorales. Por favor, enlace a la sección

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Pregunte al profesional de nuestro sitio web

para una discusión de las biopsias de GIST

por el Dr. Christopher Corless

http://www.gistsupport.org/needlebi

opsy.html

c-kit

Este es el gen que codifica para (da el

modelo de ADN para la producción de) la

proteína KIT que es el receptor del factor de

crecimiento. GIST se presenta generalmente

de un error en la estructura de la proteína KIT

en algunas células intersticiales de Cajal,

debido a una mutación en el gen c-kit de

control de la formación de la proteína KIT.

café au lait spots

Típicamente mediano marrón manchas de

piel pigmentada que se desarrollan en el

pecho, la espalda, la pelvis, codos y rodillas.

Estas manchas pueden existir desde el

nacimiento o aparecer durante la infancia.

Las personas afectadas por la deficiencia de

neurofibromatosis gen 1 por lo general

tienen estas manchas pigmentadas, pero

también se encuentran en las personas sin

NF1.

cáncer

Malignidad. Un cáncer es un grupo de

células, normalmente derivado de una única

célula, que ha perdido sus mecanismos de

control normales y por lo tanto tiene un

crecimiento no regulado. El cáncer es

causado por daños o mutaciones en el ADN.

El ADN es como una serie de instrucciones

para las células, diciéndoles cómo hacer

crecer y dividirse. Cuando se produce una

mutación en el ADN, las células normales se

comprometen a reparar la mutación o

simplemente morir. En el cáncer, las células

continúan viviendo con la mutación y, como

resultado crecer, y se dividen de una manera

caótica. Cancerosos (malignos) pueden

desarrollar células de cualquier tejido dentro

de cualquier órgano. Como las células

cancerosas crecen y se multiplican forman un

tumor que invade y destruye los tejidos

adyacentes y pueden hacer metástasis para

formar nuevos tumores en otras partes del

cuerpo.

carcinoma Un cáncer (tumor maligno) en las epiteliales

(piel) tejidos que cubren las superficies

internas y externas del cuerpo, en contraste

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con sarcoma (un cáncer no epiteliales en

tejidos conectivos).

CD (cluster de

diferenciación)

Grupo de diferenciación (CD) son moléculas

de marcadores de la superficie celular, como

se reconoce por conjuntos específicos de

anticuerpos, que se utilizan para identificar el

tipo de célula, la fase de diferenciación y

actividad de una célula.

CD117

(También conocido como KIT, receptor de

factor de células madre, y ligando del

receptor de acero). CD117 (KIT) es una

glicoproteína de transmembrana de la

familia de tipo III tirosina quinasa del

receptor. KIT es el receptor para el factor de

factor de crecimiento de células madre,

también conocido como "factor de acero" o

"ligando KIT". Como resultado de la

interacción con factor de células madre, KIT

inicia esenciales vías de transducción de

señales que transmiten señales biológicas

para la proliferación celular, supervivencia,

diferenciación y migración. KIT se expresa

en casi todas las células progenitoras

hematopoyéticas, melanocitos, células

cebadas y células intersticiales de Cajal

desde el tracto digestivo. La expresión

aberrante o las mutaciones del gen c-kit está

implicada en la patogénesis de varios tipos

de cáncer, incluyendo GIST. KIT es

estructuralmente similar al receptor de

Crecimiento Derivado de Plaquetas Factor

(PDGFR).

CD34

CD34 es una glucoproteína transmembrana

expresada en las células progenitoras

hematopoyéticas de todos los linajes, así

como las células pluripotenciales más

primitivas madre. CD34 expresión del

antígeno es más alta en las células madre

más primitivas y se pierde gradualmente

como linajes progenitores comprometidos

diferenciarse. El antígeno CD34 también

está presente en las células endoteliales

capilares y en las células estromales de

médula ósea. La estructura similar a la

mucina de CD34 sugiere un papel en la

adhesión ceullar, posiblemente en la

adhesión de células progenitoras y células

madre a las células del estroma. Alrededor

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del 70% de los GIST expresan CD34,

incluyendo casi todos los GIST gástricos,

pero menos GIST intestinales.

condroma

Un tumor benigno que contiene los

elementos estructurales del cartílago.

Condromas en los pulmones (condromas

pulmonares) son uno de los tipos de tumores

en la tríada de Carney, junto con GIST

gástrico (por lo general) y paragangliomas.

clonar

Con respecto a los GIST, un clon es un grupo

de células genéticamente idénticos que

descienden de una sola célula común dentro

del tumor, por lo tanto, que tiene las

características misma mutación y mismo

potencial para la resistencia a los

medicamentos. A veces dentro de un tumor

que está bajo control con Gleevec un clon

aparecerá que es resistente a la droga. Esto

a veces se llama el "nódulo dentro de una

masa" fenómeno.

codón

Un codón es una sola unidad en el código

genético, también llamado un triplete, un

conjunto de las tres bases adyacentes en el

ADN (o ARN). Se compone de una secuencia

específica de tres nucleótidos consecutivos

que especifican un aminoácido particular en

una posición estructural específica en una

cadena de polipéptido durante la síntesis de

una proteína. Codones también sirven como

señales para iniciar o detener la síntesis de

proteínas. Un solo exón incluye numerosos

codones. En total, hay 43 = 64

combinaciones de codones diferentes. Por

ejemplo, la secuencia de ADN ATGGTTCAC

contiene el ATG codones, y GTT CTT, que

codifican respectivamente para la methonine

ácidos amino, valina, prolina y. Por lo tanto,

esta secuencia de ADN representa una

secuencia de proteína, tres aminoácidos de

longitud. ADN se compone de cuatro tipos

de bases, y por lo general hay 43 = 64

combinaciones de codones diferentes. 61

especificar la incorporación de un

aminoácido en una cadena de proteínas,

mientras que las tres restantes son codones

de parada que señalan el final de una

proteína. El código es degenerado, es decir,

redundante: es decir, cada aminoácido tiene

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más de un codón.

TC o tomografía

computarizada

También conocido como TAC (tomografía

asistida por ordenador). Un procedimiento

de diagnóstico en el que la fuente de rayos X

gira alrededor del paciente de manera que

un haz de rayos X se envía a través del

paciente desde diferentes ángulos. Los

rayos X son leídos por un ordenador, que

crea imágenes tridimensionales del cuerpo.

La TC es un procedimiento indoloro. Una

inyección de contraste intravenoso se utiliza

normalmente para hacer que los vasos

sanguíneos se vean mejor.

diploide

Células diploides contienen dos juegos de

cromosomas, que hereda un conjunto de

cromosomas de cada uno de la madre y el

padre. En humanos somáticas (del cuerpo)

las células, una dotación completa de

cromosomas es 46 (22 pares de autosomas y

dos cromosomas sexuales). Este número es,

naturalmente, dos veces el número haploide

de 23 cromosomas humanos contenidos en

los huevos (óvulos) y el esperma. Mayoría

de los organismos superiores son diploides.

Las plantas pueden ser poliploides, (con tres

o más copias de cada cromosoma).

duodeno

La primera parte, la más corta y más ancha

del intestino delgado que en los seres

humanos es de aproximadamente 10

pulgadas de largo. Situado entre el

estómago y el yeyuno, que se extiende

desde el píloro hasta theundersurface del

hígado, donde se desciende por una

distancia variable y recibe los conductos

biliares y pancreáticos, luego se dobla hacia

la izquierda y hacia arriba finalmente a

unirse al yeyuno cerca de la segunda

vértebra lumbar. Después de la comida se

combina con el ácido del estómago

descienden al duodeno, donde se mezclan

con la bilis de la vesícula biliar y los jugos

digestivos del páncreas.

emesis Vómitos.

endofítica

Cuando se aplica a GIST, endofítica se

refiere a un tumor en crecimiento en el

lumen (paso de alimento) del tracto

gastrointestinal.

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endoscopio

Un pequeño tubo flexible instrumento

parecido, con una luz en el extremo de la

misma y compuesta por miles de diminutas

fibras de vidrio, para permitir que un médico

vea al esófago, estómago, duodeno y colon.

Un endoscopio permite al médico realizar

biopsias, toma fotografías en color, y llevar a

cabo ciertos procedimientos médicos que de

otra manera requerirían cirugía.

epitelio (adjetivo

epitelial)

Las células que recubren los órganos huecos

y las glándulas que forman la superficie

exterior del cuerpo. Las células epiteliales

ayudan a proteger o encerrar los órganos,

algunos producen secreciones mucosas u

otros. Las células epiteliales pueden ser

dispuestas en capas únicas o capas múltiples,

según el tipo.

epítopo

Un epítopo es una parte de la superficie de

un organismo extraño (o extranjeros

biomoléculas) que provoca una respuesta

inmune. Por ejemplo, un epítopo puede ser

un sitio específico en una proteína bacteriana

o viral que es reconocido por el sistema

inmune como una sustancia extraña. Los

anticuerpos producidos por los linfocitos B o

células T citotóxicas neutralizar el epítopo

por combinar físicamente con él. Como

moléculas biológicas tales como proteínas y

carbohidratos pueden ser muy grandes, cada

uno de ellos puede contener muchos

epítopos únicos cada uno de los cuales es

capaz de provocar una respuesta inmune.

esófago

El musculoso "tubo para tragar", que en los

seres humanos adultos es de alrededor de

nueve pulgadas (23 centímetros) de largo.

Se inicia en la faringe, se va por el cuello

entre la tráquea y la columna vertebral y

detrás del bronquio izquierdo donde se

perfora el diafragma ligeramente a la

izquierda de la línea media y desemboca en

el estómago. También llamado el esófago.

exón

Un exón es una unidad de instrucciones

genéticas para la construcción de una

proteína cuando una célula se forma nueva.

Los exones se encuentran dentro del ADN

celular y los ARN utilizados para crear

nuevas células. Relevante para GIST, los

diferentes exones en el cromosoma 4 de

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código específicas de la formación de las

diferentes partes de la proteína y la proteína

KIT PDGFRA. Las mutaciones en estos

exones causar construcción correctos de las

partes correspondientes de la proteína, lo

que conduce al cáncer.

exofítica

Cuando se aplica a GIST, exofítico describe

un tumor en crecimiento hacia fuera de la

pared del tracto gastrointestinal hacia la

cavidad abdominal o mesenterio, no hacia el

interior del lumen (paso de alimento).

fibroblastos

Una célula de tipo común que se encuentra

en todo el cuerpo, que segregan proteínas y

colágeno especialmente molecular de la que

la matriz extracelular fibrilar de tejido

conectivo. De la fibra, y la onda expansiva,

una unidad formativa de la materia viva: un

brote, brote, o germen.

fístula

Una abertura anormal entre dos órganos

internos o entre un órgano interno y el

exterior del cuerpo o una cavidad interna del

cuerpo. Si una fístula se desarrolla después

de una cirugía del tracto GI, por ejemplo,

entonces la parte afectada del tracto GI

podría escaparse de su contenido en la

cavidad abdominal.

gastrectomía

Un procedimiento quirúrgico para eliminar

todo o parte del estómago. Ver gastrectomía

parcial en virtud de una gastrectomía Billroth

y total bajo Roux-en-Y.

gástrico Haciendo referencia a la estómago.

tracto

gastrointestinal

La serie de órganos digestivos que comienza

con la boca y comprende el esófago,

estómago, duodeno, intestino delgado,

intestino grueso, recto y ano.

mutación de línea

germinal

Un cambio heredable en el ADN que se

produjo en un óvulo o el espermatozoide (o

las células que dan lugar a óvulos o los

espermatozoides, células germinales

llamadas) o el cigoto (condensado de huevo

esperma) en la etapa de una sola célula.

Cuando se transmite a un niño, una mutación

de línea germinal se incorpora en cada

célula de su cuerpo.

guayaco en heces

positivo Las heces que contengan sangre, como se

determina por una prueba de diagnóstico

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usando un reactivo químico, la resina de la

madera de una planta guajacum. Muestra de

materia fecal se vuelve azul cuando la resina

se mezcla con una muestra de heces en el

papel de prueba. Kits para la medición de

sangre oculta en las heces ya están

disponibles en las farmacias.

hamartoma Sobrecrecimiento benigno, similar a un

tumor pero no cancerosos de tejido que está

desordenado en la estructura.

hematemesis Vómitos de sangre.

hematopoyética o

hemapoietic

Haciendo referencia a la o promover la

formación y desarrollo de células

sanguíneas.

hemorragia

El sangrado. Pequeñas hemorragias se

clasifican según su tamaño como petequias

(muy pequeña), púrpura (hasta 1 cm) y

equimosis (más grandes).

histología

El estudio de las células y tejidos en el nivel

microscópico. También se llama la anatomía

microscópica, se trata de la estructura de

minutos, la composición y función de los

tejidos.

hiperpigmentación Aumento de la pigmentación anormal en una

parte del cuerpo o tejido (tal como la piel).

hiperplasia Un aumento anormal o inusual en el número

de células normales en disposición normal

en un tejido.

íleon La sección más baja del intestino delgado,

que conecta con el colon (intestino grueso).

inmunohistoquímica En relación con la tinción de muestras de

tejidos utilizando anticuerpos.

in situ En lugar, en referencia a un tumor resecado

todavía en su sitio de origen en el cuerpo, sin

invasión o metástasis a otras localizaciones.

Las células

intersticiales de

Cajal (CIC)

ICCs son células que se encuentran en el

plexo mientérico y las áreas cercanas entre

las capas circulares y longitudinales del

tracto gastrointestinal. Su función es regular

la motilidad gastrointestinal, o peristalsis,

que es el movimiento autónomo del tracto GI

para propulsar los alimentos a través del

sistema. Los CCI iniciar y propagar la

actividad de ondas lentas de los músculos de

la pared gastrointestinal. Cualquiera de los

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CCI, o las células más primitivas que dan

lugar a los CCI, son la fuente de tumores del

estroma gastrointestinal.

intramural

"Dentro de la pared", en referencia a la

pared del tracto gastrointestinal. Los GIST

inician su desarrollo en la capa de la pared

del tracto GI entre las capas musculares

circular y longitudinal, y un GIST muy

pequeño todavía puede estar contenido

intramural. Con el tiempo la mayoría de los

GIST crecer hacia el exterior, rompiendo la

capa muscular.

yeyuno La sección del intestino delgado entre el

duodeno y el íleo.

quinasa

Una quinasa es una enzima (catalizador) que

transfiere el grupo fosfato terminal del ATP a

un sustrato (fosforilación). KIT y PDGRFA son

tirosina quinasas.

KIT

(También conocido como CD117, receptor

de factor de células madre, y ligando del

receptor de acero). KIT es una glicoproteína

transmembrana de la familia de tipo III

tirosina quinasa del receptor. KIT es el

receptor para el factor de factor de

crecimiento de células madre, también

conocido como "factor de acero" o "ligando

KIT". Como resultado de la interacción con

factor de células madre, KIT inicia esenciales

vías de transducción de señales que

transmiten señales biológicas para la

proliferación celular, supervivencia,

diferenciación y migración. KIT se expresa

en casi todas las células progenitoras

hematopoyéticas, melanocitos, células

cebadas y células intersticiales de Cajal

desde el tracto digestivo. La expresión

aberrante o las mutaciones del gen c-kit está

implicada en la patogénesis de varios tipos

de cáncer, incluyendo GIST. KIT es

estructuralmente similar al receptor de

Crecimiento Derivado de Plaquetas Factor

(PDGFR).

leiomioma No maligno tumor de células de músculo

liso.

leiomiosarcoma Sarcoma de células del músculo liso. Antes

del descubrimiento en 1998 de que la

expresión de KIT podía distinguir los GIST

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como un tipo separado de sarcoma, la

mayoría de los GIST fueron diagnosticados

de leiomiosarcoma.

ligando

Un ligando es una molécula que se une a

(enlaces a y forma un complejo con) un sitio

específico complementaria en otra molécula.

Por ejemplo, los factores de crecimiento son

ligandos para receptores de factores de

crecimiento correspondientes. Con respecto

a los GIST, el ligando KIT se une y activa el

receptor KIT en células normales, pero KIT se

activa sin su ligando en GIST.

pérdida de

heterocigosidad

Heterocigosidad alélica es un estado en el

cual el material genético de cada uno de los

dos padres está presente en la célula. La

pérdida de heterocigosidad (LOH) es

causada por una deleción, mutación, o la

pérdida de un cromosoma completo (o una

región del cromosoma) desde el núcleo

celular. LOH resultado una deleción de uno

de material genético de los padres de parte

del genoma. LOH es una ocurrencia común

en el cáncer. A menudo se indica la

presencia de gen supresor de tumor en la

región perdida. Con frecuencia, la copia

restante del gen supresor de tumor será

inactivado por una mutación. La pérdida de

heterocigosidad puede surgir por dos

métodos. En la primera, una región de un

cromosoma se elimina, resultando en sólo

una copia restante. En la segunda, la

recombinación genética sale de la celda con

dos copias de la región cromosómica, pero

ambos vienen del mismo padre.

lumen El hueco de paso de alimento en el tracto

gastrointestinal.

maligno

Canceroso. Un tumor que tiene las

propiedades de invadir y destruir los tejidos

cercanos y diseminarse (por metástasis) a

otras partes del cuerpo.

melena El paso del negro, alquitranadas indican la

presencia de sangre en las heces. Esto

puede ser un síntoma de GIST.

mesenquimal

Término general para no-órgano suaves

tejidos. Incluye los tejidos conectivos,

colágeno, tejido neural, músculo liso y

esquelético, cartílagos, tendones,

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ligamentos, y grasa.

mesenterio

Las membranas (parte del peritoneo) que

conectan el intestino delgado a la pared

abdominal y espalda proporcionan riego

sanguíneo, drenaje linfático y nervios.

metástasis

(Sustantivo), metástasis (verbo). La

metástasis es la propagación del cáncer a

otro sitio en el cuerpo a través de las células

cancerosas que circulan en la sangre o la

linfa. Metástasis GIST suele ser transmitida

por la sangre, como GIST rara vez invade los

ganglios linfáticos.

mitosis

División de corriente de una célula del

organismo (una célula somática) para formar

dos células hijas, cada una con el

complemento cromosómico mismo como la

célula madre. Es el proceso por el cual el

cuerpo crece y se reemplaza las células.

NOTA: La mitosis término se utiliza

indistintamente con la división celular, pero

en sentido estricto, se refiere a la división

nuclear.

recuento mitótico

El índice mitótico es un valor que el patólogo

obtiene mediante el examen de una sección

o ejemplar de un tumor debajo de la lente de

alta potencia de un microscopio. Por lo

general, el patólogo informar el número de

células que se dividen como se ve en cada

cincuenta campos de visión (hpf s). Cuanto

menor sea el número, mejor en el caso de las

células cancerosas.

morfología La forma y estructura de un organismo

particular, órgano o parte.

mucosa Perteneciente a la membrana mucosa de

diversas estructuras tubulares (incluyendo el

tracto gastrointestinal).

multifocal

Cuando se utiliza en referencia a los

tumores, multifocal significa un grupo de

varios tumores que parecen haber iniciado

individualmente (no se transmite de un tumor

original individual). Esto es a menudo el

caso de GIST en niños, con GIST familiar y

GIST en pacientes con NF1.

mutación Un cambio permanente transmisible en

material genético, generalmente en un único

gen. Una mutación se produce cuando un

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gen ADN está dañado o cambiado de tal

manera como para alterar el mensaje

genético. Este cambio puede ocurrir dentro

de un gen o implican grandes regiones de un

cromosoma. Las mutaciones dentro de los

genes individuales son cambios reales

químicas a las secuencias de nucleótidos del

ADN constituyente. En mutaciones

cromosómicas, el número de cromosomas

pueden ser alterados, o segmentos de

cromosomas se pueden perder, amplificarse

o reorganizado. Las mutaciones pueden ser

causadas por errores de copia en el material

genético durante la división celular y por la

exposición a la radiación, productos

químicos, o virus, o puede ocurrir

deliberadamente bajo el control celular

durante los procesos como la meiosis o la

hipermutación. En los organismos

multicelulares, las mutaciones se pueden

subdividir en mutaciones de línea germinal,

que se pueden pasar a la progenie y las

mutaciones somáticas, que (cuando

accidental) a menudo conducen a la avería o

la muerte de una célula y puede causar

cáncer. Algún resultado mutaciones en la

línea germinal ventajas adaptativas para la

supervivencia de la especie, y se considera

que son la fuerza motriz de la evolución.

plexo mientérico

(También llamado plexo de Auerbach) Una

red de fibras nerviosas y cuerpos celulares

de las neuronas escondida en entre los

intersticios de las fibras en la túnica muscular

(muscular, generalmente al medio, capa de

una estructura anatómica). El plexo es un

componente importante de todo el tracto

digestivo. Se encuentra no sólo en el

estómago, pero en el esófago y en los

intestinos también. Es importante destacar

que para GIST, las células intersticiales de

Cajal a partir de la cual se pueden originar

GIST, se encuentran en el plexo mientérico

(así como en otros lugares).

mioblastos

Un precursor no diferenciado o embrionario

de la célula, capaz de dar lugar a una célula

muscular (fibra muscular). A partir de myo-

pertenecientes a los músculos, y la onda

expansiva-una unidad formativa de la

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materia viva: un brote, brote, o germen.

necrosis

La súbita "no programada" la muerte de las

células vivas y tejidos. La necrosis puede ser

debida, por ejemplo, a la isquemia (falta de

flujo sanguíneo). Puede afectar a grupos de

células o partes de una estructura o un

órgano. En contraste con la apoptosis

(controlada "programado" muerte celular)

Resultados de necrosis en materiales

celulares que se "derrame" en el cuerpo.

Cuando los tumores crecer lo suficiente

como para superar su suministro de sangre,

la parte central del tumor a menudo se

vuelve necrótico.

neoplasma

Cualquier crecimiento nuevo y anormal

(también llamado tumor); específicamente un

nuevo crecimiento de tejido en el que el

crecimiento es descontrolado y progresivo.

La neoplasia palabra no es sinónimo de

cáncer. Un neoplasma puede ser benigno o

maligno. Las neoplasias malignas se

distinguen de benigno en el que primeros

muestran una mayor grado de anaplasia (una

pérdida de la diferenciación de las células y

de su orientación a la otra) y tienen las

propiedades de invasión y metástasis.

neurofibroma

Color carne crecimientos benignos de

diferentes tamaños y formas en la piel de las

personas afectadas por un gen deficiente

neurofromatosis 1 (NF1). Es posible que

haya menos de 10 de estos crecimientos o

pueden contarse por miles.

neurofibromatosis 1

(NF1)

La NF1 es una enfermedad caracterizada por

múltiples manchas café con leche, pecas,

neurofibromas de la piel y nódulos de Lisch

en el iris de los ojos. Manifestaciones menos

frecuentes pero potencialmente más grave

incluyen una variedad de tumores.

Mutaciones heterocigotas del gen NF1 son

responsables de la gran mayoría de los casos

de neurofibromatosis. El gen NF1 codifica la

proteína neurofibromina supresor de

tumores. Los GIST son demasiado frecuentes

en las personas con NF1, que ocurre en un 5-

25% de las personas afectadas, los GIST se

encuentran normalmente en el intestino

delgado y suelen ser múltiples, pero pueden

no causar ningún síntoma.

17

atipia nuclear Apariencia anormal del núcleo de una

célula. Las células cancerosas pueden

mostrar atipia nuclear.

sangrado oculto

Oculto de la observación. La sangre oculta

está oculta para el ojo, pero es sin embargo,

presente y puede ser detectado mediante

análisis químicos. Por ejemplo, hemorragia

de un tumor en el tracto gastrointestinal

puede ser detectado por análisis de una

muestra de heces. Si hay pérdida de sangre

suficiente, las heces aparecen de color

negro.

epiplón

El epiplón es una parte del peritoneo unido a

la curvatura mayor del estómago y colgando

sobre los intestinos. El omento menor es una

parte del peritoneo unidos al hígado y a la

curvatura menor del estómago. GIST puede

ocurrir en el epiplón raramente como el sitio

del tumor primario. GIST también pueden

metastacize al omento.

oncogén

Un oncogén es un gen mutado que causa

cáncer. Un gen normal con potencial

canceroso se llama un proto-oncogén.

Después de mutación, el oncogén puede

simular continuamente la proliferación

celular no regulada, lo que conduce a un

tumor. Con respecto a los GIST, mutante KIT

o PDGFR mutante son oncogenes.

p16

p16 es un importante gen supresor de

tumores cuya frecuente pérdida se produce

al principio en muchos cánceres humanos.

También se llama INK4 o INK4A porque es el

miembro prototipo de la familia INK4 -

inhibidores de ciclina-dependentkinase

CDK4. La función de la proteína p16 se ha

implicado en el control del ciclo celular, la

anoikis (la muerte celular inducida por la

pérdida de adherencia de las células o la

adhesión celular inadecuada.), Y senescencia

(un proceso de envejecimiento en el que las

células ya no pueden dividirse).

p53

La designación "p53" significa "proteína de

53 kilodaltons" de tamaño. gen p53 codifica

una proteína que regula el ciclo celular para

las funciones de división y el crecimiento, y

por lo tanto como un supresor tumoral. Es

muy importante para las células en

18

organismos multicellcular para suprimir el

cáncer. P53 ha sido descrito como "el

guardián del genoma", en referencia a su

papel en la conservación de la estabilidad

mediante la prevención de mutación del

genoma. El gen p53 es el gen más

comúnmente mutado en el cáncer humano

conocido. Al igual que otros genes

supresores de tumores, p53 normalmente

controla el crecimiento celular. Si está

físicamente p53 perdido o no está

funcionando (ya que ha sido inactivado), esto

puede permitir que la célula se divida sin

restricción.

paraganglioma Un tumor de las células cromafines.

Paraganglioma es un componente de la

tríada de Carney.

peristalsis

El movimiento por el que el tubo digestivo y

otros órganos tubulares impulsar su

contenido, sino que consiste en una onda de

contracción que pasa a lo largo del tubo para

distancias variables. En el estómago, este

movimiento se mezcla con los jugos gástricos

comida, convirtiéndolo en un líquido claro.

peritoneo El saco membranoso que soporta los

órganos abdominales y proporciona

embargo suministro de sangre.

pleomórfico

Muchos formados. Cuando un tumor se

denomina pleomórfico, significa que el tumor

contiene células de diferentes formas o

morfologías. Un GIST pleomórfico podría

estar compuesto de células fusiformes (forma

larga y delgada), células epitelioides

(redonda o poligonal), y tal vez otros tipos de

células.

tumor primario

Un tumor que se encuentra en el sitio

original donde el cáncer surgió por primera

vez. Por ejemplo, un tumor cerebral

primario es aquel que surge en el cerebro,

en lugar de que se produjo en otro lugar y

metástasis (diseminación) al cerebro. El

tumor original a veces se llama "el principal".

pronóstico La predicción de lo que es probable que

ocurra en una enfermedad, un pronóstico del

resultado de una enfermedad.

proliferación La proliferación es un crecimiento de tejido

mediante la reproducción de las células a

19

través de la división celular. Las células

cancerosas son muy prolífico, tienen altas

tasas de división celular, provocando el

crecimiento del tumor. La mayoría de los

GIST mostrar señales inapropiadas,

crecimiento excesivamente activos de

factores (KIT o PDGF) estimulan la

proliferación de células tumorales.

PTEN

Homólogo fosfatasa y tensina (PTEN) es un

gen supresor de tumor. La proteína PTEN

modifica otras proteínas y lípidos (grasas) en

las células mediante la eliminación de grupos

fosfato. La proteína PTEN es un tipo de

enzima llamada fosfatasa. Cuando la enzima

PTEN está funcionando correctamente, actúa

como parte de una ruta química que indica a

las células dejan de dividirse y hace que las

células experimentan muerte celular

programada (apoptosis) cuando sea

necesario. Estas funciones prevenir el

crecimiento celular incontrolada que puede

conducir a la formación de tumores. El gen

PTEN puede jugar un papel en la migración

celular y la adhesión de las células a los

tejidos circundantes. Hereditarias (somática)

mutaciones en el gen PTEN puede

desempeñar un papel en el desarrollo de

varios tipos de cáncer.

RECIST

Estas siglas corresponden a los criterios de

respuesta en tumores sólidos. Se trata de un

sistema de medición o la reducción del tumor

o la progresión en términos de las

dimensiones más largas del tumor en las

exploraciones de imágenes, tal como CT.

Una "respuesta parcial" requiere una

disminución de 30% o más en la dimensión

más larga de un solo tumor o en la suma de

las dimensiones más largas de un grupo de

lesiones diana. "Progresión" requiere un

aumento de al menos 20% en la dimensión

más larga de monitorizado (o suma).

"Enfermedad estable" cae entre estos dos: un

encogimiento de menos de 30% o un

aumento de menos del 20%. La guía RECIST

se utiliza a menudo para cuantificar los

resultados en los ensayos clínicos. En

respuesta a GIST tirosina kinasa inhibidores

de drogas como el imatinib o sunitinib, el

20

método RECIST no refleja mejoría de los

síntomas y la calidad de vida, por lo que

subestima el beneficio de la terapia con

medicamentos.

recto El extremo inferior del colon (intestino

grueso) llega hasta el ano.

resecar

Resecar (verbo), resección (sustantivo).

Para eliminar el tejido de un órgano o tumor

por cirugía. Resecar y los impuestos

especiales no son sinónimos. Impuestos

Especiales implica la eliminación total,

mientras resecar no necesita. "R0" resección

indica la eliminación completa de todo el

tumor con márgenes microscópicamente

limpias. "R1" resección indica que los

márgenes de las piezas resecadas muestran

células tumorales cuando se observan al

microscopio. "R2" resección indica que

porciones del tumor visible a simple vista no

se eliminaron.

residuo

Un término utilizado para referirse a un

aminoácido específico en la estructura de

una proteína. Por ejemplo, la proteína KIT es

976 amino ácidos de longitud. La normal

(aminoácido) "residuo" en la posición 560 es

valina.

retroperitoneo

El espacio entre el peritoneo parietal

posterior y la pared posterior del abdomen,

que contiene los riñones, las glándulas

suprarrenales, los uréteres, duodeno, colon

ascendente, colon descendente páncreas, y

los grandes vasos y nervios. Los GIST

derivados del duodeno puede ser

retroperitoneal.

ARN

La copia hecha de ADN antes de la división

celular. Se puede considerar como una

"copia de trabajo" de la plantilla gen

maestro. Antes de la formación de la célula

hija, el ARN se reduce en porciones

descartando llamadas intrones y volver a unir

las porciones restantes llamados exones para

formar ARN mensajero (ARNm).

Roux-en-Y

Este procedimiento quirúrgico es una forma

de gastrectomía que puede ser realizado ya

sea con fines de pérdida de peso o de cáncer

involucra el estómago. Cuando se utiliza

para eliminar el cáncer, el procedimiento de

21

Roux-en-Y es una gastrectomía total en la que

está unido el cuello del estómago (corte justo

por debajo del esfínter esofágico) para el

intestino delgado, evitando la ruta normal a

través del estómago y el duodeno. El

duodeno se corta por debajo del esfínter del

píloro y el estómago es removido. La

conexión del duodeno al intestino delgado se

desplaza hacia abajo, permitiendo que la

bilis del hígado y las secreciones

pancreáticas en el duodeno para llegar al

intestino delgado.

sarcoma

Un tumor maligno que se origina en el

conectivo o conjuntivo, (tales como grasa,

músculo, vasos sanguíneos, tejidos profundos

de la piel, nervios, huesos, cartílagos). GIST

es un tipo de sarcoma. Sarcomas

comprenden de aproximadamente 1% de los

cánceres en adultos, mientras que el otro

99% son carcinomas que afectan a los tejidos

epiteliales (piel y forros de la cavidad del

cuerpo).

Schwannoma

Un tumor que surge de las células de

Schwann, las células que forman la vaina de

mielina alrededor de las fibras nerviosas

periféricas.

serosa

De, o relacionada con, serosa. Serosa es

básicamente una sola capa de células

delgadas descansando en los tejidos

conectivos y secretores de un líquido seroso

(finos y acuosos). Este tipo de membrana

(células) tapiza las cavidades corporales, o

encerrar los órganos contenidos en estas

cavidades. Por ejemplo, el mesenterio y el

peritoneo que apoyar el tracto

gastrointestinal son membranas serosas.

intestino delgado

La parte más larga del tracto digestivo, que

se extiende entre el estómago y el intestino

grueso. El intestino delgado se divide en el

duodeno, el yeyuno y el íleon. Es el sitio

donde la mayor parte de la digestión y

absorción de alimentos se produce.

esporádico

Ocurre de vez en cuando en un azar, o

aislado, de forma. Con respecto a los GIST,

la mayoría de los casos de GIST son

esporádicos, sin ningún componente familiar

o conocido carcinógenos ambientales

22

contribuyen a la causa.

estoma Una abertura artificial, especialmente en la

pared abdominal, hecha en procedimientos

quirúrgicos.

estroma En relación con el tejido conectivo que sirve

una función de soporte para órganos u otras

estructuras.

síncope Desmayo: pérdida de conciencia que resulta

de un flujo sanguíneo insuficiente al cerebro.

telomerasa

Una enzima que reconstruye los telómeros.

La telomerasa se sobreexpresa en muchas

células cancerosas, y contribuye a su

inmortalidad, o capacidad de dividirse

indefinidamente.

telómeros

Secuencias especiales de ADN en los

extremos de cada cromosoma que crecen

más corta cada vez que una célula se divide.

Los telómeros contar el número de divisiones

celulares, y cuando se acorta hasta una

longitud determinada, la célula se dejan de

dividirse (senescencia) y finalmente mueren.

gen supresor de

tumor

Un gen protector que normalmente limita el

crecimiento de tumores. Los genes

supresores tumorales codifican proteínas que

impiden la proliferación de la célula

(división) si tiene anormalidades en su ADN.

Cuando un gen supresor de tumor es mutado

(alterado), puede fallar para mantener un

crecimiento del cáncer. Algunos de los

genes supresores de tumores que pueden

estar implicados en GIST incluyen p53, p16 y

PTEN.

ultraestructural

Describe la forma y estructura a nivel celular

que normalmente sólo puede verse con un

microscopio electrónico. A veces patólogos

usan características ultraestructurales de las

células en decidir qué tipos de células se

incluyen en una biopsia.

vascular

En relación con los vasos sanguíneos del

cuerpo. Los vasos sanguíneos del cuerpo,

como un grupo, se refiere como el sistema

vascular. Los vasos sanguíneos están

compuestos de arterias, venas y capilares -

arterias que pasan sangre rica en oxígeno a

los tejidos del cuerpo, venas que devuelven

la sangre pobre en oxígeno de los tejidos a

23

los pulmones para el oxígeno, y de los

capilares que son los más diminutos vasos y

se encuentran entre las arterias y las venas.

Los GIST son a menudo llamados "tumores

muy vascularizados" lo que significa que

tienen un suministro de sangre rica.