enfermedades inmunolÓgicas y del colÁgeno vascular
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UNIVERSIDAD NACIONAL EXERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA”
ÁREA DE CIENCIAS DE LA SALUDPROGRAMA DE MEDICINA
UNIDAD CURRICULAR: PRACTICA MEDICA I
DRA. ALICE MANZANO
ENFERMEDADES INMUNOLÓGICASY DEL COLÁGENO VASCULAR
BACHILLERES
ALVAREZ MARIA FERMIN CRISTINA
ARIAS MARIA GONZALEZ MICHELLE
BRACHO ROBERT HERNANDEZ ELIAMAR
DIAZ JOSÉ ANGEL MALDONADO DALIANNE
SECCIÓN 5
PUNTO FIJO, JUNIO DE 2014
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
Trastornos heterogéneos que comparten ciertas características comunes como la inflamación de la piel, articulaciones y otras estructuras del tejido conjuntivo; así como alteraciones inmunológicas
Es una enfermedad crónica de causa desconocida caracterizada por fibrosis difusa, cambios degenerativos y anomalías vasculares en la piel, las articulaciones y los órganos internos.
La esclerosis generalizada cutánea difusa se presenta con induración cutánea progresiva. La esclerosis generalizada cutánea limitada los pacientes por lo general presentan un fenómeno de Raynaud crónico, así como también puede presentas manifestaciones denominadas “SÍNDROME CREST”.
ESCLEROSIS SISTÉMICA
Los mecanismos inmunitarios y la herencia intervienen en su causalidad.
PIEL
LECHOS UNGUEALES
EXTREMIDADES
ESÓFAGOÍNTIMA DE LAS
ARTERIAS
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
Los principales síntomas son el edema y engrosamiento de los lechos ungueales. También es frecuente la presencia del fenómeno de Raynaud. Los dedos se vuelven cianóticos. Pirosis y disfagia. Artralgia. Polimiositis, acompañado de dolor y debilidad muscular.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El médico sustenta el diagnóstico en los cambios característicos de la piel y los órganos internos. Las pruebas de laboratorio por si solas no permiten identificar la esclerodermia, porque tanto los resultados de las pruebas como los síntomas varían mucho, pero pueden detectar anticuerpos que ayudan a distinguir una esclerodermia cutánea limitada de una generalizada.
DIAGNÓSTICO
El curso de la ES varia, es imprevisible y a veces mortal. El pronóstico es peor para aquellas personas que presentan problemas cardíacos, pulmonares y/o renales precoces.
Ningún fármaco influye en la evolución natural de la ES, pero varios fármacos sirven para tratar síntomas y reducir la lesión de los órganos. Entre ellos tenemos, los Antiinflamatorios No Esteroideos (AINE), Penicilamina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Tetraciclina, Fármacos Antihipertensivos, así como también la fisioterapia y el ejercicio pueden ayudar a mantener la fuerza muscular.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Es una enfermedad generalizada que pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas, un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias determinadas genéticamente cuyas dianas son la piel, los músculos esqueléticos o ambos.
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
CLASIFICACIÓN
Sus causas son desconocidas, es posible que los virus o ciertas reacciones autoinmunes desempeñen un papel en el origen de este proceso, a veces coincide con una neoplasia interna (15 a 20%).
Se encuentra daño muscular por citotoxicidad de Linfocitos T CD8+ contra el músculo. La inmunidad humoral es deficiente, en 65% de los enfermos se encuentran anticuerpos PM-1 contra la mioglobina, la miositis es parenquimatosa y secundariamente intersticial. Hay depósitos de inmunoglobulinas y complemento en vasos sanguíneos de músculos esqueléticos y la forma infantil podría considerarse una angiopatía sistémica.
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
Debilidad muscular. Dolor articular y muscular. Fenómeno de Raynaud. Erupción cutánea. Disfagia. Fiebre. Cansancio. Pérdida de peso.
Erupciones cutáneas. Debilidad muscular. Eritrema en heliotropo. Edema alrededor de los ojos. Enrojecimiento en la base de las uñas. Pigmentación parduzca, cicatrices y despigmentación de la piel.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DIAGNÓSTICO
Es útil restringir la actividad cuando la inflamación es muy intensa. Por lo general, un corticosteroides (prednisona) restablece lentamente la fuerza, alivia el dolor y reduce el edema; y controla la enfermedad. A veces, los efectos secundarios de la prednisona pueden incluso agravar los síntomas. En estos casos, se usa un fármaco inmunosupresor (metotrexato, ciclofosfamida, cloranbucilo, azatioprina o ciclosporina).Cuando estos fármacos son ineficaces, se puede administrar gammaglobulina por vía intravenosa.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Afección sistémica del
tejido conjuntivo
Etiología aún desconocida
Daño repetido y generalmente crónico de
las estructuras articulares, periarticulares
y tendinosas
ARTRITIS REUMATOIDE
Muchos investigadores sostienen que el agente desencadenante pudiera ser infeccioso, bien de tipo viral o bacteriano.
Otro grupo de investigadores han sugerido que el evento inicial podría ser una vasculitis inflamatoria localizada.
El trastorno inmunológico, se basan en la presencia del factor reumatoide en la mayoría de los portadores de la enfermedad clásica.
ETIOPATOGENIA
Anatomía Normal Art. Diartrodial
La membrana sinovial normal
posee dos tipos de células: A y B
Los Cambios que suceden en la artritis Reumatoide pueden dividirse en 3 fases
Inicialmente se produce una
Inflamación aguda
Membrana sinovia linfiltrada por Leucocitos
polimorfonucleares
La artritis Reumatoide
tiende a perpetuarse
Infiltrado intersticial de Linfocitos con Hipertrofia de la
membrana sinovial
Engrosamiento Lateral
Creación de Masa Edematosa
Denominada Pannus
Sobrepasa las superficies
articulares
La Articulación queda formada
por huesos desnudos
Dolor, y menos movilidad articular
Formación de Cicatriz
FISIOPATOLOGÍA
FATIGA DEBILIDAD
PERDIDA DE PESO SENSACION PARESTÉTICA CON RIGIDEZ EN MANOS
Y PIES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Agrandamiento fusiforme de las articulaciones interfalángicas proximales
Edema de las articulaciones metacarpofalángicas y radiocarpianas (muñeca)
Las articulaciones interfalangicas distales no se afectan, como ocurre en otras patologías como la osteoartritis
La afectación progresiva de las articulaciones metacarpofalángicas conducen a la desviación cubital de las falanges
EN MANOS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las articulaciones metatarsofalángicas son las primeras en hincharse y hacerse dolorosas
La cabeza de los metatarsianos se hacen prominentes hacia las regiones plantares. Se desarrollan gruesas callosidades
La inflamación reumatoide del antepie produce contracturas de los tendones contiguos que promueven el desarrollo de dedos en martillos y hallus valgus.
Dolor a nivel del talon, debido a la aquilotendinitis reumatoide o a una bursitis retrocalcánea
Dolor a nivel de la planta de talón, debido a inflamación Fascia plantar.
EN PIES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Codos • Pierden rápidamente pierden la capacidad de extensión de 180• Muchos pacientes reumatoides no se percatan de la existencia de
tal disminución de amplitud entre los 20° y 30°.
Rodilla • Se ve afectada frecuentemente, imposibilita al paciente extenderla• Existe atrofia del cuadricps, inestabilidad articular y lesión
acelerada de la articulación concomitante.
Cadera • Presencia de cojera que puede obedecer al dolor, agotamiento de
la extremidad, contractura de la cadera o debilidad muscular por atrofia secundaria del muslo y zona glútea.
• La rotación interna, la extensión y la abducción se pierde antes que la flexión, la aducción o la rotación externa.
OTRAS ZONAS AFECTADAS
Esta enfermedad no solo afecta las articulaciones, sino también producen manifestaciones sistémicas: (signos inespecíficos)
Malestar Anorexia
Pérdida de peso Fatiga (al inicio de la tarde)
Fiebre moderada o febrícula
Leucocitosis y anemia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El signo más específico es el llamado nódulo reumatoide
Es un cuerpo granulomatoso que se forma alrededor de los vasos sanguíneos pequeños.
Histológicamente se caracteriza dichos nódulos por una zona central de necrosis
rodeada por linfocitos distribuidos en empanizadas.
Es tan característica la histología del nódulo
reumático que representa una forma para diagnosticar la
enfermedad.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aparecen en el 20% de los adultos de la forma más severa de enfermedad.
Se localizan preferentemente en:
Antebrazos y en las superficie extensora de los miembros
superiores
En pacientes encamados en el occipucio, en las nalgas y en la
región escapular
En pacientes que usan sillas de rueda, los nódulos se encuentran a lo largo de la columna vertebral.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Otros lugares que podes observar los nódulos:
Ojo
• Menos frecuente, se pueden localizar en la esclerótica del ojo • Se puede romper y causar complicaciones como: un glaucoma agudo o una panoftalmitis
con ceguera.
Corazón
• : Incluyendo el tabique, anillo valvulares, raíz aortica y pericardio• Ocasionando trastornos en la conducción, insuficiencia cardíaca congestiva y miocarditis.
Pulmones
• Previamente ya enfermos se pueden localizar nódulos reumatoides tanto en el parénquima como a nivel de la pleura
• La afectación pleural es capaz de producir derrame de hasta 3 litros, casi siempre unilateral.
Las complicaciones sistémicas mas impresionantes y potencialmente mortal de la artritis reumatoide es:VasculitisOtras Complicaciones como nódulos, pericarditis, epiescleritis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1.Rigidez matutina2.Dolor al movimiento por
lo menos en una articulación
3.Flogosis (sinovitis), en por lo menos una
articulación, y en forma continua durante seis
semanas
4.Flogosis de una segunda articulación, con
un intervalo entre la primera y la segunda de un tiempo no mayor de
tres meses
5.Flogosis articular simétrica, con ataque
simultaneo de la misma articulación, en el lado opuesto, con excepción de las interfalangicas
distales
6.Nódulos cutáneos sobre las promunencias
oseas, a nivel de las superficies extensoras o
de regionesd yuxtarticulares.
7.Rx: osteoporosis en las cercanías de las articulaciones.
8.Presencia del factor rumatoide.
9.Coagulo inadecuado de mucina en el liquido sinovial
10.Cambios histológicos en la membrana sinovial
11.Alteraciones histológicas características en los nódulos
Asociación Americana de Reumatismo
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
ARTRITIS REUMATOIDE
CLASICA
• Cuando se reúnen por lo menos siete criterios
• Si las manifestaciones articulares, han sido de carácter continuo durante por lo menos seis semanas.
ARTRITIS REUMATOIDE
DEFINIDA
• Cuando se reúne por lo menos cinco criterios.
• Con duración total de los síntomas articulares en inflamación continua de seis por lo menos.
ARTRITIS REUMATOIDE
PROBABLE
• Cuando reúne al menos tres criterios
• Con mínimo de cuatros semanas de duración de los síntomas articulares.
ARTRITIS REUMATOIDE
POSIBLE
• Cuando reúne al menos tres criterios
• con duración de por lo menos dos semanas.
SIGNOS IMPORTANTES A LA EXPLORACIÓN FÍSICA
• Artritis crónica en varias articulaciones con deformaciones.
• Artritis aguda• Artritis monoarticular• Manifestaciones no artríticas• Artritis asociada a otros
padecimientos del tejido conjuntivo
PROBLEMAS DE DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL EN LA ARTRITIS REUMATOIDE
• Comienzo agudo del padecimiento• Duración de la enfermedad de un
año o menos• Ausencia de nódulos reumáticos• Ausencias de alteraciones
radiológicas importante• Ausencia del factor rumatoide
FACTORES PRONOSTICOS
FAVORABLES EN LA ARTRITIS REUMATOIDE
LABORATORIOS
No hay ninguna prueba de laboratorio
específica para el diagnóstico de
la AR
RADIOLOGIA
Los signos radiológicos de la AR no son ni
tempranos ni tan específicos
. Los primeros cambios son el
engrosamiento de las partes blandas y la osteoporosis
yuxtarticular
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Características
Artritis de comienzo antes de los 16 años
Duración aproximada de tres meses
Son seronegativas
Algunas formas de artritis juvenil presenta una forma de espondilitis anquilosante en la edad adulta.
Se dividen
Sistémica
Poliarticular Oligoarticular
ARTRITIS JUVENIL (ENFERMEDAD DE STILL)
I II
Aparecen antes de los cincos años y es predominio en niñas
Aparecen en niños después de los ocho años.
Mayor frecuencia de iritis Se acompaña de sacroileítis y espondilitis tardia
Las articulaciones más afectadas son: rodilla, tobillos y codo
Hay posibilidad para el antígeno HLA-B27
La iritis puede evolucionar hacia el glaucoma
La iritis es menos frecuente
LA FORMA OLIGOARTICULAR ES LA MÁS FRECUENTE DE LA ARTRITIS JUVENIL
Comienza en la niñez con: fiebre intermitente, eritema máculopapuloso y en ocaciones pruriginoso.
Linfadenopatía
Hepatoesplenomegalia
Pericarditis
Es más frecuente en niña (poliarticular)
La poliarticular es simetrica abarcando: articulaciones pequeñas (manos y muñeca), pies, columna cervical, rodillas, tobillos codos y articulaciones temporomaxilar
Poliartcular a nivel de la columna: provoca fusión de las articulaciones hipofisarias y defectos importantes en el crecimiento
El factor reumatoide es negativo
CLÍNICA DE LA ARTRITIS JUVENIL
Es una enfermedad auto inmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se
dañan por la adherencia de diversos auto anticuerpos y
complejos inmunitarios.
Hasta 90% de los casos corresponden a mujeres en edad reproductiva, pero
existe predisposición en ambos sexos, en
todas las edades y en todos los grupos
étnicos.
Su prevalencia en Estados Unidos
es de 15 a 50 por 100 000
habitantes;
es mayor en personas de ascendencia
africana.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Aunque se desconoce la causa se cree que se halla implicados algunos defectos básicos
Factores exógenos como la exposición a
fármacos, la irradiación ultravioleta,
estrógenos y virus
Defectos hereditarios en la regulación de la
proliferación de las células B
Hiperactividad de las células T
colaboradoras
Un defecto primario en las células TCD4+ puede hacer que las células B especificas
produzcan autoanticuerpos
Puede producirse de
modo secundario a
alguna combinación
de:
PATOGENIA
La patogénesis del lupus eritematoso sistémico no está completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva . Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado:
Apoptosis Aclaramiento o depuración de
células apoptóticas
Ciertos factores ambientales
FISIOPATOLOGÍA
Anomalías en apoptosis
En los ganglios linfáticos
Ciertos macrófagos se encargan de ingerir linfocitos
apoptóticos
En el LES la ausencia de estos
macrófagos conlleva a la apoptosis sin
fagocitosis
Exponiendo el material celular a reconocimiento autoantigenico
Activando a otros linfocitos B en contra
de sus propias células.
Se pueden encontrar significativamente
pocos macrófagos de cuerpo tingible
Las células B reactivas
experimentan un aumento de su supervivencia
Lo que representa una amenaza a la
tolerancia de linfocitos B y linfocitos T
FISIOPATOLOGÍA
La apoptosis de queratinocitos inducida por
la luz Uv conlleva a la liberación consecuente de
mediadores de la inflamación y producción de
autoanticuerpos por antígenos de las células
apoptóticas
Deficiencia en la depuración como
posible origen del LES
Los defectos en la depuración de células apoptóticas es una de
las posibles explicaciones de ciertas
enfermedades autoinmunes como el
Lupus Eritematoso Sistémico
FISIOPATOLOGÍA
Los monocitos aislados de la sangre venosa periférica de víctimas del LES muestran una expresión reducida de las
moléculas de superficie CD44, envueltas en la respuesta a las células apoptóticas.
La mayor parte de estos monocitos, así como algunos de los macrófagos de cuerpo tingible, que se encuentran en los
centros germinales de los ganglios linfáticos, muestran una morfología definitivamente diferente: son más pequeños y
malformados.
La depuración de las células apoptóticas tempranas es una función importante en los organismos multicelulares. Si esta capacidad está dañada, conduce a un progreso del proceso de apoptosis y, finalmente, a la necrosis secundaria de las
células.
Las células necróticas que han perdido la integridad de sus membranas presentan fragmentos nucleares como potenciales autoantígenos, así como señales de peligro internas, induciendo la maduración de las células dendríticas
FISIOPATOLOGÍA
HALLAZGOS CLÍNICOS
Erupción en Alas de Mariposa
Fiebre Artritis Dolor Pleural
Fotosensibilidad Psicosis Hematuria Úlceras Orales
CRITERIOS DIAGNÓSTICOSColegio Americano de Reumatología
1. Eritema Malar
2. Rash Discoide
3. Fotosensibilidad
4. Úlceras Orales
5. Artritis
6. Serositis
7. Nefropatía
8. Alteración Neurológica
9. Alteración Hematológica
10. Alteración Inmunológica
11. Anticuerpos Antinucleares Positivos
Para el diagnóstico de lupus eritematoso
sistémico son necesarios cuatro de estos 11
criterios
TRATAMIENTONo existe cura definitiva para el LES. La elección del tratamiento se basa en el tipo y gravedad de las manifestaciones de la enfermedad.
Algunos fármacos útiles son:1. AINES2. Antipalúdicos3. Glucocorticoides Sistémicos4. Fármacos Citotóxicos5. Anticoagulantes
PRONÓSTICOCuanto más grave sea la enfermedad, mayor será el riesgo de complicaciones iatrogénicas por la medicación. El pronóstico ha mejorado sustancialmente en las dos últimas décadas. Una vez controlada la fase aguda inicial, el pronóstico a largo plazo suele ser bueno. La supervivencia a 10 años en los países desarrollados es >95%. Esta mejoría del pronóstico confirma la importancia del diagnóstico precoz del LES.
GRACIAS POR SU ATENCIÓN