ENFERMEDADES GLOMERULARES

Gino Segura G.

Curso de Patología Especial-2012

Universidad Nacional Mayor de San MarcosFacultad de Medicina

Hospital Nacional Arzobispo Loayza

ENFERMEDADES GLOMERULARES

• Los glomérulos pueden ser lesionados por numerosos factores y en el curso de muchas enfermedades sistémicas.

• Las glomerulopatías pueden ser primarias o secundarias, y en ambas la histología puede ser similar.

ALTERACIONES HISTOLÓGICAS EN LAS ENF. GLOM.Existen las siguientes reacciones tisulares típicas:

• HIPERCELULARIDAD• ENGROSAMIENTO DE MEMBRANA BASAL

GLOMERULAR• HIALINIZACIÓN Y NECROSIS

PATRONES HISTOLÓGICOS

HIPERCELULARIDAD

ENGROSAMIENTO DE MEMBRANA BASAL

GLOMERULAR

HIALINIZACIÓN Y ESCLEROSIS

AUMENTO DE Nº CELULAS EN OVILLOS

GLOMERULARES

PROL. CELULAS MESANGIALES O ENDOTELIALES

INFILTRACIÓN LEUCOCITARIA

FORMACIÓN DE SEMILUNAS

ENGROSAMIENTO DE PAREDES

CAPILARES

POR DEPOSITO DE MATERIAL AMORFO

ENGROSAM. PROPIO

RESULTADO FINAL DE DIVERSAS FORMAS DE LESIÓN GLOMERULAR

DEPOSITO DE MATERIAL HOMOGÉNEO Y

EOSINÓFILO (HIALINA)

OBLITERACIÓN CAPILARESCLEROSIS

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULAR

• Los mecanismos inmunitarios subyacen en la mayoria de las glomerulonefritis primarias y en muchas de las lesiones glomerulares secundarias.

• En la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis se encuentran depósitos de inmunogloblinas en los depósitos.

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULAR

FORMAS DE LESIONES ASOCIADAS A ANTICUERPOS

ANTICUERPOS QUE RX IN SITU DENTRO DEL

GLOMÉRULO

DEPÓSITO DE COMPLEJOS ANTIGENO-ANTICUERPOS

CIRCULANTES

CON ANTÍGENOS INTRINSECOS DEL

GLOMÉRULO

CON ANTÍGENOS DEPOSITADOS EN EL

GLOMÉRULO

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULARCON ANTÍGENOS INTRINSECOS DEL

GLOMÉRULO

NEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTI- MBG

NEFRITIS DE HEYMAN

TEC. INMUNOFLUORESCENCIA:PATRÓN DISUSO Y LINEAL

TEC. INMUNOFLUORESCENCIA:PATRÓN GRANULAR

PRESENTA RX CRUZADA CON MEMBRANA BASAL ALVEOLAR

LESIONES GLOMERULARES EN SEMILUNAS GRAVES, GLOMERULONEFRITIS

RAPIDAMENTE PROGRESIVA

ANTIGENO: MEGALINA (SEMEJANZA AL RECEPTOR

DE LDL)

DEPOSITOS ELECTRODENSOS EN LADO SUBEPITELIAL DE LA

MEMBRANA BASAL

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULARCON ANTÍGENOS

DEPOSITADOS EN EL GLOMÉRULO

TEC. INMUNOFLUORESCENCIA:PATRÓN GRANULAR

POSIBLES ANTÍGENOS

MOLECULAS CATIONICAS:DNANUCLEOSOMAS Y PROT. NUCLEARESPROD. BACTERIANOS*INMUNOGLOBULINAS*INMUNOCOMPLEJOS

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULARDEPÓSITO DE

INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES

ATRAPAMIENTO EN GLOMERULO DE COMPLEJOS ANTIGENO- ANTICUERPOS CIRCULANTES

DE ORIGEN ENDOGENO

GLOMERULONEFRITIS ASOCIADO A LES

DE ORIGEN EXOGENO

GLOMERULONEFRITIS POST INFECCIONES

ANTIGENOS BACTERIANOSANTIGENOS VIRALESAGENTES TUMORALES

PRODUCEN LESION

FACTORES QUE DETERMINAN UBICACIÓN AG Y/O AC EN GLOMERULO

• CARGA DE LOS REACTANTES• TAMAÑO DE LOS REACTANTES• *CAMBIOS GLOMERULARES• *HEMODINAMICA CAPILAR• *INTEGRIDAD DE BARRERA SELECTIVA

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULARANTICUERPOS CONTRA LAS CELULAS

GLOMERULARES

ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA LOS ANTIGENOS EN CEL. GLOMERULARES

AC CONTRA AG DE CEL MESANGIAL

MESANGIOLISIS

PROLIFERACION CEL. MESANGIAL

AC CONTRA AG DE CEL ENDOTELIALES

LESION ENDOTELIAL

TROMBOSIS INTRAVASCULAR

AC CONTRA AG DEL CEL EPITELIAL

PERDIDA DE INTEGRIDAD DE

MEMBRANA BASAL

PROTEINURIA

LESIONES POR CITOTOXICIDAD

MECANISMOS DE PROGRESION

• La evolución de la lesión glomerular depende de varios factores, como la gravedad inicial de daño renal, naturaleza y persistencia de los antígenos, y el estado inmune, edad y predisposición genética del paciente.

MECANISMOS DE PROGRESIONCARACTERISTICAS HISTOLOGICAS DE

LESION RENAL PROGRESIVA

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SEGMENTARIA

FIBROSIS TUBULOINTERSTICIAL

LESION DE CEL EPIT Y ENDOT

MAYOR PERMEABILIDAD A PROTEINAS

ACUMULO PROT. EN MATRIZ MESANGIALPROLIF. MESANGIAL, INFILTRACION MACROFAGA

MAYOR DEPOSITO DE MATRIZ EXTRACELULAR

ESCLEROSIS SEGMENTARIA

PROTEINURIA

LESION DIRECTA Y ACTIVACION DEL CEL TUBULARES

SX MOLECULAS ADHESION Y CITOCINAS INFLAM.

FIBROSIS INTERSTICIAL

GRACIAS