Download - Prezentare Caz Clinic (pediatrie
Page 1
PREZENTARE CAZ CLINICPREZENTARE CAZ CLINIC
GRUPA 91, SERIA XII
SPITALUL CLINIC DE URGENTE PENTRU COPII
“GRIGORE ALEXANDRESCU”
Page 2
COPIL : B.R.SEX : MasculinVÂRSTA : 4 luniMEDIUL : Urban
DATA INTERNARII : 30.05.2010
Page 3
MOTIVELE INTERNĂRII
• Eruptie purpurica initial la nivelul fruntii si scalpului, apoi generalizata
Debut în urma cu 3 zile
Page 4
ANTECEDENTE PERSONALE
• APF : - Sarcina cu evolutie normala - Nastere la termen (39 de
saptamâni),cezariana - G:1, P:1 - Greutate la nastere : 4000 g , scor APGAR 10 - spitalizare 4 zile - icter fiziologic: 1saptamana, lampa UV: 1 zi - Alimentatie : sân ( si în prezent ) 5-6 mese/zi + supliment NAN1 - Vaccinari conform schemei, profilaxie
rahitism! Vaccinare Rotarix în urmă cu 10 zile
Page 5
• AHC : Mama 25 ani Tata 37 ani
Tatal diagnosticat recent cu dermatita de contact
ANTECEDENTE PATOLOGICE:
A prezentat un episod asemanator în urma cu 14 zile, dar de intensitate mai scazuta (numar mai redus de elemente cutanate, care au dispărut dupa câteva zile, spontan).
Neagă infecții respiratorii virale / bacteriene.
Page 6
EXAMEN CLINIC (1) • Stare generala satisfacatoare• Afebril • Greutate : 8800 g• Talie: 70 cm• Facies : încercanat
Page 7
EXAMEN CLINIC (2)• Tegumente și mucoase :
• Eruptie petesiala generalizata• O echimoza genunchi drept• Elemente petesiale la nivelul mucoasei
linguale, palatului dur si moale• Sistem ganglionar limfatic : superficial
nepalpabil• Sistem osteoarticular : morfofunctional
integru• SNC : fara semne de iritatie meningeana • Sistem muscular : normoton, normokinetic • Pulmonar : MV prezent bilateral, fara raluri • Cardiac : arie precordiala aspect normal,
zgomote cardiace ritmice, fara sufluri patologice, AV=120 bpm, ritmic
Page 8
Page 9
• Digestiv : abdomen suplu, nedureros, mobil cu respiratia, scaune prezente
• Ficat, Splina : nepalbabile• Reno-urinar : Loje renale libere, Diureza
prezenta, urini normocrome
EXAMEN CLINIC (3)
Page 10
EXAMENUL PARACLINIC(1)
30.04WBC 12600 /mm3
HGB 11.9 g/dl
RBC 4.5*10^3 /mm3
HCT 33.8 %
PLT 15000 /mm3
FROTIU
Seg 20
Eoz 4
Limf 74
Mon 2
GRUP
0I NEG
MCV 75.5 fL
MCH 26.5 pg
MCHC 35.2 g/dl
RDW-CV 13.9 %
RDW-SD 38 fL
Page 11
EXAMENUL PARACLINIC(2)
30.04APTT 28.5 s
INR 1.08
PT 13.2 s
AP 87.1 %
ALT 67 U/L
AST 66 U/L
LDH 647 U/L
Fier *** 186 ug/dl
Page 12
EXAMENUL PARACLINIC(3)
IgG 4,74 g/l
IgM 0,257 g/l
IgA 0,972 g/l
PCR < 6 mg/l
Page 13
EXAMENUL PARACLINIC(4)SUMAR URINA
Densitate < 1005
LEU 3+ (500)
pH <= 5
Eritrocite Neg
Proteine Neg
Glucoza Neg
Urobilinogen N
Bilirubina Neg
Epitelii plate frecvente
Stansfeld - Webb LEU = 2 Hem = 1
UROCULTURA
Negativa
Page 14
INVESTIGATII IMAGISTICE • Ecografie TF :Sectiuni coronale si sagitale: parenchim cerebral
omogen bilateral, fara imagini sugestive pentru hemoragie cerebrala.
Fisura IE situata pe linia mediana, fara deplasare; corp calos vizibil; ventriculi laterali situati simetric, fara dilatatie; ganglioni bazali fara modificari.
Plexuri coroide cu aspect ecografic normal. Spatii subarahnoidiene fara modificari.
Page 15
INVESTIGATII (2)IMAGISTICE • Ecografie abdominala :Ficat cu dimensiuni normale. LD = 8 cm. Structura
ecografica normala. VB vizibila, 2 cm, fara staza. CBP calibru normal, fara dilatatii.
VP in hil calibru normal (5 mm).Pancreas: structura omogena, dimensiuni normale.Splina: dimensiuni normale, ax longitudinal 5 cm,
structura ecogena normala.Ambii rinichi cu dimensiuni normale, fara dilatatii,
fara calculi.VU: contur mucoasa ecografic normal.
Page 16
DIAGNOSTIC
• PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
• debut în plina stare de sanatate• manifestarile cutanate
• trombocitopenie• probe de coagulare normale• Ac antitrombocitari (in lucru)
Page 17
TRATAMENT
• San la cerere + 6*60 ml NAN 1 completare
• SOLUMEDROL 3mg/KG • Masa trombocitara izogrup izoRh,
80 ml iv• gamaglobulina 2.5 g 1f iv
Page 18
01.05
Evolutie
WBC 16000 /mm3
HGB 11.2 g/dl
RBC 4.3 * 10^3
HCT 32.4 %
PLT 24000 /mm3
FROTIU
Seg 30
Eoz 4
Limf 64
Mon 2
MCV 75.6 fL
MCH 26.1 pg
MCHC 34.5 g/dl
RDW-CV 13.7 %
RDW-SD 38 fL
Page 19
03.05WBC 8600 /mm3
HGB 10.2 g/dl
RBC 3.9 * 10^3
HCT 29.7 %
PLT 84000 /mm3
FROTIU
Seg 75
Eoz 1
Limf 22
Mon 2
MCV 76.4 fL
MCH 26.1 pg
MCHC 34.5 g/dl
RDW-CV 13.7 %
RDW-SD 38 fL
Evolutie (2)
Page 20
Evolutie (3)
PLT 243000 /mm305.05
07.05 : PLT:523.000 /mm3
Doza de Solumedrol s-a redus progresiv si s-a început CST orala (Prednison)
10.05 : PLT: 49.000 /mm3
WBC 5000 /mm3
Page 21
Purpura Trombocitopenica Idiopatica / Imunologica
Def: Trombocitopenie izolata cu M.O. normala si fara alte cauze de trombocitopenie
+ manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si/sau viscerale
Etiopatogenie:- distructie excesiva PLT periferice legata de un proces
imunologic (majoritatea pacientilor au Ac specifici glicoproteinelor Mb. Plachetare; frecvent IgG).
- frecvent precedata de o infectie virala- vaccinari- factor plasmatic- splina = sediul anticorpogenezei- asocierea cu alte BAI
Page 22
Clinic
• Debut (brusc/lent) in plina stare de sanatate
• Manifestari cutanate (echimoze, petesii)• Gingivoragii, epistaxis, meno-metroragii
+ hemoragii variate sedii– Complicatia cea mai grava– M: 1% copii / 5% adulti (SUA)
• Splina nepalpabila
Page 23
Paraclinic• Hemograma: trombocitopenie izolata
– ! Intensitatea hemoragiilor nu este proportionala cu cifra plachetelor
• Probe coagulare: normale• Pozitivarea testului garoului• +/- Ac IgM / IgG anti virusuri (rubeolic,
CMV, EBV)• Imagistica (Echografie, TC)• Medulograma: N / megacariocitopoieza exagerata
– Indicatii: organomegalie, adenopatii, alte modificari hematologice
Page 24
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL • Trombocitopenii rezultate prin productie
insuficienta a MO- anemia aplastica- leucemia acuta- b.Marchiafava-Micheli(hemoglobinurie paroxistica nocturna)
• Trombocitopenii rezultate prin scaderea duratei de viata a plachetelor:
- septicemii- CID- sd.Evans (trombocitopenie+test Coombs)- purpura izoimuna neonatala- trombocitopenia imuna indusa medicamentos(alcool, heparina, chinidina, sulfonamide)
Page 25
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL (2)
• Trombocitopenii produse prin sechestrarea plachetelor:
- SM congestiva- hemangioame mari- tezaurismoze cu SPM
Page 26
ALTE DIAGNOSTICE DIFERENTIALE
• psedotrombocitopenia (EDTA)• SHUverotoxina-mezangiu
renal:anurie+paloare+purpura• Sindromul Tar• Purpura Henoch-
Schonlein(↑IgA)• Boala Von Willebrand• Bernard – Soullier• LES
•Sindrom Tar: absenta radius+trombocitopenie
Page 27
Page 28
Page 29
Page 30
PTI acuta PTI cronica
Incidenta 2-6 ani 20-50 ani
Infectie in antecedente
80% Neobisnuita
BAI asociate Neobisnuita Comuna
Debut sangerare Brutal Insidios
PLT < 20000 /mm3 30-80000 /mm3
IgA N Scazut
Ac antiplachetari Frecvent antiGP V Frecvent antiGP IIb/IIIa
Durata 2-6 sapt Luni / ani
Prognostic Remisiune spontana 80%
Evolutie cronica fluctuanta
Raspuns tratam 70% raspund la CST
30% raspund la CST
Page 31
TRATAMENT• Indicatii:- copii cu PLT>30.000/mm3
asimptomatici/purpura minora NU necesita tratament
- copii cu PLT<20.000/mm3 cu sangerari ale mucoaselor /copii cu PLT<10.000/mm3 cu purpura minora NECESITA TRATAMENT SPECIFIC.
PTI acuta se vindeca in 80% din cazuri, indiferent de tratamentul administrat.
Page 32
Tratament (2)• Corticosteroizi
- - > hemoragii severe + PLT<50.000/mm3 sau toti pacientii cu PLT<30.000/mm3
– Prednison 4-8 mg/kg/zi po– Metilprednisolon
• 2 mg/kg/zi iv = doza de incarcare • 0,5 – 1 mg/kg/zi iv = doza de intretinere
– Dexametazona 0.05 – 0.5 mg/kg/zi
• Imunoglobuline: 0,5 - 1 g / kg iv• Imunoglobulina anti-D: bolnavilor Rh+ si cu
splina functionala
Page 33
Tratament (3)• Transfuzia de plachete izogrup, izoRh
– !! PLT transfuzate sunt rapid distruse– 10-15ml/kgc
• Agenti trombopoietici – in studiu• Splenectomia – pacientii cu PTI cronica ce nu
raspund la terapia medicamentoasa– !!! Riscul de infectii grave este mai mare la copiii
asplenici – Pentru adulti: <45 ani = 90% raspund
>45 ani = 40% raspund
Page 34
Noi perspective
• December 7, 2008 (San Francisco, California) — In the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), the addition of rituximab (MabThera, Roche) to dexamethasone doubles the response rate, says lead researcher Francesco Zaja, MD, from the University of Udine, Italy.
• Sept. 27, 2004 — Successful eradication of Helicobacter pylori infection results in significant platelet recovery in 56% of patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), according to the results of a prospective study published in the Sept. 27 issue of the Archives of Internal Medicine.
Page 35VA MULTUMIM PENTRU ATENTIE !
BAFTA LA EXAMEN !