Revue de chirurgie orthopédique et traumatologique (2009) 95, 468—472

FAIT CLINIQUE

Élastofibrome dorsal bilatéral. À propos d’un caset revue de la littérature�

Bilateral elastofibroma dorsi. A case report and review of the literature

J. Kourdaa,∗, A. Ayadi-Kaddoura, S. Meraib, S. Hantousc,K. Ben Miledc, F. El Meznia

a Département de pathologie, hôpital Abderrahman Mami, Ariana, 2080 Tunis, Tunisieb Département de pneumologie C, hôpital Abderrahman Mami, Ariana, 2080 Tunis, Tunisiec Département de radiologie, hôpital Abderrahman Mami, Ariana, 2080 Tunis, Tunisie

Acceptation définitive le : 3 mars 2009

MOTS CLÉSÉlastofibrome ;Partie molle ;Omoplate

Résumé L’élastofibrome est une lésion bénigne rare des parties molles, typiquement loca-lisée en profondeur sous la pointe de l’omoplate. Il est caractérisé par la prolifération detissus fibreux et adipeux et affecte plus fréquemment les femmes âgées. Cette masse est sou-vent asymptomatique, découverte fortuitement par les patients. La localisation caractéristiqueet l’aspect spécifique en imagerie posent souvent le diagnostic. Néanmoins, une confirma-tion anatomopathologique s’impose afin d’éliminer formellement une tumeur maligne. Nousrapportons une nouvelle observation d’une femme âgée de 66 ans, exercant de nombreusesactivités manuelles lourdes, qui consultait pour des douleurs chroniques, liées à une masse

sous-scapulaire gauche. L’IRM a permis de mettre en évidence deux masses tumorales symé-triques sous chaque omoplate. Une résection chirurgicale de la lésion symptomatique a étéréalisée.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tou

DOI de l’article original : 10.1016/j.otsr.2009.05.002.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet

article, mais celle de l’article original paru dans Orthopaedics&Traumatology: Surgery & Research, en utilisant le DOI ci-dessus.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : jiheneboujemaa@yahoo.fr (J. Kourda).

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1877-0517/$ – see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rdoi:10.1016/j.rcot.2009.05.009

s droits réservés.

ntroduction

’élastofibrome dorsal (EFD) est une lésion bénigne rare, nonncapsulée caractérisée par la prolifération de fibres élas-iques au sein d’un stroma de tissu collagène et graisseux.

epuis sa première description par Jarvi et Saxen en 19611], seulement 320 cas ont été publiés dans la littérature2,9,10]. Dans la grande majorité des cas, il est localisé auiveau de la paroi thoracique postérieure, habituellementu niveau des tissus mous périscapulaires à l’angle caudal de

éservés.

e la littérature 469

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Élastofibrome dorsal bilatéral. À propos d’un cas et revue d

l’omoplate, bordé par les muscles sous-scapulaires, rhom-boïde, grand dorsal et dentelé antérieur (99 % des cas) [2,9].L’élastofibrome est souvent asymptomatique de découvertefortuite. Les données de l’imagerie, en particulier l’IRM,semblent suffisantes pour poser le diagnostic et ne pas pour-suivre les investigations [7,8]). Cependant, dans les formessymptomatiques, ou en cas de doute sur la nature bénignede la tumeur, une biopsie ou une résection doivent êtrediscutées [2,15].

Observation

Une femme âgée de 66 ans, sans antécédent particulier, aconsulté pour des douleurs à la mobilisation de l’épaulegauche, évoluant depuis cinq mois, associée à un bruit sourdde l’omoplate lors de la mobilisation. Elle exercait de nom-breuses activités manuelles répétitives depuis 45 ans, enparticulier une cuisson traditionnelle du pain. L’examen phy-sique mettait en évidence une masse bien limitée, mobile,sensible, localisée sous l’angle inféro-médial de l’ompolategauche. La tumeur était mieux visible en abduction ouen antépulsion. Aucune adénopathie n’était retrouvée.L’examen neurologique du membre supérieur gauche étaitnormal. Les constantes biologiques et la radiographiethoracique ne révélaient aucune anomalie. L’échographiemontrait une masse solide, assez bien limitée, mesurant9 cm dans son grand axe. Cette formation était située contrela face postérieure de la cage thoracique recouverte partiel-lement par l’omoplate et par les plans musculaires auxquelselle était isoéchogène mais avec quelques stries hyper-échogènes à l’intérieur. Devant la suspicion d’une lésionmaligne, une IRM était réalisée d’emblée, objectivant unemasse située en arrière du pôle inférieur de l’omoplate,

de siège pariétal profond, soulevant le muscle grand den-telé avec lequel elle gardait un plan de clivage. Elle étaitde forme oblongue, assez bien limitée, non encapsulée, designal hétérogène de structure fibrillaire avec composantefibreuse en hyposignal en séquence T1 et T2 (Fig. 1) et

Figure 1 Coupe transversale en IRM, T2 montrant la localisa-tion de l’élastofibrome des tissus mous, plaqué contre la paroithoracique.

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igure 2 Aspect macroscopique de l’élastofibrome blanc gri-âtre, fibrograissuex.

ne composante adipeuse en hypersignal T1 et T2 avecn léger rehaussement après injection de gadolinium. Laême lésion était mise en évidence du côté opposé etesurait 4 cm de grand axe. Le diagnostic d’élastofibrome

tait posé devant ces éléments radiocliniques. Devant laersistance de la gêne fonctionnelle qui s’aggravait pro-ressivement, une exploration chirurgicale était réaliséeous anesthésie générale par une voie d’abord latérale decm, intermusculaire. La tumeur était excisée en tota-

ité. Macroscopiquement, la tumeur était ferme, ovoïde,ien limitée mais non encapsulée et mesurait 10 × 8 × 3 cmFig. 2). L’analyse histologique montrait une tumeur mésen-hymateuse constituée par une association d’épais faisceauxe collagène et de nombreuses fibres élastiques d’aspectnormal disposés en larges travées ou en plages de formes

rrégulières séparés par des îlots adipeux résiduels (Fig. 3).es fibres élastiques bien mises en évidence par l’orcéïnetaient très dystrophiques : certaines étaient allongées etvaient une bordure dentelée, d’autres étaient fragmentées

igure 3 Coupe en microscopie optique (HE × 50) montrant :ne plage constituée par d’épais faisceaux de collagène mêlés àe nombreuses fibres élastiques volumineuses et fragmentées ;u tissu adipeux résiduel.

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Figure 4 Coupe en microscopie optique après coloration àltf

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’orcéine (× 400) mettant en évidence : de larges fibres élas-iques avec aspect en chapelet ; d’autres fibres élastiquesragmentées en petits globules.

t se présentaient sous forme de petites perles à contourestonné parfois disposées en chapelet (Fig. 4). Il n’existaitas de capsule à la périphérie de la lésion. Cet ensemblee tissu conjonctif fibreux dense riche en fibres élastiquesystrophiques et mêlé à du tissu adipeux permettait le diag-ostic histologique d’élastofibrome. La patiente allait bienprès six mois.

iscussion

’élastofibrome est une lésion rare, qu’il est utile d’évoquerhez un patient présentant une gêne fonctionnelle accom-agnant les mouvements de l’omoplate. De multipleshéories pathogéniques ont été proposées. Les microtrau-atismes répétés entre la paroi thoracique et l’omoplate,l’origine d’un excès de production d’élastine et d’une

égénérescence du collagène, pourraient jouer un rôlehysiopathologique dans cette lésion rare [9,10,13]. Cepen-ant, dans la revue de la littérature, la notion d’exerciceanuel forcé n’est pas constamment retrouvée puisque

ares sont les auteurs qui rapportent les métiers des patientsu les facteurs favorisants. Une prédisposition familiale até ponctuellement rapportée [2]. Des travaux récents ontuggéré que l’EFD ne serait pas une simple pseudotumeurbroblastique réactionnelle mais un processus néoplasiqueonoclonal comportant une instabilité génomique. La prin-

ipale anomalie cytogénétique de l’EFD consiste en uneorte instabilité caryotypique responsable de modificationstructurales pouvant toucher presque tous les chromosomes9,14]. Hisoaka et al. suggèrent, après une étude sur 14 cas’EFD, que les cellules mésenchymateuses CD34+ font par-ie intégrante du processus de l’EFD, ce qui signifie qu’il’agit d’une prolifération monoclonale fibreuse [17]. Il per-iste néanmoins une controverse sur la nature réellement

éoplasique ou réactionnelle. Quelle que soit l’origine de’EF, il s’agit d’une tumeur ou plus précisément d’un proces-us réactionnel de développement très lent ; Nagamine et al.otent des délais préthérapeutiques de un jour à 67 ans ete de manière non exceptionnelle [2]. En effet, initialement

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J. Kourda et al.

’EFD a été considéré comme une entité pathologique rareais des séries autopsiques ont montré la présence d’EFD

nfracliniques (inférieurs à 3 cm) chez 24 % des femmes et1 % des hommes après 50 ans [1,13].

L’EF se situe dans plus de 80 % des cas au niveau laégion sous-scapulaire entre le m. rhomboïde, le m. latissi-us dorsi et la paroi thoracique à hauteur de la sixième à

a huitième côte dans 99 % des cas. Cependant, des locali-ations plus rares ont été décrites : tubérosité ischiatique,ied, deltoïde, aisselle, grand trochanter, paroi thoraciquet olécrane, valve tricuspide, estomac, œil, main et enfinégion inguinale et grand épiploon [2—4,11]. L’EFD sous-capulaire touche plus volontiers le côté droit (60 %) maisans 66 % des cas, il est bilatéral [1,2,5]. Les deux tumeursrésentent alors un développement asynchrone. La secondeumeur est le plus souvent découverte à l’examen cliniqueu radiologique comme dans notre observation. Deux locali-ations différentes peuvent être découvertes chez un mêmeatient : dorsale et olécranienne [2] dorsale et gastrique [4].

Sur le plan clinique, l’EFD est dans plus de la moi-ié des cas asymptomatique et dans plus de 90 % des case découverte fortuite par les patients qui notent uneasse faisant saillie dans la région scapulaire [10,14]. Une

mpression de gêne ou de raideur lors de la mobilisatione l’épaule avec parfois un crissement comme dans notrebservation est retrouvée dans 25 % des cas [9]. Une symp-omatologie douloureuse périscapulaire n’est observée queans 10 % [2]. Exceptionnellement, une atteinte neurolo-ique du membre supérieur est observée, évoquant uneévralgie cervicobrachiale [12]. L’examen clinique trouveouvent une masse ferme, habituellemnt indolore sous laointe de l’omoplate, souvent bilatérale, adhérente auxlans profonds, sans signes inflammatoires locaux, masquéear l’omoplate lors de la rétropulsion de l’épaule et quievient proéminente lors des déplacements de l’épaule envant.

L’EFD se rencontre avec prédilection chez le sujetgé après 55 ans, cependant certains ont été décritshez des patients plus jeunes [11,2]. Une prédominanceéminine est le plus souvent notée avec un sex-ratioe 1 homme/13 femmes [5,10]. Cependant, de récentestudes rapportent une distribution égale entre les deuxexes [14], voire même une prédominance masculine12 hommes/3 femmes) [10]. Les constantes biologiques neont jamais perturbées. La radiographie du thorax est dansa majorité des cas normale, mais elle peut montrer une sur-lévation de la scapula ou une opacité entre la scapula et laaroi thoracique [9,10]. La découverte d’une tuméfactionans les tissus mous peut faire envisager de multiples diag-ostics : lipome, fibrome, schwannome tumeur desmoïde,émangiome, voire sarcome primitif ou secondaire [16].

L’échographie est souvent réalisée de première inten-ion. Bien qu’elles ne soient pas spécifiques, plusieursaractéristiques permettent une approche diagnostique plusrécise : la localisation infra- et préscapulaire de la masse,on aspect fibrillaire et fasciculé en rapport avec des striesyperéchogénes parallèles à son grand axe, notamment dansa portion superficielle et enfin la bilatéralité [7,16]. Cette

ilatéralité constitue un argument supplémentaire et de ceait, le côté controlatéral devrait systématiquement êtrexploré. Le diagnostic évoqué sur l’échographie doit êtreonfirmé par un examen TDM ou IRM. En effet, l’aspect

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LciemaseaCependant, le traitement chirurgical peut être proposé si

Élastofibrome dorsal bilatéral. À propos d’un cas et revue d

typique en TDM est celui d’une masse non encapsulée deforme lenticulaire, à grand axe crâniocaudal, isodense parrapport aux structures musculaires avoisinantes et compor-tant des stries hypodenses, de densité graisseuse [7,16]. Parailleurs, cet examen montre bien une caractéristique essen-tielle de cette masse tissulaire puisqu’elle ne s’accompagnepas d’anomalie osseuse. Certains articles ont fait mentionde la découverte fortuite d’un EFD au cours d’une tomo-graphie par émission de positons (PET-scan). L’EFD entraînealors une captation diffuse et de faible intensité du 18 FDG,traduisant une entité bénigne à faible activité métabolique[7,9,19]. En IRM, technique non invasive la plus adaptéepour le diagnostic d’EFD, permettant d’objectiver le doublecontingent tissulaire, de type fibreux et de type graisseux,tout en montrant la localisation très caractéristique habi-tuelle. L’élastofibrome constitue ainsi une masse à margesnettes ou indistinctes [7,20,21]. Son contenu est hétéro-gène comportant d’une part un tissu de type fibreux quiprésente un signal faible en pondérations T1 et T2, prati-quement similaire à celui des muscles. Le signal faible en T2résulte de la cellularité faible et de la formation abondantede tissu collagène. De plus, des aires focales de tissu grais-seux, en signal intense en pondération T1 et intermédiaireen pondération T2 sont objectivées [7,10,20]. Dans les casles plus typiques, les couches graisseuses sont réparties enstrates alternant avec les couches de type fibreux détermi-nant des structures linéaires ou curvilignes, plus ou moinsparallèles à la paroi thoracique réalisant ainsi un aspectsuperposé en « mille-feuilles » [7,16,20,21]. La découverted’une masse peu douloureuse, bilatérale et symétrique, auxaspects IRM en séquence T1 et T2 précédemment décrits,permet de poser le diagnostic d’élastofibrome sans recou-rir à l’injection de gadolinium. Hors de ces cas classiques,des formes atypiques existent (lésion unilatérale ou trèsasymétrique, douloureuse, d’évolution rapide en volume,de consistance dure, homogène en imagerie) imposant laréalisation de l’injection de gadolinium lors de l’examenIRM qui permet de retrouver une masse se rehaussant trèsfaiblement et de facon hétérogène ; ce dernier point per-mettant de faire le diagnostic différentiel avec les lésionsmalignes [20,21]. Le diagnostic différentiel des lésions péri-scapulaires de bas signal ou de signal intermédiaire en T1et T2 inclut les lésions tumorales à faible cellularité età collagène abondant telles que les tumeurs desmoïdes,le neurofibrome, le liposarcome, la fibromatose agressiveet l’histiocytofibrome malin [6,15]. Cependant, le rehaus-sement de ces tumeurs après injection de gadolinium esthabituellement important ou hétérogène en rapport avecla néovascularisation tumorale souvent importante dans cetype de tumeur comparativement à l’élastofibrome [7,9,16].En plus, la survenue fréquente de l’EFD chez le sujet âgé,surtout des femmes, sa topographie infrascapulaire, sa bila-téralité et son aspect en imagerie en coupe (TDM et/ou IRM)sont suffisants pour poser le diagnostic positif, évitant ainsides biopsies systématiques ou une résection chirurgicale nonnécessaire [14,15]. L’abstention thérapeutique est la règleen cas d’EFD de découverte fortuite. Parfois, après la réa-lisation des examens d’imagerie, le doute persiste, rendant

nécessaire l’obtention d’une certitude de la bénignité dela lésion par un examen histologique. Une ponction-biopsiesous anesthésie locale est alors réalisable. Si le carac-tère bénin est confirmé, aucun traitement ne sera proposé

làca

ittérature 471

16,20,21]. L’intérêt de la cytologie n’est pas clairementtabli et peu rapporté dans la littérature [13,16]. Le trai-ement chirurgical est réservé aux formes très invalidantesu pour des raisons esthétiques en cas de masses volumi-euses (≥ 5 cm) [13,16]. Bien que la région sous-scapulaire,oit une région anatomique richement vascularisée avec desisques fréquents d’hématome, une exérèse complète aveces marges chirurgicales saines peut être aisément réalisée8,9].

L’EFD présente un aspect macroscopique et histologiqueypiques, comme celui de notre observation. Macroscopi-uement, la tumeur est ferme bien limitée, non encapsulée,esurant entre deux et dix centimètres de grand axe

13,18]. La tranche de section est de coloration hété-ogène blanc grisâtre alternant avec des zones d’aspectraisseux. L’étude microscopique met en évidence uneésion pseudotumorale constituée de fibres élastiques deorphologie caractéristique au sein de tissus fibreux et

dipeux. L’examen en microscopie électronique, pratiquéeans certains cas, précise les anomalies des fibres élastiquesui apparaissent finement granuleuses ou fibrillaires avecarfois un aspect « mité » [13,16]. Elles sont épaisses etragmentées en petits globules au pourtour très irrégulierêlées à de larges faisceaux de collagène et à quelquesbroblastes d’aspect actif [8,9].

L’attitude thérapeutique semble fonction de la présenceu de l’absence de symptômes. Si la lésion est asymp-omatique, la simple observation suffit. Si les symptômesont suffisamment importants pour le justifier, la résectionarginale suffit [14,15]. Concernant la nécessité de la biop-

ie, les avis divergent totalement. Les auteurs des articleses plus anciens préconisent systématiquement la biopsie,fin d’établir le diagnostic différentiel avec une lésion sar-omateuse [2,4]). À l’inverse, les auteurs des articles leslus récents considèrent le plus souvent que l’aspect enmagerie, particulièrement en IRM, suffit s’il est typique7,16,20,21].

Le suivi clinique des patients ayant subi une exérèsehirurgicale ou une biopsie varie selon la littérature entren mois et quatre ans avec un recul moyen de neuf mois,ans complications [13—15]. La récidive tumorale locale estonctuellement rapportée et ce après une exérèse incom-lète [9,18]. Aucun cas de transformation maligne n’a étéécrit dans la littérature [8].

onclusion

’EFD est une pseudotumeur de nature bénigne fréquentehez le sujet âgé, surtout des femmes, de topographienfrascapulaire assez souvent bilatérale avec un aspectn imagerie en coupe (TDM et/ou IRM) caractéristiqueontrant que la masse objectivée est constituée d’une

lternance stratifiée de tissu de type fibreux et de type grais-eux. Quand la lésion est tout à fait typique en imageriet qu’elle est asymptomatique, ce qui est le plus fréquent,ucune mise au point complémentaire ne paraît nécessaire.

a lésion est symptomatique ou si un doute persiste quantla nature bénigne de la lésion. Il consiste en une exérèse

omplète avec des marges chirurgicales saines, permettantinsi un diagnostic histologique précis.

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onflits d’intérêts

ucun.

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