İDİOPATİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİLER (IIP)’ DE

RADYOLOJİK BULGULAR

Dr. Recep SavaşEge Üniversitesi Tıp Fakültesi

Radyoloji ABD İzmir

IIP (İdiopatik İnterstisyel Pnömoniler)

• 2002 yılında ATS-ERS bir sınıflama yayınladı.

• Klinik – radyolojik- patolojik tanı için morfolojik patern esas alındı.

• 7 ayrı hastalık bu grupta yer aldı.

IIP (İdiopatik İnterstisyel Pnömoniler)

1- İdiopatik Pulmoner fibrozis- IPF (Usual interstisyel pnömoni- UIP)

2- Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP)

3- Kriptojenik Organize Pnömoni (COP)4- Respiratuar bronşiolit- eşlik eden

interstisyel akciğer hastalığı (RS-ILD)

IIP (İdiopatik İnterstisyelPnömoniler)

5- Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni(DIP)

6- Lenfoid İnterstisyel Pnömoni (LIP)7- Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP)

IIP’lerde hastanın klinik özellikleriTip Başlangıç

yaşıCinsiyet Semptom Sigara ile

ilişkiPrognoz KS’ e

cevap

IPF > 50 >erkek Dispne, öksürük

? Kötü Kötü

NSIP 40-50 Eşit Dispne, öksürük

Yok Değişken İyi

COP 55 Eşit Öks.,ılımlıdispne, ateş

Sigara içmeyenler-de daha sık

Tam iyileşme (çoğunlukla)

Çok iyi

RB-ILD

30-40 >erkek Ilımlıdispne, öksürük

Tanı için gerekli İyi İyi

DIP 30-40 >erkek Dispne, öksürük

Çoğunlukla (+) İyi İyi

LIP 40-50 >kadın Dispne, öksürük

Yok Değişken Değişken

AIP 50 Eşit Dispne Yok Yüksek mortalite(> %50)

??

IIP’lerde TANI

• Klinik• Radyolojik ve• Patolojik

verilerin birleşmesi ile konulur.

İDİOPATİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİLER (IIP)’DE RADYOLOJİK TANI

• Direkt grafi Tanıda sensitivite ve spesifisitesi düşük

Özellikle başlangıçta sıklıkla normalAma mutlaka çekilmeli

• Yüksek Rezolüsyonlu BT (YRBT,HRCT)Mevcut hastalığın varlığını tespit için;Gerekirse spesifik tanıya gidebilmek için; Biopsi gerekli ise yeri ve tipinde yardımcı olması için;

Hastalığın aktivitesinin tespiti için gereklidir.

1) İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS (IPF)

Histolojik tanı:UIP

- IIP içinde en sık görüleni - Ortalama yaşam 2-4 yıl - AIP hariç diğer tiplere göre prognozu daha

kötü.- Tipik olarak 50 yaş üzerinde- İlerleyici dispne ve nonprodüktif öksürük (+)- KS tedaviye cevap yok. Ama Siklosporin A

ve KS akut hecmelerde faydalı

İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS (IPF)

Histolojik tanı:UIP

• Direkt grafi :

* Bilateral, asimetrik, periferik alanda bazallerde daha belirgin retiküler gölgeler,

* Volüm kaybı* Pulmoner HT bulguları

İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS (IPF)

• YRBT :* Subplevral, bilateral bazal retiküler patern,

hava kistleri (balpeteği akciğer-makrokistik)

* Traksiyon bronşektazileri* Mediastinal lenf bezleri* Buzlu cam görünümü (interstisyel fibrozisi

yansıtabilir)

IPF (UIP): Dağılım subplevral- bazallerde; BT’de balpeteği akciğer (traksiyon bronşektazileri, retiküler opasiteler, buzlu cam)

Erken fibrozis

Traksiyon Bronşektazisi

IPF (UIP)• Akciğerlerde volüm kaybı,• Subplevral retiküler opasiteler• Makrokistik balpeteği akciğer ve

traksiyon bronşektazileri• Apeksten bazallere doğru giderek

artan bulgular(Tipik bulgular varsa biyopsi

gereksizdir.)

2) NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (NSIP)

• KS’e cevap vermesi yönünden UIP’den ayrımı önemli.

• Semptomlar IPF’den daha ılımlı• Cinsiyet ayrımı olmaz ve sigara

gelişiminde risk faktörü değildir.• Sekonder formu ile benzer morfolojik

patern gösterir.

NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (NSIP)

• Direkt grafi :* Erken olgularda normal* Daha ileri olgularda % 90’ın üzerinde

patolojik* Tutuluş orta ve alt zonlarda belirgin * İnterstisyel patern veya miks alveoler-

interstisyel infiltrasyon

NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (NSİP)

• YRBT:* Bilateral, rölatif simetrik yamalı buzlu cam

görünümü (HOMOJEN-UNİFORM)* İrregüler lineer veya retiküler opasiteler, * Mikronodüller,* Balpeteği akciğer dominan bulgu değil. * İleri olgularda mikrokistik balpeteği akciğer

Dağılım subplevral ve apeksten bazale. BT’de buzlu cam, irregüler çizgiler,retiküler opasiteler, mikronodüller var. Balpeteği akciğer mikrokistik özellikte

3) KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP)

Histolojik tanı: Organize Pnömoni

• Ortalama görülme yaşı 55,• Kadın = erkek• Ilımlı dispne, öksürük ve ateş +/-• Sigara içimi ile ilişkisi yok.• KS’e cevap iyi ama KS kesilince 3 ay

içinde rölaps

3) KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP)

• Direkt grafi :* Yamalı uni- veya bilateral yamalı

konsolidasyonlar (akciğer volümü normal)* Az olguda retiküler interstisyel patern* Küçük veya 1 cm.den büyük nodüller

KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP)

• YRBT:* Organize pnömoni alanlarına buzlu

camdan konsolidasyona kadar değişen opasiteler

Alt zonlarda ya subplevral veya peribronşial dağılıma uyan

* Hava bronkogramı ve ılımlı silindirik bronşial dilatasyon

* Bazı olgularda plevraya yakın kesim korunmuştur.

KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ (COP)

• YRBT:- Opasiteler tedavi bile edilmeden

lokalizasyon ve çap değiştirmeye eğilimlidir.

- Antibiyotik tedavisine rağmen konsolidasyon artışı tanı için önemli.

Daha çok bazallerde periferik ve peribronşial dağılım; buzlu cam alanları, hava bronkogramı olan konsolidasyon, lineer opasiteler ve ılımlı bronşial dilatasyon

4)RESPİRATUAR BRONŞİOLİT-İnterstisyel Akciğer Hastalığı

RB-ILD

• Sigara ile ilişkili• Genelde 30-40 yaşlarında• Erkeklerde daha sık.• Sigarayı bırakma tedavide önemli.• Ancak hastaların çoğu KS tedavi alanlar

4)RESPİRATUAR BRONŞİOLİT-İnterstisyel Akciğer Hastalığı

RB-ILD

• Direkt grafi:* Çoğunlukla normal * Retiküler patern* Bronşial duvar kalınlaşması görülebilir.

RESPİRATUAR BRONŞİOLİT

• YRBT :* Üst zonlar tutulur. * Yamalı buzlu cam görünümü,* Düşük dansiteli sentrlobüler nodüller,* Daha az sıklıkla bronşial duvar

kalınlaşması,*Sentrlobüler amfizem eşlik edebilir.

RB-ILD: Üst lob predominansı, Buzlu cam ve sentrlobüler nodüller

5) DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (DIP)

• Sigara içimi ile ilişkili ve RB-ILD nin bir spektrumu.

• Semptomlar 30-40 yaş arası / çok sigara içenlerde ( ort. 18 paket/yıl)

5) DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (DIP)

• Direkt grafi:* Genelde nonspesifik bulgular.* Alt zonlarda kostofrenik açıya uzanan buzlu cam görünümü

DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (DIP)

• YRBT:

* Tüm olgularda buzlu cam görünümü* Alt zonlarda, periferik, yamalı* Hava kistleri (dilate alveoler duktus ve

bronşiollerle ilişkili)* 1/3 vakadan az minör balpeteği akciğer.

Periferik dağılım, BT’de buzlu cam, irregüler lineer opasiteler ve kistler görülebilir.

RS-ILD ve DIP arası fark

• Her ikisi benzer radyolojik bulgu vermekle birlikte

RS-ILD Yamalı, bronşiolosentrik dağılım

DIP Diffüz tutulum mevcutBronşiolosentrik dağılım yok

6) LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP)

• İdiopatik formu çok nadir.• Genelde ikincil olarak gelişmekte (Sjögren,

değişik immun yetmezlik sendromları)• En sık kadınlarda ve 40’lı yaşlarda• Yavaş ilerleyen dispne• KS tedaviye yanıt ??

6) LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP)

• Direkt grafi:* Nonspesifik* Bazallerde veya perihiler dağılımlı retiküler

patern* Küçük nodüller

LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP)

• YRBT:

* Bilateral, diffüz veya alt lob predominansıolan sentrlobüler nodüllerle birlikte buzlu cam görünümü

* Perivasküler kist formasyonu (parankimde değişik lokalizasyonlarda- subplevralden ziyade)

LENFOİD İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (LIP)

• YRBT:

BUZLU CAM VE PERİVASKÜLER KİST GÖRÜNÜMÜ LIP TANISINA GÖTÜRMEDE ÇOK YARDIMCI.

Dağılım diffüz. BT’de buzlu cam alanları ve perivasküler kist

LIP

7) AKUT İNTERSTİSYEL PNÖMONİ(AİP)

Histolojik tanı: Diffüz Alveoler Hasar• Bu grubta akut başlangıçlı tek hastalık• Klinik ve radyolojik bulgular ARDS’ye çok

benzer.• Erkek=kadın, 50’li yaşlarda,• Prognoz kötü (% 50’den daha çoğu

mortalite ile sonuçlanıyor)

7) AKUT İNTERSTİSYEL PNÖMONİ(AİP)

• Direkt grafi:* Bilateral yamalı tarzda interstisyel ve

alveoler opasiteler

(ARDS bulguları ile aynı)

AKUT İNTERSTİSYEL PNÖMONİ(AİP)

• YRBT :* Buzlu cam ve alveoler opasite birlikteliği* Bronşial dilatasyon ve yapısal distorsiyon* FibrozisDAHA ÇOK ALT LOB PREDOMİNANSI VAR. KOSTOFRENİK AÇILAR SIKLIKLA KORUNMUŞTUR

AIP: Bazal predominansı. BT’de buzlu cam ve konsolidasyon alanları,Bronşial dilatasyon.

IIP’ye tanısal yaklaşım için öğretici noktalar

• IIP nadirdir ama daha sık görülen sekonder interstisyel pnömonilerin klinik ve morfolojik bulguları da bilinmelidir.

• IIP sınıflaması histolojik olarak yapılmakla birlikte; histolojik patern görüntüleme paterni ile yakından ilişkilidir.

IIP’ye tanısal yaklaşım için öğretici noktalar

• IIP’nin son tanısı için klinisyen- patolog ve radyolog işbirliği gereklidir.

• YRBT; IIP düşünülen tüm hastalarda çekilmelidir.

IIP’ye tanısal yaklaşım için öğretici noktalar

• IIP’ler içinde radyolog UIP’yi ayırabilmelidir. (Hem prognozu kötü hem de tipik bulgularda tanısı mümkün)

• Biyopsi örnekleri bir lobdan fazla alandan alınmalı ve biyopsi yeri için BT yer belirleyici olmalıdır.

SONUÇ

• IIP’ler radyolojik olarak tipik morfolojik bulgular varlığında tanınabilir.

• Ancak doğru tanı klinisyen-radyolog ve patolog işbirliği ile olabilir.