53720112 nofi purpura trombositopenia idiopatik
TRANSCRIPT
![Page 1: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/1.jpg)
Purpura Trombositopenia Idiopatik
REFERAT
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
![Page 2: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/2.jpg)
BAB I PENDAHULUAN
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)--Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP
Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang
Destruksi trombosit
![Page 3: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/3.jpg)
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
![Page 4: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/4.jpg)
Produksi trombosit Dihasilkan dalam
sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit.
Sel induk hemopoietik-megakariosit-megakarioblas
![Page 5: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/5.jpg)
Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l)
lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari
Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular.
![Page 6: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/6.jpg)
Penyebab trombositopenia
Peningkatan destruksi trombosit Peningkatan penggunaan trombosit Sekuestrasi Penurunan produksi sumsum tulang
![Page 7: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/7.jpg)
Purpura trombositopenia idiopatik
keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui. juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura
PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda
Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun
Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan (45,2%)
![Page 8: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/8.jpg)
Etiologi
1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).
2. Kemungkinan akibat dari: Hipersplenisme. Infeksi virus Intoksikasi makanan / obat Bahan kimia. Pengaruh fisik (radiasi, panas). Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi). Koagulasi intravascular diseminata (DIC) Autoimun
![Page 9: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/9.jpg)
Patogenesis
![Page 10: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/10.jpg)
Jenis PTI akut Lebih sering terjadi pada anak
(2-7 tahun) Ruam purpura atau epistaksis
sering terjadi Sebagian besar sembuh
spontan, Sebagian kecil mengalami
perdarahan di mukosa. Jika trombosit lebih dari
20.000/ml tidak diperlukan terapi khusus, jika kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena
PTI kronis Terutama dijumpai pada
wanita usia 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat
kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun tahun.
Jarang mengalami kesembuhan spontan
Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.
![Page 11: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/11.jpg)
Perbedaan PTI akut dan kronik
PTI akut PTI kronik
Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun
Rasio L:P 1:1 1:2-3
Trombosit <20.000/mL 30.000-100.000/mL
Lama penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun
Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu
![Page 12: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/12.jpg)
Manifestasi klinis
Memar (purpura Peteki. Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi Perdarahan di hidung Menstruasi yang berlebihan pada wanita Adanya darah di urin Adanya darah pada feses Perdarahan intrakranial--jarang
![Page 13: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/14.jpg)
Diagnosis
Anamnesis : Riwayat penggunaan obat-obatan, gejala Sistemik, gejala autoimun, riwayat keluarga, kebiasaan atau hobi seperti aktivitas yang traumatic
Pemeriksaan fisik : Petekie, Purpura, Ekimosis, Hematom
![Page 15: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/15.jpg)
Pemeriksaan penunjang:a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit
menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan.
d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).
![Page 16: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/16.jpg)
Penatalaksanaan
![Page 17: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/17.jpg)
Penatalaksanaan ITP kronis
![Page 18: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/18.jpg)
Pada PTI yang sukar disembuhkan :
Spleneltomi jarang diindikasikan splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan
yang mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan tidak memuaskan
Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap pneumokokus, haemophilus dan meningokokus
Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus selama 5 tahun
![Page 19: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/19.jpg)
Pengobatan pada kondisi emergensi Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih
besar dari biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit.
Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama 3 hari.
Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis 0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari
Kombinasi imunoglobulin intravena dengan metilprednison
Splenektomi emergensi
![Page 20: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/20.jpg)
Prognosis
Pada PTI akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan
PTI yang ringan dapat sembuh spontan Prognosis PTI menahun kurang baik,
terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan bersifat fatal
![Page 21: 53720112 Nofi Purpura Trombositopenia Idiopatik](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022042505/55cf98b6550346d03399413b/html5/thumbnails/21.jpg)
TERIMA KASIH