Diyabetes Diyabetes İnsipidusİnsipidus

Dr. İhsan ESENFırat Üniversitesi HastanesiÇocuk Endokrinolojisi Kliniği

Diyabetes İnsipidusDiyabetes İnsipidus

Santral Diyabetes İnsipidus

NefrojenikDiyabetes İnsipidus

Santral diyabetes insipidus

Santral diyabetes insipidus

nedenleri

• Genetik

• Konjenital

• Edinsel

• İdiyopatik

Santral diyabetes insipidus

genetik nedenler

• AVP gen defektleri

– Otozomal dominant

– Otozomal resesif

• Wolfram sendromu

(DIDMOD)

Santral diyabetes insipidus

konjenital nedenler

• Septooptik displazi

• Orta hat kraniofasial defektler

• Holoprosensefalik sendromlar

• Hipofiz agenezi

Santral diyabetes insipidus

edinsel nedenler-1

• Tümörler

– Kraniofaringioma

– Germinom

� İnflamatuar/infiltratif

� Langerhans hücreli histiositozis

� Sistemik lupus eritematozisGerminom

– Pinealoma

– Lösemi/Lenfoma

Sistemik lupus eritematozis

� Nörosarkoidoz

� Lenfositik nörohipofizitis

Santral diyabetes insipidus

edinsel nedenler-2

• İnfeksiyonlar

– Menenjit

� Travmatik hasarlar

� Beyin cerrahisi

– Ensefalit

– Konjenital infeksiyonlar

� Kafa travması

� Hipoksik hasarlanma

bulgular

• Poliüri

– >4ml/kg/saat

• Polidipsi

• Nokturi

• Persistan enürezis

• Soğuk su içme isteği

laboratuvar

• Glikoz

• Sodyum

• Kalsiyum

Posm > 300-Iosm < 300 = DI

Posm < 300-Iosm > 600 ≠ DI• Kalsiyum

• Potasyum

• İdrar kan osmolaritesi

• İdrar dansitesi

Posm < 300-Iosm > 600 ≠ DI

Gece susuzluk sonrası sabah

ilk idrar

İdrar d < 1005 olası DI

İdrar d > 1010 ≠ DI

susuzluk testi

• Test ile

– Plazma osm > 300 – İdrar osm < 300 = DI

– Vasopressin testi ile santral nefrojenik DI ayrımı yapılır

– Posm < 300 – İosm > 600 – Posm < 300 – İosm > 600

=primer polidipsi veya psikojenik polidipsi

tedavi

• desmopressin

Nefrojenik Nefrojenik diyabetes insipidusdiyabetes insipidusdiyabetes insipidusdiyabetes insipidus

Nefrojenik diayetes insipidus

• Konjenital

– X’e bağımlı

(V2 reseptör defekti)

– Otozomal Resesif

� Edinsel

� Metabolik

� Renal hastalıklar– Otozomal Resesif

(aquaporin-2 defekti

– Otozomal Dominant

(aquaporin-2 defekti)

� Primer polidipsi

� İlaçlar

Nefrojenik diayetes insipidus

• Konjenital

– X’e bağımlı

(V2 reseptör defekti)

•En sık neden, >%90

•Nadiren hafif ve geç

– Otozomal Resesif

(aquaporin-2 defekti

– Otozomal Dominant

(aquaporin-2 defekti)

başlangıçlı formları gözlenir

Nefrojenik diayetes insipidus

� Edinsel

� Metabolik

� Renal hastalıklar

� Primer polidipsi

� İlaçlar

•Hiperkalsemi

•Hipokalemi

•Hiperglisemi•Polikistik böbrek

•Medüller kistik böbrek

•Lityum

•Demoklosiklin

•Amfotersin B

•Foskarnet � İlaçlar•Medüller kistik böbrek

•Orak hücreli anemi (hastalık veya taşıyıcı)

•Kronik pyelonefrit

•Akut tubuler nekroz

•Obstrüktif uropati

•Foskarnet

•Sisplatin

•ifosfamid

•Rifampin

•Metisilin

Tedavi

• Edinsel nedenlerde altta yatan nedenin eliminasyonu

• Konjenital nedenlerde; amaç büyüme için yeterli kalorinin

sağlanması – dehidratasyondan kaçınmasağlanması – dehidratasyondan kaçınma

• Yüksek kalori içerikli beslenme

• İlaç tedavisi

İlaç Tedavisi

• Tiazid diüretikler

• İndometazin

• Amilorid • Amilorid

Soru ve katkılar lütfenSoru ve katkılar lütfen

Dr. İhsan ESEN

Fırat Üniversitesi Hastanesi

Çocuk Endokrinolojisi Kliniği

http://kisi.deu.edu.tr/ihsan.esen/