DISCUSIÓN DE UN CASO CLÍNICOPresenta: Julián CriadoDiscute: Antonela FerrariHEEP 2016

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Lesiones cutáneas

Foco neurológico

Metástasis orbitarias

Núdulos mamarios

LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS

T B

Micosis Fungoide

Sme de SézaryEnf.

Linfoproliferativa cutaneo 1° CD

30+

Linfoma cutáneo 1° centro folicularLinfoma cutáneo

1° de la zona marginal

Linfoma cutáneo 1° de linfocitos B grandes y difusos

• 90% Linfomas cutáneos• Es el 2° grupo de Linfoma

extraganglionares más frecuentes

Papulosis linfomatoide

L. Cutáneo anaplásico de cel gigantes

Micosis fungoideSon los linfomas cutáneos primarios de células T más frecuentes.Más frecuente hombres, 50 a 60 años.3 etapas:

Máculas: eritematoescamosas solitarias o múltiples bien

delimitadas, anaranjadas a morado oscuro, en zonas no expuestas

Placas: lesiones sobreelevadas, eritematodescamativas, bien

delimitadas, de color rojo oscuro a violáceo e indurada.

Tumor: Marrón rojizo o rojo purpúrico, de superficie lisa, pueden ulcerarse.

mayormente en cara

Síndrome de Sézary

• Variante leucémica de los linfomas cutáneos de células T• Triada: Eritrodermia difusa + Linfoadenopatías generalizadas

+ Linfocitos T malignos de nucleo cerebriforme (Células de Sezary)

Laboratorio:• Células de Sézary en sangre periférica > 1000 cel/ mm3• Aumento de la relación CD4/CD8 > 10• Fenotipo CD7 >40%• Indicios de un clon de linfocitos T en circulación

Papulosis linfomatoideRara erupción crónica, brotes recurrentes de pápulas y nódulos que ceden espontáneamente. Pueden necrosarse en el centro.Afecta tronco y extremidades.

Linfoma cutáneo anaplásico de células grandes

• Está formado por células tumorales de gran tamaño, que expresan el antígeno CD30.

• Adultos, menos frecuente en niños y adolescentes.• Hombre/ Mujeres 1,5:1• Aparición solitaria o locoregional de nódulos y tumores rojizas

a parduscas que se ulceran.• Compromiso de ganglios linfáticos regionales en un 25%• 90% sobrevive a 5 años

Linfoma cutáneo primario centrofolicular

Neoplasia de centrocitos clonales (pequeñas y grandes células centrofoliculares hendidas) y centroblastos (grandes células centrofoliculares de núcleo prominente) con formación de centro foliculares o sin ella.

Pápulas agrupadas o solitarias no escamosas, placas o tumores gruesos y a veces un eritema anular en la región circundante. Delimitada a cabeza y cuello.

Linfoma cutáneo primario de la zona marginal

Proliferación neoplásica de pequeños linfocitos, células linfoplasmocitoides y plasmocitos que se encuentran en la zona marginal de un centro folicular.

Extremidades superiores y tronco. Más frecuente en mujeres. La mediana de edad de aparición es a los 55 años. Pápulas, placas o nódulos rojos o violáceos que suelen afectar a varias zonas.25% de los linfomas cutáneos de células B.

• Las metástasis cutáneas de tumores primarios internos son raras apareciendo en un 0,7-9% de pacientes con cáncer.

• El tipo histopatológico más frecuente es el adenocarcinoma• La metástasis suele esta menos diferenciada que el tumor primario• La mayoría ocurren tras el diagnóstico del primario como una

manifestación tardía de la enfermedad diseminada, con un intervalo superior a 5 años en un 7-12% de los casos entre el diagnóstico del primario y la metástasis. Algunas metástasis ocurren de forma coincidente al primario y unas pocas antes del diagnóstico del mismo, en estos casos, los primarios más frecuentes son pulmonares y renales en hombres y renales y ováricos en mujeres.

• Las metástasis cutáneas reducen sustancialmente la supervivencia.• Pueden aparecer por extensión directa del tumor primario, frecuente

en tumores mamarios, extensión linfática, intravascular y por diseminación quirúrgica.

• Individuos de edad avanzada. Predominio en varones.• Lo más frecuente es la presentación como agregados de nódulos firmes

de coloración eritematosa, carnosa, violácea o marrón, de aparición súbita, no dolorosos, de rápido crecimiento inicial y luego se estabilizan.

• Solitarias o múltiples, nódulos, pápulas, grandes tumores, úlceras o ampollas

Patrones histopatológicos

• 60% Adenocarcinomas, 15 % carcinomas escamosos• Con frecuencia son menos diferenciadas que el tumor primario• Los adenocarcinomas que con mayor frecuencia producen metástasis son la

mama, el tracto gastrointestinal y el pulmón.• Los tumores primarios de mama están menos diferenciados• El carcinoma renal es el más frecuente de los productores de mtts de células

claras • Los carcinomas de células en anillo de sello son formas pobremente

diferenciadas de adenocarcinomas que pueden proceder de estómago e intestino, pero también de pulmón, mama, vejiga y melanomas.

• Las metástasis indiferenciadas suelen proceder de primarios de mama, pulmón y menos frecuentemente de estómago, hígado y vejiga urinaria.

• Las metástasis cutáneas son generalmente dérmicas y pueden ser intravasculares, intersticiales o nodulares

Exclusión de un tumor primario cutáneo

Histopatológicamente las metástasis son más desorganizadas que los tumores primarios con disección del colágeno, tienden a afectar la dermis y tejido celular

subcutáneo a modo de nódulos y raramente son epidermotropas y la invasión vascular es más frecuente.

Los tumores anexiales primarios muestran con mayor frecuencia continuidad con la epidermis

• Las metástasis orbitarias corresponden a cáncer de mama en un 28.5-58.8%

• Tienden a infiltrar los músculos extraoculares y la grasa periorbitaria, causando déficit de motilidad.

• Por lo general llevan un mal pronóstico: la supervivencia media tras el diagnóstico de este tipo de metástasis es de 31 meses (rango, 1-116 meses) 

• Tratamiento de las mismas es paliativo y puede incluir radioterapia, quimioterapia sistémica, terapia hormonal o la cirugía en pacientes seleccionados.

Honnorat J, Antoine JC. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Orphanet Diario de Enfermedades Raras . 2007; 2: 22. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-22.

Metástasis leptomeningeas• 5% de los cánceres metastásicos• Los tumores sólidos más comunes son el cáncer de mama (12 a 35

%), cáncer de pulmón (de 10 a 26 %), melanoma (5 a 25 %), cánceres gastrointestinales (4 a 14 %), y los cánceres de origen primario desconocido (1-7 %) 

•  En las mujeres con cáncer de mama, carcinoma lobulillar infiltrante tiene una especial predilección por metastatizar en las leptomeninges

•  Los hallazgos en LCR incluyen una presión de apertura aumentada, baja concentración de glucosa, alta concentración de proteínas, linfocitosis, y la citología positiva para células malignas

• RMI: realce tras el contraste en meninges y raíces nerviosas con un patrón difuso o nodular.

• El diagnóstico de metástasis leptomeníngeo es claro en el paciente con cáncer avanzado, los signos y síntomas multifocales, hallazgos radiológicos típicos de resonancia magnética, y la citología de LCR positivo.

• Radioterapia para alivio sintomático de déficits focales• Tto del dolor• Corticoides no revierten foco, excepto ca de mama, leucemia o

linfoma.• Anticonvulsivantes

• Tto dirigido a controlar el tumor primario• Radioterapia• QT intratecal o sistémica que cruce la barrera hematoencefálica

Conclusión…

• Presentación atípica de cáncer de mama de tipo lobulillar• Estadio IV• Tratamiento según presencia o no de receptores HER2,

estrogénicos o de progesterona• Tratamiento intratecal con metotreaxo para metástasis

leptomeningeas• Mal pronóstico