dijagnoza ms
DESCRIPTION
Institut za neurologijuTRANSCRIPT
-
Dijagnoza multiple skleroze
arlota Mesaro[
-
1. Ne postoji nijedna dovoljno specifina klinika karakteristika bolesti! 2. Ne postoji nijedan dovoljno specifian dijagnostiki test za potvrivanje dijagnoze MS! 3. Zbog toga se dijagnoza MS postavlja integracijom tipinih klinikih i paraklinikih karakteristika za dokazivanje diseminacije u vremenu i u prostoru uz potvrdu da za bolest ne postoji, drugo, bolje objanjenje.
TEKODE U POSTAVLJANJU DIJAGNOZE MULTIPLE SKLEROZE (MS)
-
1. Tipina klinika slika za MS!
2. Potvrda diseminacije u vremenu!
3. Potvrda diseminacije u prostoru!
4. Ne sme postojati drugo, bolje objanjenje za kliniku sliku!
Iskljuiti sve druge bolesti koje kliniki i radioloki imitiraju MS! Ako su MR ili likvor normalni: DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA!
TA TREBA DOKAZATI DA POSTOJI DA BI SE POTVRDILA DIJAGNOZA MS
-
DIJAGNOSTIKA POMOD: KLINIKI I PARAKLINIKI ZNACI ATIPINI ZA MS
Charil et al., Lancet Neurology 2006, Miller et al., Mult Scler 2008
Kliniki
Parakliniki
-
TIPINI SIMPTOMI ZA MS
Retrobulbarni neuritis
Lezije kranijalnih nerava
Modano stablo
Piramidni znaci
Cerebelarni znaci
Senzitivni simptomi
Sfinkteri
Paroksizmalni simptomi
Kognitivni deficit
Epileptini napadi
-
KLINIKI ZNACI ATIPINI ZA MS
TIPINI RETKO, ALI SE MOGU JAVITI U MS
ATIPINI I NEOEKIVANI ZA MS
OPTIKI IVAC
Unilateralni optiki neuritis Bilateralni i istovremeni optiki neuritis
Progresivna optika neuropatija
Bol pri pokretanju onih jabuica
Bez bola Teak, kontinuiran orbitalni bol
Centralni deo vidnog polja, nekompletan gubitak vida
Potpuno slepilo Perzistentan gubitak vida
Papila normalna ili blago edematozna
Umeren ili teak edem papile Neuroretinitis
Uveitis (zadnji, blagi) Uveitis (prednji i teak)
Miller et al., Mult Scler 2008
-
KLINIKI ZNACI ATIPINI ZA MS
TIPINI RETKO, ALI SE MOGU JAVITI U MS ATIPINI I NEOEKIVANI ZA MS
KIMENA MODINA
Parcijalni transverzalni mijelitis Kompletni transverzalni mijelitis
Sindrom prednje spinalne arterija
Lhermitt Radikulopatija, arefleksija Sidnrom caude eqine
Dugi putevi, nishodni gubitak senzibiliteta
Segmenti ispad senzibiliteta za bol i temperaturu
Otar nivo senzibiliteta koji zahvata sve modaliteta senzibiliteta sa lokalizovanim spinalnim bolom
Utrnulost Parcijalni Brown-Sequard sindrom Kompletni Brown-Sequard sindrom
Urgencija i inkontinencija mokrenja, erektilna disfunkcija
Inkontinencija defekacije Akutna urinarna retencija
Asimetrina progresivna spastina parapareza
Simetrina progresivna spastina parapareza
Progresivna senzorna ataksija
Miller et al., Mult Scler 2008
-
KLINIKI ZNACI ATIPINI ZA MS
TIPINI RETKO, ALI SE MOGU JAVITI U MS
ATIPINI I NEOEKIVANI ZA MS
MODANO STABLO/CEREBELLUM
Bilateralna internuklearna oftalmoplegija
Unilateralna internuklearna oftalmoplegija
Kompletna spoljna oftalmoplegija, paraliza vertikalnog pogleda
Ataksija i multidirekcionalni nistagmus
Paraliza facijalisa, miokimije mimine muskulature
Lezija n. III
Lezija n. VI Gluvoda Progresivna lezija trigeminusa
Trnjenje lica Jedan i po sindrom Fokalna distonija, tortikolis
Trigeminalna neuralgija Vaskularni sindrom modanog stabla
Paroksizmalni tonini spazmi
Miller et al., Mult Scler 2008
-
KLINIKI ZNACI ATIPINI ZA MS
TIPINI RETKO, ALI SE MOGU JAVITI U MS
ATIPINI I NEOEKIVANI ZA MS
HEMISFERNI ISPADI
Hemipareza Epilepsija Encefalopatija
Kognitivni poremedaji Hemianopsija Kortikalno slepilo
Miller et al., Mult Scler 2008
-
KARAKTERISTIKE PROMENA U MOZGU NA MR U MS
Predilekciona mesta: 1. Periventrikularna 2. Infratentorijalna 3. Corpus callosum 4. Jukstakortikalna
Oblik: iregularan ovoidan okrugao
Distribucija: asimetrina Veliina > 3mm
Ivice: Otra granica
1 4 3 2 4
-
MR KIMENE MODINE U MS
veliina: < 2 vertebralna segmenta , > 3mm < polovine poprene povrine,
lokalizacija: cervikalna> torakalna lateralne + posteriorne kolumne centralna siva masa nije poteena
oblik: cigar-like
prebojavanje kontrastom nije uobiajeno
retko otok KM (akutna faza), minimalan
-
Normalan nalaz na MR mozga NMO, akutni transverzalni mijelitis (ATM)
Velike promene ADEM, Marburg, Ballo, primarni angiitis CNS
Simetrina distibucija lezija ADEM, adultne forme leukodistrofije
Promene nisu otro ograniene ADEM
Nema novih aktivnih promena na slededim snimcima ADEM
Zahvadenost prednjeg temporalnog i donjeg frontalnog renja CADASIL
Istovremeno prebojavanje kontrastom svih promena ADEM, sarkoidoza, primarni angiitis CNS
Multipli infarkti u beloj masi Vaskultisi, bolest malih KS mozga, primarni angiitis CNS
Punktiformno prebojavanje promena kontrastom primarni angiitis CNS, sarkoidoza, NeuroBehcet
Dominatna lokalizacija promena na kortiko-subkortikalnom prelazu Emolijski infarkti, vaskulitis
Multifokalne asimetrine promene na kortiko-subkortikalnom prelazu koje se progresivno povedavaju
PML
Prebojavanje modanica kontrastom Sarkoidoza, hroinini meningitis, NeuroBehcet
Velike promene u kimenoj modini sa otokom NMO, ADEM, LETM, SLE
Charil et al., Lancet Neurol., 2006
ATIPIAN NALAZ NA MAGNETNOJ REZONANCI
-
DISEMINACIJA U PROSTORU
DISEMINACIJA U VREMENU
MS
Poser et al, 1983, McDonald et al, 2001, Polman et al, 2005, 2011
Klinika
MR
Klinika
MR
POTVRDA DISEMINACIJE U VREMENU I PROSTORU MOE BITI KLINIKA ILI NEURORADOLOKA
-
RRMS: KLINIKA DISEMINACIJA U VREMENU
Najmanje 24h
Najmanje 30 dana
Atak (relaps) bolesti: pojava novih neurolokih smenji ili pogoranje prethodno postojedih, u odsustvu infekcije i febrilnosti. Tegobe moraju da traju u kontinuitetu najmanje 24h.
Da bi se neuroloki dogaaj nazavo drugim atakom (dokaz diseminacije u vremenu), od poetka prethodnog do poetka slededeg relapsa mora da protekne najmanje 30 dana. U suprotnom, pojava novih tegoba se smatra pogoranjem u okviru istog relapsa.
Neuroloki ispad u relapsu mora objektiviziran neurolokim pregledom!
-
KLINIKA PREZENTACIJA TA JO?
2 ili vie ataka Objektivni kliniki znaci 2 ili vie lezija
NITA*
* Potvrena je diseminacija i u vremenu i u prostoru, ali se mora dokazati da za kliniku sliku ne sme da postoji drugo,
bolje objanjenja. Uraditi minimala set dijagnostikih ispitivanja: MR mozga, pregled likvora, imunoloke analize...
2 ili vie ataka Objektivni kliniki znaci 1 lezije
1. POTREBNA JE POTVRDA DISEMINACIJE U PROSTORU:
1. MR (Swanton et al., 2006, 2007) ili
2. Saekati 2. atak koji demonstrira novu lokalizaciju *
DIJAGNOSTIKI ALGORITAM ZA POSTAVLJANJE DIJAGNOZE RRMS
Polman et al, Ann Neurol, 2011
-
1. Periventrikularna.
2. Jukstakortikalna.
3. Infratentorijalna.
4. Kimena modina.
MAGNIMS group 2006, 2007
Detekcija 1 T2 promena u 2/4 tipina regiona za MS
Nije potrebna aplikacija kontrasta!
Ako klinika slika odgovara leziji modanog stabla ili kimene modine
promene se ne uzimaju u obzir!
POTVRDA DISEMINACIJE U PROSTORU POMODU MR
-
POTVRIVANJE DIJAGNOZE MS NAKON PRVOG ATAKA BOLESTI KOJI SUGERIE MS (KLINIKI IZOLOVANI SINDROM)
KLINIKA PREZENTACIJA TA JO?
1 atak Objektivni kliniki znaci 2 ili vie lezija
1. POTREBNO JE DOKAZATI DISEMINACIJU U VREMENU:
1. MR diseminacija* ili
2. ekati 2. atak
1 atak Objektivni kliniki znaci 1 lezije (Kliniki izolovani sindrom)
1. POTREBNO JE DOKAZATI DISEMINACIJU U PROSTORU:
1. MR diseminacija* ili
2. Saekati 2. atak koji demonstrira novu lokalizaciju
2. POTREBNO JE DOKAZATI I DISEMINACIJU U VREMENU
-
1. Istovremeno prisustvo asimptomatske promene koja se prebojava
kontrastom i asimptomatske promene koja se ne prebojava
kontrastom u bilo kom momentu (i referentni snimak).
2. Nova T2 promena i/ili promena koja se prebojava kontrastom na
novom snimku MR bez obzira kada je uraen referentni snimak.
Dijagnoza se moe postaviti odmah ve kod prvog ataka!
POTVRDA DISEMINACIJE U VREMENU POMODU MR
-
RRMS
Pregled likvora nije neophodan.
Evocirani potencijali nisu potrebni.
Dijagnostiki kriterijumi pojednostavljeni.
Dijagnoza se moe postaviti pri prvom ataku bolesti.
Ne sme da postoji drugo, bolje objanjenje za kliniku sliku Sve bolesti koje dolaze difenerencijalno dijagnostiki u obzir
se moraju iskljuiti!
-
Kontinuirana postepena progresija onesposobljenosti od poetka bolesti
bez platoa ili remisija
sa povremenim platoima i prolaznim minimalnim poboljanjima
PRIMARNO PROGRESIVNA MS (PPMS)
Dokazivanje diseminacije u vremenu i prostoru klinikom slikom kod bolesnika sa PPMS je oteano zbog postepenog i progresivnog razvoja smetnji, bez jasnih relapsa i remisija, sa estom monofokalnom klinikom prezentacijom (progresivna parapeza, hemipareza i progresivan cerebelarni sindrom). Zbog toga se algoritam za potvrivanje dijagnoze PPMS znaajno razlikuje od onoga koji se primenjuje kod remitentne MS.
-
ALGORITAM ZA POTVRIVANJE PPMS
Postepena progresija neurolokog nalaza koji je tipian za MS
1. Godinu dana kontinuirane progresije neurolokog deficita (diseminacija u vremenu)
pozitivan nalaz na MR mozga: 1 T2 promena: periventrikularno, jukstakortikalno, infratentorijalno
pozitivan nalaz na MR kimene modine: 2 fokalne T2 promene
pozitivan nalaz u likvoru: prisustvo oligoklonalnih IgG trake u likvoru ili povien IgG index
2/3 (diseminacija u prostoru)
-
PREGLED LIKVORA U MS
NIJE POTREBAN U ALGORITMU ZA POTVRIVANJE DIJAGNOZE RRMS.
POTREBAN KAO JEDAN OD KRITERIJUMA ZA POTVRIVANJE DIJAGNOZE PPMS
SAVET: TREBA GA URADITI ZBOG ISKLJUIVANJA DRUGIH BOLESTI.
-
1. Tipina klinika slika za MS!
2. Potvrda diseminacije u vremenu!
3. Potvrda diseminacije u prostoru!
4. Ne sme postojati drugo, bolje objanjenje za kliniku sliku!
Iskljuiti sve druge bolesti koje kliniki i radioloki imitiraju MS! Ako su MR ili likvor normalni: DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA!
KADA SU RAZMOTRENI SVI NAVEDENI
ASPEKTI U PROCESU DIJAGNOZE MS...
-
MS
Ispunjeni kriterijumi diseminacije u vremenu i prostoru.
Ne postoji bolje objanjenje za kliniki sliku
Moguda MS
Nisu ispunjena oba kriterijuma
Nije sigurno da ne postoji bolje objanjenje za kliniki sliku
Nije MS
Nijedan kriterijum nije ispunjen
MOGUDE DIJAGNOSTIKE KATEGORIJE SU...
-
NEOEKIVANI NALAZ PROMENA NA MR MOZGA KOJI UKAZUJU NA MS=RADIOLOKI IZOLOVANI SINDROM (RIS)
NA AUTOPSIJI: 0.08-0.3%
MR PREVALENCIJA: 0.06-0.7%
Georgi et al., Schweiz Med Wochenschr 1961; Gilbert et al., Arch Neurol 1983; Engell et al., Acta Neurol Scand 1989; Johannsen et al., Acta Neurol Belg 1996
UPOTREBA MR
Lyoo et al., J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1996; Weber and Knopf, J Neurol Sci 2006, Lebrun et al., JNNP 2008, Arch Neurol 2009; Siva et al., Mult Scler 2009; Morris et al., BMJ 2009, Okuda et al, Neurology 2009, 2011; Siera-Marcos et al., Rev Neurol 2010; Wasay et al., JNNP 2011, Maia et al., Arq Neuropsiqatr 2012, Lebrun et al., Mult Scler 2012, Granberg et al., Mult Scler 2012
-
RADIOLOKI IZOLOVANI SINDROM (RIS) NIJE MS
neoekivani nalaz na MR mozga koji ukazuje na MS bez neurolokih smetnji koje ukazuju na MS normalan neuroloki nalaz nema boljeg objanjenja za nalaz na MR mozga
Okuda et al., Neurology 2009
33% osoba sa asimptomatskim nalazom na MR mozga, tokom perioda pradenja, razvijaju kliniku sliku MS. Dok se ne razvije klinika slika MS, dijagnoza MS se ne moe postaviti, odnosno nema dijagnoze MS bez tipine klinike slike! Ove osobe treba paljivo kliniki pratiti! Ne leiti!
-
KRITERIJUMI ZA RIS NA MR MOZGA
A. Prisustvo promena u beloj masi CNS koje ispunjavaju sledede kriterijume: 1. ovoidne, jasno ograniene, homogene, sa ili bez zahvadenosti korpus kalozuma (KK) 2. HIZ T2 promene > 3 mm koje ispunjavanju Barkhofove kriterijume za diseminaciju u prostoru 3. Promene ne odraavaju vaskularne lezije B. Bez neurolokih simptomima C. Normalne socijalne, radne i ivotne aktivnosti D. Ne postoji zloupotreba lekova i drugih psihotropnih supstanci kao i drugih toksina E. Ne sme da postoji leukarajoza ili ekstenzivna patologija bele mase koja ne zahvata KK F. Za navedene promene ne postoji drugo bolje objanjenje
Okuda et al., Neurology 2009
3/4 1. Jedna promena koja se prebojava Gd ili 9 T2 hiperintenznih promena 2. Jukstakortikalna promena 3. Infratentorijalna promena 4. Najmanje 3 periventrikularne promene. Barkhof et al. Brain 1997
-
RIS-MOGUDA PREDKLINIKA FAZA MS IN VIVO?
EKATI?
PRATITI?
LEITI?