Medicina GeneralEmbriología

Defectos de salida del ventrículo derechoDr. Ariel Gutiérrez Iribe

Pamela Soto Araujo

Mayo 2013

Introducción

• Los defectos de la salida del ventrículo derecho son las malformaciones cardíacas congénitas que impiden el flujo sanguíneo hacia los pulmones.

• Esta malformación incluye la atresia tricúspide, anomalía de Ebstein y estenosis pulmonar.

Atresia Triscúspide

• Ausencia total de válvula tricúspide.• Alrededor del 25% de pacientes

tienen transposición de los grandes vasos. Es un defecto cardíaco

que ocurre desde el nacimiento (congénito), en el cual los dos vasos principales que llevan

sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria

pulmonar, están intercambiados.

• Existe un agrandamiento de la aurícula derecha.

• Ocurre durante el desarrollo fetal .

• El diagnóstico se puede establecer mediante ecografía prenatal. O cuando el bebé ya ha nacido los exámenes pueden ser los siguientes:

Electrocardiografía Ecocardiografía Radiografía de tórax Cateterismo cardíaco Resonancia magnética del corazón

• Presentando los siguientes síntomas:

CianosisRespiración rápidaFatigaCrecimiento deficienteDificultad para respirar

• Prevención de la atresia tricúspide• En la mayoría de los casos, defectos congénitos del corazón,

tales como atresia tricúspide, no se puede prevenir.• Si se tiene un historial familiar de defectos del corazón o si ya

tiene un hijo con un defecto cardíaco congénito se debe buscar los posibles riesgos de tener un hijo con la malformación. {Consejo Genético}

• Tomar ácido fólico• El riesgo de recurrencia es del 1%

- 5 de cada 100,000

Tratamiento para la AT

• El bebé es llevado a cuidados intensivos neonatales y se le pone un ventilador para ayudarlo a respirar.

• Se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.

• Se requiere de cirugía.• Por lo general la cirugía

mejorará la afección

Anomalía de Ebstein

• Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa el ventrículo derecho de la aurícula derecha.

• Las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha.

• Etiología:

• La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

• El riesgo de recurrencia es del 2%

• La anomalía varía grandemente en severidad al igual que los síntomas clínicos. Los lactantes pueden presentar cianosis y dificultad respiratoria severa o pueden permanecer asintomáticos durante muchos años.

• Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar: Tos Insuficiencia para crecer Fatiga Respiración rápida Dificultad para respirar Latidos cardíacos muy rápidos

• Diagnostico:• El médico puede escuchar ruidos cardíacos

anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.

• Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

Radiografía de tórax Resonancia magnética (RM) del corazón Medición de la actividad eléctrica del

corazón (ECG) Ecografía del corazón (ecocardiografía)

• El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:

Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca Oxígeno y otro soporte respiratorio Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños

que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias

• Consejo Genético: buscar los posibles riesgos de tener un hijo con la malformación.

Estenosis Pulmonar

• Es un trastorno de la válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar.

• La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.

• El riesgo de recurrencia es del 2%

• Etiología:

• Es causado por un problema que ocurre cuando el feto se está desarrollando. La causa se desconoce, pero la genética puede jugar un papel.

• La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco común.

• En algunos casos, la estenosis de la válvula pulmonar es hereditaria.

• Cuando el estrechamiento (estenosis) de la válvula es moderado o grave, los síntomas pueden ser:

Distención abdominal Cianosis Dolor torácico Desmayo Fatiga Poco aumento de peso Dificultad respiratoria Muerte súbita

• Los síntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.

• El síndrome de Noonan está estrechamente relacionado con esta malformación.- Es una enfermedad que se puede transmitir de padres a hijos (hereditaria) y que causa desarrollo anormal en múltiples partes del cuerpo.

Diagnostico

• El médico puede escuchar un soplo cardíaco al auscultar el corazón con un estetoscopio. Los soplos son ruidos silbantes o ásperos que se escuchan durante un latido cardíaco.

• Los exámenes utilizados para diagnosticar la estenosis pulmonar pueden abarcar:

Cateterismo cardiaco Radiografía del tórax Electrocardiograma Ecocardiograma RM del corazón• El médico calificará la gravedad de la estenosis para planear el

tratamiento.

Tratamiento

• Algunos pacientes pueden necesitar cardiocirugía para reparar o reemplazar la válvula pulmonar

• Se pueden usar medicamentos para: Ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón

(prostaglandinas). Ayudar a que el corazón palpite más fuerte. Prevenir coágulos (anticoagulantes). Eliminar el exceso de líquido (diuréticos). Tratar latidos y ritmos cardíacos anormales.

•GRACIAS