G‹R‹fi

‹nflamatuvar psödotümör etyolojisi bilin-meyen nadir görülen benign bir lezyondur. Plaz-

ma hücreli granülom, inflamatuvar miyofibrob-lastik tümör, psödosarkomatöz miyofibroblastikproliferasyon, ksantomatöz psödotümör, infla-matuvar miyohistiyositik proliferasyon gibiisimlendirmeler de kullan›lmaktad›r (1). De¤i-flen oranlarda inflamatuvar hücreler, makrofaj-lar, plazma hücreleri ve mezankimal elemanlariçerir (1). Anatomik olarak farkl› bölgelerde gö-rülebilirler (2). En s›k akci¤erde lokalizedir. Ak-

ÖZET

‹nflamatuvar psödotümörler, inflamatuvar miyofib-roblastik tümör olarak da bilinen dala¤›n nadir benigntümörleridir. Bu tümörlerin tan›s› zor olabilir, çünkübaz› hematopoetik maligniteleri, leiomyosarkomlar›,inflamatuvar malign fibröz histiyositom ve inflamatu-var fibrosklerozan lezyonlar› taklit edebilirler. S›kl›klaakci¤erde yerleflirler. Ancak gastrointestinal sistem,göz, karaci¤er, mesane, lenf nodlar›, kalp, beyin, me-zenter, omentum ve dalakta da bildirilmifltir. Histolojikolarak lenfositler, plazma hücreleri, köpüksü histiyo-sitler, nötrofiller ve eozinofiller ile fibrozis, sklerozis vefliflkin fibroblastlardan oluflur. ‹mmünhistokimyasalolarak tümör hücreleri vimentin ile yayg›n ve daha azolarak da düz kas aktini, kas spesifik aktin ve desminile boyan›r. CD 68 ile ve fokal olarak sitokeratin ile im-mün boyanma saptanm›flt›r. Bu çal›flmada 53 yafl›ndakad›n hasta sunulmaktad›r. Hastan›n laboratuvar tet-kikleri normal idi. Abdominal ultrasonografide dalakparankimi üst kesiminde 30x27 mm boyutunda hetero-jen hipoekoik nodüler lezyon izlendi. Splenektomi ya-p›ld›. Histolojik olarak lezyon inflamatuvar hücreler vemiyofibroblastlardan oluflmakta idi. Olgu histolojik veimmünhistokimyasal bulgular ile inflamatuvar psödo-tümör (inflamatuvar miyofibroblastik tümör) tan›s› al-d›.

Anahtar sözcükler: ‹nflamatuvar psödotümör, dalak

ABSTRACT

Inflammatory pseudotumors, also known as inflamma-tory miyofibroblastic tumors, are rare benign tumors ofthe spleen. The diagnosis of these tumors may be diffi-cult, because they simulate some hematopoetic malig-nancies, leiomyosarcomas, inflammatory malignant fib-rous histiocytoma and inflammatory fibrosclerosing le-sions. They frequently occur at lung. But they are re-ported at gastrointestinal system, orbit, liver, bladder,lymph nodes, heart, brain, mesentery, omentum andspleen. Histologically they are composed of an admixtu-re of cells like lymphocytes, plasma cells, foamy histi-ocytes, neutrophils and eosinophils with fibrosis, scle-rosis and plump fibroblasts. Immunohistochemical sta-ins show diffuse staining of tumor cells with vimentinand less common with myogenic markers like smoothmuscle actin, muscle specific actin and desmin. CD 68and focal cytokeratin immunoreactivity are found. Wepresent a case of 53 year old female. Laboratory inves-tigations were normal. Abdominal ultrasonographyshowed a heterogenous, hypoechoic nodular mass me-asuring 30x27 mm in the superior portion of the spleenparenchyma. Splenectomy was performed. Histologi-cally the lesion was composed of inflammatory cells andmiyofibroblasts. The case was diagnosed as inflamma-tory pseudotumor (Inflammatory miyofibroblastic tu-mor) with histological and immunohistochemical fin-dings.

Key words: Inflammatory pseudotumor, spleen

Dalakta inflamatuvar psödotümör: Olgu sunumu

Inflammatory pseudotumor of the spleen: A case report

Selda SEÇK‹N, Kübra YILDIRIM

Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Patoloji Bölümü, ANKARA

Gelifl tarihi: 16.10.2007Kabul tarihi: 14.02.2008XXI. Avrupa Patoloji Kongresi’nde, (8-13 Eylül 2007, ‹stanbul)poster bildiri olarak sunulmufltur.Yaz›flma Adresi: Dr. Kübra Y›ld›r›m, Ankara Numune E¤itim veAraflt›rma Hastanesi, Patoloji Bölümü, Ankara

111

Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):111-115

ci¤er d›fl›nda göz, kalp, karaci¤er, dalak, beyin,mesane, respiratuvar sistem, gastrointestinal sis-tem ve lenf nodlar›nda da görülebilir. Çocuklar-da abdominal ve retroperitoneal yerleflimli lez-yonlar ayr› bir klinikopatolojik antite olarak ka-bul edilmifl, inflamatuvar miyofibroblastik tü-mör fleklinde isimlendirilmifltir. Ancak morfolo-jik olarak inflamatuvar psödotümöre benzemek-tedir (3).

OLGU SUNUMU

Elli üç yafl›ndaki kad›n hasta yan a¤r›s› fli-kayeti ile baflvurdu. Hastan›n laboratuvar bulgu-lar›; Hb; 14,3 g/dL (12,3-15,3), Htc: %43,08(36-45), MCH: 26,79 pg (27,5-33,2), MCHC:33,18 g/dL (33,4-35,5) idi. Abdominal ultraso-nografide dalak boyutlar› normal, s›n›rlar› düz-

gün olup parankim eko paterni homojendi. Da-lak parankimi içerisinde üst kesimde 30x27 mmboyutunda heterojen hipoekoik nodüler lezyonizlendi. Olguya laparotomi ve splenektomi uy-

Resim 1. Dalak kapsülü alt›nda düzgün s›n›rl› beyaz renkli so-lid görünümde lezyon.

Resim 2a. Kapsül alt›nda dalak parankiminden düzgün s›n›rla ayr›lan lezyon (HE x20), b. ‹nflamatuvar hücreler içeren stroma içe-risinde storiform bir patern oluflturan i¤si hücreler (HE x20), c. Normokromatik, uzam›fl nükleuslu ve genifl eozinofilik sitoplazmal›i¤si hücreler (HE x400), d. Hipersellüler alanlarda lenfositler ve plazma hücreleri (HE x400).

112

Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):111-115

guland›. Ameliyat sonras› takiplerinde sorun ol-mayan hasta öneriler ile taburcu edildi.

Makroskopik bulgular: 11,4x8,2x4,3 cmölçülerinde splenektomi materyalinin kesitlerin-de kapsül alt›nda kapsüle bitiflik görünümde an-cak aflmam›fl, 3,5x3,3x3 cm ölçülerinde nisbe-ten düzgün s›n›rl›, periferi dalak parankimi ileayn› renkte ortas› beyaz renkli, solid k›vaml›lezyon izlendi. Lezyon bitifli¤inde kapsül alt›n-da 0,4x0,3x0,2 cm ölçülerinde kanamal› bir alandikkati çekti (Resim 1). Lezyon d›fl› dalak pa-rankiminde özellik izlenmedi.

Mikroskopik özellikler: Lezyona ait kesit-lerin incelenmesinde kapsül alt›nda parankim-den düzgün s›n›rla ayr›lan lezyon dikkati çekti(Resim 2a). Lezyonda da¤›n›k halde inflamatu-var hücreler içeren hyalinize stroma içerisinde

storiform bir patern oluflturan i¤si hücreler iz-lendi (Resim 2b). Bu hücreler normokromatik,uzam›fl nükleuslu ve genifl eozinofilik sitoplaz-mal› idi. Atipi izlenmedi (Resim 2c). Yer yersklerotik stromada daha hipersellüler alanlardikkati çekti. Bu alanlarda lenfositler ve plazmahücreleri izlendi (Resim 2d).

‹mmünhistokimyasal olarak lezyondakii¤si hücrelerde aktin ile yayg›n boyanma saptan-d› (Resim 3). Vimentin ile damar duvarlar›ndave yer yer i¤si hücrelerde pozitivite saptand›.LCA ve CD 3 ile lenfositlerde boyanma gözlen-di (Resim 4). Kappa ve lambda ile yer yer len-foid hücrelerde boyanma izlenirken, CD 68 ilede lezyonda boyanan hücreler dikkati çekti. CD20, ALK ve p 53 ile pozitivite gözlenmedi. In si-tu hibridizasyon yöntemi ile EBV saptanmad›.

TARTIfiMA

‹nflamatuvar psödotümörler etyolojileribilinmeyen, ortak histopatolojik özellikleri olanbir grup heterojen tümöral lezyondur (2). Bafltaakci¤er, göz ve kalp olmak üzere; respiratuvarsistem, gastrointestinal sistem, karaci¤er, dalak,mesane, lenf nodlar› ve beyinde yerleflirler. Ge-nellikle semptomsuz olabilece¤i gibi nadirenlenfadenopati, nedeni bilinmeyen atefl, gece ter-lemesi, kilo kayb›, halsizlik gibi nonspesifiksemptomlar görülebilir. Ayr›ca anemi, trombo-sitoz, poliklonal hipergamaglobülinemi, eritro-sit sedimentasyon h›z›nda art›fl gibi laboratuvarbulgular› da olabilir. Ancak cerrahi rezeksiyonile bu de¤erler dramatik olarak geriler (1). Ge-nellikle ileri yaflta kad›nlarda rastlant›sal olarakveya splenomegali nedenleri araflt›r›l›rken sap-tan›r (2). Hastam›z nonspesifik yak›nmalarlaklini¤e baflvuran ve ultrasonografik inceleme s›-ras›nda dalakta kitle lezyonu saptanan 53 yafl›n-da bir kad›n hasta idi. ‹nflamatuvar psödotümö-rün tan›s›nda görüntüleme yöntemi olarak USG,MR ve BT kullan›l›r. Fakat USG ve BT’de spe-sifik bir bulgusu yoktur. MR lezyonun iç yap›s›-n› de¤erlendirmede daha yararl›d›r. Splenik ab-se, lenfanjiyom, hemanjiyom ve anjiyosarkom

Resim 3. Aktin ile lezyondaki i¤si hücrelerde yayg›n pozitivite(x100).

Resim 4. LCA ile lenfositlerde immünreaktivite (x100).

113

Dalakta inflamatuvar psödotümör: Olgu sunumu

radyolojik olarak tan›nabilir, ancak dala¤›n pri-mer lenfomas› ve hamartom radyolojik olarakinflamatuvar psödotümörden ayr›lamayabilir.Bu nedenle görüntüleme yöntemlerinin kullan›l-mas›na ra¤men operasyondan önce kesin tan›verilmesi her zaman mümkün olamayabilir (2).Klinik ve radyolojik özellikleri malign lenfopro-liferatif bir lezyonu taklit edebilece¤i için tan›s›önemlidir. (1). Olgumuzda yap›lan abdominalultrasonografide dalak boyutlar› normal, kontu-ru düzgün olup parankim eko paterni homojen-di. Dalak parankimi içerisinde üst kesimde30x27 mm boyutunda heterojen hipoekoik no-düler lezyon izlendi. BT ve MR incelemesi ya-p›lmam›flt›.

‹nflamatuvar psödotümörün etyopatogene-zi hala tam olarak anlafl›lamam›flt›r. Fakat oto-immünite, bakteriyel ve viral enfeksiyonlar pa-togenezde rol oynayabilir (2). Ayr›ca legionella,k›z›l hastl›¤› ve üriner sistem enfeksiyonlar› dainflamatuvar psödotümör ile iliflkili bulunmufl-tur (4). Tümörde fibroblastik proliferasyon ileberaber artm›fl T hücre popülasyonu, lenfosit veplazma hücrelerinin varl›¤›, otoimmünite ve en-feksiyöz etyolojiyi desteklemektedir. Dev hüc-reler, granülom ve nekroz odaklar›n›n varl›¤›mikobakteriyel enfeksiyonu akla getirmektedir.Splenik ve hepatik inflamatuvar psödotümörler-de %40-66,7 oran›nda EBV (+) iken lenf nodu-nun inflamatuvar psödotümöründe bu oran%20’dir. Hastam›z›n yap›lan laboratuvar incele-melerinde enfeksiyöz etyoloji veya otoimmüni-te yönünde bulguya rastlan›lmad›. ‹n situ hibri-dizasyon yöntemi ile EBV saptanmad›.

Makroskopik olarak lezyonlar hematolojikbir maligniteyi taklit edebilir. ‹yi s›n›rl›, lobülegörünümde, kesit yüzeyi beyaz sar› renkli, fokalnekroz içerebilen, yumuflak k›vaml›, büyüklü¤ü1,5-12 cm aras›nda de¤iflen genellikle soliter ba-zen multifokal olan lezyonlard›r (4). Bunun ya-n›nda fibrozis, sklerozis ve vasküler proliferas-yon lezyonun di¤er karakteristik özellikleridir.Baz› olgularda fokal hemoraji görülebilir. Bizimolgumuzda lezyon 3,5x3,3x3 cm boyutlar›ndaolup kirli beyaz renkli solid k›vaml› idi. Histolo-

jik ve immünhistokimyasal çal›flmalar ile lezyo-nun de¤iflen oranlarda mikst iltihabi hücreler(lenfosit, histiyosit, nötrofil, eozinofil) ve miyo-fibroblast özellikleri de gösterebilen i¤si hücre-lerden olufltu¤u gösterilmifltir. Mikst inflamatu-var infiltrasyon ve plazma hücrelerinin poliklo-nalitesi inflamatuvar psödotümörün benign na-türü için birer belirteçtir (1).

Bu lezyonlar›n makroskopik görünümlerimetastatik bir lezyonu taklit edebilir ve morfo-lojik özellikleri Hodgkin hastal›¤›na benzeyebi-lir (4). Ancak Reed-Sternberg hücreleri veya bu-nun mononükleer varyantlar›n›n olmamas› veimmünhistokimyasal olarak iri hücrelerin CD15ve CD30 ile boyanmamas› ile bu tan›dan uzak-laflt›r›r (2,4). Vasküler yap›lardan zengin olmas›ay›r›c› tan›da vasküler neoplaziler ve hamarto-matöz lezyonlar› akla getirir. Büyük lezyonlarhamartomlardan düzgün bir kesit yüzeyi, hemo-raji ve nekroz olmas› ile ayr›l›r. ‹nflamatuvarpsödotümörler daha kötü seyirli inflamatuvarfibrosarkomlardan da ayr›lmal›d›r. Daha sellüleri¤si hücre proliferasyonu, atipi, multinodülarite,infiltratif patern ve EBV negatifli¤i inflamatu-var fibrosarkoma lehine bulgulard›r (5). Meis veEnzinger’ in %37 oran›nda lokal rekürrens gös-teren ve metastaz yapan abdominal kavitedekiinflamatuvar psödotümörlerin inflamatuvar fib-rosarkom olarak s›n›fland›r›lmalar›n›n dahado¤ru olaca¤›n› önerdikleri bilinmektedir (1).‹nflamatuvar fibrosarkomun ayr› bir antite miyoksa inflamatuvar psödotümörün daha agresifbir tipi mi oldu¤u aç›k de¤ildir. Bununla birlik-te WHO’nun yumuflak doku tümörleri s›n›fla-mas›nda inflamatuvar psödotümörler ayr› birantite olarak kabul edilmifltir (1). Ayr›ca; leiom-yosarkom, inflamatuvar malign fibröz histiyosi-tom ve inflamatuvar fibrosklerozan lezyonlar(sklerozan mediastinitis, idiopatik retroperitone-al fibrozis ve Riedel tiroiditisi) da ay›r›c› tan›daakla gelmektedir. Leiomyosarkom daha düzenlifasiküler büyüme paterni gösterir ve nükleusla-r›n sigara fleklinde olmas› ile ayr›labilir. ‹nfla-matuvar malign fibröz histiyositom bizar ple-omorfik hücrelerin olmas› ile ayr›labilirken, inf-

114

Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):111-115

lamatuvar fibrosklerozan lezyonlar daha belir-gin bir fibrozis gösterme e¤iliminde olmas› ileayr›labilir. Mesanede görülen inflamatuvar psö-dotümörler mesanenin di¤er i¤si hücreli malig-nitelerinden ALK 1 eksprese etmeleri ile ayr›l›r-lar (6). Ayr›ca ALK 1 ekspresyonu inflamatuvarpsödotümörlerde lokal rekürrens ile iliflkili bu-lunmas› nedeniyle prognostik bir belirleyici ola-rak kabul edilebilir (7).

‹nflamatuvar psödotümörler olgumuzdakigibi cerrahi eksizyon ile tedavi edilebilen tü-mörlerdir (1). Ancak etyolojinin bilinmemesihastalar›n uzun dönem takibini gerektirir (2).Bunun yan›nda lezyonun klinik davran›fl›; yerle-flim yeri ve sellüler atipiye göre de¤iflkenlik gös-terir. Abdominal ve sinonazal yerleflimli olanlardaha kötü seyirlidir. Tan› yöntemleri diagnostikde¤ildir. Ancak bizim olgumuzda da oldu¤u gi-bi görüntüleme yöntemleri ile dalakta kitle sap-tanan hastalarda ay›r›c› tan›da akla gelmelidir.

Abdominal ultrasonografi incelemesi s›ra-s›nda dalakta kitle saptanmas› nedeniyle opereedilen ve inflamatuvar psödotümör tan›s› alanhastam›z›n bir y›l sonra yap›lan takibinde rekür-rens bulgusu saptanmam›flt›r.

KAYNAKLAR

1. Özkal S, Atila K, Kargi A, Sökmen S, Yörüko¤lu K.Inflammatory miyofibroblastic tumor of the spleen: Acase report. APJ 2004;1:22-25.

2. Oz Puyan F, Bilgi S, Unlu E, Yalcin O, Altaner S, De-mir M, et al. Inflammatory pseudotumor of the spleenwith EBV positivity: report of a case. Eur J Haematol2004;72:285-291.

3. Neuhauser TS, Derringer GA, Thompson LDR, Fan-burg-Smith JC, Aguilera NSI, Andriko J, et al. Splenicinflammatory miyofibroblastic tumor (Inflammatorypseudotumor): A clinicopathologic and immunophe-notypic study of 12 cases. Arch Pathol Lab Med2000;125:379-385.

4. Silverberg SG. Silverberg’s Principles and Practice ofSurgical Pathology and Cytopathology. Vol 1, 4th ed,Elsevier, China, 2006. p.583.

5. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s SoftTissue Tumors. 4 th ed, Mosby, USA, 2001. p.383-388.

6. Sukov WR, Cheville JC, Carlson AW, Shearer BM, Pi-atigorsky EJ, Grogg KL, et al. Utility of ALK-1 prote-in expression and ALK rearrangements in distinguis-hing inflammatory miyofibroblastic tumor from malig-nant spindle cell lesions of the urinary bladder. ModPathol 2007;20:592-603.

7. Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CD. Inflammatorymiyofibroblastic tumor: comparison of clinicopatholo-gic, histologic, and immunohistochemical features inc-luding ALK expression in atypical and agressive cases.Am J Surg Pathol 2007;31:509-520.

115

Dalakta inflamatuvar psödotümör: Olgu sunumu