cav medigraphic 2

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Vol. 78 Número 1/Enero-Marzo 2008:19-29

www.medigraphic.com* Escuela Superior de Medicina, IPN.

** Universidad Benito Juárez de Tabasco.*** Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”.

Correspondencia: Dr. Luis Muñoz Castellanos. Departamento de Embriología Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”.(INCICH, Juan Badiano Núm. 1, Sección XVI, Tlalpan, 14080, México, D.F.). munoz-embriologia @hotmail.com

Recibido: 19 de julio de 2007Aceptado: 21 de septiembre de 2007

Defecto septal atrioventricular. Estudio anatomopatoló-gico y correlación embriológicaMagdalena Kuri Nivon,* Edith Martínez Martínez,** Luis Muñoz Castellanos,*** NildaEspínola Zavaleta***

Resumen

El defecto septal atrioventricular es una cardio-patía congénita compleja en la que no sólo es-tán deficientes los tabiques cardíacos, sino quemuestra otras alteraciones anatómicas en el co-razón expresadas en un amplio espectro a ni-vel de la unión atrioventricular común. En estetrabajo se muestra la experiencia anatomopa-tológica de esta cardiopatía en el Instituto Na-cional de Cardiología “Ignacio Chávez” y se ela-bora una correlación anatomoembriológica parainferir su patogenia. Se analizaron setenta co-razones con el sistema secuencial segmenta-rio, para determinar situs atrial, conexiones delos segmentos cardíacos, morfología de los ta-biques, defectos septales, geometría ventricu-lar, esqueleto fibroso y anomalías asociadas;se utilizó la clasificación de Rastelli. Se anali-zaron cortes histológicos de corazones embrio-narios de pollo que fueron relacionados con lasetapas del desarrollo del corazón humano paraelaborar la correlación anatomoembriológica.Sesenta y cinco corazones tuvieron una válvu-la atrioventricular común y cinco dos válvulas,la comunicación interventricular estuvo permea-ble en la primera y obliterada en la segunda;los demás rasgos fueron iguales en ambas. Elconocimiento morfológico de esta cardiopatíasirve de base para comprender la fisiopatolo-gía, e interpretar con precisión el diagnósticoclínico y proporcionar elementos de anatomíaquirúrgica para el cirujano. La correlación anato-moembriológica refuerza el concepto de retar-do en el desarrollo de los cojinetes atrioventri-culares como explicación patogenética de estacardiopatía.

Summary

ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT.ANATOMOPATHOLOGIC STUDY AND EMBRYOLOGICAL

CORRELATION

Atrioventricular septal defect is a complex con-genital heart disease in which cardiac septationis deficient especially at atrioventricular and ven-tricular levels. The anatomopathologic experien-ce at the National Institute of Cardiology “IgnacioChávez” is described; an anatomo-embryologi-cal correlation was made to gain an insight of thepathogenesis. Seventy hearts were analyzedmorphologically with the sequential segmentarysystem. Atrial situs, connections of cardiac seg-ments, cardiac septa, septal defects, ventriculargeometry, fibrous skeleton and associated anom-alies were determined. Histologic sections ofchick embryonic hearts were analyzed and com-pared with stages of human heart development,serving as basis to elaborate the anatomo- em-bryological correlation. Seventy hearts had acommon atrioventricular valve and five had twoseparated atrioventricular valves. The ventricu-lar septal defect was open in the first type andclosed in the second; the other features were thesame in both. This cardiopathy is shown as abroad spectrum of anatomical variations. The mor-phological knowledge of this cardiac malforma-tion is useful to understand the physiopathology,to make a precise clinical diagnosis, and to givethe best orientation to the surgeon. Delay in thedevelopment of the atrioventricular cushions isemphasized as the pathogenetic explanation forthis type of congenital heart disease.(Arch Cardiol Mex 2008; 78: 19-29)

Palabras clave: Defecto septal atrioventricular. Anatomía patológica. Embriología cardíaca.Key words: Atrioventricular septal defect. Pathologic anatomy. Cardiac embryology.

Artemisamedigraphic en línea

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http://www.medigraphic.com/medi-artemisa

M Kuri Nivon y cols.20

www.archcardiolmex.org.mx

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Introducciónl defecto septal atrioventricular (DSA-V) es una cardiopatía congénita que secaracteriza por la falta de separación

entre el atrio derecho y el ventrículo izquierdolo que origina una unión atrioventricular (A-V)común, y dos defectos septales adicionales: co-municación interventricular (CIV) que involu-cra a las porciones perimembranosa y de entraday en la gran mayoría de los casos una comunica-ción interatrial (CIA) tipo foramen primum (FP).Además de las deficiencias en las estructuras sep-tales del corazón se agregan otras alteracionesen las válvulas atrioventriculares, la geometríaventricular, el esqueleto fibroso y el sistema deconducción.1,2

Actualmente se reconocen dos formas de estacardiopatía congénita: con una válvula A-V co-mún y con dos válvulas separadas que corres-ponden a los tipos parcial y completo de la cla-sificación tradicional de Wakai y Edwards,3 lacual ha caído en desuso por carecer de sustentoembriológico, ya que ambos tipos presentan losmismos estigmas patológicos y son las varian-tes anatómicas de las válvulas y sus relacionescon los tabiques cardíacos las que sirven de basepara su clasificación4 además de ser determinan-tes del establecimiento de los cortocircuitos en-tre ambas mitades del corazón.2,4 El rasgo bási-co de la malformación es la presencia de unaunión A-V común expresada en un anillo fibro-so común; la CIV está permeable en el primertipo y obliterada en el segundo.5,6 El FP es deextensión variable y en algunos casos está au-sente,7,8 en éstos el cortocircuito se establece através del defecto septal A-V interpretado erró-neamente como FP.9 Esta cardiopatía puede pre-sentarse como malformación aislada aunque fre-cuentemente se asocia a otras anomalías y sueleformar parte de síndromes genéticos como losde Ellis-Van Creveld,10 displasia ectodérmicade Mohr11 y Down.12,13

El conocimiento de la anatomía de esta cardio-patía es de gran utilidad, ya que permite com-prender la fisiopatología y el cuadro clínico dela misma, además constituye el marco referen-cial que sirve de fundamento para interpretarcorrectamente las imágenes diagnósticas hechaspor ecocardiografía, cardioangiografía, resonan-cia magnética nuclear y tomografía axial com-putarizada. También proporciona informaciónvaliosa para el cirujano que lo orienta en la elec-ción del enfoque quirúrgico más adecuado.

Los estudios anatomopatológicos de varios es-pecímenes permiten destacar sus rasgos particu-lares y sus características básicas. Se presenta laexperiencia anatomopatológica de nuestro gru-po de trabajo en esta cardiopatía congénita quepermitirá correlacionarla con los procesos em-brionarios de la tabicación atrioventricular a finde discutir la patogénesis que explique el desa-rrollo de esta malformación.

Material y métodosSe analizaron 70 corazones portadores de DSA-V pertenecientes a la colección patológica delDepartamento de Embriología del Instituto Na-cional de Cardiología “Ignacio Chávez”. Se uti-lizó el método secuencial segmentario emplea-do en el diagnóstico anatómico de las cardiopa-tías congénitas.14,15 Se determinó el situs atrial ,tipos y modos de conexión A-V y ventriculoar-terial, morfología de los tabiques cardíacos y delas válvulas A-V, extensión del defecto septalA-V, alteraciones del esqueleto fibroso del cora-zón y anomalías asociadas; para determinar lageometría de los ventrículos se midieron las dis-tancias entre la unión A-V y el ápex del corazóny entre éste y la válvula aórtica. Los corazonesse clasificaron según el número de válvulas A-V, además se utilizó la clasificación quirúrgicade Rastelli16 para determinar la inserción de lavalva anterior izquierda o valva puente (Fig. 1).Se analizaron cortes histológicos de corazonesembrionarios de pollo de los estadios 25 al 29(4.5-6.5 días) de la clasificación de Hamburgery Hamilton17,18 que fueron correlacionados conlos horizontes XIII al XVI (27-34 días) de Stree-ter19,20 del desarrollo del corazón humano, loque sirvió de base para comparar las etapas em-brionarias de la tabicación A-V con las altera-ciones anatómicas de esta cardiopatía y con elloinferir su posible patogénesis.

ResultadosEn los setenta corazones estudiados el situs atrialque predominó fue el solitus seguido de dex-troisomerismo, inversus y levoisomerismo (Figs.2A y 2B). La conexión A-V predominante fueconcordante seguida de la doble entrada a ven-trículo único, doble entrada a ventrículo dere-cho, ambigua y discordante (Tabla I). Los tiposde conexión ventriculoarterial se consignan enla Tabla II.Sesenta y cinco corazones (92.86%) presenta-ron una válvula A-V dentro de un anillo fibroso

Estudio anatomoembriológico en defecto septal AV 21


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A-V común (Fig. 3A) y los cinco restantes(7.14%) presentaron dos válvulas A-V separa-das derecha e izquierda dentro del anillo fibrosocomún (Fig. 3B). La válvula A-V común estuvoconstituida por cinco valvas, dos anterosupe-riores derecha e izquierda, dos laterales derechae izquierda y una posterior común; en estos co-razones la CIV fue permeable (Fig. 2A), la dis-tancia entre la unión A-V y el ápex estuvo dis-minuida y la distancia entre el ápex y la válvulaaórtica aumentada (Fig. 4); la división entreambos valores dio como resultado un cocientemenor de uno.De los sesenta y cinco corazones con válvulacomún en veinticinco se determinaron los tipos

de la clasificación de Rastelli que fueron lossiguientes: en once (44%) las valvas anterosu-periores derecha e izquierda se insertaron a tra-vés de sus cuerdas tendinosas sobre la cresta deltabique ventricular y la CIV se ubicó en los es-pacios intercordales (tipo A de Rastelli) (Figs.1A y 5A). En un espécimen las valvas anterosu-periores izquierda (valva puente) y derecha seinsertaron sobre la cara derecha del tabique ven-tricular por debajo de su cresta (Fig. 5B) y enotro dicha inserción se hizo en la parte superiordel cuerpo de la trabécula septomarginal (Fig.5C). En ocho corazones (32%) la inserción deesas valvas se estableció en un músculo papilarsituado en la unión del tabique ventricular conla pared libre del ventrículo derecho y la valvaanterosuperior izquierda pasó como puente porencima de la CIV (tipo B de Rastelli) (Figs. 1B y5D) y en seis corazones (24%) la inserción de lasvalvas anterosuperior izquierda (valva puente)y derecha se insertaron en un músculo papilarde la pared libre del ventrículo derecho y esta

Fig.1. Esquemas que muestran las inserciones delas valvas anteriores de la válvula A-V común en lostipos de Rastelli. a) tipo A; b) tipo B; c) tipo C.

a

b

c

AI

SI

AD

VAI VAD

VLI VLD

VPCVIVI VDVD

**

AD

AD

VAI VAD

TIA

VIVIVDVD

TIV

Fig. 2B. Vista interior de las cámaras atriales deun corazón en dextroisomerismo con una válvulaA-V común, de forma balanceada. Obsérvese lainserción de las valvas anteriores a la cresta deltabique ventricular. Abreviaturas: TIA = tabiqueinteratrial (flecha). Las demás abreviaturas igua-les a las anteriores.

Fig. 2A. Vista interior de la unión A-V que muestrauna válvula común balanceada en situs solitus. Ob-sérvese el patrón de cinco valvas, el tabique ventriculary la comunicación interventricular (asterisco). Losatrios fueron rechazados hacia la parte anterior. Abre-viaturas: SI = septum interatrial; AI = atrio izquierdo;AD = atrio derecho; VI = ventrículo izquierdo; VD =ventrículo derecho; VAI = valva anterior izquierda“valva puente”; VAD = valva anterior derecha; VPC =valva posterior común; VLI = valva lateral izquierda;VLD = valva lateral derecha.



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valva se ubicó por encima de la CIV (tipo C deRastelli) (Figs. 1C y 5E). En los cuarenta cora-zones restantes no fue posible determinar lostipos de Rastelli debido a que treinta y tres deellos presentaron doble entrada ventricular (Fig.6A) dos tuvieron modificaciones anatómicasgeneradas por la cirugía y cinco por presentarmutilaciones realizadas durante la necropsia.Los cinco especímenes con dos válvulas sepa-radas tuvieron estructura trifoliada dentro de launión A-V común (Figs. 3B y 6B); la válvulaA-V izquierda mostró una valva lateral y dosseptales anterior y posterior unidas a la crestadel tabique ventricular, lo que obliteró la CIV(Fig. 6C). La válvula A-V derecha mostró unavalva septal displásica, una anterior y una pos-terior (Figs. 3B y 6B).La anatomía básica de los 2 tipos de DSA-V fuela misma. Todos presentaron anillo fibroso A-Vcomún, reducción de la distancia A-V-ápex eincremento de la distancia ápex –válvula aórti-ca, el tabique ventricular estuvo excavado (Figs.4 y 6C), el anillo fibroso mostró dilatación ante-roposterior, desencuñamiento aórtico, alteraciónen el esqueleto fibroso del corazón consistenteen un anillo fibroso A-V común, ausencia delseptum membranoso y persistencia de la conti-nuidad entre la válvula aórtica y la válvula A-Vcomún o válvula A-V izquierda (Fig. 6D), desvia-ción anterior del tracto de salida del ventrículoizquierdo (Figs. 4 y 6C) y en dos especímenesobstrucción de éste por inserción en su interiorde la valva anterosuperior izquierda (Fig. 7A).En un espécimen con una válvula A-V común sedesarrolló una banda anómala de miocardio en-

tre la pared libre y el tabique ventricular, lo queseparó el componente derecho de la válvulaA-V común en dos orificios valvulares (Fig. 7B).Las alteraciones asociadas se consignan en laTabla III.El proceso embrionario de la tabicación A-V seestablece con el crecimiento y desarrollo delmesénquima cardíaco de las almohadillas endo-cárdicas dorsal y ventral del canal A-V que en elembrión ocurre entre los estadios (25 al 29) deHamburguer y Hamilton17,18 (Fig. 8A), dichasalmohadillas completamente desarrolladas sefusionan y conforman el tabique A-V que divi-de al canal A-V común en dos: derecho e izquier-do (Fig. 8B) en cuyas paredes se diferencian dosanillos fibrosos situados a desnivel, uno para laválvula tricúspide y otro para la válvula mitral(Fig. 9A). El extremo craneal de este tabique sedobla hacia la izquierda, crece dentro del canalA-V izquierdo y se transforma en el esbozo de laporción central de la valva medial (aórtica) de laválvula mitral21 (Fig. 9B), proceso que ocurreen los embriones humanos en los horizontes de

Tabla I. Defecto septal atrioventricular.

Conexión atrioventricularTipo No Situs

Concordante 30 SDoble entrada en ventrículo único 13 3S

4 I6 D

Doble entrada en ventrículo derecho 10 2 S8 D

Doble entrada en ventrículo izquierdo 10 3 S2 I5 D

Ambigua 5 2 D3 L

Discordante 2 2 S

S = Solitus D = DextroisomerismoI = Inversus L = Levoisomerismo

Tabla II. Defecto septal atrioventricular.

Conexión ventriculoarterialTipo No Situs

Doble salida de ventrículo derecho 25 10 S12 D3 L

Concordante 22 20 S2 D

Doble salida de ventrículo único 13 5 S4 D4 I

Discordante 9 4 S3 S2 D

Las abreviaturas iguales a las de la Tabla I

Fig. 3. Esquemas de la unión atrioventricular común.A) una válvula común. B) dos válvulas separadas.Abreviaturas: VSA = valva septal anterior; VSP = val-va septal posterior; VL = valva lateral; VA = valvaanterior; VP = valva posterior; VS = valva septal. Lasdemás abreviaturas iguales a las anteriores.

A B

VLI

VAI VAD

VLD VL

VSA VA

VSP VS

VP

VPC



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Streeter del XIII al XVI.19,20 El espacio compren-dido entre el tabique ventricular y la valva me-dial de la válvula mitral constituye el tracto desalida del ventrículo izquierdo. La valva lateralde la válvula mitral se separa como un faldón dela pared del canal A-V y del ventrículo izquier-do del que se diferencian también sus cuerdastendinosas y músculos papilares (Fig. 9B). Laválvula tricúspide se desarrolla por el mismoproceso de delaminación para conformar tresláminas de miocardio que corresponden a lasvalvas septal, anterior y posterior con sus res-pectivas cuerdas tendinosas y músculos papila-res.1

La rama derecha del tabique A-V embrionarioorigina al tabique A-V definitivo cuyo mesén-quima se transforma en músculo, el extremo an-terosuperior del mismo se diferencia en el tabi-que membranoso del corazón (Fig. 9B).22 La

porción de entrada del tabique ventricular sefusiona con la rama derecha del tabique A-V, loque oblitera la comunicación interventricularde la porción de entrada.

DiscusiónSe ha postulado que el defecto septal A-V esconsecuencia de la falta de desarrollo y fusiónde las almohadillas endocárdicas A-V dorsal yventral, proceso anómalo que explica todas lasalteraciones anatómicas presentes en esta car-diopatía.1,21 En vez de formarse dos anillos fi-brosos como ocurre en el corazón normal se cons-tituye uno común, dentro de él se forman dosválvulas A-V separadas o una válvula A-V co-mún, lo que ha servido de base para la clasifica-ción de esta cardiopatía congénita.2-4 Ambasformas tienen las mismas características patoló-gicas básicas. Las dos válvulas separadas son deestructura trifoliada, la izquierda presenta 2 val-vas septales anterior y posterior y una lateral, lasvalvas septales están separadas por una comisu-ra que en el pasado se consideró erróneamentecomo una hendidura que según su extensiónpuede provocar insuficiencia valvular.23 Esteconcepto surgió debido a que la válvula A-Vizquierda de esta cardiopatía se consideró ho-móloga de la válvula mitral del corazón normal,en realidad ambas son análogas, es decir cum-plen una función similar pero tienen orígenesdiferentes; ya se mencionó que en el corazónnormal la valva medial de la válvula mitral deri-va preponderantemente del componente izquier-do del tabique A-V doblado mientras que enesta cardiopatía la válvula A-V izquierda se ori-gina de un nivel más inferior a partir del mesén-quima que circunda el canal A-V común. En ri-gor en esta cardiopatía la válvula A-V izquierdano debe llamarse mitral, ya que su constituciónes trifoliada, por lo que es preferible denominar-la válvula A-V izquierda; las valvas septales deésta se unen de manera continua a la cresta deltabique ventricular, con lo que queda oblitera-da la CIV perimembranosa y de entrada. Estehecho es determinante del establecimiento delcortocircuito por encima de las valvas A-V; elespacio entre éstas y el borde inferior del tabi-que interatrial comúnmente se ha consideradocomo FP, que en realidad es la suma del DSA-Vy del FP; cuando éste está presente el borde infe-rior del tabique interatrial es cóncavo y quedapor encima del plano del anillo fibroso A-V. Sehan descrito casos en que dicho borde inferior

VAI

VI

AoAo

******

Fig. 4. Vista interior del ventrículo izquierdo de uncorazón con una válvula A-V común con insercióntipo A de Rastelli. Las líneas discontinuas correspon-den al acortamiento de la porción de entrada (uniónAV- ápex) y al alargamiento de la porción de salida(ápex-Ao). La comunicación interventricular está re-presentada por los espacios intercordales (asteriscos).Abreviaturas: Ao = aorta. Las demás abreviaturas igua-les a las anteriores.



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no es cóncavo sino recto y coincide con el pla-no A-V, situación en la que está ausente el FP yel cortocircuito interatrial se establece a niveldel defecto septal A-V.2,9 Cuando se desarrollauna válvula A-V común con su patrón de cincovalvas, la gran comunicación permanece per-meable.1,2,16,21

Debido al DSA-V y a la deficiencia del tabiqueventricular, éste muestra un aspecto excavadocon disminución de la porción de entrada yalargamiento del tracto de salida; cuando se di-vide el valor de la primera entre el de la segundael índice obtenido es inferior a la unidad y entremás corta sea la porción de entrada más larga esla salida del ventrículo izquierdo.2,9 En un cora-zón normal el coeficiente es muy cercano a la

VLDVLDADAD

VADVAD

VDVDVIVI

TIVTIV

VLIVLI AIAI

VAIVAI

VDVD

VLDVLD

VADVADVAIVAI

**

****

VPCVPC

ADAD

Fig. 5A. Vista interior de las cámaras derechas deun corazón con DSA-V con una válvula A-V común einserción tipo A de Rastelli. Obsérvese un foramenprimum pequeño (asterisco superior), el DSA-V (as-terisco medio) y la CIV (asterisco inferior). Las abre-viaturas iguales a las anteriores.

Fig. 5B. Vista interior de los ventrículos en un cortefrontal que muestra la inserción de las valvas ante-riores sobre la cara derecha del tabique ventricularcercana a su cresta. Abreviaturas. Las abreviaturasiguales a las anteriores.

Fig. 5E. Vista interna de las cámaras derechas de uncorazón con DSA-V que muestra una válvula común einserción tipo C de Rastelli. Obsérvese el tabiqueinteratrial de borde recto que coincide con el plano delanillo A-V (flechas). El asterisco blanco superior seña-la el DSA-V y el inferior la comunicación interventricular.Las valvas anteriores se insertan en un músculo papilar(asterisco negro) de la pared del ventrículo derecho.Las abreviaturas iguales a las anteriores.

VPCVPC ****

ADAD

TIATIA

VAIVAI VADVAD VLDVLD

**VDVD

Fig. 5C. Vista interna de los ventrículos y de la uniónA-V con una válvula A-V común e inserción de lasvalvas anteriores sobre el cuerpo de la trabéculaseptomarginal. Abreviaturas: TSM = trabéculaseptomarginal. Las demás abreviaturas iguales a lasanteriores.

AIAI

VDVD

VIVIVPCVPC

VAIVAIVADVAD

TSMTSM

ADAD

Fig. 5D. Vista interna de las cámaras derechas deun corazón con DSA-V, válvula común tipo B deRastelli. Obsérvese la valva anterior izquierda(puente) y la valva anterior derecha insertadas aun músculo papilar (asterisco negro) unido al tabi-que ventricular. Obsérvese el parche quirúrgico enel defecto septal (asterisco blanco). Las abreviatu-ras iguales a las anteriores.

ADAD

VADVADVAIVAI

VDVDVIVI

**

**



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unidad ya que ambas distancias casi son equi-distantes. Este hecho tiene una gran importan-cia ya que el alargamiento del tracto de salida y

**VADVAD

VAIVAI

APAPAoAo

VPIVPI

VIVI

VAIVAIAoAo

**

Fig. 6A. Vista interior de los atrios y de la unión A-Vcomún en dextroisomerismo. Obsérvese que másdel 75% de la válvula A-V común (flecha) está co-nectada con el ventrículo izquierdo (dominancia iz-quierda); el asterisco señala la bandeleta septalinteratrial típica del dextroisomerismo. Las abrevia-turas iguales a las anteriores.

Fig. 6B. Vista interior de las cámaras derechas deun corazón con DSA-V que muestra dos válvulasatrioventriculares. Obsérvese las valvas septalesanterior (a) y posterior (c) de la válvula A-V izquierda(1), la amplia comisura entre las valvas septal (d) yanterior (b) de la válvula A-V derecha (2). Abreviatu-ras: e = valva lateral derecha. Las demás abreviatu-ras iguales a las anteriores.

Fig. 6C. Vista interior del ventrículo izquierdo quemuestra las valvas septales de la válvula A-V izquier-da unidas a la cresta del tabique ventricular (flechas)lo que oblitera la comunicación interventricular. Ob-sérvese la comisura que separa a esas valvas (aste-risco). Abreviaturas: VPI = valva posterior izquierda.Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.

Fig. 6D. Vista de un corte transversal de la base deun corazón con una válvula A-V común (asterisco).Obsérvese el desencuñamiento aórtico y la continui-dad fibrosa entre la válvula aórtica y la valva anteriorizquierda. Abreviaturas: AP = arteria pulmonar. Lasdemás abreviaturas iguales a las anteriores.

ADAD

ADAD

**

VIVIVDVD

ADADaa bb

bbccdd

ee

VDVD

22

11

su desplazamiento anterior condiciona un estre-chamiento en el mismo y en ciertas ocasiones lavalva anterior izquierda puede enviar sus cuer-



www.medigraphic.comTabla III. Defecto septal atrioventricular.

Anomalías asociadas

Estenosis valvular pulmonar 19*Atresia pulmonar 10Comunicación interatrial del orificio oval 9Persistencia del conducto arterioso 5Conexión anómala de las venas pulmonares 5

* 9 de ellos fueron Tetralogía de Fallot

das tendinosas hacia el interior de dicho tracto,lo que produce obstrucción subaórtica comoocurrió en dos corazones de esta serie. Se hareferido en la literatura que aquellos casos contracto de salida muy alargado presentan riesgopotencial de obstrucción postquirúrgica.9,24 Elalargamiento del tracto de salida y su desplaza-miento anterior constituyen la base anatómicadel signo angiográfico de “cuello de ganso”,patognomónico de esta cardiopatía.25

El rasgo anatómico fundamental del DSA-V esla presencia de la unión A-V común que se ex-presa por un anillo fibroso A-V a nivel de esaunión. Otro rasgo anatómico trascendente es lafalta de separación entre el atrio derecho y elventrículo izquierdo que se manifiesta como undefecto septal A-V.26 En esta cardiopatía la defi-ciencia del tabique ventricular genera una grancomunicación que abarca toda la porción deentrada y la región perimembranosa ya que estáausente el tabique membranoso.2 La presencia

de un anillo fibroso A-V común y la ausenciadel tabique membranoso son los dos puntos car-dinales de la alteración del esqueleto fibrosodel corazón.En un corazón normal el triángulo de Koch seubica dentro del tabique A-V; en el DSA-V estaárea está ausente y su contenido es ectópico; esdecir, la desembocadura del seno venoso coro-nario se ubica en la pared posterior del atrio de-recho y el nodo A-V queda situado por debajode dicha desembocadura. El desplazamientoposteroinferior del sistema de conducción esconsecuencia de las deficiencias septales A-V yventricular.27

Es pertinente señalar la existencia de casos conesta cardiopatía en los que los defectos septalesse obliteran subsecuentemente por fusión de lostabiques cardíacos con las valvas mediales de laválvula A-V quedando intactas las estructu-ras septales.8 Pahl28 refiere el cierre espontáneodel componente ventricular de un DSA-V. Es

AoAo

VAIVAI

VPIVPI

VIVI

**

Fig. 7A. Vista interior del ventrículo izquierdo quemuestra el alargamiento del tracto de salida de eseventrículo (línea punteada y flecha de doble cabeza).Obsérvese las valvas anterior y posterior izquierdasseparadas por una comisura (asterisco), la inser-ción de la valva anterior izquierda en el interior deltracto de salida obstruyéndolo. Las abreviaturas igua-les a las anteriores.

Fig. 7B. Vista interior del ventrículo derecho de uncorazón con una válvula A-V común. Obsérvese laseparación de la mitad derecha de esa válvula poruna banda de miocardio (asterisco) que la separa endos orificios (flechas). Las abreviaturas iguales a lasanteriores.

VDVD

APAP

**



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Fig. 8B. Microfotografía de un corte histológico trans-versal a nivel de la unión A-V de un corazón embrio-nario de pollo de 4.5 días teñido con hematoxilina-eosina. Obsérvese los cojinetes atrioventricularesventral y dorsal al inicio de su fusión, los cojineteslaterales izquierdo (dos asteriscos) y derecho (unasterisco), la pared de miocardio (M), la gelatina car-díaca (g) y el pericardio visceral (PV) 175X.

CDCD

CVCVSISI

CIVCIV

TVTV

Fig. 8A. Microfotografía de un corte histológicoparasagital derecho de un corazón embrionario de pollode 4.5 días teñido con hematoxilina-eosina. Obsérveselos cojinetes mesenquimatosos atriventriculares ven-tral (CV) y dorsal (CD), el septum infundibular (SI), lacomunicación interventricular (CIV) y las trabéculas demiocardio que constituyen el esbozo del tabiqueventricular (TV) 200X.

PVPV

CDCDMM

11

CVCV

gg

****

ADAD

VDVD

22 11****

AIAI

VIVI

Fig. 9A. Microfotografía de un corte histológico trans-versal de un corazón embrionario de pollo de 5 díasteñido con hematoxilina-eosina. Obsérvese la ima-gen del corazón en cuatro cámaras que muestra eltabique A-V (dos asteriscos) que separa a los cana-les A-V izquierdo (1) y A-V derecho (2) y el surcointerventricular (flecha). Las abreviaturas iguales alas anteriores 150X.

Fig. 9B. Microfotografía de un corte histológico fron-tal de un corazón embrionario de pollo de 6.5 díasteñido con hematoxilina-eosina. Obsérvese el tabi-que A-V (un asterisco) y su doblez hacia la izquierdapara formar el esbozo de la porción central de lavalva medial de la válvula mitral (dos asteriscos),entre ambas estructuras se sitúa el tracto de salidadel ventrículo izquierdo (flecha). Abreviaturas: VT =válvula tricúspide; VM = válvula mitral. Las demásabreviaturas iguales a las anteriores 130X.

ADAD AIAI

VDVD VIVI

TVTV

VTVT ** VMVM****



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notable el caso reportado por Ho29 de una mujerde 74 años en la que los defectos septales seobliteraron y en su historia no existió ningúnindicador clínico de la cardiopatía que fue diag-nosticada post mortem.En cuanto a la clasificación de Rastelli16 existeen realidad un espectro de grados de inserciónde las cuerdas tendinosas de la valva “puente”en la que los tipos A, B y C constituyen lossitios más frecuentes de esa inserción y se debeconsiderar la existencia de inserciones interme-dias entre ellos como se evidencia en el presentetrabajo. Los DSA-V presentes en la doble entra-da ventricular ya sea izquierda, derecha o a ven-trículo único, escapan a la clasificación de Ras-telli ya que las valvas anterosuperior-izquierda(valva puente) y la anterosuperior derecha estáncontenidas en una sola cavidad ventricular.En las formas balanceadas de esta cardiopatía laválvula A-V común se conecta a partes igualescon ambos ventrículos. Las formas de domi-nancia ventricular se expresan cuando la vál-vula A-V común se conecta preponderantemen-te con un ventrículo, en la dominancia de tipoderecho el ventrículo izquierdo es pequeño, yaque posee menos superficie valvular, mientrasque en la dominancia de tipo izquierdo es elventrículo derecho el de menor tamaño. En esteconcepto se consideran las dobles entradas aventrículo derecho o al izquierdo.30

El DSA-V puede presentarse en cualquier situslo que es más frecuente dentro de la poblacióncon dextroisomerismo en la que los corazonesmuestran múltiple asociación de defectos intra-cardíacos. Otras cardiopatías congénitas asocia-das son la estenosis pulmonar, doble salida de

ventrículo derecho, Tetralogía de Fallot, trans-posición de las grandes arterias, doble entradaventricular.El DSA-V es la cardiopatía más frecuente en pa-cientes con síndrome de Down; en la literaturase ha estimado su frecuencia hasta en un 50%,esto contrasta con la experiencia del InstitutoNacional de Cardiología “Ignacio Chávez” enla que ocupa el tercer lugar después de la CIV ydel conducto arterioso.13

ConclusionesEl defecto septal atrioventricular involucra al-teraciones de las válvulas atrioventriculares, lageometría ventricular, el esqueleto fibroso y elsistema de conducción. El foramen primum pue-de estar presente. Cuando el tabique interatriales íntegro este foramen no existe. En esta car-diopatía pueden desaparecer los defectos septa-les aunque los estigmas patológicos son reco-nocidos. Existe un amplio espectro de inserciónde la valva anterior izquierda (valva puente) queincluye sitios intermedios entre los tipos de Ras-telli. Las relaciones de las válvulas atrioventri-culares con los tabiques cardíacos son determi-nantes del establecimiento de los cortocircuitosentre ambas mitades del corazón. El conocimien-to morfológico de esta cardiopatía congénita esbásico para entender su fisiopatología, estable-cer el diagnóstico clínico por imagen y propor-cionar al cirujano información valiosa para ele-gir las mejores estrategias quirúrgicas. Se impli-ca el retardo en el crecimiento y desarrollo delos cojinetes endocárdicos atrioventricularescomo la hipótesis patogenética que explica lagénesis de esta cardiopatía congénita.

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