casos patologia de pitsburg

8/18/2019 Casos Patologia de pitsburg

1/58

Caso 430 - Un hombre de 62 años de edad con piotórax crónica.

• University Hospital Benjamin Franklin, Berlin, Germany,1 Dept. of

Pathology

- Paciente masculino de 62 años de edad con piotórax crónica después de

neumonectomía hace 44 años.2002 se realizó una fenestración de la pared torácica izuierda.!"# $enolasaneuronal específica% fue nota&lemente ele'ada.(espués de la operación) presento ataxia pro*resi'a + se realizó una &iopsiadel cere&elo., pesar del tratamiento el paciente falleció por sepsis asper*illus dos mesesmas tarde

Figura 1

a+os mostró cam&io de todas las estructuras del mediastino hacia el ladocontralateral de&ido a una masa mediastinal homo*énea ue se extiendedesde la entrada torácica al diafra*ma

1

Autora: Jace!ine "o!i#ia $re!!ana $rti%


2/58

/a 1 confirmó un *ran tumor mediastinal con el desplazamiento de la tráuea+ el corazón + derrame pleural del lado derecho) donde el &azo + los *an*lioslinfáticos para-aórticos esta&an in'olucrados.

3 de la ca&eza re'eló una lesión neoplásica solitaria de unos 2 cm dediámetro en el 'ermis cere&eloso con meora marcada después de la aplicaciónde material de contraste.

2



3/58

#n $5iemsa% la &iopsia de la lesión cere&elosa muestra una proliferación difusade células *randes con a&undante citoplasma &asófilo + prominente nucléolocentral

inmunohistouímica) una peueña proporción de las células tumorales expresalos antí*enos de células 1(78a + 1(20. hu&o una fuerte co-expresión delantí*eno de células 1(2) fuerte expresión nuclear de #!,-2 + lastranscripciones #&er en la ma+oría de las células tumorales

3



4/58

/as células tumorales fueron positi'as para 1(90 + el 'irus de #pstein-arr$#:% codificada proteína latente de mem&rana $/3P% -;. !o herpes'irusasociado a sarcoma de


5/58

Caso 43' ( )x 30 años de edad con m*!tip!es pó!ipos +,stricos

• Contributed by Rosemary A Recavarren, MD, Robert Schoen, MD, and

Antonia R. Sepulveda, MD, PhD

-Paciente femenina de 90 años de edad con antecedentes de poliposis familiarpost resección transanal de adenoma 'elloso rectal + proctocolectomíarestauradora con anastomosis ileoanal e ileostomía en asa de la poliposiscolónica.

Gna endoscopia di*esti'a alta se realizó + demostró mHltiples pólipos *ástricosen el fundus + el cuerpo "e presentaron &iopsias representati'as de los pólipos*ástricos para el examen patoló*ico.

5



6/58

=-# de pólipo con la aruitectura *landular distorsionada &ordeadas de tipocélulas epiteliales fHndicas) + las células mucosas de tipo fo'eolar ocasionales.

Gn pólipo muestra displasia de &ao *rado) ue se caracteriza por laestratificación nuclear) mucina + disminución del epitelio fo'eolar + la superficie

tinción inmunohistouímica para


7/58

inmunohistouimica para la &eta-catenina de pólipo mostró inmunorreacti'idadmem&ranosa en las *lándulas oxínticas) así como en la mucosa de superficiepresentan displasia de &ao *rado. no se o&ser'ó inmunoreacti'idad nuclearcon &eta-catenina

- &ia+nostico ina!: ("P/,", CA1,/ (# ,IA 5,(A (# 5/,!(G/,"CG!(1,"

&iscusión: es una enfermedad causada por mutaciones de la línea *erminalen el J Ko 9K/a displasia se asocia con mutaciones en el *en ,P1 2) mientras ue lasmutaciones &eta-catenina no conducen con frecuencia a la displasia en*landulas fundicas.1riterios de displasia de &ao *rado) inclu+en la ampliación nuclear)estratificación e hipercromatismo en los epitelios fo'eolares o superficiales

7



8/58

Caso 42 - A /4 años de edad con in!amado 1ueratosis seborreicaen dorso de! tobi!!o derecho

• Contribución de Allene Gagliano, MD, eena ourdura!, MD y Dra"en

#u$ic, MD, PhD

Paciente de 74 años femenina con Lueratosis se&orreicaL en dorso del to&illoderecho. ."u Hnica otra historia pertinente es la de una ueratosis se&orreica eliminada

hace ocho años.eci&imos un fra*mento pálido &ronceado de cutis + su&cutis ue correspondíaa una &iopsia por raspado) de ;)9 x ;)0 x 0)2 cm

#ner*ía &aa = M # de la muestra de la &iopsia del afeitado

8



9/58

;0 = M # de la &iopsia por raspado demostrando tumor desmoplásicode células fusiformes.

= M # de la &iopsia por raspado demostrando tumor desmoplásico decélulas fusiformes

";00 immunostain demostrando una fuerte tinción difusa en todo.

9



10/58

=34J immunostain ue demuestra la pérdida de la tinción en las

células desmoplásico

3elan, inmunotinción ue demuestra la pérdida de la tinción en al*unosnidos desmoplásico de células

• (emostración de la tirosinasa disminu+ó tinción en las célulasdesmoplásicas

10



11/58


12/58

Para indicar ue una medición de espesor resloQ tumor tendría másimportancia clínica de ni'el de 1larD en este caso.

Caso 42 - Un hombre de 32 años con pancitopenia se#era

• Contribución de Siobhan O'Connor, MD y Sandra Kaplan,

MD

#l paciente es un 'arón de 92 años ue presentó al departamento deemer*encias ueándose de fati*a pro*resi'a + dificultad para respirar alhacer esfuerzos durante un período de dos a tres meses.

!e*ó infección) san*rado o moretones.

1onsumio una caa de cer'eza al día por diez años) en los Hltimoscuatro años un pauete de seis por día.

#l historial médico pasado es importante para mHltiples heridas de &ala

en el a&domen en los años 80 ue reuieren resección del intestinodel*ado + el colon) inclu+endo el íleon terminal + el cie*o.

#sto fue se*uido por la reparación de un *ran hernia 'entral en 200;."in aler*ias medicamentosas conocidas.

ctericia escleral le'e) pulmones claros a la auscultación) ritmo re*ulardel corazón + el ritmo sin murmullos) frotes o *alopes)

,&domen con la cicatriz en la línea media) hí*ado palpa&le 2 cm porde&ao del re&orde costal izuierdo + &azo no a*randados

12



13/58

)orcentaede c5!u!as

*meroAbso!uto

7an+onorma!paraAbso!ute

PA/R" 6?O 9.J42)24-7)6?

/infas ;8O 0.880)?0-9)6J

,SP1, 2O 0.;0

13


8a!orde!)aciente

7an+onorma!9ombre;

13J)2 x;0 8 > /

09.0? a;0.06

12)6; x;0 ;2 > /

4);9-J)J7

=emo*lo&ina 8); * > dl ;2.8 -;6.8

=ematocrito 2J)7O 9?)0-4?)?

31: 8?.2 f/ ?2)6-87)4

31= 94.? p* 27)?-99)4

31=19J)J * >dl

92)7-9J)J

(T ;4)2O ;;)?-;J)2

P/20 x;0 8 > /

;J6-968


14/58

linfas

3A!A" 9O 0.;6

0)90-

0)80

#A" JO 0.260)00 a0)40

,"A 2O 0.;00)00 a0)06

3#, ;O

!1 >

;00T1

;2

8a!or de!)aciente

7an+o norma!9ombre;

13 2)6 x ;0 8 > / 09.0? a ;0.06

=emo*lo&in

a

2)7 * > dl ;2.8 -;6.8

=ematocrito 7)7O 9?)0-4?)?

31: ;28.7 f/ ?2)6-87)4

(T 46)7O ;;)?-;J)2

P/ 4? x ;0 8 > / ;J6-968

/osreticulocitos

8)2O 0)?-2)0

,&s etic 0.0J2 x ;0 ;2 > / 0)0;?-0);J?

/(= 699? G > / N;70

/ ?)? m* > d/ 0)9-;)J

(/ N0);

14



15/58

=ierro ;J8 m* > dl 6J-;6J

"aturación 64O 2J - J0O

1 247 m* > dl 2J0-420

/a ferritina ;9J n* > m/ ;0-2?2

;2 69 p* > m/ 2;;-8;;

#l folato ;9)2 n* > m/ J.4

1 folato ?0J n* > m/ 289-?08


16/58

/os monocitos 0O ;.0 0)0-2)0

Pronormo&lastos

;0)7O ;.0 0)0-;)0

!ormo&lastos 4J)7O 24.0;6)0-92)0

/os linfocitos 4)9O ;6.0;;)0-29)0

/as células

plasmáticas

;)0O 2.0 0)0-9)0

Atro 0O

3ieloide >eritroide atio

0.7 2.4;.J a9.9

punteado &asófilo

16



17/58

policromasia

formas nucleadas

macroo'aloc+tes

17



18/58

5ranulocitos hiperse*mentados

Precursores eritroides muestran marcadas característicasme*alo&lásticas con *randes nHcleos + la cromatina a&ierta $má*enes 8+ ;2%.

Precursores mieloides demuestran marcadas característicasme*alo&lásticas + formas displásicas) inclu+endo nHcleoshiperse*mentados + metamielocitos *i*antes $má*enes ;2 + ;9%

18



19/58

=ierro staina&le está presente + aumentado li*eramente ma*en ;4

(iseritropo+esis es prominente) inclu+endo formas &inucleadas +ciernes nHcleos

/a médula ósea es marcadamente hipercelular) 8JO celularidad

$ma*en ;J%

19



20/58

Precursores eritroides son *randes e inmaduro) ue aparece en la &iopsia

Ci&rosis de reticulina le'e está presente $ma*en ;?%

Citometria de !uo!ormal con po&laciones celulares hetero*éneas + de &lastos 1(94positi'os ue comprenden menos de ;)JO de total de e'entosanalizados.#'aluación de la e'idencia de hemo*lo&inuria paroxística nocturna fue

ne*ati'a!ormal) 46 ) R.

&>A?$@>C$ >AB: Anemia macrocitica

@an+re)eri5rica ,nemia macrocítica con *ló&ulos roos nucleados extrañas.rom&ocitopenia *ra'e.

20



21/58

@CU@>$

,nemia macrocítica puede ser clasificado como me*alo&lástica) de&ido a laalteración de la síntesis de ,(! en los precursores de eritrocitos) ononme*alo&lastic) de&ido a di'ersas otras etiolo*ía

!uestro paciente tenía ni'eles séricos de folato + 1 normales) + la presuntaetiolo*ía de la anemia es su profunda &ao ni'el de 'itamina ;2 la causa máscomHn es la anemia perniciosa.

21



22/58

Caso 42/ - Un #arón de / años de edadD con !eucocitosis

persistente

• %scrito por #oel & Grado's$i, MD y (illiam Pasculle, ScD.

#l paciente era un 'arón dia&ético de J7 años de edad ue fuedescu&ierto para tener una leucocitosis persistente.

dia&etes mellitus de reciente dia*nóstico + un pauete de de ci*arrillosal dia durante 40 años. Gn hematólo*o esta&a si*uiendo el paciente.

"u recuento de *ló&ulos &lancos aumentó de ;6.700 > ul a 69.000 > uldurante un período de ? meses.

#l paciente fue sometido a dos &iopsias de médula ósea en dosocasiones en un período de 2 meses) ue no fueron conclu+entes demali*nidad.

,m&os &iopsias de médula ósea fueron ne*ati'os para la mutación del*en &cr > a&l. !e*ó cualuier síntoma LL. #l paciente se informó de uehan sido tratados con hidroxiurea.

#l paciente presentó al departamento de emer*encia en GP31 'ariassemanas más tarde con una uea principal de dolor en el pecho.

#sta&a afe&ril al in*reso. #la&oración adicional re'eló ue la pacienteesta&a en fi&rilación auricular.

Gna tomo*rafía computarizada se realizó como parte de un estudio

dia*nóstico de em&olia pulmonar.

/a 1 re'eló extensa linfadenopatía mediastinal $hasta 9)9 cm%) lacompresión de la 'ena ca'a superior) la compresión de las arteriaspulmonares &ilaterales + mHltiples nódulos pulmonares.

,l ser interro*ado) el paciente in*resado en una pérdida de peso de J0li&ras en los Hltimos dos meses) así como los sudores nocturnos

22



23/58

el paciente fue dado amiodarona para la fi&rilación auricular + Uos+npara la neumonía &acteriana presunta

#l paciente reci&ió dos dosis de radioterapia para ali'iar el síndrome dela 'ena ca'a superior.

1inco días después de su in*reso el paciente fue sometido a unaextirpación uirHr*ica de un *an*lio linfático cer'ical derecha.

3acroscópicamente) el *an*lio linfático fue en *ran parte necrótica. Gna&iopsia de médula ósea de repetición se realizó el ;4 día del in*reso

/as secciones histoló*icas re'elaron@ #l *an*lio linfático ha&ía mu+ pococonser'ada aruitectura + fue compuesta principalmente de restosnecróticos con al*unos neutrófilos. /a médula ósea se ha&ía dispersado

*ranulomas mal formados.

23



24/58

,C manchas en los *an*lios linfáticos + la médula ósea re'elóor*anismos acidorresistentes en los *an*lios linfáticos + la médulaósea. /os culti'os se sem&raro

esultados 1ultura@ colonias amarillas en /I inclinación después de la

exposición a las colonias de luz) de color crema so&re /I inclinación en laoscuridad. 3ico&acterias Photochromo*enic sospecha.

24



25/58

"onda de ,(! 3+co&acterium tu&erculosis fue ne*ati'o. Mycobacteriumgordonae sonda ne*ati'a. Mycobacterium $ansasii sonda en'iada a la1línica 1le'eland.

&ia+nóstico ina! - kansasii diseminada inecciónpor Mycobacterium

&>@CU@>=:

Mycobacterium $ansasii, una mico&acteria no tu&erculosa) era unpató*eno poco comHn antes de la epidemia del "(,.

Mycobacterium $ansasii se ha con'ertido en un pató*eno más comHnue causa infecciones respiratorias) así como la enfermedad diseminadaen pacientes con "(, /a infección por Mycobacterium $ansasii haencontrado para ser más relacionado con el ni'el de inmunosupresión enlos pacientes con "(, ue Mycobacterium tuberculosis infección

/os hallaz*os radioló*icos en la enfermedad torácica causadaspor Mycobacterium $ansasii son similares a los de Mycobacteriumtuberculosis. nfección por Mycobacterium $ansasii am&ién se hainformado en pacientes con una neoplasia su&+acente) por lo *eneral

hematoló*ico) inclu+endo leucemia

crece en medio de /oQenstein-Iensen) en 'arias semanas) dependiendode inóculo inicial.

"i las colonias no están expuestos a la luz son de color crema) pero si seexpone a la luz) desarrollan un pi*mento amarillo.

25



26/58

/os or*anismos con esta capacidad son conocidos comophotochromo*ens.

#ste paciente fue supuestamente := ne*ati'o. !o mali*nidad fueidentificado nunca definiti'amente.

#s mu+ raro ue un paciente inmunocompetente pueda desarrollar laenfermedad diseminada por Mycobacterium $ansasii.

#l paciente falleció poco después de in*resar en el hospital.

!o se realizó la autopsia) por lo ue cualuier idea de cualuier posi&lecompromiso inmunoló*ico su&+acente se*uirá siendo difícil de alcanzar

Caso 44 - Una muer de unos 0 años con un tumor de !a m5du!acer#ica!

%scrito por Diana )homas, MD, PhD y Clayton (iley, MD, PhD

>@$7>A CBE>CAGna muer de aproximadamente J0 años de edad con dia&etes mellitus tipo con el daño de ór*anos diana $trasplante renal periférica neuropatía +nefropatía mensae de estado%) enfermedad 'ascular periférica + elhipotiroidismo se presenta con empeoramiento pro*resi'o entumecimiento)de&ilidad + dolor en la pierna del lado izuierdo por el pasado 2 a 9meses. ,demás durante la semana pasada) su pierna derecha se ha&ía 'ueltoinsensi&le desde la rodilla hacia a&ao. 1asi al mismo tiempo) con la manoizuierda tam&ién se de&ilitó. #lla ne*ó síntomas en el &razo derecho +cualuier dolor en la columna.#xamen físico re'eló disminución de la fuerza enlas extremidades superiores e inferiores izuierdo + disminución de la

sensi&ilidad en las extremidades inferiores.

26



27/58

esonancia ma*nética de la columna cer'ical) torácica + lum&ar se realizó sincontraste. 2 $Ci*ura ; % mostraron una señal hiperintensa irre*ular so&re lamédula espinal lateral izuierda + dentro de los forámenes neurales izuierda ani'el 16-17.

#l paciente fue sometido a la extirpación uirHr*ica de la masa + 14-2laminectomía el día si*uiente. ntraoperatoriamente) se encontró ue el tumorintradural extramedular +) con la erosión del hueso alrededor del foramen 16-

17 izuierda. "e solicitó una consulta intraoperatoria) + el dia*nósticointraoperatorio fue de tumor neural) posi&le schQannoma $ "mear %

F! examen macroscópico

#l espécimen patolo*ía consistía en mHltiples fra*mentos de teido &lando roo&ronceado medir 9)J x 9)0 x 0)9 cm en total.

27


http://makewin%28%27case844/images/figure01.jpg')http://makewin%28%27case844/images/figure01.jpg')


28/58

#l examen microscópico del tumor mostró hoas de *randes) o'ales ali*eramente células fusiformes con a&undante citoplasma *ranular) redondo anHcleos o'ales) cromatina 'esicular) + nucleolos prominentes $Ci*uras 2 ) 9 ) =M # permanente %.

,l*unas de las células tumorales contenían pi*mento intracelular $Ci*ura 4 %

28



29/58

!umerosos macrófa*os presentes en el tumor tam&ién contenían numerosos

*ránulos pi*mentados. /as tinciones inmunohistouímicas para =34J)'imentina) ";00 + 3elan , $Ci*ura J ) 3elan, %

/as células tumorales fueron ne*ati'os para ,#; > ,#9) #3,) 1amJ.2) 5C,P)pJ9 + ,C. #l índice de proliferación C$ >AB: 3elanocitoma.

&>@CU@>=

3elanotic lesiones del sistema ner'ioso central pueden ser primario ometastásico. !eoplasias melanóticas primarios del "!1 sur*en de melanocitosde las leptomenin*es craneales o espinales + pueden ser solitarios) difusa)&eni*nos o mali*nos ;. #ste *rupo inclu+e melanocitosis difusa +melanomatosis) melanocitoma) + el melanoma mali*no primario.

29



30/58

3elanocitosis difusa + melanomatosis pueden ser &eni*nos o mali*nos + seasocia con melanosis neurocutánea) un facomatosis rara ue afectaprincipalmente a los niños + ue se caracteriza por numerosos ne'us cutáneacon*énita. /os síntomas neuroló*icos se desarrollan de&ido a la hidrocefalia +compresión. "íntomas neuropsiuiátricos) del intestino + la disfunción de la'ei*a) + pro&lemas sensoriales + motoras están a menudo presentes. "epuede producir la transformación mali*na) + los pacientes con neoplasias&eni*nas + mali*nas tienen un mal pronóstico

7eerencias

*rat D#s y Perry A. melanótico lesiones. +MS Clasiicación de )umores del

Sistema -ervioso Central, / ed. yon0 1ARC, 2334.

+5*rien et al. Melanocitoma men6ngea. 7na trampa de diagnóstico inrecuente

en neuropatolog6a 8uir9rgico. Arco Path ab Med. :;


31/58

Gna ima*en de resonancia ma*nética $3% del cere&ro del paciente $Ci*ura ;%mostró una 7.9x4.8x9.6 cm) derecho fronto-parietal) lesión ocupante deespacio con lo&ulada con contraste meora + edema perifocal le'e extra-axial.

#l seno sa*ital superior se comprime li*eramente + el cráneo supra+acente fueinfiltrado. /a paciente fue sometida an*io-em&olización de la lesión + dos díasdespués se realizó un derecho craniectomía fronto-temporo-parietal. #l tumorfue resecado su&total) deando una capa superficial del*ada infiltrante en lacorteza elocuente. #l cráneo infiltrado fue reconstruido usando

polimetilmetacrilato $P33,% craneoplastia + la duramadre resecado fuereemplazado por un neuropatch. (espués de la operación) una resonanciama*nética de la columna 'erte&ral + una punción lum&ar no mostraronnin*una e'idencia de diseminación de la enfermedad. #l paciente no teníadéficit neuroló*ico + se sometió a radioterapia ad+u'ante del lecho tumoral $965+% + 2 años después del dia*nóstico fue clínicamente + radioló*icamente li&rede enfermedad.

31



32/58

teido conecti'o denso infiltrado por estrechamente empauetadas) de tamañomediano

linfocitos monomórficos + células plasmáticas dispersas. "e o&ser'aron 'asostrom&osados ocasionales rodeadas de teido necrótico.

/os infiltrados linfocitarios fueron positi'as para 1(20

32



33/58

- 1( 4J

- 1/2

linfocitos positi'os) ue eran a menudo peri'ascular) con células rarastinción para 1(J

&>A?=@>C$

Uona mar*inal extranodal asociado-(ura linfoma de células $linfoma 3,/%

("1G"B!#xtra*an*lionares linfomas de células de zona mar*inal del teido

linfoide asociado a mucosas $3,/% más a menudo se ori*inan en elestóma*o) pero a 'eces se producen en otros lu*ares) como laduramadre $7%. ,unue la ma+oría de los linfomas primarios del sistemaner'ioso central $P1!"/s% son de alto *rado difuso de células *randeslinfomas no =od*Din) linfomas durales primarios $P(/%) un su&tipo rarode /P"!1) son *eneralmente linfomas 3,/ extranodal + lesiones de&ao *rado $J%. P(/ tienden a mostrar un predominio del sexo femenino)

33



34/58

por lo *eneral ocurren en huéspedes inmunocompetentes + tienen unmeor pronóstico ue otras formas de /P"!1. (e&ido a estascaracterísticas clínico-patoló*icas) el tra&ao de dia*nóstico + laestrate*ia de tratamiento es completamente diferente de la ma+oríaP1!"/s. "e sa&e ue el P(/ menudo imitan menin*ioma o hematomasu&dural) incluso en imá*enes preoperatorias $4) ?%.=istoló*icamente) extra*an*lionares dura-asociado de zona mar*inallinfomas de células $linfomas 3,/% tienen morfoló*ica similar +características inmunohistouímicas de sus contrapartes en otroslu*ares $9%. Por lo *eneral) los peueños linfocitos maduros in'aden laduramadre de una manera peri'ascular + inmunomarcador con 1(20 +1/2) mientras ue son ne*ati'os para 1(J) 1(;0) 1(29) + 1/6 $9%.,unue no está presente en este caso) al*unos linfomas 3,/ tienenreordenamientos de los *enes de inmuno*lo&ulina de cadena pesada $6%o a&erraciones cromosómicas ue in'olucran el *en 3,/;. Gna de ellases una característica translocación para *ástrico + linfomas 3,/pulmonares) t $;;V ;?% $2;V 2;%) resultando en una transcripción defusión-,P2 3,/; + el otro es t $;4V ;?% $92V 2;% con *=- fusión3,/;) 'isto con frecuencia en los linfomas 3,/ de la piel) las*lándulas sali'ales + anexos oculares $2%.

7eerencias

;. eltrán #)


35/58


36/58

, su in*reso 3 cere&ral ha&ía 'arias lesiones con ma+or 2 > C/, $Ci*.;1(%



36



37/58

restrin*ido difusión en secuencias de difusión ponderada $Ci*. ;# %. 3édulaespinal 3 fue normal.

ndica la ampliación de las lesiones pre-existentes con *adolinio periférico delocupante de espacio del tronco cere&ral lesión $Ci*. ;C %.

#l análisis del /1 en la admisión + dos meses más tarde mostró recuentos decélulas + los ni'eles de *lucosa normales) aumento de la proteína $?9 m* > d/+ 80 m* > dl) respecti'amente%) el índice de *5 normal + no ha+ &andasoli*oclonales. ,nálisis de citometría de fluo del /1 esta&a dentro de los'alores normales + la citolo*ía del /1 fue ne*ati'a para células neoplásicas enam&as ocasiones. =emo*ramas completos) la &iouímica) la /(= sérica)estudios de la tiroides) perfiles de coa*ulación) :"5) P1) detección de

anticuerpos autoinmunes inclu+endo anticuerpos anti-,WP :) folato en plasma+ los ni'eles de 'itamina ;2) inmunoelectroforesis de proteínas plasmáticas)ni'eles de complemento) análisis de orina + serolo*ía para hepatitis + :=fueron normales. iopsia de médula ósea + con contraste de todo el cuerpo 1)endoscopia superior e inferior + la eco*rafía a&dominal fueron normales. Condode oo + el examen con lámpara de hendidura tam&ién fueron sincomplicaciones. ras los hallaz*os de espectroscopia de resonancia ma*nética

37


http://makewin%28%27case846/images/FIG01.jpg')http://makewin%28%27case846/images/FIG01.jpg')http://makewin%28%27case846/images/FIG01.jpg')http://makewin%28%27case846/images/FIG01.jpg')


38/58

su*esti'as de lesiones desmielinizantes tumefacti'e) el paciente fue tratadocon dos cursos mensuales de mitoxantrona sin &eneficio clínico aparente + laexpansión de las lesiones en la 3) + aHn así sin *adolinio. Gn mes despuésdel se*undo curso de la mitoxantrona desarrolló disfa*ia) ronuera 'oz +cauexia.#xamen neuroló*ico re'eló deó a&ducens cere&ral) cere&elo prue&asdel lado izuierdo patoló*icos) además de los resultados anteriores +posteriores mostraron larin*oscopia dearon paresia de las cuerdas 'ocales. Gnnue'o análisis del /1 re'eló un ni'el de proteína ele'ada $;90 m* > d/% conrecuentos de células normales + *lucosa. 1itolo*ía de /1) &andasoli*oclonales fueron ne*ati'as + el análisis de citometría de fluo fue dentro delos ran*os normales.

nfiltración de tamaño medio linfocitos a*ranular en espacios peri'asculares

nfiltración de tamaño medio linfocitos a*ranular en espacios peri'asculares

38



39/58

#stos mostraron una cromatina &lástica + escaso citoplasma $Ci*. 9 %expresaron 1(J6

expresaron d fuertemente $Ci*. J %. odo mieloide $3PA) 1(;9) 1(99%) decélulas $1(;8) 1(20) 1(22) 1(78a) Pax-J%) de células $1(9) 1(J% +marcadores de diferenciación plasmatoc+toid $1(;29) 1/-;% + enzimas$citotóxicos *ranzima-) perforina) ,-;% fueron ne*ati'os.

/atencia #: examinó utilizando hi&ridación in situ para ,!m ##s tam&iénfue ne*ati'o. 5enotipo análisis P1 re'eló una confi*uración de línea *erminal

de la cadena pesada de inmuno*lo&ulina $1% + los *enes 1

&ia+nóstico ina! - c5!u!as asesinas natura!es !inoma !inob!,stico I!eucemia

39


http://makewin%28%27case846/images/FIG03.jpg')http://makewin%28%27case846/images/FIG03.jpg')


40/58

&>@CU@>=

/infoma del sistema ner'ioso central primario $P1!"/% representa menos del

JO de los tumores del "!1 primarios $8%. ,sesinas naturales $! leucemia $!


41/58

Caso 4/ - A 3/ años de edad con masa intra#entricu!ar

%scrito por &abio Rogerio, MD, PhD, uciano de Sou"a ueiro", MD,PhD Departamento de Patolog6a de la 7niversidad %stadual de Campinas ?7nicamp, *rasil

, 97 años de edad) de sexo femenino presentó con cefalea occipital) de&ilidadmuscular + parestesias en las extremidades derechas más de 9 meses.

/a resonancia ma*nética mostró una masa de J cm sólida) de meora delcontraste en el 'entrículo lateral izuierdo + la sustancia &lanca parietalad+acente con desplazamiento de la línea media) la compresión 'entricular ehidrocefalia $Ci*ura ; %

(espués de la resección uirHr*ica) ella fue sometida a radioterapia durante 4meses + le fue &ien durante 9 años) cuando pro*resi'amente crecientesnódulos pared torácica aparecieron. #n las Hltimas 2 semanas) se ueó de

paraparesia e hipoestesia en los miem&ros inferiores.

41




42/58

/a tomo*rafía computarizada mostró lesiones en la cla'ícula izuierda + el

omóplato) esternón + 'érte&ras ;;) la compresión de la médula espinalcausando este Hltimo $Ci*ura 2 %.

/aminectomía fue se*uida por radioterapia para las lesiones torácicas +uimioterapia. #l paciente e'olucionó con una meoría de la fuerza +recurrentes episodios musculares del dolor torácico) controlados conmedicamentos. =asta el momento no ha+ e'idencia radioló*ica de recurrenciaintracraneal.

3acroscópicamente) las masas esta&an &lanuecina + firme

hematoxilina + eosina) las lesiones eran hipercelular + consistieron en formacompacta

42




43/58

Cusiformes a células o'ales suministrados con pared fina de ramificación 'asos

3itosis podrían lle*ar a 4>;0 campos de alta potencia $=PC% en al*unasáreas. !o se identificaron atipia + necrosis !uclear.

/a inmunorreacti'idad se difunda para 'imentina) 1(94 + 1(88

43



44/58

focal de cl-2 + ne*ati'a para 5C,P) #3,) proteína "-;00) citoueratinas$,#;,#9%) los receptores de estró*eno + pro*esterona) mHsculo $;,4) ==C-9J)

desmina% + neuroendocrino $1(J6) sinaptofisina) cromo*ranina%marcadores. Sndice @CU@>=

umor fi&roso solitario $"C% del sistema ner'ioso central $"!1% es rara +clasificado como un mesenuimal) lesión no menin*otelial $4%. "ería ori*inarsea partir de fi&ro&lastos 1(94-positi'as localizadas a la duramadre + el teido

conecti'o peri'ascular. umores intra'entriculares deri'arían del componentemesenuimal del plexo coroideo $;%. #n el "!1) "C se produce en adultos sinpredilección de *énero. /os síntomas + si*nos no son específicos + 'arían conla localización del tumor. #n la neuroima*en) "C es sólido + muestra un realcedifuso. ,pe*o (ural se puede o&ser'ar) sin em&ar*o si*no cola dural no es unacaracterística. Puede ser imitado por otros tumores discretos) tales comomenin*ioma + heman*iopericitoma $=P1%. 3acroscópicamente) "C está &iencircunscrito) masa sólida) lo&ulada &lanuecino. /a infiltración local + necrosisse pueden encontrar en lesiones a*resi'as.=istoló*icamente) fusiforme océlulas o'oides con nHcleos 'esiculares + escaso citoplasma ocurren en áreashipo o hipercelulares. =ialinizado + > o un fondo mixoide puede ser

encontrado. /a 'ascularización es 'aria&le + se caracteriza por 'asosramificados) a 'eces en patrón de asta de cier'o similares. !uclearpleomorfismo) necrosis + mitosis están ausentes o pocofrecuentes. 1lásicamente) "C es fuerte + difusa immunopositi'e para'imentina) 1(94) 1(88 + cl-2. #3,) proteína "-;00 + citoueratinas sonne*ati'os. Sndice


45/58

#n cuanto a dia*nóstico diferencial) la ma+oría de los menin*iomas muestranespirales + or*anismos psammoma. ales características no son prominentesen la 'ariante fi&rosa) ue exhi&e una aruitectura spindled > estoriforme. ,

diferencia de "C) los menin*iomas son immunopositi'e para #3, + ne*ati'aspara 1(94. (istinción entre =P1 + "C puede ser difícil) +a ue am&osmuestran hallaz*os citoló*icos + aruitectónicas similares) incluidos los&uues-cuerno de cier'o similares. (e hecho) es discuti&le si "C + =P1 sonentidades o extremos de un espectro $2) 6% distintos. #n este sentido) se hademostrado recientemente ue tanto "C menín*ea + =P1 lle'an la fusión!,2-",6. !,2 es una proteína modulador transcripcional nuclear + ",6es un transductor de señales principalmente citoplasmática + acti'adortranscripcional. al fusión puede ser identificado a tra'és de immunola&elin*nuclear para ",6 $9) J%. ,unue fa'oreciendo una sola *énesis de am&ostumores) este hallaz*o cito*enético no puede a+udar se espera dia*nóstico

diferencial neuropatoló*ico entre "C + =P1 tanto como para serimmunopositi'e para ",6. Gn uso posi&le sería distin*uir "C + =P1 de otrostumores mesenuimales no mostrar ue la fusión) como menin*ioma$J%. ,ctualmente) los tumores ue no muestran $o sólo focal% immunopositi'it+para 1(94 se consideran =P1) mientras ue de forma difusa + fuertementepositi'a para 1(94) como el caso auí reportado) son dia*nosticados como "C$;) 4) 6%. (iferenciación microscópica es rele'ante como =P1 son de *rado de la A3" $ha&itual% o $anaplásico% lesiones tienden a reaparecer + > ometástasis con ma+or frecuencia ue "C. , pesar de ue este Hltimo no se haasi*nado una clasificación de la A3") ue tiende a comportarse como tumor de&ao *rado después de la resección total &ruto $;) 4%.

7eerencias

;. isce*lia 3) 5alliani 1) 5iannatempo 5) /auriola T) 3 ianco) (Kan*elo:) Pizzolitto ") 5 :ita) Pasuinelli 5) 5 3a*ro) (or ( $20;;% umorfi&roso solitario del sistema ner'ioso central@ un año ;J estudio de laliteratura de los 220 casos $? ;886 hasta ulio 20;;%. ,d' ,nat Pathol;?@ 9J6-982.

2. ou'ier 1) 3étellus P) de Paula ,3) :asile'ic ,) Iou'et ,) 5u+otat I) <3oDhtari) :arlet P) (ufour =) Ci*arella-ran*er ( $20;2%) los tumoresfi&rosos solitarios + heman*iopericitomas de las menin*es@ la

superposición de características patoló*icas + pronóstica comHn factoressu*ieren el mismo espectro de tumores. 1ere&ro Pathol 22@ J;;-J2;.

45



46/58

Caso 4 - A años de edad con hemorra+ia ,n+u!o pontocerebe!oso

Contribución de #esse ee Bresa$, MD, Byle M &argen MD, Anthony )

Eachnis, MD, Spiros *lac$burn, MD Departamentos de -europatolog6a y -eurocirug6a de la 7niversidad de

&lorida, Gainesville, &lorida

, J8 años de edad con antecedentes de hipertensión + depresión presenta alser'icio de ur*encias con una historia de una semana de náuseas) 'ómitos consan*re) + el 'érti*o. #lla no esta&a tomando nin*Hn anticoa*ulantes + no teníaantecedentes de trastornos hemorrá*icos. #lla se señaló a tomar un caféemesis suelo) pero después de tener una resolución de su náusea conmedicamentos antieméticos) optó por re*resar a la mañana si*uiente para unaendoscopia di*esti'a alta pro*ramada. #sa noche) mientras ue en el país sedesarrolló alteración del estado mental con repentino decli'e neuroló*ico +#3" fue notificada. #lla fue intu&ado en la escena + al lle*ar a la sala de

ur*encias) esta&a si*uiendo órdenes en las cuatro extremidades) perodemostró anisocoria con oftalmopleía + deó de&ilidad facial.

/a&oratorio de ,dmisión + estudios de coa*ulación fueron normales.

46



47/58

"in contraste computarizada del cere&ro demostró hemorra*ia a*uda en elán*ulo pontocere&eloso izuierdo $1P,%) el cere&elo + el 4Z'entrículo) con laplenitud ue in'olucra la re*ión del conducto auditi'o interno $,3%

$Ci*ura ; %.,n*io*rafía por 1 demostró 'asculatura intracraneal normal sine'idencia de aneurisma) malformación arterio'enosa o fístula. "e sometió a lacolocación emer*ente de una 'entriculostomía frontal derecho para la di'ersióndel líuido cefalorrauídeo.

"e o&tu'o resonancia ma*nética del cere&ro. #ste estudio demostró un 2)2 x2)2 x 2 cm dearon masa 1P, con extensión en el ,3 + la zona hemorra*ia$Ci*ura 2 %.

#n total) la lesión + la zona de hemorra*ia fue de aproximadamente 9)J x 9)7 x9)4 cm de tamaño. #l dia*nóstico de tra&ao &asado en la extensión del tumorintracanalicular era hemorrá*ica schQannoma 'esti&ular. (e&ido al tamaño*lo&al de la lesión + la hemorra*ia asociada) se lle'ó a ca&o la inter'enciónuirHr*ica ur*ente.

#lla se colocó en la posición prona de tres cuartos + se sometió a la izuierdacraneotomía retrosi*moideo. #l hematoma 1P, fue e'acuado) re'elando unsua'e) hemorrá*ica + la masa fácilmente sucDa&le 1P, cerca de la ,3. "erealizó resección su&total de la masa. #l paciente salió de la ciru*ía en &uenascondiciones) pero reuiere traueotomía de&ido a neuropatías craneales

inferiores. (espués de un amplio de&ate con el paciente + su familia conrespecto a su dia*nóstico) el paciente ele*ido para ser dado de alta de casapara el cuidado de hospicio en el hospital de día 8.

47


http://makewin%28%27case848/images/FIG01.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG02.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG01.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG02.jpg')


48/58

#sta neoplasia se compone de células fusiformes altamente pleomórficas +mitóticamente acti'os. /as células indi'iduales focales tenían citoplasmahipereosinofílico. $Ci*ura 9 %

#l tumor fue focalmente inmunorreacti'as para la proteína "-;00 $Ci*ura 4 %

así como la desmina $Ci*ura J % % + mio*enina

48


http://makewin%28%27case848/images/FIG03.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG04.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG05.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG03.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG04.jpg')http://makewin%28%27case848/images/FIG05.jpg')


49/58

$Ci*ura6 %) mientras ue ser ne*ati'o para #3,) citoueratina $,#; > 9%) + laproteína de neurofilamentos.

&ia+nóstico ina! - A!to +rado de! tumor ma!i+no de #aina ner#iosaperi5rica

&>@CU@>=

#l dia*nóstico diferencial de un tumor del án*ulo pontocere&eloso siemprede&e comenzar con un schQannoma 'esti&ular ue representan el ?0O de lostumores en esta localización. "chQannomas 'esti&ulares) sin em&ar*o) rara'ez se asocian con hemorra*ia. Por el contrario) la hemorra*ia intratumoraldentro de un tumor de 'aina ner'iosa periférica mali*nos $3P!"% no es

infrecuente +) de hecho) se puede usar un si*no de la transformación mali*nade un tumor de 'aina ner'iosa otra manera &eni*na 6. /os menin*iomas +epidermoides constitu+en la ma+oría de los tumores restantes en ;0O + 6O)respecti'amente 7.

umores mali*nos riton intracraneales son extremadamente raros) + sólo Jotros informes de 3 án*ulo pontocere&eloso se reportan en el literatura; -4)8. #l término tumor LritonL se deri'a por una asociación de o&ser'ación conexperimentos de riton salamandras en el ue la implantación de un ner'iopodría resultar en el crecimiento de una extremidad ue contiene el mHsculoesuelético. ,sí) un tumor riton es una neoplasia ue contiene neurales + elmHsculo esuelético elementos ;0. Gn tumor mali*no riton $3% se refiereespecíficamente a un tumor mali*no de 'aina ner'iosa periférica con ladiferenciación ra&domiosarcomatoso) un su&tipo sarcoma descrita por primera'ez en ;892 por 3asson.

3 tienen un *rupo demo*ráfico de pacientes similar a la de 3:!P clásicocon una media de edad en los años treinta) sin predilección de *énero 4)J. Gnaproporción si*nificati'a de 3 sur*en en el contexto de la neurofi&romatosis

49




50/58

;) con los informes ue 'an desde 9? hasta J7O J)?. #xposición a la radiaciónanterior tam&ién ha sido citado como un factor de ries*o J)6.

7eerencias

;. 3eor P:. $;8?7% umor mali*no de riton en el án*ulopontocere&eloso. Presentación de un caso. ,cta !europathol 74 $;%@ 82-6.

2. 1ome+ 1=) 3c/au*hlin 3) Iho =() 3artínez ,I) /unsford /(. $;88?% /amuerte de un án*ulo pontocere&eloso mali*na riton tumor a pesar de laradiociru*ía estereotáctica. eporte de un caso. I !eurosur*. ?8 $4%@6J9-?.

9. =an (=) et al. $;882% umor mali*no de ritón del ner'io acHstico) 1asoclínico. I !eurosur* 76@ ?74-?77

4. 5on* et al. $20;2% Gn caso raro de tumor mali*no en riton el án*ulopontocere&eloso (ia*nostic Patholo*+ 07@49

J. 3c1onnell R) 5iacomantonio 1. $20;2% mali*no resección uirHr*icariton umores-1omplete + adioterapia ad+u'ante asocia con unameor super'i'encia I. "ur*. Ancol. ;06@ J;-J6

6. "cheithauer T@ tumor de la 'aina del ner'io periférico mali*no

$3P!"%. #n@ /ouis (!) editor.A3" 1lasificación de umores del "istema!er'ioso 1entral) cuarta edición. /+on) Crancia@ ,1 2007V pp. ;60-;62.

7. "prin*&or* I) Pouls*aard /) ertram I $200?% no 'esti&ular "chQanomaumores en el án*ulo pontocere&eloso@ un enfoue estructurado +5estión de (irectrices "Dull ase ;? $4%@ 2;7-227

?. "tasiD 1I) aQfiD A $2006% umor mali*no de la 'aina del ner'ioperiférico con la diferenciación ra&domiosarcomatoso $tumor mali*noriton%. ,rco Pathol /a& 3ed ;90@ ;?7?-;??;.

8. "un ) homas 1. $200;% 1aso Patoló*ica 1uestionario@ Gn tumorPontocere&eloso [n*ulo inusual. ,rco Pathol /a& 3ed ;2J@ ;;;9-;;;4

50



51/58

Caso 4 - Un #arón de /' años de edad con una masa de! co!onderecho

• Contribución de Dane C. +levian, MD y Reetesh B. Pai, MD

>@$7>A CBE>CA

#l paciente era un 'arón de 7; años con antecedentes de dia&etes + laenfermedad de la arteria coronaria ue se presentó al ser'icio de ur*enciascon la reciente estreñimiento pro*resi'o) heces ne*ras) + dolor a&dominal tipocólico. Gna tomo*rafía computarizada re'eló una o&strucción en el colontrans'erso sospechoso para una masa) pero se identificó nin*una prue&a

e'idente de la enfermedad metastásica. , continuación) se realizó unacolonoscopia) ue confirmó la impresión radioló*ica.#l paciente fue sometidoen Hltima instancia) se presentó una hemicolectomía derecha + el espécimende resección para la e'aluación patoló*ica.

)ato!o+Ga macroscópica

eci&ido es un derecho espécimen colectomía parcial ue consiste en unalon*itud de 7)2 cm de íleon terminal + una lon*itud de 94)7 cm de la parte decie*o + colon ascendente. Gn 4)2 x 9)J cm de masa circunferencialmenteestenosante está presente en el colon ascendente) con un &ronceado roo)*ranular) + la apariencia focalmente necrótico. /a masa in'ade a tra'és de lapared del colon en la serosa + rodeando el teido adiposo. am&ién seidentifican mHltiples pólipos sésiles &ronceado) ue 'arían en tamaño desde0)9 cm a 2)7 cm de diámetro. !ódulo Ane 2)J cm tan-&lanco firma estápresente en el epiplón + numerosos nódulos linfáticos se identifican en todo elteido adiposo.

51



52/58

/a aruitectura colónica normal se &orra en *ran parte por una lesión profundainfiltrante ue se extiende desde el epitelio a tra'és de la muscularis propia +penetra en el peritoneo 'isceral$ima*en ;%

#l tumor demuestra una po&lación &ifásica de células neoplásicas entre unestroma desmoplásico. ,proximadamente el 70O del 'olumen del tumor secompone de intermedia a las células de tipo neuroendocrino de *ran tamañocon nHcleos *eneralmente redondas ue han punteadas finamente cromatina +nucleolos prominentes de 'ez en cuando $ima*en 2 %.

52



53/58

/as células tienen escasa a moderada cantidad de citoplasma eosinófilo + seor*anizan con frecuencia en densas peueños nidos + *rupos) así como en unpatrón de roseta $ima*en 9 %

células de tipo anillo de sello con *randes 'acuolas de mucina citoplasmáticoscentrales + nHcleos del*ados) colocados excéntricamente $ima*en 4 %

células en anillo de sello están estrechamente asociados con *rupos reducidosde las células de tipo neuroendocrino $ima*en J%.

células flotan li&remente en *randes piscinas de mucina extracelular ima*en7

53



54/58

n'asión *eneralizada perineural

la in'asión linfo'ascular está presente.

1omponentes en anillo de sello + neuroendocrinos metastásicos se identificanen 6 de 29 *an*lios linfáticos examinados

54



55/58

Gn foco de carcinoma tam&ién se encuentra en el epiplón

#l colon presenta numerosas unin'ol'ed adenomas serrados sésiles + un

apéndice con un infiltrado inflamatorio a*udo epitelial le'e

&ia+nóstico ina! -


56/58

C. "#" (# :#!# R #" /os *an*lios linfáticos son PA":A P,,carcinoma metastásico.

5. #PP/B! con carcinoma metastásico.

=. 1olon ascendente 1A! 3G/P/#" "#"/#" "#,(A adenomas.

. ,!#A 1A! /#:# "GP#C1,/ ,5G(, #P#/,/#" inflamación.

I. #stadio patoló*ico@ 4a !2a 3;a.

PG#," patolo*ía anatómica 3A/#1G/,@

,. /a inesta&ilidad de microsatélites !A identificado $3""%.

. @CU@>=

#l carcinoma colorrectal con diferenciación neuroendocrina $11-!#% puedepresentarse como un carcinoma neuroendocrino puro o como un componente

de un carcinoma com&inado $carcinoma neuroendocrino adeno-mixto)3,!#1%. 1arcinomas neuroendocrinos son neoplasias mali*nas compuestas decélulas peueñas o intermedias + *randes ue expresan marcadores *eneralesde diferenciación neuroendocrina) como sinaptofisina) cromo*ranina) enolasaneuronal específica) +. 1(J6; Por definición) son los tumores de alto *radocon 20 mitosis por ;0 =PC + > o 20O


57/58

;2O%. (iferenciación neuroendocrina) etapa alta) mutación ,C sininesta&ilidad de microsatélites) + la histolo*ía anillo de sello se asociaron con lasuper'i'encia de los po&res en *eneral. 4

#n el mismo estudio) el 11-!# se di'ide en *ran carcinoma neuroendocrinode células $/1!#1%) 3,!#1 compone de /1!#1 + adenocarcinomacon'encional $tipo 3,!#1 con'encional%) + 3,!#1 compuesto por /1!#1 +sellar el carcinoma de células en anillo $tipo anillo de sello 3,!#1- %. 3,!#1-sello tipo anillo más a menudo tenía la mutación ,C :600# en comparacióncon /1!#1 + tipo 3,!#1 con'encional $79O 's ;4O 's J0O%. 3utaciones


58/58

"pectrum Patoló*ica e implicaciones clínicas. ,m I "ur* Pathol20;;V 9J@ 4;9-42J.

casos patologia de pitsburg

Documents