CLUB DE PATOLOGIA PEDIATRICA

Seminario de casos

Linfoma nasal en un niño

Dr. Fernando Casco

LABCO-HISTOCITOMED

Madrid

Caso clínico

Motivo de consulta:

“Niño de 4 años de edad que consulta por lesión en

nariz que inicialmente es una mácula eritematosa,

posteriormente similar a una espinilla y que empeora

clínicamente a raíz de un traumatismo”.

Caso clínico

Motivo de consulta:

Inicialmente recibe tratamiento antibiótico con

amoxicilina clavulánico oral.

En cultivos se determina Candida y Staphilococo

Epidermidis.

La lesión evoluciona progresivamente hacia la

destrucción del cartílago y formación de una costra

negra”.

Caso clínico

No se observaron adenopatías

Hemograma, bioquímica, análisis de orina

Aspirado medular

TAC corporal total

Caso clínico

Seguimiento:

Se realizó desbridamiento y las nuevas muestras fueron

compatibles con miasis pautando Itraconazol.

Ante la mala evolución se biopsia y se envía al servicio

de Anatomía Patológica.

CD3

CD30

TIA-1 GRANZIMA

CD56

Inmunohistoquímica

• CD3 + • CD30 + • CD4 + • CD56 +/-

(focal) • TIA-1 + • Granzima +

• CD20 –

• CD8 –

• Tdt -

• ALK –

• EMA –

FISH

Virus de EB (Eber) Negativo

Clasificación WHO/EORTC de los linfomas cutáneos

• Neoplasias de células T y NK maduras

• Neoplasias de células B

• Neoplasias hematopoyéticas inmaduras

• Linfoma Hodgkin

Neoplasias de células T y NK maduras

• Micosis fungoides • Síndrome de Sezary • Desordenes linfoproliferativos de células T CD30+ de la piel

– Papulosis linfomatoide – Linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo

• Linfoma de células T subcutáneo tipo paniculitis • Linfoma de células T periféricas primario cutáneo inespecífico (PTL) • Subtipos de PTL (provisionales)

– Linfoma de células T citotóxicas CD8+ epidermotrópo agresivo primario cutáneo

– Linfoma de células T gamma-delta positivas cutáneo – Linfoma de células T CD4+ pequeñas/medianas primario cutáneo

• Linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal • Leucemia/linfoma de células T del adulto • Linfoma de células T angioinmunoblástico

Diagnóstico

Linfoma cutáneo de células T periféricas compatible con

Linfoma Anaplásico CD30+ ALK-

Nota: Las características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas no permiten descartar completamente la posibilidad de un linfoma cutáneo de células NK/T tipo nasal

Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4

Edad 3 años 9 meses 13 3 años 13 meses

Sexo Niña Niña Niña

Niño

Localización Inguinal Tórax Tórax Cuero cabelludo

Lesión Úlcera 4x3x3 Masa Masa 3x2x2 Scalp 3x1,5x1,5

Tratamiento Cirugía

CCF, ADRIA,

VINC, PREDN

Biopsia

CCF, ADRIA,

VINC, PREDN

Biopsia

“Wait and see”

Biopsia

CCF, MTX, ara-

C it, MTX it

Recaída No Sí (papulomatosis

linfoide)

Corticoides tópicos

Sí (estudio de

extensión

negativo)

No tratamiento

Sí (tratamiento

previo)

Status

Seguimiento

Viva

40 meses

VIVA

78 meses

Viva

5 meses

Viva

24 meses

Diagnóstico diferencial

Linfoma anaplásico células grandes cutáneo (c-ALCL) vs linfomas

NKT extranodales

Dificultad

① Ausencia de marcadores inmunofenotípicos específicos.

② Gran heterogeneidad morfológica.

③ Pobre correlación entre citomorfología y pronóstico.

Diagnóstico diferencial

Linfoma anaplásico células grandes cutáneo (c-ALCL) vs linfomas

NKT extranodales

Estudio de extensión

① TAC cervico-torácico-abdominal-pélvico.

② Aspirado y biopsia de médula ósea.

③ Punción lumbar.

④ Gammagrafía ósea.

Linfomas anaplásicos de

células grandes (ALCL)

Entidad descrita por el Dr. Stein en 1985 como un Linfoma

pleomórfico de células largas con fuerte expresion en la membrana

y en el aparato de Golgi de CD30 (Ki-1).

En 1994 el Dr. Morris clonó el gen ALK, resultado de la t(2;5),

proteína NPM-ALK

Linfomas anaplásicos de

células grandes (ALCL)

Con el tiempo esta entidad resulta heterogénea en sus

carácterísticas clínicas y anatomo patológicas.

Edad de distribución bimodal: niños y ancianos.

Presentación clínica: sistémica, cutánea, secundaria a linfoma

Hodgkin, papulosis linfomatoide.

Presentación anatomo-patológica: pleomórfica, monomorfa, 70%

fenotipo T o null con EMA+ vs 30% fenotipo B.

Clasificación ALCL

ALK t(2;5)+ ALK t(2;5) -

Pacientes jóvenes Primario cutáneo

Enfermedad sistémica Relacionado a L. Hodgkin

Histología variable Secundario a micosis fungoide, papulosis linfomatoide, Hodgkin

Antígeno de membrana (EMA)+ CD30+ en linfomas B

T+ or null ALCL en pacientes HIV+

Subtipos clínicos ALCL

ALK t(2;5)+ sistémico

ALKoma

ALK t(2;5) - sistémico ALCL primario cutáneo ALK -

Pacientes jóvenes Adultos Pacientes ancianos

Sexo masculino No predominio de sexo

Enfermedad avanzada:

Estadios III/IV y síntomas B

Diagnóstico diferencial con papulosis

linfomatoide

Afectación extranodal (piel, médula

ósea, SNC

Lesión única

T+ or null

CD30+

ALK+

EMA+

t(2;5)+

CD30+

ALK-

t(2;5)-

CD30+

ALK-

EMA-

t(2;5) -

Buen respondedor a la quimioterapia Regular respondedor a la

quimioterapia

No tratamiento, regresión espontánea

Supervivencia 80% Supervivencia 20% Supervivencia 90%

Diagnóstico diferencial c-ALCL/papulosis linfomatoide Papulosis linfomatoide ALCL

Tipo de lesión Pápula/nódulo Nódulo/tumor

Tamaño <1cm > 1cm

Número Mútiples Única o agrupadas

Localización Tronco, extremidades Extremidades, cabeza y cuello

Regresión habitual 25% casos

Infiltración perivascular difusa

Afectación

subcutánea

Ausente Presente

Infiltrado

inflamatorio

Mucho Poco

CD30+ aislado habitual

EMA/ALK 10-30%/- 10-30%/-

MUCHAS GRACIAS