caso clinico discusso da: dott.ssa marika manfrida

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  • CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Marika Manfrida
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  • Giunge alla nostra osservazione per: A.N.: 5 mesi Grave insufficienza respiratoria in nata pretermine, con broncodisplasia e con grave ipertensione polmonare. Anamnesi familiare: diabete mellito tipo II (nonno paterno e materno); ipertensione arteriosa (nonna materna e madre)
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  • Anamnesi patologica Nata alla 27 sett di EG dopo gravidanza complicata da ritardo di crescita endouterina e gestosi al 6mese. PN 600 gr; Indice Apgar 4-6-7 al 1, 5, 10. Alla nascita somministrato Curosurf ET e posta la piccola in ventilazione meccanica in modalit SIPPV per circa un mese, stata poi estubata e posta in NCPAP quindi respiro spontaneo con O2 in culla progressivamente ridotto fino a 0,5 L/min. A 4 mesi e mezzo peggioramento delle condizioni generali comparsa di TC febbrile e aumentato fabbisogno di O2 (PCR ed emocoltura negativa). Allecocardio pressione polmonare 100 mmHg. Veniva avviata terapia con Sildenafil Lasix e Rocefin senza beneficio. (P polm 125 mmHg). Dopo 10 giorni per scadimento delle condizioni generali la piccola stata reintubata e ventilata in SIPPV e trasferita da noi.
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  • Esame obiettivo allingresso Peso 3,600 Condizioni generali scadute Bambina intubata e senza accesso venoso, notevolmente agitata e si oppone al respiratore. Cute pallido-grigiastra con subcianosi periorale ed al letto ungueale. Torace di forma regolare con rientramenti allepigastrio ed agli ultimi spazi intercostali Allauscultazione penetrazione disomogenea con rantoli crepitanti diffusi. Toni cardiaci ritmici con FC 200 bpm. Addome di forma e volume regolare trattabile. Organi ipocondriaci nei limiti. Genitali esterni femminili normoconformati.
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  • Esami allingresso: EGA allingresso: pCO2 93 mmhg, SO2 90,1 %, PO 63,6 mmHg, pH 7,27, BE 12,4, HCO3- 36,5 Emocromo: 3500000, Hb 10,5, GB 21,2000 (N75%, E1%, L18%, M6%) PTL 256.000. PCR:1,46 Sierologia: VRS, Rosolia Herpes simplex 1 e2, CMV, Toxoplasma Clamidia pneumonite, Mycoplasma pneumonite. HBV, HCV.
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  • Esami strumentali: ETF: SI in asse VL visibili come fissurazioni. II e IV ventricolo in asse Iperecogenicit periventricolari Plessi corioidei simmetrici iperecogeni. Ecocardio: PAPs 95-100 mmHg. Ipertensione polmonare grave con PFO. Rx: compatibile con quadro di broncodisplasia
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  • Ipertensione polmonare Condizione patologica caratterizzata dallincremento della pressione sistolica media in arteria polmonare
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  • Vita fetale: Pharmacological reports, 2006, 58, suppl, 153-164. Il lume arteriolare piccolo ed offre unalta resistenza al flusso. Il mantenimento di alte resistenze vascolari durante la vita fetale dovuto al rilascio di sostanze ad azione vasocostrittrice (ET-1 e leucotrieni) e bassi valori basali di vasodilatatori (ossido nitrico e PGI) o alla presenza di inibitori endogeni come lADMA (asymmetric dimethilarginine) che compete come substrato con lossido nitrico. Nascita Meccanismi attivi Meccanismi passivi. Mediatori chimiciGas ematici Vasocostrittori vasodilatatori Leucotrieni; Endotelina-1 (ET-1) PDGF PG Ossigeno Allungamento stiramento delle cellule endoteliali; Aumento diametro vasale; Reclutamento di nuove arterie. Ossido nitrico CO2 CIRCOLAZIONE POLMONARE
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  • Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002;87:F15F18 Monitoring cardiovascular function in infants with chronic lung disease of prematurity S H Abman
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  • Manifestazioni cliniche Cianosi Ipossiemia refrattaria alla somministrazione di O2 anche ad alte dosi; Tachipnea; Ipercapnia; Acidosi; Epatomegalia; Segni di insufficienza tricuspidalica.
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  • Esami utili per la diagnosi: Esami strumentali: Rx torace Ecocardiogrammacolordopler TAC torace RMN angiografia polmonare biopsia polmonare Laboratorio: emogasanalisi emocromo - PCR- emocultura- funzionalit epatica e renale- coagulazione transaminasi.
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  • IPP: obiettivi della terapia Mantenere una PAPs < 50 mmHg Mantenere una SaO 2 ~ 90% Mantenere una PaCO 2 tra 40-60 mmHg
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  • Strategie terapeutiche: Ipossiemia ed ipercapnia Modifica del tono vasale polmonare Ventilazione meccanica: - convenzionale ad alta frequenza; - HFOV. Vasodilatatori Terapia eziologica Terapia di supporto European Heart Journal (2004) 25, 22432278
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  • IPP: Terapia In caso di scompenso cardiaco DIURETICI NUTRIZIONE DOBUTAMINA In caso di depressione della contrattilit miocardica European Heart Journal (2004) 25, 22432278
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  • IPP: Terapia CARDIOCHIRURGIA ANTIBIOTICOTERAPIA Solo in casi selezionati ad alto rischio di trombosi per il rischio di sanguinamento acuto ANTICOAGULANTI ORALI European Heart Journal (2004) 25, 22432278
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  • Questa figura mostra lazione dellET-1 che detemina la contrazione della cellula muscolare liscia ma anche il suo rilassamento attraverso il rilasco di PGI2 e ossido nitrico (NO)
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  • NO Silfenafil Bosentan ET B GqGq ET A PIP IP 3 CONTRAZIONE - cAMP PG - SMOOTH MUSCLE RELAXATION
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  • IPP: Terapia vasoattiva Potente vasodilatatore agisce stimolando la sintesi di cGMP con effetto miorilassante. Dose: 5-40 ppm (dose max 80 ppm) con divezzamento graduale Effetti avversi: incremento metaemoglobina, ipotensione, anomalie dellaggregazione piastrinica. Ossido Nitrico Current Pediatric Therapy
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  • Pilot studies revealed that inhalation of NO increases systemic oxygenation in severely hypoxemic newborns with persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) [19,20]. The ability of inhaled NO to increase systemic oxygen levels was confirmed in several multicenter randomized controlled studies of term and near-term babies with hypoxemia and PH [2123]. In one study, systemic oxygenation was observed to increase in nearly half of patients with severe PPHN who received inhaled NO [21]. Importantly, the magnitude of the increase in oxygen levels in babies treated with inhaled NO was directly proportional to the degree of hypoxia before NO inhalation, and, in 75% of the infants breathing NO, the increased systemic oxygenation was maintained over time. In another study of newborns with PPHN, the optimal concentration of inhaled NO level was investigated [24]: although the maximum increase in systemic oxygenation was observed in babies breathing 80 ppm NO, as little as 5 to 20 pm NO increased the arterial oxygen levels above those measured in babies not breathing NO. Several studies reported that, although inhaled NO did not reduce mortality in these patients, it did decrease the need for extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), an invasive procedure that requires systemic heparinization and is not available in all intensive care nurseries [2123]. Cardiovascular Research 75 (2007) 339348
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  • Inhaled NO in bronchopulmonary dysplasia Bronchopulmonary dysplasia (BPD) is a chronic lung disease of prematurely born infants that results from the inhibition or disruption of normal pulmonary alveolar and microvascular development, in part, as a result of oxygen- and ventilator-induced lung injury [25]. A number of prospective randomized controlled masked trials have now evaluated the efficacy of inhaled NO in preventing BPD and/or death in premature infants [for a comprehensive review see reference [26]]. Although an early study observed that inhaled NO did not decrease the incidence of BPD [27], a subsequent single center trial involving 207 premature infants conducted by Schrieber and colleagues suggested that inhaled NO decreases the incidence of BPD and death in prematurely born infants [28]. These latter observations were supported by data from a subsequent multicenter trial in which inhaled NO was noted to decrease the rate of BPD and death in premature infants with a birth weight N1000 g [29]. In a more recent study of 793 newborns who were 34 weeks of gestational age or less, Kinsella and colleagues reported that inhaled NO decreased the incidence of BPD in the subset of 129 infants with a birth weight of at least 1000 g [30]. Moreover, in a multicenter study of 582 premature infants with a birth weight 1250 g, in which inhaled NO was commenced 7 to 21 days after birth, Ballard and coworkers reported that NO inhalation improved survival without BPD [31]. Although these results are encouraging when considered together, additional studies need to be performed before the precise role of inhaled NO in preventing BPD can be defined. Cardiovascular Research 75 (2007) 339348
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  • IPP: Terapia vasoattiva Silfdenafil: somministrabile per os incrementa la concentrazione intracellulare di cGMP con effetto miorilassante e antiproliferativo. Dose:0,25-2 mg/kg ogni 6 h (max 100 mg x3 vv/die). Inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 European Heart Journal (2004) 25, 22432278 Current Pediatric Therapy Segnalati cefalea, congestione nasale e disturbi del visus maggiori dopo 6 settimane di terapia.
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  • Sildenafil for pulmonary hypertension in neonates The Cochrane Library 2008, Issue 1 Search strategy : MEDLINE, EMBASE, CINAHL databases were searched from their inception until March 2007; the Cochrane Central Register of Controlled Trials, the Cochrane Library, the reference lists of identified trials, and