caso clinico discusso da: dott.ssa giuseppina pagano

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CASO CLINICO CASO CLINICO Discusso da: Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano Dott.ssa Giuseppina Pagano

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Page 1: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

CASO CLINICO CASO CLINICO

Discusso da:Discusso da:

Dott.ssa Giuseppina PaganoDott.ssa Giuseppina Pagano

Page 2: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Aurora,Aurora, 16 mesi di Palermo 16 mesi di Palermo

giunge alla nostra osservazione giunge alla nostra osservazione inviata da altro Ospedale per :inviata da altro Ospedale per :

EMATOCHEZIA EMATOCHEZIA

Page 3: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Anamnesi:Anamnesi: Secondogenita nata a termine, fenomeni neonatali nella norma, Secondogenita nata a termine, fenomeni neonatali nella norma,

allattamento esclusivo materno per i primi 2 mesi,successivamente allattamento esclusivo materno per i primi 2 mesi,successivamente misto.misto.

Svezzamento con glutine al 6° mese di vita.Svezzamento con glutine al 6° mese di vita.

All’età di 10 mesi (Luglio ’07)All’età di 10 mesi (Luglio ’07) : episodi di evacuazioni di feci : episodi di evacuazioni di feci frammiste a muco e sangue, senza tenesmo, in media 2-3 frammiste a muco e sangue, senza tenesmo, in media 2-3 evacuazioni die, evacuazioni die, nessun altro sintomo associato nessun altro sintomo associato

Ricovero Ospedale Villa Sofia di Palermo: Ricovero Ospedale Villa Sofia di Palermo: HbHb: 12, : 12, HtHt: 35, : 35, SideremiaSideremia: 18, : 18, FerritinaFerritina: 5: 5 VesVes: 10, : 10, PCRPCR: neg, : neg, GBGB : 10.170 ( N: 46%, L: 41%, E: 1 %), : 10.170 ( N: 46%, L: 41%, E: 1 %), PLTPLT: :

480.000,parametri della coagulazione, funzionalità organi ed 480.000,parametri della coagulazione, funzionalità organi ed apparati nella norma. apparati nella norma.

esami colturali sulle feciesami colturali sulle feci (coprocoltura per Shighella, Salmonella, (coprocoltura per Shighella, Salmonella, ricerca Yersinia, Campylobacter, Rotavirus, Adenovirus, Giardia ricerca Yersinia, Campylobacter, Rotavirus, Adenovirus, Giardia Lamblia)Lamblia)

EOEO: negativo: negativo

Peso e statura > 50° CPeso e statura > 50° C

Page 4: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

IPOTESI DIAGNOSTICA:IPOTESI DIAGNOSTICA: PROCTOCOLITE ALLERGICAPROCTOCOLITE ALLERGICA

Viene quindi intrapresa Viene quindi intrapresa dieta priva di proteine del latte dieta priva di proteine del latte vaccino (latte di soia)vaccino (latte di soia)

Persistenza degli episodi di ematochezia (presenza di sangue e muco ad ogni evacuazione)

Episodio di orticaria (dopo 2 settimane): Prick testPrick test per proteine del latte e soya, IgE totali ed IgE

specifiche : NEGATIVINEGATIVI

Idrolisato estensivo di lattoproteine per 4 settimane senza beneficio

Latte di asinaLatte di asina per 6 settimane senza beneficio per 6 settimane senza beneficio

Page 5: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

14 mesi (Novembre ’07): 14 mesi (Novembre ’07):

CONSULENZA CHIRURGICA: CONSULENZA CHIRURGICA: esplorazione esplorazione rettale con sospetto di lesione peduncolata rettale con sospetto di lesione peduncolata palpabile palpabile

RETTOSIGMOIDOSCOPIA : RETTOSIGMOIDOSCOPIA : iperplasia iperplasia linfatica nodulare diffusa, non polipi linfatica nodulare diffusa, non polipi

Istologia rettale:Istologia rettale: flogosi aspecifica flogosi aspecifica

Page 6: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Viene intrapresa terapia con Viene intrapresa terapia con Prednisone (1mg/ Prednisone (1mg/ kg/ die)kg/ die) per per 10 gg10 gg senza alcun beneficio senza alcun beneficio

Sospesa la terapia steroidea è stata avviata Sospesa la terapia steroidea è stata avviata dieta oligoantigenica (dieta oligoantigenica (crema di mais e tapioca crema di mais e tapioca + miscela di AA+ miscela di AA con sospensione altri con sospensione altri alimenti). alimenti).

16 mesi (Gennaio ’08) :16 mesi (Gennaio ’08) : Giunge alla nostra Giunge alla nostra osservazioneosservazione

Page 7: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Epicrisi Epicrisi Pz di 16 mesiPz di 16 mesi

10 mesi : comparsa di evacuazioni di feci frammiste a 10 mesi : comparsa di evacuazioni di feci frammiste a muco e sanguemuco e sangue

1° ipotesi diagnostica : 1° ipotesi diagnostica : PROCTOCOLITE ALLERGICAPROCTOCOLITE ALLERGICA.. a supporto:a supporto: - tipologia dei sintomi ( ematochezia persistente)- tipologia dei sintomi ( ematochezia persistente) - iperplasia linfatica nodulare - iperplasia linfatica nodulare

2° ipotesi diagnostica : 2° ipotesi diagnostica : POLIPO DEL RETTOPOLIPO DEL RETTO a supporto:a supporto: - tipologia dei sintomi- tipologia dei sintomi - esplorazione rettale - esplorazione rettale

Page 8: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

……giunge alla nostra giunge alla nostra osservazioneosservazione

* * nelle ultime 2 settimane nelle ultime 2 settimane riferita accentuazione della riferita accentuazione della presenza di sangue nelle presenza di sangue nelle feci……………confeci……………conmuco e decremento ponderale muco e decremento ponderale (dieta ?)(dieta ?)

Page 9: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Esame obiettivo:Esame obiettivo: Pallore cutaneo e delle mucose Pallore cutaneo e delle mucose Peso > 50° C, statura > 75°CPeso > 50° C, statura > 75°C Obiettività addominale negativaObiettività addominale negativa Ispezione anale ed esplorazione rettale negative Ispezione anale ed esplorazione rettale negative

I° LIVELLO : I° LIVELLO : Emocromo: Emocromo: Hb:9 gr%, Hct 30Hb:9 gr%, Hct 30 VES 25, PCR:0.08,GR VES 25, PCR:0.08,GR

5320000,GB 9700 N 32%, E 1%, L 63%, M 4%, PLT 5320000,GB 9700 N 32%, E 1%, L 63%, M 4%, PLT 582000 mmc, ALB: 34g/L ( vn 35-52) 582000 mmc, ALB: 34g/L ( vn 35-52)

Funzionalità organi ed apparati, fattori della Funzionalità organi ed apparati, fattori della

coagulazione, dosaggio IgE tot, Rast alimenti, EMA, coagulazione, dosaggio IgE tot, Rast alimenti, EMA, TGA, AGA, ASCA,ANCA, virologia per EBV, Adenovirus, TGA, AGA, ASCA,ANCA, virologia per EBV, Adenovirus, CMV, tutti risultati neg o nella normaCMV, tutti risultati neg o nella norma

Esame parassitologico delle feci, coprocoltura : risultati Esame parassitologico delle feci, coprocoltura : risultati negativinegativi

Ecografia addome negativaEcografia addome negativa

Page 10: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Approccio clinicoe valutazione pediatrica

Inquadramento

CLINICO del SG

Ematemesi:Ematemesi: vomito di sangue fresco, se l'emorragia e' in atto, oppure a posa di caffe' in caso di emorragia non recente

Melena:Melena: emissione di feci nere, picee dall'ano per digestione dell'emoglobina da parte degli enzimi intestinali e dalla flora batterica

Ematochezia:Ematochezia: perdita di sangue rosso vivo in piccole tracce dal retto anche frammisto a feci

RettorragiaRettorragia: che indica la presenza di sangue rosso vivo o piu scuro (coaguli) dall'ano, isolato o commisto a feci e/o muco.

Sanguinamento acuto

Sanguinamento cronico

Sanguinamento oscuro-occulto

Page 11: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

EMATOCHEZIA EMATOCHEZIA

Legamento del Treitz Valvola Ileocecale

ALTO MEDIO BASSO

Origine del Origine del sanguinamento sanguinamento

Page 12: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

DIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALE

COLITI ( INFEZIONI,ALLERGIE ALIMENTARI,MICI)

• DIVERTICOLO MECKEL

• POLIPO DEL COLON

• MALFORMAZIONI VASCOLARI

Page 13: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Iperplasia Linfatica Nodulare: Iperplasia Linfatica Nodulare: QUALE SIGNIFICATO ?QUALE SIGNIFICATO ?

Come Come interpretare ? interpretare ?

Immagine endoscopica

Page 14: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

condizione benigna con aumento di volume condizione benigna con aumento di volume dei follicoli linfatici intestinalidei follicoli linfatici intestinali

- - Laufer et al, J Clin Gastroent 2001Laufer et al, J Clin Gastroent 2001,, = non sintomi = non sintomi

- - Schenken et al J Pediatr Surg,Schenken et al J Pediatr Surg, = invaginazione e SG = invaginazione e SG ( 25%)( 25%)

- - Colon et al, Am J Gastroenterol 2001,Colon et al, Am J Gastroenterol 2001, = “watchful = “watchful observation observation

approach” approach”

- - Spodatyk et al, JPGN 2005,Spodatyk et al, JPGN 2005, associazione con associazione con ipoalbuminemia e Ipogammaglobulinemia.Trattamento ipoalbuminemia e Ipogammaglobulinemia.Trattamento con steroidi solo se diarrea ed ipoalbuminemia con steroidi solo se diarrea ed ipoalbuminemia

- - Iacono et al,Iacono et al, Clin Gastroent and Hepat.2006Clin Gastroent and Hepat.2006 : : associazione tra iperplasia linfatica nodulare al colon e ileo associazione tra iperplasia linfatica nodulare al colon e ileo terminale ed ipersensibilità agli alimenti terminale ed ipersensibilità agli alimenti

Iperplasia Linfatica Nodulare ?Iperplasia Linfatica Nodulare ?

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QUALE MANAGEMENT ?QUALE MANAGEMENT ?

Sanguinamento GI oscuroEndoscopia sup ed inf negSanguinamento GI oscuroEndoscopia sup ed inf neg

Second-lookEndoscopico ? MICI ? O altro ?

Second-lookEndoscopico ? MICI ? O altro ?

manifestamanifesta

VideocapsulaAngiografia o

Angio-TC

VideocapsulaAngiografia o

Angio-TC

CapsulaEnteroscopia

intraoperatoria

CapsulaEnteroscopia

intraoperatoria

occulto

Page 16: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

2° endoscopia2° endoscopia

Page 17: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Nelle 72 ore successive alla Nelle 72 ore successive alla polipectomia. feci formate, non più polipectomia. feci formate, non più sanguesangue

ISTOLOGIA : ISTOLOGIA :

POLIPO GIOVANILE DI TIPO POLIPO GIOVANILE DI TIPO AMARTOMATOSOAMARTOMATOSO

Page 18: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

- 30-40% DEI LGB IN ETA’ PEDIATRICA- LOCALIZZAZIONE “ VARIABILE” - AMARTOMI, ARCHITETTURA CISTICA O GHIANDOLARE

(spesso singoli)- ADENOMI ( FAP Coli, Gardner’s Sindrome)

Julia Corredor et al “ Gastrointestinal polyps in children: advances in molecular genetics, diagnosis, and management ” The Journal of Pediatrics Vol. 138, n° 5, 2001

3-5 anni età a rischio

POLIPOSI: PRESENZA DI N° > 5 POLIPI DI “SIZE” : 5-50 mm.

Classificazione:Poliposi giovanile Poliposi giov. colicaPoliposi familiare giov.

Page 19: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

IS PANCOLONSCOPY (PC) NEEDED IN ALL IS PANCOLONSCOPY (PC) NEEDED IN ALL CHILDREN WITH SUSPECTED POLYP ? CHILDREN WITH SUSPECTED POLYP ?

AJG- Vol. 96, N° 6, 2001AJG- Vol. 96, N° 6, 2001

40 % RIGHT POLYP

60 % LEFT POLYP

Hoffemberg et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1999Grybosky et al, Am J Gastroenterol, 1986Gupta et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1998

I polipi dx vanno incontro a degenerazione

adenomatosa entro 4 anni se non vanno resecati

Page 20: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

Learning PointsLearning Points nel SGnel SG

Definizione del sintomo ?Definizione del sintomo ? Acuto e/o Cronico ? Acuto e/o Cronico ? Ipotesi sede ( Alto, medio o basso )?Ipotesi sede ( Alto, medio o basso )? Diagnostica differenziale ?Diagnostica differenziale ? Indagini strumentali ? Indagini strumentali ? Se colonscopia: Se colonscopia: sempre totale !!!sempre totale !!!

Page 21: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

““FALSO” SANGUINAMENTO FALSO” SANGUINAMENTO GASTROINTESTINALEGASTROINTESTINALE

• SANGUE MATERNO SANGUE MATERNO • EPISTASSIEPISTASSI• EMOTTISIEMOTTISI• ORL ORL

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CONCLUSIONICONCLUSIONI

UN ACCURATO ITER DIAGNOSTICO E' UN ACCURATO ITER DIAGNOSTICO E' ESSENZIALE NEL BAMBINO CON ESSENZIALE NEL BAMBINO CON SANGUE NELLE FECI SANGUE NELLE FECI

BISOGNA EVITARE DISAGI FISICI E BISOGNA EVITARE DISAGI FISICI E PSICOLOGICI DERIVANTI DA PSICOLOGICI DERIVANTI DA INDAGINI STRUMENTALI INDAGINI STRUMENTALI INAPPROPRIATE E/O DIETE INAPPROPRIATE E/O DIETE INUTILI….!!!!!!!INUTILI….!!!!!!!

Page 23: CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

GrazieGrazie