BRONQUIECTASIAS: DA DEFINIÇÃO À INVESTIGAÇÃO

SISTEMATIZADA DA SUA ETIOLOGIA

Mauro GomesFaculdade de Ciências Médicas da Santa Casa/SP

Universidade Federal de São Paulo/EPMHospital Samaritano/SP

1819-estetoscópio

René T. H. Laennec(1781-1826)

Barker AF; Bardana Jr J. Am Rev Respir Dis 1988; 137:969-978

Bronquiectasias

Doença órfã:› “aquela que é negligenciada na

pesquisa da sua fisiopatogenia e que também não merece atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial.”

Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163–1170

42,4%

Bronquiectasias: etiologia

Bronquiectasias: etiologia

O’Donnel AE. Chest 2008; 134:815-23

24%

35%

16%

Bronquiectasias:diagnóstico

Mauro GomesRadiografia Mauro Gomes

BroncografiaJean Athanase Sicard; Jacques Forestier

J méd Franç 1924;13:3-9.

Bronquiectasias DIAGNÓSTICO

› TCAR sinal do “anel de sinete” sinal do “trilho de trem” sinal do “cacho de uvas” preenchimento de muco

(“impactação”) nódulos centrolobulares árvore em brotamento espessamento de parede

brônquica perfusão em mosaico aprisionamento aéreo

Mauro Gomes

Mauro GomesMauro Gomes

Mauro Gomes

Bronquiectasias:investigação sistematizada

cloretos no suor (pilocarpina) mutações genéticas espermograma cultura de escarro para Pseudomonas

aeruginosa cultura de escarro para micobactérias dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG) e

subclasses de IgG broncoscopia hemograma (eosinofilia), precipitinas

(imunodifusão em ágar gel), IgE total e IgE-RAST anti-Aspergillus

Endoscopia digestiva pH-metria de 24h do esôfago dosagem de alfa-1 AT colonoscopia biópsia sob microscopia eletrônica Cintilografia V x Q marcadores para colagenoses

› FAN / Anti-DNA / Fator Reumatóide / Peptídeo Cítrico Citrulinado / ANCA / Anti-Scl70

Bronquiectasiasinvestigação etiológica

TCAR com bronquiectasiasMauro Gomes

localizadas

Qualquer lobo ou segmento

Lobos inferiores

centrais

Predomínio nos lobos superiores

difusas

Predomínio nos lobos

médio, língula e inferiores

Bronquiectasia nodular

Associada a enfisema

LocalizadasMauro Gomes

Qualquer lobo ou segmento

Corpo estranho

broncoscopia

Tumor

broncoscopia

Lobos inferiores

Sequestro

angiotomografia, angiografia

Bronquiectasias

Sequestro

Malformação congênita Tecido pulmonar

destacado do pulmão normal recoberto pela mesma pleura visceral.

suprido por artérias anômalas que são ramos da aorta.

frequentemente nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores.

Mauro Gomes

Mauro Gomes

CentraisMauro Gomes

Aspergilose Broncopulmonar Alérgica

IgE > 1000ng/ml

Sorologia e RAST

para Aspergillu

s

Hemograma

(eosinofilia)

Mounier- Kuhn

Avaliar diâmetro

da traquéia e brônquios principais

Williams-

Campbell

Biópsia de cartilagem brônquica

Predomínio nos lobos superiores

Fibrose Cística

Eletrólitos no suor

Mutações genéticas

Bronquiectasias

ABPA

Mauro Gomes

Mauro Gomes Mauro Gomes

CRITÉRIOS MAIORES CRITÉRIOS MENORES

Asma Presença de A.fumigatus na expectoração

Bronquiectasias centrais Expectoração de moldes brônquicos

Infiltrados pulmonares recorrentes à radiografia torácica

Hipersensibilidade cutânea

Eosinofilia no sangue (>500mm3) e no escarroIgE total aumentada (> 1.000 ng/L)Hipersensibilidade cutânea imediata positiva para o A.fumigatus

Precipitinas séricas contra A.fumigatus(IgG, IgM, IgA)Aumento sérico da IgE específica anti-Aspergillus

ABPAdiagnóstico

Rosemberg M et al. Ann Int Med 1977; 86(4):405-14.

7 6+1

> 3 cm

>2,3 cm>2,4 cm

Cortesia: Dr. Dany Jasinowodolinski

Mounier-Kuhn1932

traqueobroncomegalia infecções recorrentes bronquiectasias associa-se

comumente com diverticulose traqueal (1/3)

PEA, Ehlers-Danlos, FPI

etiologia controversa homens 3ª a 5ª

década

Williams-Campbell1960

cartilagem deficiente nos brônquios da 4ª à 6ª ordem

bronquiectasias císticas centrais

lucência distal

etiologia congênita

Fibrose Cística1944

Doença autossômica recessiva› Mutações (>1700) no gene

que codifica a proteína transmembrana reguladora da FC (CFTR)

Bronquiectasias idiopáticas:› FC entre 3-20%

Eletrólitos no suor› pilocarpina

Mutações

Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277–84. Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995–1002.

Mauro Gomes

Mauro Gomes

DifusasMauro Gomes

Pós-infeccio-

sas

História de

infecção bacteriana ou tbc

Imunodeficiências

Dosagem de

imunoglo-bulinas

Subclasses de IgG

Discinesia Ciliar

Biópsia nasal ou

brônquica sob ME

Espermo-grama

AsmaDPOC

Espirome-tria

Colage-noses

FAN,anti-DNA, anti-Scl70,

fator reumatóid

e, peptídeo

cíclico citrulinado

, ANCA

Doenças inflamatóri

as intestinais

Colonosco-pia

Bronquiectasias

Imunodeficiência Comum Variável

IgG < 400mg/dL

Redução de IgA ou IgM› Infecções bacterianas

recorrentes› Imunidade celular

normal em 60% dos doentes

Incidência de 1:25.000 a 1:100.000

Inicia-se após a puberdade até os 30 anos

Mauro Gomes

Mauro Gomes

Discinesia Ciliar1933

Doença autossômica recessiva

Biópsia nasal ou brônquica sob microscopia eletrônica

Espermograma› Infertilidade

em 50%

Mauro Gomes

Kartagener1933

Mauro Gomes

Sjoegren Ceratoconjuntivite

seca› Teste Rosa Bengala › Teste Schirmer I

Xerostomia› Cintilografia de gld salivar› Sialografia de parótida› Biópsia

Autoanticorpos› Anti-Ro SS/A› Anti-La SS/B› FAN› Fator Reumatóide

Artrite Reumatóide

AR› 5,2% com

bronquiectasias› AR com fibrose

30% com bronquiectasias

Fator reumatóide Peptídeo cíclico

citrulinado

Mauro Gomes

Mauro Gomes

DifusasMauro Gomes

Predomínio nos lobos médio, língula e inferiores

DRGE

Endoscopia pH-metria manometria

MNTB:MAC

Cultura micobactéri

as

Bronquiec-tasia

nodular

MNTB:MACM.

abscessusM. kansasii

Cultura micobactéri

as

Associada a enfisema

Deficiência de alfa-

1 antitripsi

na

Dosagem de alfa-1

antitripsina

Swyer James Mcleod

Mapeamento VxQ

Bronquiectasias

Mauro Gomes

DRGE

Endoscopia› Hérnia hiatal› Esofagite não

erosiva› Baixa sensibilidade

pH-metria 24h› Falso negativo em

até 50% em RGE proximal

MNTBM. avium

50% apresentam nódulos e/ou bronquiectasias

Geralmente no mesmo lobo

Mais freqüente em LM e língula

100 doentes com bronquiectasias- 24 múltiplos nódulos- cultura + para MAC

• Com nódulos: 53%

• Sem nódulos: 4%

Koh WJ et al. Radiology 2005; 235:282.

Mauro Gomes

Mauro Gomes

MNTBM. abscessus

Nódulos e/ou bronquiectasias também podem ser observados em M. abscessus, M.

simiae e M.

kansasii

Cavidade é rara

MNTBM. kansasii

Mauro Gomes

Mauro Gomes

Cavidade:› 90% em M.

kansasii› 50% em M.

avium

Deficiência de alfa-1 antitripsina

Mauro Gomes

Mauro Gomes Mauro Gomes

Mauro Gomes

inalação perfusão

Swyer-JamesMcLeod

Lucência unilateral› pulmão ou lobo

Hipoplasia de artéria pulmonar

Bronquiectasias

Bronquiectasiasfluxograma de investigação diagnóstica

Lynch DA et al. Am J Roentgenol 1999; 173:53-8Ho PL et al. Chest 1998; 114:1594-8

Miszkiel KA et al. Thorax 1997; 52:260-4Wilson CB et al. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156:536-41

MARCADOR PARA DOENÇA GRAVE

Bronquiectasias e pseudomonas Pseudomonas, variante mucóide

› maior produção de escarro› maior extensão do processo› maior nº. de hospitalizações› menor qualidade de vida› mais freqüente nas bronquiectasias císticas

Conclusões

BRONQUIECTASIAS: DA DEFINIÇÃO À INVESTIGAÇÃO SISTEMATIZADA DA SUA ETIOLOGIA

Apesar de predominarem as causas pós-infecciosas, várias síndromes e doenças

podem estar associadas às bronquiectasias.

Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa pode identificar uma série de doenças

que podem se associar às bronquiectasias e que, erroneamente, poderiam ser

chamadas de “idiopáticas”.

As imagens dessa aula podem ser obtidas em

www.pneumoimagem.com.br

gomesm@uol.com.br

Obrigado!