Dr. Ozan Yaşar

Prof. Dr. Önder Murat Özerbil

Behçet hastalığı hakkındaki çağdaş bilgiler ilk kez 1937 yılında dermatolog Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Behçet hastalığı klinik olarak tekrarlayan oral ve genital aftlar, cilt lezyonları, oftalmolojik, nörolojik, veya

gastrointestinal belirtilerle karakterize olan birden fazla sistemi içine alan kronik bir hastalıktır.

Tüm dünyada görülmekle beraber en sık Türkiye’de (prevelansı 80-370/100000), daha sonra ikinci sıklıkta Japonya’da (13.6/100000) görülmektedir.

Orta Doğu ve Akdeniz ülkeleri sık görüldüğü diğer yerlerdir.

Kuzey Avrupa ve ABD’ deki prevelansı daha düşüktür.(0.1-7.5/100000)

Behçet bulgularının görüldüğü yaş aralığı 20-30’dur.

Eski zamanlarda erkeklerde daha sık görüldüğü düşünülürken, günümüzde kadın erkek birbirine yakın oranlarda görüldüğü kabul edilmektedir.

Orta Doğu’da erkeklerde daha sık görülürken, kuzey Avrupa ve ABD’de ise kadınlarda daha sık görülmektedir.

Behçet hastalığının patogenezi halen bilinmemektedir.

Genetik, infeksiyonlar, immün regülasyon yapıcı ve inflamatuar mediyatörler potansiyel etyolojik faktörlerdir.

Ailesel vakalar Türkiye, Arap ülkeleri, Kore ve İsrail’de Japonya, Çin ve Avrupa ülkelerine nazaran daha sık görüldüğüne dair yayınlar vardır.

HLA-B5 ile Behçet hastalığı arasında önemli bir ilişki vardır.

HLA-B51 pozitif bireylerde rölatif risk dünyanın coğrafi bölgelerine bağlı olarak değişmektedir.

HLA-B51’in doğrudan sorumlu olmadığı, daha çok hastalıkla ilişkili genlerle yakından ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Hastalıkla ilişkili olduğu düşünülen genler kromozom 6’ya yerleşiktir ve bunlar arasında major histokompabilite kompleks sınıf 1 ilişkili gen(MICA), perth blok(PERB), HLA-B ile ilişkili yeni organizasyon(NOB) ve antijen işleyen genlerle ilişkili taşıyıcı genler(TAP) genleri vardır.

Bazı yayınlarda genetik açıdan 3 farklı klusterın semptomatolojiden sorumlu olabileceği tartışılmaktadır.Akne-entesit-artritSuperfisiyal ven trombozu-derin ven trombozu-dural

sinüs trombozu İnflamatuar bağırsak hastalığı

HLA-DRB1 ve HLA-DQW1 pozitif olan insanların behçet hastalığına dirençleri vardır.

Behçet hastalığı olan hastaların serumundan antistreptokokkal antikorlar elde edilmiştir.

Oral florada yüksek konsantrasyonlarda streptoccoccus sanguios saptanmıştır ki buda genellikle ilk semptom olan oral aftlardan sorumlu olabileceklerini düşündürmüştür.

Esherichia coli ve staphylococcus aureus gibi diğer bakterilerinde lenfosit aktivasyonu ile behçet hastalığının patogenezinde etkili olabileceği düşünülür.

Th-1 aracılı immün yanıtta artış temel olarak suçlanmaktadır . Kompleman sisteminde artış genellikle beklenmez.

Damar duvarındaki alpha-enolase hastalık patogenezinde en sık suçlanan antijenlerdendir.

Selenyum bağlayan proteine karşı gelişen antikorlar üveitli hastalarda gösterilmiştir.

IL-8, IL-12, IL-15 ve IL-18 gibi proinflamatuar sitokinlerde artış görülür.

Behçet lezyonlarında makrofaj aktivasyonuna ek olarak nötrofil kemotaksisi ve fagositoz artışı vardır. İnflamatuar lezyonlarda T4 lenfositler hakimdir ve granülom oluşumu nadirdir.

Behçet hastalığının tanısı klinik kriterlere dayanarak konur. Tanı için geliştirilen çeşitli klinik dizinler önerilmiştir;O’Duffy ve Goldstein(1976)Mason ve Barnes(1969)Japonya çalışma grubunun kriterleri(1974)Uluslar arası çalışma grubunun kriterleri(1990)

Behçet hastalığının teşhisini doğrulamak çoğunlukla oldukça güçtür, çünkü patognomonik laboratuar bulgusu yoktur.

Uluslar arası çalışma grubunun kriterleri tanıda %91 sensitivite ve %96 spesifiteye sahiptir.

Tekrarlayan oral ülserasyonlar

12 aylık bir süreçde hekim veya hasta tarafından en az 3 kere tekrarlayan minör aftöz, major aftöz veya herpetiform ülserasyonların saptanması

Tekrarlayan genital ülserasyonlar

Aftöz ülserasyonların veya skarların hekim veya hasta tarafından gözlenmesi

Göz lezyonları

Anterior üveit, posterior üveit veya slit lamba ışığında vitröz yapıda gözlenen hücrelerveyaoftalmolog tarafından saptanan retinal vaskülit

Cilt lezyonları

Hekim ve hasta tarafından gözlenen eritema nodozum, psödofollikülitis veya papülopüstüler lezyonlarveyapostadolesan kortikosteroid tedavisi almayan hastalarda hekim veya hasta tarafından gözlenen akne benzeri nodüller

Pozitif paterji test bulguları

Son 24 ve 48 saat içinde saptanan pozitif bulguların varlığı

Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Rewiev of Multisystemic İnvolvementEun Fin Chae, MD, et al, Radiographic8 2008; e31

Non spesifikDeri hiperreaktivitesini gösterirEritamatöz zeminde papül yada püstül

oluşumu varsa test pozitifPaterji testi öncesi cerrahi sterilizasyon

uygulanması testin pozitifliğini düşürmektedir.

Bazı yazarlar paterji testinin klinik olarak pozitifliğinden ziyade histopatolojik ve imünopatolojik olarak saptanan bulgularının daha kıymetli olduğunu düşünmektedir.

Testin behçet hastalarındaki pozitifliği %6-71 arasında değişir

Değişim coğrafi dağılım gösterir ve özellikle Akdeniz ülkeleri ve Japonyada behçet hastalarının %60-70’ de pozitiftir.

Batı ülkelerinde testin pozitifliği belirsiz olduğu için prognostik değeri tartışmalıdır.

Paterji testi erkeklerde daha fazla oranda pozitiftir.

Genellikle hastalığın ilk bulgusudur ve tanı için gereklidir.Tipik olarak yuvarlak, keskin, eritematöz kenarlı olup yüzeyi sarı beyaz psödomembranla kaplıdır.Ağız mukozasında, sert damakta, dudaklarda ve

dilde ortaya çıkabilir.Genellikle ağrılıdır, şişerler ve nedbe bırakmadan

1-3 hafta içinde iyileşirler.

Tipik olarak erkeklerde peniste veya skrotumda, bayanlarda ise vulva veya vajinada görülürler.

Görünüş olarak oral lezyonlarla benzerlik gösterse de daha çok nedbe bırakma ve daha az tekrarlama eğilimindedirler.

Psödofollikülit, akneiform lezyonlarErkeklerde daha sıkAdölesan olmayan ve

steroid tedavisi almayanlarda değerlendirilmeli

Süperfisiyal migratuar trobmoflebitErkeklerde daha sık İntravenöz enjeksiyonlar

veya derinin başka nedenlerle

irritasyonu neden olabilir.

Eritema nodosumKadınlarda daha sıkAğrılı ve genelde

koyu pigmente bir iz bırakarak spontan iyileşir.

Bazen ülsere olabilir.

Anterior üveitPosterior üveitRetinal vaskülitHipopiyonKatarakt

Behçet hastalarının %10’da ilk semptom olabilir.

Behçet hastalığı olan kadınların%63-73, erkeklerin %83-95’de görülür.

Ciddi morbiditenin en önemli nedeni

Erozif olmayan ve deformite yapmayan periferik artrit veya artralji hastaların yaklaşık yarısında görülür.

Artrit ve artralji genellikle birkaç hafta süren bir semptomdur.

Artrit tablosunda ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı vardır, kızarıklık çoğunlukla yoktur.

Yıllarca süren artritik semptomlar çok nadiren görülür.

En fazla dizler sonrasında da ayak bilekleri olmak üzere alt ekstremite tutulumu ön plandadır.

El, el bilek eklemleri ve dirsekler daha az sıklıkta tutulur.

Sternoklavikular ve temporomandibular eklemin tutulduğu vakalarda literatürlerde yer almaktadır.

En sık monoartiküler tutulum olmakla beraber oligoartiküler tutulum da görülebiliyor.

Romatoid artrite benzer küçük eklem tutulumu oldukça nadir.

Spondilit ve sakroiliak eklem tutulumu ve poliartrit oldukça nadir.

Sakroileit sıklığında artış Dilşan ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada gösterilmiş(%10 bulunmuştur), ancak bu çalışmada HLA-B27 pozitif bireyler dışlanmamıştır.

2006 yılında yapılmış bir çalışmada asemptomatik ve direkt grafileri normal olan hastaların sintigrafik olarak %25’ de sakroileit saptanmış ve erken dönemde sintigrafinin eklem tutulumunu göstermesi açısından önemli olduğu vurgulanmış.

MiyaljiMiyozit oldukça nadir.

Lokal ve jeneralize Osteonekroz oldukça nadir.

2003 yılında yayınlanmış bir çalışmada behçet hastaları 25 yıl takip edilmiş ve multiple osteonekroz gelişebildiği rapor edilmiş. Erken tanı ve tedavi için MR önerilmiş.

8 yaşında kız hasta, 2-3 yaşından itibaren tekrarlayan oral aft, göz bulgusu-, hastaneye başvurduğunda; subfebril ateş, oral aft, genital aft, perianal ülser, sol dirsek ve sağ dirseğinde radyolojik bulgusu olmayan artrit,

Paterji testi-Hgb 11, hct %34, BK

10800, Plt 318000, Crp 7.1, ESR 107, Rf-, IgG 2938, ıgA 495, IgM 430, IgD 14, C3 122, C4 65, , HLA -B27-

Sinoviyal zarın biyopsi örnekleri bazen plazma hücreleri ve lenfositler ile birlikte nötrofilik bir reaksiyon gösterebilir.

İmmünfloresan mikroskopide sinoviyal zar boyunca immünglobulin G birikimi gösterilebilir.

Sinoviyal sıvı incelemelerinde 300-36200 hücre/mm3 arasında değişen

lökosit değerleri

Merkezi sinir sistem Gastrointestinal sistemKardiyovasküler sistemRespiratuar sistem

Nörolojik manifestasyonlar hastaların %10-50’de görülür.

Nörolojik manifestasyonlar Parankimal tutulum; serebral hemisferlerin, beyin sapı

ve medulla spinalisin tutulumunu kapsar.Parankimal tutulum nörobehçet olarak da adlandırılır.Özellikle beyinsapında pons ve serebral pediküllerin çevresini, ikinci sıklıkta da talamus ve bazal ganglionları tutar. Piramidal, serebellar ve duysal bozukluklar , kişilik değişiklikleri ve sfinkter patolojileri görülebilir.

Non parankimal tutulum intrakraniyal hipertansiyon, aseptik menenjit, kraniyal nöropati, dural sinüs trombozu, arteryel disseksiyon, anevrizma ve oklüzyonu kapsar. Baş ağrısı ve papil ödem görülebilir.

30 yaşında bayan hastada atipik nörobehçet tutulumu

Nadir olarak periferal nöropati, anevrizma yırtılması, ve vestibüler tutulum görülebilir.

Kötü prognoz:İlerleyici seyirParankimal tutulum, beyin sapı tutulumuSerebrospinal bozukluklar

Hastaların %5-60’da gastrointestinal sistem tutulumu görülür. Özellikle Japonya’da hastaların 1/3’ de görülürken, Türkiye’de nadirdir.

İştahsızlık, bulantı-kusma, dispepsi, diyare, abdominal ağrı gibi non spesifik semptomlar görülebilir.

Lenfostaklastik vaskülit kronik vaskülit ve ülserasyon ile sonuçlanır.

Ülserlerler en sık ilioçekal bölgede lokalizedir.Ülserler ayrıca midede, duodenumda, kolonda,

özefagusta, rektumda, anal bölgede görülebilir.Perianal fistül pankreatit ve çölyak hastalığı

görülebilir.

Özefagus tutulumu tek ülserden, diffüz ö özafajite kadar değişebilir. Perforasyon, m mukozal disseksiyon, intramural e hematom, varis ve stenoz görülebilir.

Özefagus tutulumu olan hastaların 1 1 %19’da perforasyon, özefagotrakheal yy y veya özefagobronşial fistül gelişimi

bildirilmiştir.

51 yaşında disfaji şikayeti olan erkek hastada özefageal ülser

İnce bağırsakta en sık tutulum tutulum terminal ileumda olmakla olmakla beraber genelde terminal terminal ileumdaki tutuluma tutuluma proksimal çekum tutulumu tutulumu eşlik eder. Tutulum transmural olmakla beraber serozaya kadar yayılır. Perforasyon, fistül gelişimi ve hemoraji görülebilir.

Kolon tutulumu yamalı, deri ülserler şeklinde olması dolayısıyla Crohn hastalığını taklit edebilir, ancak Crohn hastalığının lezyonlarında granülom görülmesi ayırıcı tanıda önemlidir.

Behçet hastalığı cerrahi sonrası %40-80 arasında tekrarlar; tekrarlar 3 şekilde olabilir: Derin ülserler Multiple aftöz ülserler Enterokutanöz fistüller

Cerrahi sonrası tekrar en sık iki yıl içerisinde cerrahi anastamoz çevresinde görülür. Tekrarların nedeni bilinmemektedir.

Behçet hastasında asit, hepatosplenomegali geliştiğinde portal veya hepatik vende trombüs geliştiği düşünülmelidir.

Vasküler tutulum;Hastaların %5-30’da görülür.Hastalığın başlangıcından sonra 10 yıl içinde

gelişir.Venöz oklüzyon(en sık)Arteryel oklüzyonArteryel anevrizmaVasküler tutulumun tanısı oldukça önemlidir;

çünkü prognozda oldukça önemlidir. Behçet hastalarında ani ölümün başta gelen nedeni arteryel yada aortik bir anevrizmanın rüptürüdür.

Kardiyak tutulum, klinik serilerde %1-5 arasında, Japonya’da otopsi vakalarında %16,5 oranında saptanmıştır. Görülme oranı az olmakla beraber ciddi sonuçları nedeniyle önemlidir.EndokarditMiyokarditPerikarditEndomiyokardiyal fibrozisKoroner arter hastalığı İntrakardiyak trombüsSinüs valsalva anevrizmasıPeriaortik psödoanevrizmaKapak disfonksiyonuDolaşım sistemi bozuklukları

Venöz oklüzyonSubkutanöz veya superfisiyal venöz

tromboflebit, venöz oklüzyonun en sık şeklidir. İkinci sıklıkta alt ekstremitede derin ven trombozu gelişimi görülür.(popliteal ve superfisiyal femoral venler). Sonrasında Superior vena cavada, inferior vena cavada ve sonrasında üst ekstremitede tromboz gelişimi görülür.

38 yaşında bayan hastanın venogramında derin ven trombozu

BT’ de kommon iliak vende trombüs

Arteryel anevrizmaEn sık abdominal aorta Pulmoner , femoral, subklaviyan ve popliteal arterlerde Visseral arterlerde nadirMedikal tedaviye kötü yanıt, endovasküler stent ve

by-pass diğer uygulanabilecek tedavi modaliteleriArteryel oklüzyon

Arteryel tutulumun %65’ i anevrizma,% 35’i oklüzyonBuerger ve fibromuskuler displazi gibi hastalıklar ayırıcı tanıda düşünülmeli

51 yaşında erkek hastada periferik arteryal anevrizma

Behçet hastalarının %1-8’ de torasik tutulum gözlenir.

Torasik tutulum; sistemik ve pulmoner dolaşıma ait arter ve venler, akciğer parankimi, mediasten, plevra tutulumunu kapsar.

Pulmoner infarktüs, hemoraji, tekrarlayan pnömoni, pulmoner anevrizma veya pulmoner tromboembolinin komplikasyonu olarak görülebilir.

Plevra veya perikardın vasküliti nadir görülen durumlardır. Semptomları hemoptizi, dispne, pleurotik göğüs ağrısı ve öksürüktür.

34 yaşında bayan hastada assenden aort anevrizması

27 yaşında erkek hastada superior vena cava sendromu

Diğer vaskülitlerin aksine glomerulonefrit nadir görülür.

Minimal değişiklikProgresive glomerulonefritHızla ilerleyen progresif

kresentrik glomerulonefrit

Mukokutanöz hastalıkTopikal, intralezyonel kortikosteroidTopikal sukralfatLokal anesteziklerTopikal takrolimusKolşisin(0.6-1.8 mg/gün)Dapsone(50-150 mg/gün)Kombinasyon tedavisi

Ciddi mukokutanöz hastalıkTalidomid(50-150 mg/gün)Methotreksate(2.5-25 mg/hafta)Prednizone İnterferon-α(3 milyon-9 milyon ünite/hafta)

Sistemik tutulumPrednizolonAzatioprin(50-200mg bid)Klorambusil(4-6 mg/gün)SiklofosfamidSiklosporinMikofenolat mofetil(1-1.5 g/gün)İntravenöz immünglobulinAnti-TNF-α ajanlar(adalimumab, etanercept,

infliximab)

Behçet hastasında posterior segmenti etkileyen inflamatuar bir göz hadisesi geliştiğinde tedavi rejimine azatioprin ve sistemik kortikosteroid eklenmelidir.

Eğer 10/10 skala ile değerlendirme yapıldığında görme keskinliğinde >2 kayıp varsa yada retinal hastalık geliştiyse(Retinal vaskülit veya maküler tutulum); azatioprin ve sistemik kortikosteroid tedavisine siklosporin A veya infliximab ilave edilmelidir. Uygulanabilecek diğer bir tedavi rejimide kortikosteroidlerle yada onlarsız IFN-α’ dır.

Major damar tutulumunda ilaç kullanımına yönelik yeterli delil yoktur. Derin ven trombozunun akut tedavisinde kortikosteroid, azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin A gibi immunsupresanlar kullanılabilir. Pulmoner ve periferal arteryel anevrizmaların tedavisinde siklofosfomid ve kortikosteroidler önerilir.

Arteryel lezyonlarda antikoagülan kullanımının yada derin ven trombozunun tedavisinde antiplatelletlerin, antikoagülanların yada antifibrinolitiklerin kullanımının faydasını gösteren kontrollü çalışma yoktur.

Gastrointestinal sistem tutulumunda ilaçların kullanımına dair kanıta dayalı veri yoktur. Ancak acil durumlar dışında cerrahiden önce; sulfosalazin, kortikosteroidler, azatioprin, TNF-α ve talidomid gibi ajanlar denenmelidir.

Çoğu hastada artrit tedavisinde kolşisin etkili olmaktadır.

Nörolojik tutulumun tedavisi için yapılmış kontrollü çalışma yoktur. Parankimal tutulumun tedavisinde kortikosteroid, azatioprin, siklofosfomid, methotreksate, IFN-α ve TNF-α antagonistleri denenebilir. Dural sinüs trombozunun tedavisinde kortikosteroid tedavisi önerilir.

Siklosporin A ‘ nın göz tutulumu için kullanımı şart değilse santral sistemi tutulumunda kullanılmamalıdır.

Mukoza ve cilt tutulumunun tedavisi durumun ciddiyetine ve mukozayı etkileyen dominant lezyona göre belirlenir. İzole oral veya genital lezyonların tedavisinde topikal tedaviler öncelikle denenmelidir. Akne benzeri lezyonlar genellikle sadece kozmetik sorun oluşturur ve akne vulgaris tedavisi gibi tedavi edilebilir. Dominant lezyon eritema nodozum olduğunda tedavide kolşisin kullanılmalıdır. Bacak ülserleri altta yatan nedene göre yapılmalıdır. Azatioprin, IFN-α ve TNF-α antagonistleri dirençli olguların tedavisinde kullanılabilir.

TedaviPrednizon; lokal-sistemik 0,5-1 mg/kg; üveit,

mukokutanöz tutulum, üveit tedavisini idamesi, nörolojik tutulum, refraktör artrit, gastrointestinal ülser

Kolşisin;0,5-1,5 mg/gün; cilt tutulumu, artritDapson; 100mg/gün; mukokutanöz tutulum, artritAzatioprin; 2-3 mg/kg/gün; üveitPentoksifilin;1200mg/gün; mukokutanöz tutulumSulfosalazin; 1-3g/gün; mukokutanöz tutulum, artritTalidomid; 100-200 mg/gün; tedaviye dirençli

mukokutanöz tutulum

TedaviSiklosporin; 3-5 mg/kg/gün bölünmüş dozlarda;

üveit, mukokutanöz tutulumMethotreksate; 7,5-15 mg/hafta; artrit, nadiren üveitSiklofosfamid; 750 mg/m2/ay iv; hayatı tehdit eden

tutulum(nörolojik tutulum, vaskülit)IFN- α2a; 9 milyon ünite haftada 3 kez 3 ay, daha

sonra haftada 3 kez 3 milyon ünite; üveitTNF- α blokörleri; çeşitli dozlarda; üveit, artrit,

gastrointestinal ülserler

Behçet hastalığında çoğu lezyonun tedavisinde kullanılmakla beraber, 2001 yılında yapılmış bir çalışmada günlük 1-2 mg/gün kolşisin kullanımının kadınlarda genital aft ve eritema nodosum, erkeklerde artrit tedavisinde etkili olduğunu göstermiştir.

2,5 mg/kg/gün azatioprin hipopiyonlu üveit ataklarını azaltır ve göz tutulumu olmayan hastalarda göz komplikasyonları gelişimi sıklığını azaltır.

Oral, genital ülserlerin ve artritin tedavisinde etkilidir. Muhtemelen derin ven trombozunun gelişimini önlemede de etkili olduğu düşünülmektedir.

Ancak azatioprinin etkisini görmek için en az 3 ay tedaviye devam edilmelidir.

Azatioprine erken dönemde başlanması uzun dönem prognoz açısından da faydalıdır.

İnterferon-α ile kombinasyonu ciddi nötropeniye neden olmaktadır ve bu nedenle bu kombinasyondan kaçınılmalıdır.

İlerleyici üveit olgularında, özelliklede retinal vaskülit eşlik ediyorsa tercih edilen bir ilaç.

Yan etkilerinden dolayı 5/mg/kg/gün ve daha az dozlarda kullanılıyor.

Hipertansiyon, nörotoksisite ve nefrotoksisite açısından yakın takip öneriliyor.

100 mg gün dozunda oral ve genital aftların, papülopüstüler lezyonların tedavisinde etkili bir ajan.

Polinöropati, teratojenite, sedasyon kullanımını kısıtlıyor.

Azapropazon ile yapılmış kontrollü bir çalışmada akut artrit tedavisinde plaseboya üstün bulunmamıştır.

Behçet hastalığında SOAİİ ile yapılmış başka kontrollü çalışma yoktur.

40 mg metilprednizolon asetat cilt ve mukozal tutulumda etkili bulunmuştur.

Eritema nodozumun kadınlarda tedavisinde etkili olmakla beraber erkeklerde etkisiz olduğu görülmüştür.

2001 yılında 50 hasta ile yapılmış çift kör bir çalışmada, haftada 3 kez 6 milyon ünite interferon-α alan grupta plasebo ile kıyaslandığında oral ülserlerin ağrı ve süresinde, genital aftların sıklığında, papül ve püstül gelişiminde, eritema nodozum benzeri lezyonlarda ve tromboflebit sıklığında belirgin azalma gözlenmiş.

Tedaviye ara verildikten sonraki 7 ay içerisinde hastalık aktivitesinin eski haline döndüğü ve yüksek dozların düşük dozlara göre daha etkili olduğu belirtilmekte; önerilen rejim 3 ay haftada 3kez 9 milyon ünite IFN- α -2A, takiben 3 ay haftada 3 kez 3 milyon ünite

Alopesi, lökopeni, influenza benzeri tablo, depresyon veya psikoz gibi yan etkiler görülebilir.

2004 yılında Stikakis ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada göz tutulumu olan 25 hastanın bir gün içerisinde 5mg/kg/günlük infliximab infüzyonuna yanıt verdiği gösterilmiştir.

Yapılan küçük çaplı çalışmalarda tedaviye dirençli mukokutanöz lezyonların, ciddi gastrointestinal sistem tutulumunun, nörolojik tutulumun ve göz tutulumunun infliximab tedavisine yanıt verdiği gösterilmiştir.

Melikoğlu ve arkadaşlarının 40 hasta ile yaptığı bir çalışmada 25 mg dozunda etanerceptin haftada 2 kez 4 hafta ile kullanılması sonucunda plasebo ile kıyaslandığında oral ülserlerlerde, nodül ve papülopüstüler lezyonlarda belirgin gerileme saptanmış. Paterji testinde ve genital aftlarda belirgin düzelme gözlenmemiş. Etanercepte ara verdikten sonra 3 ay içerisinde hastaların çoğunda semptomlar tekrarlamış.

Kelley’ s Textbook of Rhomatology Eigth edition Current Romatoloji Tanı ve Tedavi Behçet’s syndrome, Sebahattin Yurdakul, Best Practice & Research Clinical

Rheumatology, Vol. 22, No. 5, pp. 793–809, 2008 Behçet Hastalığında Klinik Bulgular ve Lokomotor Sistem Tutulumu, Belgin

Karaoğlan, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Behçet’s disease and sacroiliitis in a child, Yoshitaka Tani · Shigeo Ushikubo, Mod Rheumatol (2002) 12:250–252

The arthritis of Behçet's disease: a prospective study, Annals of the Rheumatic Diseases, 1983, 42, 505-515

Hacettepe İç Hastalıkları Kitabı Mucocutaneos Lesions of Behçet’ s Disease, Yonsei Medical Journal, Vol 48, No 4, pp

573-585, 2007 EULAR Recommendations for the Management of Behçet Disease, Ann Rheum Dis

2008;67;1656-1662; originally published online 31 Jan 2008 Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Review of

Multisystemic Involvement, RadioGraphics 2008; e31 • Published online 10.1148/rg.e31

Managing Behçet’s disease: An update on current and emerging treatment options, Therapeutics and Clinical Risk Management