SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344 341

méthoxylés plasmatiques et urinaires et la chromogranine A étaient nettementaugmentés. Une rupture du cycle nycthéméral du cortisol était détectée avecabsence de freinage du cortisol après 1 mg de dexaméthasone (cortisol 8 h à9 �g/dL), et après un freinage faible (cortisol 8 h à 6,2 �g/dL). L’IRM sur-rénalienne a révélé une tumeur surrénalienne gauche tissulaire et vasculaired’environ 4 cm de diamètre hypermétabolique au TEP-scanner 18 FDG et hyper-fixante à la scintigraphie MIBG. Une surrénalectomie gauche était réalisée,la pièce opératoire a révélé un phéochromocytome de 6,5 cm. Le cas présentillustre la particularité d’un phéochromocytome volumineux contrastant avecune clinique paucisymptomatique associé à un hypercorticisme infra-cliniquedont l’étiopathogénie reste à déterminer.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.343

P1-198

Association inhabituelle d’unganglioneurome surrénalien, une maladied’Addison et une maladie périodique : àpropos d’un casW. Ben Saâda , F. Mnif , M. Mnif , A. Chaâbane ,N. Charfi , M. AbidService d’endocrinologie et diabétologie, CHU Hedi Chaker Sfax, Sfax,Tunisie

Le ganglioneurome surrénalien (GN) est une tumeur rare dérivant des cellules dela crête neurale. La présentation clinique pour la plupart des patients est asymp-tomatique, et la majorité de ces tumeurs sont non sécrétantes. Une associationavec des pathologies autoimmunes ou génétiques, en particulier dans la maladied’Addison ou la maladie périodique n’a jamais été rapportée. Nous décrivonsun cas de GN surrénalien diagnostiqué chez une patiente âgée de 24 ans, ayantprésenté des douleurs abdominales paroxystiques sans troubles de transit dansun contexte d’amaigrissement et de fièvre non chiffrée. L’examen physiqueainsi que les explorations biologiques et hormonales étaient normales. La tomo-densitométrie abdominale a montré une tumeur ovalaire solide de 51 * 33 mmde la surrénale droite sans signes de malignité avec une ascite de moyenne abon-dance. L’examen histologique de la pièce de surrénalectomie droite a confirméle ganglioneurome de la médullaire. L’évolution postopératoire immédiate a étéinhabituellement compliquée d’une insuffisance surrénalienne aiguë (ISA) dontl’enquête étiologique était en faveur d’une maladie d’Addison. Ultérieurement,elle a été hospitalisée à plusieurs reprises dans un tableau de douleur abdominalefébrile avec ascite persistant et devant l’antécédent d’épisodes similaires spon-tanément résolutifs depuis le jeune âge, une maladie périodique était fortementsuspectée. La confirmation génétique est en cours.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.344

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Cause maligne rare de syndrome de CushingH. El Aassri , G. Elmghari , N. El AnsariLaboratoire PCIM, FMPM, université Quadi Ayad, Chu Mohammed VI,Marrakech, Maroc

Les tumeurs rhabdoïdes sont des tumeurs rares et très agressives dont l’incidenceréelle n’est pas connue actuellement. Il existe 1 seul cas décrit, dans la littérature,de tumeur rhabdoïde surrénalienne extrarénale, le deuxième est celui que nousrapporterons.Patiente de 29 ans, présentant une masse abdominale évoluant depuis 3 mois,avec acné et séborrhée. L’examen clinique avait objectivé une tension arté-rielle normale avec une masse abdominale HCD, dure, bord régulier, sans autresanomalies à l’examen clinique. La TDM abdominale avait montré une massesurrénalienne gauche hétérogène mesurant 16 cm dont les contours sont parfai-tement limités sauf au niveau de sa partie postérieure où elle semble adhérer àla paroi abdominale. On avait donc réalisé le bilan d’incidentalome surrénalienqui avait objectivé deux CLU élevés à 3 fois la normale avec une hypertestosté-ronémie à 0,94 ng/dL, le reste du bilan était normal.Le diagnostic de corticosurrénalome était le plus probable devant les donnéescliniques biologiques et les caractéristiques radiologiques même en l’absenced’un syndrome de cushing clinique.

La prise en charge était chirurgicale, et l’examen anatomopathologique avaitconclu à une tumeur rhabdoïde qui est une entité rare en endocrinologie.L’évolution a été marquée par la régression des signes de l’hyperandrogénieclinique, avec une normalisation du bilan biologique notamment del’hyperandrogénie et de l’hypercorticisme.Les tumeurs rhabdoïdes (TR) sont des tumeurs rare et très agressives, qui peuventse développer dans plusieurs organes principalement dans les reins et le cerveau,et s’accompagnent de métastases distantes ou locales dans 30 à 50 % des cas.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.345

P1-200

Évaluation et déterminants du risqued’insuffisance surrénale aiguë (ISA) dansune population d’insuffisants surrénalienschroniques d’origine centrale oupériphériqueM.A. Quemerais a,∗, M. Baudrant b, O. Chabre a

a Endocrinologie, CHU de Grenoble, Grenoble, Franceb Pharmacie clinique, CHU de Grenoble, Grenoble, France∗Auteur correspondant.

Une partie de la surmortalité des patients insuffisants surrénaliens chroniques(ISC) est liée à une insuffisance surrénale aiguë (ISA). Pour essayer de compren-dre cette cause de décès nous avons évalué l’incidence et les facteurs associésà la survenue d’une ISA dans une population de patients ISC périphérique oucentrale identifiés par notre logiciel. L’analyse des dossiers a été complétée parla réalisation et l’envoi d’un questionnaire spécifique.Cent quatre dossiers ISC ont été analysés : 51 ISCc, 53 ISCp (âge moyen 47 ans,48 % d’hommes, évolution moyenne de la maladie 16 ans). Les patients (53 %)qui ont répondu au questionnaire ont une distribution similaire à la populationglobale.À partir des dossiers médicaux l’incidence de l’ISA est de 2,14/100 patients-années (PA) (ISCc) et 3,45/100 PA (ISCp) mais elle est de 6,8/100 PA dans les2 groupes à partir des questionnaires, ce qui n’est pas explicable par un biais deréponse. Cinquante-deux pour cent des ISCc et 23 % des ISCp n’ont jamais faitd’ISA, 9 % des ISCc et 23 % des ISCp en ont fait plus de 3.Les facteurs de décompensation identifiés sont gastroentérite aiguë (18 %),infection (15 %) fièvre isolée (5 %), activité physique intense (15 %), stress psy-chologique (15 %), chirurgie (7 %), forte chaleur (4 %) autres (9 %), non connus(13 %). L’analyse de la compréhension des mesures préventives et son impactéventuel sur la fréquence des ISA est en cours.En conclusion, la moitié des ISA ne sont pas connues des médecins, qui doiventchercher à en comprendre les facteurs responsables pour bâtir des programmesd’éducation adaptés.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.346

P1-201

Phéochromocytome de localisationpré-rénaleH. El Aassri , G. Elmghari , N. El AnsariLaboratoire PCIM, FMPM, université Quadi Ayad, Chu Mohammed VI,Marrakech, Maroc

Les phéochromocytomes sont des tumeurs endocrines composées de cellulesdérivées de la crête neurale et secrétant les cathécolamine. Le terme de phéo-chromocytome est réservé habituellement aux tumeurs développées aux dépensde cellules chromaffines de la MS qui représentent 80–85 %.Nous rapportons le cas d’un patient de 27 ans, ayant comme antécédent unAVC ischémique régressif faisant suite à un pic hypertensif à 240/120 mmHg.Depuis lors, il a été suivi pour HTA et mis sous traitement antihypertenseur aprèsavoir fait le bilan étiologique d’HTA de l’OMS qui était négatif ! Le bilan a étécomplété, 1 an plus tard par un scanner abdominal qui avait montré une massepré-rénale de 3 cm de grand axe, les deux surrénales étaient d’aspect normal.Le dosage des dérivés methoxylés urinaire a été donc réalisé, il était très élevé(à 10 fois la normale), le cortisol libre urinaire était à 300 ng par 24 heures avecune dysglycémie. Le bilan de NEM a été négatif.