sindrome de goodpasture

SINDROME DE GOODPASTURE

CINDY CELY FACULTAD DE MEDICINA VI

“Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el depósito lineal de membrana basal anti glomerular en membrana basal glomerular y alveolar, resultando en hemorragia alveolar y glomerulonefritis progresiva.”ART 1

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SINDROME DE GOODPASTURE

Dr. William Ernest Goodpasture

En 1919, el Dr. Ernest Goodpasturese llevó a cabo un estudio patológico de una pandemia gripal y de este modo, identificó a un paciente de 18 años que padecía de una infección, y que posteriormente se le identifico una glomerulonefritis aguda y hemoptisis. ART- 1

Esa condición ahora se conoce como síndrome de Goodpasture es actualmente conocida como una “enfermedad inmunológicamente mediada causada por anticuerpos que se unen a la pulmonar alveolar, así como los capilares glomerulares de la membrana basal”. ART- 1

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La enfermedad tiene un predominio en la raza blanca.

Afecta directamente a los hombres.

Infecciones virales

El uso de cocaína

Exposición a hidrocarburos.

FACTORES DE RIESGO

INCIDENCIA

Afecta a 1 de un millón de personas.

Varones de la tercera edad

Ambos sexos de edad avanzada

AUTORIA PROPIA

ENFERMEDAD CARACTERIZADA POR:

1. Asociación de una glomerulonefritis progresiva (GNRP)

2. Hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal.3. La afectación del sistema

nervioso central (SNC).4. Elevados títulos de

anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac-anti-MBG).

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DIAGNOSTICO

Glomerulonefritis extracapilar (rojoflechas), con áreas de necrosis fibrinoide. IMG - 6

• Se realiza un examen físico el cual puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. • Se puede escuchar ruidos pulmonares y ruidos cardíacos anormales.

•Los resultados :• Análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales. ART -2

•Realizar los siguientes exámenes:1. Examen de antimembrana basal glomerular2. Gasometría arterial3. BUN4. Radiografía de tórax5. Creatinina (suero)6. Biopsia de pulmón7. Biopsia de riñón . ART -4 Y 5

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CAUSAS

• El trastorno se desencadena por 1. Una infección respiratoria viral o por la

inhalación de disolventes de hidrocarburos y el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos propios.

2. La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

3. Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.

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Exploración de tomografía computarizada del tórax muestra opacificación de vidrio esmerilado difusa de ambos pulmones. La distribución es parahilar. IMG-8

TRATAMIENTO• El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la

sangre. (plasmaféresis) se extrae sangre del cuerpo y se repone el plasma con líquido, proteína o plasma donado. La extracción de anticuerpos perjudiciales puede reducir la inflamación en los riñones y los pulmones.

• Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos. ART-3

• Recibir medicamentos para controlar la hiperensión arterial, (IECA) y (BRA).

• Una dieta de proteína entre baja y moderada.

• El trasplante de riñón se puede necesitar si usted presenta pérdida permanente de la función renal..

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PRONOSTICO• Un diagnóstico temprano es

muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza.

• El daño pulmonar puede ir de leve a grave.

• Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

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3. Goodpasture's disease: molecular architecture of the autoantigen provides clues to etiology and pathogenesis. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2011 May;20(3):290-6. Pedchenko V, Vanacore R, Hudson B.

4. COEXISTENT WEGENER'S GRANULOMATOSIS AND GOODPASTURE'S DISEASE. J Rheumatol. 2010 Aug 1;37(8):1786-7. Mulpuru S, Touchie C, Karpinski J, Humphrey-Murto S.

5. MIGRATORY PULMONARY INFILTRATES. GOODPASTURE SYNDROME. CMAJ. 2009 Jan 6;180(1):75-7. Goligher EC, Detsky AS. Source Department of Medicine, University of Toronto, Toronto, Ont.

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