megacolon congénito o enfermedad de hirschsprung

MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Esta enfermedad es un trastorno multigénico hereditario que se transmite de manera dominante.

Esta enfermedad afecta a 1 de cada 5.000 recién nacidos y se define por la ausencia de células ganglionares (aganglionosis) en un segmento del intestino distal cuya longitud es variable.

MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Los lactantes con megacolon congénito carecen de células ganglionares en el plexo mientérico distal al segmento dilatado del colon

El colon aumentado de calibre (megacolon) muestra un número normal de células ganglionares.

MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

La dilatación se debe a la falta de relajación del segmento carente de células ganglionares, lo que impide el desplazamiento del contenido intestinal con dilatación del segmento proximal del colon.

En la mayoría de los casos solamente están afectados el recto y el colon sigmoide; sin embargo, en ocasiones