lesiones del sistema nervioso periférico

LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICODr. MIGUEL A. DAFFRA

CASO CLNICO - Mujer de 40 a, sin antecedentes patolgicos, salvo por ce- falea de tipo tensional crnica y bajo tratamiento con acy- clovir (800mg/da V.O.) por un herpes recidivante genital.- - Consulta por cefalea, diplopa y parestesias palmoplantares bilaterales - El examen a la admisin arroj paresia del recto superior izquierdo, con pupilas isocricas y reactivas, sin dficit mo- tor perifrico ni nivel sensitivo. Era ostensible una ataxia de tronco - A las 8 horas: esbozo de ptosis palpebral (mayor diplopa), paresia de cinturas y arreflexia tendinosa en MMII - A las 24 hs.: oftalmopleja extrnseca, cuadriparesia severa disartria y disfagia - RMN - PL - EMG

SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO

Pares craneanos Motoneurona perifrica Races nerviosas Plexos Ganglios raqudeos Nervios espinales Nervios perifricos SNA

ESQUEMA DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO

CORTE TRANSVERSAL DE UN NERVIO

LESIN DEL NERVIO Y DEGENERACIN WALLERIANA

CLASIFICACIN DE LESIONES DEL SNP(SEDDON)NEUROPRAXIA: bloqueo segmentario por desmielinizacin focal regional sin afectacin del axn ni del tejido conectivo. Recuperacin en pocas se- manas

AXONOTMESIS: lesin axonal con tejido conectivo intacto. Degeneracin Walleriana con posterior cre- cimiento axonal

NEUROTMESIS: prdida de la continuidad del tronco ner- vioso (axn y tejido conectivo). Sin recu- peracin por prdida de tubos intraneura- les

ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA INFERIOR

Esclerosis lateral amiotrfica

Atrofia muscular progresiva

Atrofia muscular espinal - de comienzo adulto - bulboespinal ligada al X - amiotrofia monomlica - pospoliomielitis

CORTE AXIAL DE COLUMNA

DOLOR RADICULAR CRVICOBRAQUIAL

SINDROME RADICULAR CRVICOBRAQUIALCausas: - Hernias discales - Artrosis - Neurinoma - Meningioma - Metstasis - Mieloma Mltiple - Arrancamiento rad. - Espondilitis - Herpes Zoster - Neurofibroma

DOLOR RADICULAR LUMBOSACRO

SNDROME RADICULAR LUMBOSACRO

Causas: - Estenosis del canal - Estenosis foraminal - Tumor de cola - Hernia discal - Carcinomatosis men. - Abscesos epidurales - Metstasis epidurales - Metstasis vertebr. - Aracnoiditis - Neurofibromas

PROCESO DEGENERATIVO DISCAL

HERNIA DE DISCO

PLEXO BRAQUIAL

CORRELACIN CLINICOANATMICA DE LAS LESIONES DEL PLEXO BRAQUIAL

PLEXO LUMBOSACRO

EXMENES COMPLEMENTARIOS

Estudios Electrofisiolgicos . Electromiografa . Estudios de conduccin motora y sensitivaEvaluacin autonmicaBiopsia de nervioEstudio de fibras aferentes de dimetro pequeoBiopsia de pielLquido cefalorraqudeo

ESTUDIOS ELECTROFISIOLGICOS OBJETIVOS- Confirmar afectacin SNP- Diferenciar de miopatas- Diferenciar de af. de placa mioneural- Topografa lesional- Dif. N. Desmielinizante de Axonal- Eval. severidad, simetra, cronicidad

ESTUDIOS DE CONDUCCINDeben incluir:Estudios de cond. Motora: - latencias distales - veloc. distintos segmentos - med. de amplitudes comp. resp. distales y proximales - latencia de onda F

Estud. de cond. Sensitiva: - medicin de velocidades - medicin de amplitudes

CLASIFICACN DE LAS NEUROPATAS Axonales

Velocidad de conduccin normal lev. disminuda

Disminucin de amplitud de potenciales sensitivos y motores

Onda F normal al inicio

Reflejo H se altera tempra- namente Desmielinizantes

Lentificacin de la velocidad de conduccin

Bloqueo de conduccin

Dispersin temporal

Ondas F retrasadas aus.

Reflejo H retrasado ausen- te

MONONEUROPATA

MONONEUROPATA MLTIPLE MULTINEURITIS

POLINEUROPATAS

CLASIFICACIN DEL LAS NEUROPATAS NEUROPATAS POR ATRAPAMIENTO: - Plexo Braquial . Sndrome opercular torcico superior . Nervio supraescapular (C5-C6) . Nervio circunflejo (C5-C6) . Nervio torcico largo serrato mayor (C5-6 y 7) . Nervio mediano (C6-T1) . Nervio radial (C5-C8) . Nervio cubital (C7-T1) - Plexo Lumbosacro . Nervio fmorocutneo (L2-L3) . Nervio femoral crural (L2-3 y L4) . Nervio citico mayor (L4-S3) . Nervio citico poplteo externo (L4-S2) . Nervio tibial posterior

NERVIO MEDIANO

NERVIO CUBITAL

NERVIO RADIAL

CITICO POPLTEO EXTERNO

CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)NEUROPATAS DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS a- Formas Agudas: . Neuropata inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP) . Neuropata axonal aguda motora y sensitiva (AMSAN) . Neuropata axonal aguda motora (AMAN) . Sndrome de Miller Fisher b- Formas Crnicas . Neuropata inflamatoria desmielinizante crnica (CIDP) . Presentacin puramente motora . Presentacin puramente sensitiva . Neuropata multifocal sensitiva y motora (MADSAN)

NEUROPATAS METABLICAS a- Neuropata Diabtica c- Neuropata Urmica c- Neuropata de la enfermedad heptica crnica

CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)NEUROPATAS ASOCIADAS A ENDOCRINOPATAS - Acromegalia - HipotiroidismoNEUROPATAS ASOC. A DFICIT NUTRICIONAL - Polineuropata alcohlica - Polineuropata por dficit de Vit. B12 - Polineuropata por dficit de Vit. B1 - Polineuropata por dficit de Vit. B6 - Polineuropata por dficit de Vit. ENEUROPATA DEL PACIENTE CRTICONEUROPATAS EN ENF. INFECCIOSAS Y GRANULOM. - Lepra - Enfermedad de Lyme - Difteria - Herpes Zoster - VIH

CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)GANGLIONOPATAS NEURONOPATAS SENSITIVAS - Poliganglionopatas inflamatorias sensitivas malignas - Poliganglionopatas inflamatorias sensitivas No malignasNEUROPATAS DE LAS ENFERM. INMUNITARIAS - Vasculitis - Neuropata vascultica no sistmica - CrioglobulinemiaNEUROPATAS INDUCIDAS POR FRMACOS . Fenitona . Talidomida . Isoniazida . Ciclosporina . Amitriptilina . Cisplatino . Nuclesidos inhibidores de la transcriptasa inversaNEUROPATAS POR METALES PESADOS Y COMP. IND. . Plomo . Mercurio . Arsnico . Talio . Organofosforados POLINEUROPATA AMILOIDE

CLASIFICIACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)

NEUROPATAS ASOCIADAS CON CANCER - Asociadas con paraproteinemias . Macroglobulinemia de Waldenstrom . Gammapatas monoclonales de significado incierto . Linfomas y LeucemiasNEUROPATAS PERIFRICAS HEREDITARIAS - Sensitivomotoras . Tipo I-autosmica dominante (CMT tipo 1 hipertrfica) . Tipo II-autosmica dominante (CMT tipo 2 neuronal) . Tipo II-autosmica recesiva (CMT tipo 2 axonal) . Tipo III- Djerine-Sottas (CMT tipo 3) . Tipo IV-autosmica recesiva (CMT tipo 4 desmieliz.) . Tipo V con paraparesia espstica . Tipo VI con atrofia ptica . Tipo VII con retinosis pigmentaria . Ligada al X (CMT ligado al X) . Con parlisis a la presin tomaculosa . Hereditaria familiar amiloidea

CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.) - Con compromiso autonmico . Tipo I. NH sensitivo autonmica . Tipo II . Tipo III. Riley-Day. Disautonoma familiar . Tipo IV. Insensibilidad congnita al dolor con anhidr. . Tipo V. Prdida selectiva de fibras sensitivas pequeas - Secundarias a defectos metablicos . Leucodistrofias . Metacromtica . Pelizaeus-Merzbacher . Enfermedad de Alexander . Alteraciones del metabolismo lipdico . Enf. de Fabry . Enf. de Nieman-Pick . Enf. Gaucher . Enf. de Farber . Enfermedades peroxisomales . Enf. de Zellweger . Adrenoleucodistrofia . Enf. de Refsum . Enf. mitocondriales . Otras . Porfirias . E. por def. hexosaminidasas

CASO CLNICO - Mujer de 40 a, sin antecedentes patolgicos, salvo por ce- falea de tipo tensional crnica y bajo tratamiento con acy- clovir (800mg/da V.O.) por un herpes recidivante genital.- - Consulta por cefalea, diplopa y parestesias palmoplantares bilaterales - El examen a la admisin arroj paresia del recto superior izquierdo, con pupilas isocricas y reactivas, sin dficit mo- tor perifrico ni nivel sensitivo. Era ostensible una ataxia de tronco - A las 8 horas: esbozo de ptosis palpebral (mayor diplopa), paresia de cinturas y arreflexia tendinosa en MMII - A las 24 hs.: oftalmopleja extrnseca, cuadriparesia severa disartria y disfagia - RMN - PL - EMG

CASO CLNICO RMN de cerebro y columna cervical: Normal

PL LCR Disociacin albmino citolgica

Estudio electrofisiolgico:- reduccin de amplitudes distales - bloqueo distal de fibras motoras - prolongacin de latencias distales

Deteccin de anticuerpo GQ1b pendiente

Conclusin: Sndrome de Miller Fisher Polineuropata inflamatoria desmielizante aguda des- cendente que debuta con diplopa, ataxia y arreflexia

UN GOLPE DE TU DEDO SOBRE EL TAMBOR DESCARGA TODOS LOS SONIDOS Y DA COMIENZO A LA NUEVA ARMONAARTHUR RIMBAUDARTHUR RIMBAUD

No me preocupa el grito de los violentos, de los corruptos, de los deshonestos, de los sin tica. Lo que ms me preocupa es el silencio de los buenos. M. Luther King