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Les thromboses veineuses Les thromboses veineuses profondes en pédiatrie profondes en pédiatrie profondes en pédiatrie profondes en pédiatrie (à propos d’une série de 52 cas)(à propos d’une série de 52 cas)

R. SAOUAB, R. DAFIRIHÔPITAL D’ENFANTS-MATERNITE

RABAT-MAROC

INTRODUCTIONINTRODUCTIONLa maladie thromboembolique veineuse demeure 100 fois plus rare chez

l’enfant que chez l’adulte.

Souvent contexte d’infection, de néoplasie ou de cardiopathie.

Le diagnostic repose actuellement sur des examens non invasifs,

notamment l’échodoppler, l’angioscanner et l’angioIRM.

L’objectif de ce travail :

Mettre le point sur les données épidémiologiques des thromboses

veineuses chez l’enfant

Préciser la place de l’imagerie dans le diagnostic positif et

étiologique.

MATÉRIELS ET MÉTHODESMATÉRIELS ET MÉTHODES

Étude rétrospective de 52 dossiers de thromboseÉtude rétrospective de 52 dossiers de thrombose

veineuse (TV) chez l’enfant

Moyens d’exploration radiologique : écho-doppler,

TDM et IRM selon la localisation de la thrombose

RÉSULTATSRÉSULTATS ::

L’âge moyen des patients : 11 ansL’âge moyen des patients : 11 ans

Sexe : 30 G / 22 F

Les thromboses veineuses profondes siègent à :

L’étage abdominal : 39 cas

L’étage thoracique : 4 casL’étage thoracique : 4 cas

L’étage cervical : 3 cas

L’étage cérébral : 4 cas

RÉSULTATSRÉSULTATS ::Les étiologies des thromboses sont réparties comme

suit :

À l’étage thoracique :

RÉSULTATSRÉSULTATS ::Les étiologies retrouvées sont :

A l’étage abdominal :Hépatoblastome : 19 casCHC : 1casNéphroblastome : 15 casNeuroblastome : 2 casCorticosurrénalome : 1 casThrombose septique de la VCI : 1 cas

Cardiopathie congénitale : 3 casThrombose de la VCS dans le cadre

d’un lymphome : 1 cas

À l’étage cervical : Thrombose jugulaire sur cathéter : 1 casSyndrome de Lemièrre : 2 cas

À l’étage cérébral :Lymphome : 1casInfection : 3 casMaladie de behçet: 2 cas

DISCUSSION DISCUSSION DISCUSSION DISCUSSION

Généralités Généralités La maladie thromboembolique veineuse est de plus en plusreconnue comme une cause importante de morbidité et demortalité en pédiatriemortalité en pédiatrieL’incidence est estimée à 0.07 à 0.14 pour 10.000 enfantsPériode néonatale et adolescence +++Les facteurs de risque sont :

Cathéters veineux centraux +++Facteurs prothrombotiques congénitaux : déficit en antithrombine, enprotéine C ou protéine S ….Facteurs acquis : les néoplasies, les infections, les interventionschirurgicales (surtout la chirurgie cardiaque et les interventionsorthopédiques), les traumatismes, le syndrome néphrotique, le lupusérythémateux, la chimiothérpie (L-Asparaginase ++)

Clinique Clinique Dépend de la localisation et de l’étendue du thrombusLes TV liées aux cathéters veineux centraux :

AsymptomatiqueAsymptomatiqueSignes locaux : douleurs, tuméfaction et rougeur du membreComplication : Embolie pulmonaire, chylothorax ou syndrome cavesupérieur

Embolie pulmonaire: douleur thoracique, dyspnéeThrombose de la VCS : syndrome cave supérieur (œdème etcyanose du visage et du cou avec CVC)Thromboses des veines rénales : masse abdominale palpable,hématurie, anurieThromboses de la veine porte : HTP, abdomen aiguThrombose cérébrale : céphalées, convulsion

Biologie Biologie D-dimères :D-dimères :

◦ Très sensibles mais peu spécifiques (peuvent être élevés lors

des pathologies tumorales, infectieuses ou inflammatoires)

◦ Négatifs, ils éliminent le diagnostic de thrombose veineuse

◦ Intérêt : dans la surveillance de la maladie thrombo-embolique

pour détecter d’éventuelles récidives

Dosage des facteurs de coagulation

ImagerieImageriePermet :

D’établir le diagnostic positif de la thrombose veineuse et son extension

Détecter les complicationsDétecter les complications

Rechercher une étiologie

Les moyens d’imagerie diffèrent selon la topographie de la

thrombose

Mais l’aspect du thrombus est le même :

À l’échographie : image échogène intra luminale, mobile ou fixeÀ l’échographie : image échogène intra luminale, mobile ou fixe

À la TDM : image endovasculaire hyperdense en contraste spontané,

hypodense après injection et cernée par le produit de contraste

À l’IRM : image endoluminale en hypersignal T2 et defect en Sp T1 avec

injection de Gadolinium

Thromboses veineuses cérébralesThromboses veineuses cérébrales

L’IRM et l’angio-IRM : examen de 1ère intentionpermet de :permet de :

Visualiser le thrombus veineuxÉvaluer approximativement l’âge de la thromboseÉvaluer le retentissement sur le parenchyme cérébral

Le sinus transverse, peut présenter une hypoplasieunilatérale à ne pas confondre avec uneunilatérale à ne pas confondre avec unethrombose

Thromboses veineuses cérébralesThromboses veineuses cérébrales

Signe de la corde : les veines thrombosées sont spontanément hyperdenses

Thrombose du sinus longitudinal supérieur :•Absence de rehaussement du SLS après injection = signe du « delta vide »•Plages hypodenses fronto-pariétales droites, à prédominance sous corticale foyers d’infarcissement veineux

Thromboses veineuses cérébralesThromboses veineuses cérébrales

Thrombus endoluminal enhypersignal T2 du sinus latéral droitsecondaire à une oto-mastoïdite

Thrombose du sinus longitudinal supérieur(SLS) dans le cadre de maladie de behçet :

• TDM : hyperdensité spontanée du SLS•IRM : thrombus endoluminal en•IRM : thrombus endoluminal enhyposignal T1 +GADO avec absence devisualisation de la partie postérieure duSLS

Embolie pulmonaireEmbolie pulmonaire

Peut être aigue ou chroniquePeut être aigue ou chronique

L’examen de 1ère intention : l’angioscanner spiralé

couplé à l’écho-doppler

Angio-IRM si contre-indication à l’angio-scanner

1. Signes directs

Le thrombus flottant lacuneintravasculaire, centrale oumarginale, cernée par le produit decontraste image en« cocarde » ou en « rail »

Embolie pulmonaireEmbolie pulmonaire

Le thrombus mural : hypodensitépériphérique avec un angle deraccordement aigu entre lethrombus et la paroi Vx

L’occlusion complète hypodensitéoccupant la totalité de la sectionartérielle (calibre des artèresaugmenté)

2. Signes indirects•Infarctus pulmonaire : condensations périphériques au contact de la plèvre •Zones d’atélectasie sous-segmentaire•Épanchement pleural

Thrombose de la VCIThrombose de la VCI

Echographie : examen de 1ère intention

TDM permet de :

Faire le diagnostic de la thrombose

Évaluation de son extension

De différentier l’étiologie bénigne ou maligne des thrombi : la

présence d’un syndrome de masse adjacent et le rehaussementprésence d’un syndrome de masse adjacent et le rehaussement

après injection sont en faveur de la malignité

IRM ou angioIRM 3D

Hépatoblastome avecthrombose des branchesportales ( )et de la VCI( )étendue à la veine rénaledroite ( ) et au veinesdroite ( ) et au veinesiliaques ( )

Néphroblastome droit avec thrombose de la veine rénale ( ) et de la VCI ( ) étendue à l’OD ( )

Volumineux néphroblastome gauche avec thrombose de VCI ( )

Néphroblastome gauche rompu ( ) avec thrombose de la Néphroblastome gauche rompu ( ) avec thrombose de la veine rénale gauche et de la VCI ( )

Autre cas de néphroblastome rompuavec thrombus endoluminal de laVCI, épanchement intra péritonéalet métastses pulmonaires

Thrombose de la VCIThrombose de la VCI

Corticosurrénalome gauche ( ) avec thrombose de la VCI ( )

Neuroblastome surrénalien gauche avec thrombus endoluminal de la VCI

Cardiopathie congénitale avec thrombus des cavités droites,de la VCI étendue à la veine sus-hépatique droite

Autres sites de thrombose veineuseAutres sites de thrombose veineuse

Thrombose de la veine jugulaire droite jusqu’à son abouchement auniveau de la VCS + péricardite (épanchement avec prise de contrastedes feuillets) + épanchement pleural + foyers de pneumopathie

Syndrome de Lemièrre

Cellulite de l’hémiface droit + thrombus endoluminal de la veine jugulaire homolatérale

Syndrome de Lemièrre

CONCLUSIONCONCLUSIONLa maladie thrombo-embolique est une pathologie

grave exposant à des complications qui peuvent être

mortelles

Seul un diagnostic précoce garantie une prise en

charge rapide et efficacecharge rapide et efficace

La recherche de facteurs de risque constitutionnels

et/ou acquis de thrombophilie doit être systématique