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Les thromboses veineuses Les thromboses veineuses profondes en pédiatrie profondes en pédiatrie profondes en pédiatrie profondes en pédiatrie (à propos d’une série de 52 cas)(à propos d’une série de 52 cas)
R. SAOUAB, R. DAFIRIHÔPITAL D’ENFANTS-MATERNITE
RABAT-MAROC
INTRODUCTIONINTRODUCTIONLa maladie thromboembolique veineuse demeure 100 fois plus rare chez
l’enfant que chez l’adulte.
Souvent contexte d’infection, de néoplasie ou de cardiopathie.
Le diagnostic repose actuellement sur des examens non invasifs,
notamment l’échodoppler, l’angioscanner et l’angioIRM.
L’objectif de ce travail :
Mettre le point sur les données épidémiologiques des thromboses
veineuses chez l’enfant
Préciser la place de l’imagerie dans le diagnostic positif et
étiologique.
MATÉRIELS ET MÉTHODESMATÉRIELS ET MÉTHODES
Étude rétrospective de 52 dossiers de thromboseÉtude rétrospective de 52 dossiers de thrombose
veineuse (TV) chez l’enfant
Moyens d’exploration radiologique : écho-doppler,
TDM et IRM selon la localisation de la thrombose
RÉSULTATSRÉSULTATS ::
L’âge moyen des patients : 11 ansL’âge moyen des patients : 11 ans
Sexe : 30 G / 22 F
Les thromboses veineuses profondes siègent à :
L’étage abdominal : 39 cas
L’étage thoracique : 4 casL’étage thoracique : 4 cas
L’étage cervical : 3 cas
L’étage cérébral : 4 cas
RÉSULTATSRÉSULTATS ::Les étiologies des thromboses sont réparties comme
suit :
À l’étage thoracique :
RÉSULTATSRÉSULTATS ::Les étiologies retrouvées sont :
A l’étage abdominal :Hépatoblastome : 19 casCHC : 1casNéphroblastome : 15 casNeuroblastome : 2 casCorticosurrénalome : 1 casThrombose septique de la VCI : 1 cas
Cardiopathie congénitale : 3 casThrombose de la VCS dans le cadre
d’un lymphome : 1 cas
À l’étage cervical : Thrombose jugulaire sur cathéter : 1 casSyndrome de Lemièrre : 2 cas
À l’étage cérébral :Lymphome : 1casInfection : 3 casMaladie de behçet: 2 cas
DISCUSSION DISCUSSION DISCUSSION DISCUSSION
Généralités Généralités La maladie thromboembolique veineuse est de plus en plusreconnue comme une cause importante de morbidité et demortalité en pédiatriemortalité en pédiatrieL’incidence est estimée à 0.07 à 0.14 pour 10.000 enfantsPériode néonatale et adolescence +++Les facteurs de risque sont :
Cathéters veineux centraux +++Facteurs prothrombotiques congénitaux : déficit en antithrombine, enprotéine C ou protéine S ….Facteurs acquis : les néoplasies, les infections, les interventionschirurgicales (surtout la chirurgie cardiaque et les interventionsorthopédiques), les traumatismes, le syndrome néphrotique, le lupusérythémateux, la chimiothérpie (L-Asparaginase ++)
Clinique Clinique Dépend de la localisation et de l’étendue du thrombusLes TV liées aux cathéters veineux centraux :
AsymptomatiqueAsymptomatiqueSignes locaux : douleurs, tuméfaction et rougeur du membreComplication : Embolie pulmonaire, chylothorax ou syndrome cavesupérieur
Embolie pulmonaire: douleur thoracique, dyspnéeThrombose de la VCS : syndrome cave supérieur (œdème etcyanose du visage et du cou avec CVC)Thromboses des veines rénales : masse abdominale palpable,hématurie, anurieThromboses de la veine porte : HTP, abdomen aiguThrombose cérébrale : céphalées, convulsion
Biologie Biologie D-dimères :D-dimères :
◦ Très sensibles mais peu spécifiques (peuvent être élevés lors
des pathologies tumorales, infectieuses ou inflammatoires)
◦ Négatifs, ils éliminent le diagnostic de thrombose veineuse
◦ Intérêt : dans la surveillance de la maladie thrombo-embolique
pour détecter d’éventuelles récidives
Dosage des facteurs de coagulation
ImagerieImageriePermet :
D’établir le diagnostic positif de la thrombose veineuse et son extension
Détecter les complicationsDétecter les complications
Rechercher une étiologie
Les moyens d’imagerie diffèrent selon la topographie de la
thrombose
Mais l’aspect du thrombus est le même :
À l’échographie : image échogène intra luminale, mobile ou fixeÀ l’échographie : image échogène intra luminale, mobile ou fixe
À la TDM : image endovasculaire hyperdense en contraste spontané,
hypodense après injection et cernée par le produit de contraste
À l’IRM : image endoluminale en hypersignal T2 et defect en Sp T1 avec
injection de Gadolinium
Thromboses veineuses cérébralesThromboses veineuses cérébrales
L’IRM et l’angio-IRM : examen de 1ère intentionpermet de :permet de :
Visualiser le thrombus veineuxÉvaluer approximativement l’âge de la thromboseÉvaluer le retentissement sur le parenchyme cérébral
Le sinus transverse, peut présenter une hypoplasieunilatérale à ne pas confondre avec uneunilatérale à ne pas confondre avec unethrombose
Thromboses veineuses cérébralesThromboses veineuses cérébrales
Signe de la corde : les veines thrombosées sont spontanément hyperdenses
Thrombose du sinus longitudinal supérieur :•Absence de rehaussement du SLS après injection = signe du « delta vide »•Plages hypodenses fronto-pariétales droites, à prédominance sous corticale foyers d’infarcissement veineux
Thromboses veineuses cérébralesThromboses veineuses cérébrales
Thrombus endoluminal enhypersignal T2 du sinus latéral droitsecondaire à une oto-mastoïdite
Thrombose du sinus longitudinal supérieur(SLS) dans le cadre de maladie de behçet :
• TDM : hyperdensité spontanée du SLS•IRM : thrombus endoluminal en•IRM : thrombus endoluminal enhyposignal T1 +GADO avec absence devisualisation de la partie postérieure duSLS
Embolie pulmonaireEmbolie pulmonaire
Peut être aigue ou chroniquePeut être aigue ou chronique
L’examen de 1ère intention : l’angioscanner spiralé
couplé à l’écho-doppler
Angio-IRM si contre-indication à l’angio-scanner
1. Signes directs
Le thrombus flottant lacuneintravasculaire, centrale oumarginale, cernée par le produit decontraste image en« cocarde » ou en « rail »
Embolie pulmonaireEmbolie pulmonaire
Le thrombus mural : hypodensitépériphérique avec un angle deraccordement aigu entre lethrombus et la paroi Vx
L’occlusion complète hypodensitéoccupant la totalité de la sectionartérielle (calibre des artèresaugmenté)
2. Signes indirects•Infarctus pulmonaire : condensations périphériques au contact de la plèvre •Zones d’atélectasie sous-segmentaire•Épanchement pleural
Thrombose de la VCIThrombose de la VCI
Echographie : examen de 1ère intention
TDM permet de :
Faire le diagnostic de la thrombose
Évaluation de son extension
De différentier l’étiologie bénigne ou maligne des thrombi : la
présence d’un syndrome de masse adjacent et le rehaussementprésence d’un syndrome de masse adjacent et le rehaussement
après injection sont en faveur de la malignité
IRM ou angioIRM 3D
Hépatoblastome avecthrombose des branchesportales ( )et de la VCI( )étendue à la veine rénaledroite ( ) et au veinesdroite ( ) et au veinesiliaques ( )
Néphroblastome droit avec thrombose de la veine rénale ( ) et de la VCI ( ) étendue à l’OD ( )
Volumineux néphroblastome gauche avec thrombose de VCI ( )
Néphroblastome gauche rompu ( ) avec thrombose de la Néphroblastome gauche rompu ( ) avec thrombose de la veine rénale gauche et de la VCI ( )
Autre cas de néphroblastome rompuavec thrombus endoluminal de laVCI, épanchement intra péritonéalet métastses pulmonaires
Thrombose de la VCIThrombose de la VCI
Corticosurrénalome gauche ( ) avec thrombose de la VCI ( )
Neuroblastome surrénalien gauche avec thrombus endoluminal de la VCI
Cardiopathie congénitale avec thrombus des cavités droites,de la VCI étendue à la veine sus-hépatique droite
Autres sites de thrombose veineuseAutres sites de thrombose veineuse
Thrombose de la veine jugulaire droite jusqu’à son abouchement auniveau de la VCS + péricardite (épanchement avec prise de contrastedes feuillets) + épanchement pleural + foyers de pneumopathie
Syndrome de Lemièrre
Cellulite de l’hémiface droit + thrombus endoluminal de la veine jugulaire homolatérale
Syndrome de Lemièrre
CONCLUSIONCONCLUSIONLa maladie thrombo-embolique est une pathologie
grave exposant à des complications qui peuvent être
mortelles
Seul un diagnostic précoce garantie une prise en
charge rapide et efficacecharge rapide et efficace
La recherche de facteurs de risque constitutionnels
et/ou acquis de thrombophilie doit être systématique