emergÊncias em oncologia pediatrica
Post on 22-Jan-2016
185 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
EMERGÊNCIAS EM EMERGÊNCIAS EM
ONCOLOGIA PEDIATRICAONCOLOGIA PEDIATRICA
EMERGÊNCIAS EM EMERGÊNCIAS EM
ONCOLOGIA PEDIATRICAONCOLOGIA PEDIATRICA
2007200720072007
Núcleo Oncologia Hematologia PediátricaNúcleo Oncologia Hematologia Pediátrica
HBDF / HABHBDF / HAB
www.paulomargotto.com.br
Núcleo Oncologia Hematologia PediátricaNúcleo Oncologia Hematologia Pediátrica
HBDF / HABHBDF / HAB
www.paulomargotto.com.br 29/4/2008
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
EMERGÊNCIAS ONCOLÓGICASEMERGÊNCIAS ONCOLÓGICAS
» Infecciosas – Infecciosas – Leucopenia febrilLeucopenia febril» Cardiotorácicas – Cardiotorácicas – SVCS e SMS, leucostaseSVCS e SMS, leucostase» AbdominaisAbdominais» GenitourináriasGenitourinárias» Metabólicas – Metabólicas – Lise tumoralLise tumoral» SNC - SNC - LeucostaseLeucostase» OutrasOutras
» Infecciosas – Infecciosas – Leucopenia febrilLeucopenia febril» Cardiotorácicas – Cardiotorácicas – SVCS e SMS, leucostaseSVCS e SMS, leucostase» AbdominaisAbdominais» GenitourináriasGenitourinárias» Metabólicas – Metabólicas – Lise tumoralLise tumoral» SNC - SNC - LeucostaseLeucostase» OutrasOutras
MORTALIDADE PRECOCE vs TARDIA
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
CÂNCER INFANTILCÂNCER INFANTIL
Wilms6%
Leucemia30%
SNC19%
Linfoma13%
Neuroblastoma13%
Outros8% Tecido mole Sarcoma
7%
Osso5%
Retinoblastoma3%
Fígado1%
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
SÍNDROME DE LISE TUMORAL - CONCEITO
SÍNDROME DE LISE TUMORAL - CONCEITO
» Série de distúrbios bioquímicos decorrentes de lise celular tumoral espontânea ou relacionadas ao tratamento que podem levar a disfunção múltipla de órgãos.
» Liberação de conteúdo intracelular mais rapidamente que o organismo pode eliminar.
» Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o compartimento extracelular; compartimento extracelular;
» Acarretando: Acarretando: HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERFOSFATEMIAHIPERFOSFATEMIA, hipocalcemia e insuficiência renal , hipocalcemia e insuficiência renal aguda.aguda.
» Alta morbidade, podendo progredir para falência de múltiplos órgãos e morte
» Série de distúrbios bioquímicos decorrentes de lise celular tumoral espontânea ou relacionadas ao tratamento que podem levar a disfunção múltipla de órgãos.
» Liberação de conteúdo intracelular mais rapidamente que o organismo pode eliminar.
» Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da Distúrbio metabólico agudo decorrente principalmente da liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o liberação de ácidos nucléicos e íons intracelulares para o compartimento extracelular; compartimento extracelular;
» Acarretando: Acarretando: HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERURICEMIA, HIPERPOTASSEMIA, HIPERFOSFATEMIAHIPERFOSFATEMIA, hipocalcemia e insuficiência renal , hipocalcemia e insuficiência renal aguda.aguda.
» Alta morbidade, podendo progredir para falência de múltiplos órgãos e morte
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Síndrome de Síndrome de Lise Tumoral Lise Tumoral
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
SÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORAL
» Composição EletrolíticaComposição Eletrolítica» Composição EletrolíticaComposição Eletrolítica
LECLEC LICLIC
FosfatoFosfato 0,6 mMol/L0,6 mMol/L 17 mMol/L17 mMol/L
PotássioPotássio 4 mMol/L4 mMol/L 150 mMol/L150 mMol/L
H+H+ 40 mMol/L40 mMol/L 100 a 150 mMol/L100 a 150 mMol/L
» Lise de células blásticas liberação de:Lise de células blásticas liberação de:purinas – HIPERURICEMIApurinas – HIPERURICEMIAfosfatofosfatopotássiopotássiohidrogênio - ACIDOSEhidrogênio - ACIDOSE
» Lise de células blásticas liberação de:Lise de células blásticas liberação de:purinas – HIPERURICEMIApurinas – HIPERURICEMIAfosfatofosfatopotássiopotássiohidrogênio - ACIDOSEhidrogênio - ACIDOSE
IRA
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
» Metabolismo das purinasMetabolismo das purinas» Metabolismo das purinasMetabolismo das purinas
SÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORALSÍNDROME DE LISE TUMORAL
ÁcidosÁcidosNucléicosNucléicos
ÁcidosÁcidosNucléicosNucléicos PurinasPurinasPurinasPurinas HipoxantinaHipoxantina XantinaXantinaXantinaXantina ÁcidoÁcido
úricoúricoÁcidoÁcidoúricoúrico
Xantina - oxidaseXantina - oxidaseXantina - oxidaseXantina - oxidase
AlopurinolAlopurinolAlopurinolAlopurinol
Ácido úricoÁcido úricoÁcido úricoÁcido úrico NefropatiaNefropatiaNefropatiaNefropatia IRA
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
HIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIA
» K- íon intracelular
» Gradiente através da membrana celular – ATPase Na/K
» 1 pico- ATPase - stress celular associado a QT / RT / Corticóide - K fora do tumor antes da lise completa
» 2 pico - lise tumoral
» K- íon intracelular
» Gradiente através da membrana celular – ATPase Na/K
» 1 pico- ATPase - stress celular associado a QT / RT / Corticóide - K fora do tumor antes da lise completa
» 2 pico - lise tumoral
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
» Letargia
» Fraqueza muscular
» Parestesia
» Alterações ECG(alargamento QRS, onda T apiculada)
» Bradicardia
» Arritmia cardíaca
» Óbito
» Letargia
» Fraqueza muscular
» Parestesia
» Alterações ECG(alargamento QRS, onda T apiculada)
» Bradicardia
» Arritmia cardíaca
» Óbito
HIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIAHIPERPOTASSEMIA
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
» Lise celular - metabólitos dos nucleotídeos - urato
» Manejo renal: - Filtração livre no glomérulo - Reabsorção tubular proximal parcial - Secreção tubular distal.
» Ácido úrico 13x mais solúvel em pH 7,0 que em pH 5,0
» Lise celular - metabólitos dos nucleotídeos - urato
» Manejo renal: - Filtração livre no glomérulo - Reabsorção tubular proximal parcial - Secreção tubular distal.
» Ácido úrico 13x mais solúvel em pH 7,0 que em pH 5,0
HIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIA
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
HIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIAHIPERURICEMIA
» Clereance de urato- altamente dependente do fluxo filtração glomerular
» Desidratação - índice de filtração glomerular - clereance de urato
» Acidose - cristalização do ácido úrico
» Deposição patológica de cristais de urato no túbulo renal distal - nefropatia úrica da SLT
» Clereance de urato- altamente dependente do fluxo filtração glomerular
» Desidratação - índice de filtração glomerular - clereance de urato
» Acidose - cristalização do ácido úrico
» Deposição patológica de cristais de urato no túbulo renal distal - nefropatia úrica da SLT
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Anormalidade Tempo Achados laboratoriais
Hiperpotassemia 6-72 horas >6 mEq/l
Hiperfosfatemia 24-48 horas >10 mg/dl
Hipocalcemia 24-48 horas <6 mg/dl
Hiperuricemia 24-48 horas >10 mg/dl
Anormalidade Tempo Achados laboratoriais
Hiperpotassemia 6-72 horas >6 mEq/l
Hiperfosfatemia 24-48 horas >10 mg/dl
Hipocalcemia 24-48 horas <6 mg/dl
Hiperuricemia 24-48 horas >10 mg/dl
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
SLT FATORES PREDISPONENTESSLT FATORES PREDISPONENTESSLT FATORES PREDISPONENTESSLT FATORES PREDISPONENTES
Massa tumoral grande
Organomegalia importante
Hiperleucocitose
ácido úrico e DHL pré-tratamento
Baixo débito urinário
Massa tumoral grande
Organomegalia importante
Hiperleucocitose
ácido úrico e DHL pré-tratamento
Baixo débito urinário
Acidose
Quimiossensibilidade do tumor
Depleção de volume
Urina ácida
Disfunção renal pré-existente
Acidose
Quimiossensibilidade do tumor
Depleção de volume
Urina ácida
Disfunção renal pré-existente
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
PACIENTES DE RISCOPACIENTES DE RISCOPACIENTES DE RISCOPACIENTES DE RISCO
Linfomas: (1952 crianças - BFM)
- Linfoma de Burkitt e LLA-B - 9% (1/4- IRA)
- DHL > 10.00U/l- 19%
- DHL 500-1.000 U/l- 13 %
- DHL < 500 U/l- 1%
- Linfomas T- 2%
- Raro nos demais
Wossman et al., Ann Hematol (2003) 82:160-165
Linfomas: (1952 crianças - BFM)
- Linfoma de Burkitt e LLA-B - 9% (1/4- IRA)
- DHL > 10.00U/l- 19%
- DHL 500-1.000 U/l- 13 %
- DHL < 500 U/l- 1%
- Linfomas T- 2%
- Raro nos demais
Wossman et al., Ann Hematol (2003) 82:160-165
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
SLT PREVENÇÃOSLT PREVENÇÃOSLT PREVENÇÃOSLT PREVENÇÃO
Identificar pacientes de risco SLT - detecção e manejo precoce
Avaliação inicial: hemograma, eletrólitos (Na, K, Ca, P, Cl), gasometria, uréia, creatinina, DHL, ácido úrico, EAS, Rx tórax, USG abdome
Minimizar ou eliminar qualquer fator de risco modificável
Medidas iniciadas antes da terapia para o tumor - 48-72 hs.
Identificar pacientes de risco SLT - detecção e manejo precoce
Avaliação inicial: hemograma, eletrólitos (Na, K, Ca, P, Cl), gasometria, uréia, creatinina, DHL, ácido úrico, EAS, Rx tórax, USG abdome
Minimizar ou eliminar qualquer fator de risco modificável
Medidas iniciadas antes da terapia para o tumor - 48-72 hs.
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Hiperhidratação - 3-5 l/m2/dia (2-4x manutenção)
• Diluir soluto intravascular (urato e PO4)
• Aumentar fluxo sanguíneo renal e filtração glomerular
• Desobstruir solutos precipitados no túbulo renal
Complicações: sobrecarga CV, hiponatremia, edema pulmonar e cerebral
Monitorização intensiva - em casos específicos considerar monitorização PVC
Hiperhidratação - 3-5 l/m2/dia (2-4x manutenção)
• Diluir soluto intravascular (urato e PO4)
• Aumentar fluxo sanguíneo renal e filtração glomerular
• Desobstruir solutos precipitados no túbulo renal
Complicações: sobrecarga CV, hiponatremia, edema pulmonar e cerebral
Monitorização intensiva - em casos específicos considerar monitorização PVC
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Débito urinário - > 90 a 100 ml/m2/hora em
pacientes recebendo 3 l/m2/dia (ou >3ml/Kg/h)
Retenção de fluído máxima/dia- 600 ml / m2
Diuréticos podem ser necessários
- Manitol - 0,5 g/Kg - 6/6 hs
- Furosemida - 1-2 mg/Kg q 6-8 hs
Débito urinário - > 90 a 100 ml/m2/hora em
pacientes recebendo 3 l/m2/dia (ou >3ml/Kg/h)
Retenção de fluído máxima/dia- 600 ml / m2
Diuréticos podem ser necessários
- Manitol - 0,5 g/Kg - 6/6 hs
- Furosemida - 1-2 mg/Kg q 6-8 hs
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Alcalinização da urina:
• NaHCO3 - 20-40 mEq/L do volume EV planejado
• Manter pH urinário entre 6,5-7,3
• Se HCO3 >30 ou pH urinário >7,3- diminuir HCO3 - pH>7,3
- precipitação de fosfato de cálcio nos túbulos renais e outros orgãos
• Considerar acetazolamida 150 mg/m2 q6-8 horas se HCO3
- sérico > 30 mEq/L com urina não alcalina
reabsorção do HCO3- pelo túbulo proximal
Alcalinização da urina:
• NaHCO3 - 20-40 mEq/L do volume EV planejado
• Manter pH urinário entre 6,5-7,3
• Se HCO3 >30 ou pH urinário >7,3- diminuir HCO3 - pH>7,3
- precipitação de fosfato de cálcio nos túbulos renais e outros orgãos
• Considerar acetazolamida 150 mg/m2 q6-8 horas se HCO3
- sérico > 30 mEq/L com urina não alcalina
reabsorção do HCO3- pelo túbulo proximal
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Hiperuricemia
• Alopurinol - 100-500 mg/m2/dia- 8/8 hs (máximo 800 mg/dia) - dose reduzida se IR.
• Urato oxidase
- Uricase-100 U/Kg EV por 30 min q 12-24h - 5dias
- Rasburicase - 0,15-0,2 mg/Kg em 30 min q24hs -5 dias
Hiperuricemia
• Alopurinol - 100-500 mg/m2/dia- 8/8 hs (máximo 800 mg/dia) - dose reduzida se IR.
• Urato oxidase
- Uricase-100 U/Kg EV por 30 min q 12-24h - 5dias
- Rasburicase - 0,15-0,2 mg/Kg em 30 min q24hs -5 dias
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
MECANISMO DE AÇÃOMECANISMO DE AÇÃOMECANISMO DE AÇÃOMECANISMO DE AÇÃO
Alantoína**
Ácido úrico*
Xantina
Hipoxantina
Catabolismo das purinas (A/G)
* final do metabolismo das purinas em humanos
** excretado por alguns mamíferos, répteis e moluscos
* final do metabolismo das purinas em humanos
** excretado por alguns mamíferos, répteis e moluscos
alopurinolalopurinoluratooxidaseuratooxidase
xantinooxidasexantinooxidase
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Urato oxidase - converte ácido úrico em alantoína
- 5-10x mais solúvel que o ácido úrico - Início mais precoce
Purificada do Aspergillus flavus (Uricase)• Reações alérgicas severas 5% dos casos-
urticária, broncoespamo, hipoxemia• Metahemoglobinemia e anemia hemolítica
em pacientes com deficiência de G6PD
Recombinante (Rasburicase) - menos alergênica
Urato oxidase - converte ácido úrico em alantoína
- 5-10x mais solúvel que o ácido úrico - Início mais precoce
Purificada do Aspergillus flavus (Uricase)• Reações alérgicas severas 5% dos casos-
urticária, broncoespamo, hipoxemia• Metahemoglobinemia e anemia hemolítica
em pacientes com deficiência de G6PD
Recombinante (Rasburicase) - menos alergênica
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
• Incidência de diálise menor em linfomas de Burkitt avançado e LLA-B - 20% vs 2%
• Controle mais rápido e menores níveis de ácido úrico em crianças com alto risco de SLT
Pui et al., J Clin Oncol (2001), 19:697
Goldman et al., Blood (2001), 97:2998
Annemans et al., Support Care Cancer (2003),
11:249
Wosmann et al., Ann Hematol (2003), 82:160
Navolanic et al., Leukemia (2003), 17:499
• Incidência de diálise menor em linfomas de Burkitt avançado e LLA-B - 20% vs 2%
• Controle mais rápido e menores níveis de ácido úrico em crianças com alto risco de SLT
Pui et al., J Clin Oncol (2001), 19:697
Goldman et al., Blood (2001), 97:2998
Annemans et al., Support Care Cancer (2003),
11:249
Wosmann et al., Ann Hematol (2003), 82:160
Navolanic et al., Leukemia (2003), 17:499
Lise tumoral maciça
Urato oxidase - melhor opção
Lise tumoral maciça
Urato oxidase - melhor opção
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Hiperpotassemia - aporte K no soro e dieta
• Kayexalate 1-2 g/dia VO q6h ou enema de retenção
Se alterações ECG:
• NaHCO3 - 0,5 mEq/Kg EV em bolus
• Gluconato de Cálcio 10% - 0,5 ml/Kg - 10-30 min
• 0,5 g/Kg glicose 10% EV com 0,3 U de insulina simples por grama de glicose
• Outros: salbutamol (aerosol ou EV), diurético de alça
Hiperpotassemia - aporte K no soro e dieta
• Kayexalate 1-2 g/dia VO q6h ou enema de retenção
Se alterações ECG:
• NaHCO3 - 0,5 mEq/Kg EV em bolus
• Gluconato de Cálcio 10% - 0,5 ml/Kg - 10-30 min
• 0,5 g/Kg glicose 10% EV com 0,3 U de insulina simples por grama de glicose
• Outros: salbutamol (aerosol ou EV), diurético de alça
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Hiperfosfatemia
• Com Ca normal ou alto - Hidróxido de Alumínio- 50-150 mg/Kg/dia- q6h
• Administração de Ca - precipitação de fosfato de Ca nos tecidos (CaxP>80mg/dl)
• Quelantes da absorção intestinal de fosfato (Sevelamer - 500-1800 mg/dia -q4-8 hs)
Hiperfosfatemia
• Com Ca normal ou alto - Hidróxido de Alumínio- 50-150 mg/Kg/dia- q6h
• Administração de Ca - precipitação de fosfato de Ca nos tecidos (CaxP>80mg/dl)
• Quelantes da absorção intestinal de fosfato (Sevelamer - 500-1800 mg/dia -q4-8 hs)
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Diálise: indicação individualizada
• Oligúria não responsiva a hidratação e diuréticos
• Oligúria persistente com a ácido úrico> que 15 e ou fosfato > que dez
• Hipocalcemia sintomática refratária com hiperfosfatemia
Leucocitaferese, exsanguíneotransfusão - controversos
Diálise: indicação individualizada
• Oligúria não responsiva a hidratação e diuréticos
• Oligúria persistente com a ácido úrico> que 15 e ou fosfato > que dez
• Hipocalcemia sintomática refratária com hiperfosfatemia
Leucocitaferese, exsanguíneotransfusão - controversos
TRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTOTRATAMENTO
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
ALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORALALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORALALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORALALGORÍTMO PARA O CONTROLE DA SÍNDROME DE LISE TUMORAL
Aumentar volumeAumentar volumeAumentar volumeAumentar volume
Ác. úricoÁc. úricofósforo NLfósforo NLÁc. úricoÁc. úrico
fósforo NLfósforo NL
QTQTQTQT Uréia e Creat. Uréia e Creat. normaisnormais
Uréia e Creat. Uréia e Creat. normaisnormais
Manter volumeManter volumeIntroduzir diuréticosIntroduzir diuréticos
- furosemide- furosemide- manitol- manitol- dopamina- dopamina- dobutamina- dobutamina
Manter volumeManter volumeIntroduzir diuréticosIntroduzir diuréticos
- furosemide- furosemide- manitol- manitol- dopamina- dopamina- dobutamina- dobutamina
Ác. úricoÁc. úricofósforo ALTfósforo ALT
Ác. úricoÁc. úricofósforo ALTfósforo ALT
Aumentar volumeAumentar volumeAumentar volumeAumentar volume
OligúriaOligúriaOligúriaOligúria
DIÁLISEDIÁLISEDIÁLISEDIÁLISE
Ur. e c. Ur. e c. Vol. Urin. Vol. Urin. Ur. e c. Ur. e c.
Vol. Urin. Vol. Urin.
QTQTQTQT QTQTQTQT
Sem oligúriaSem oligúriaSem oligúriaSem oligúria
• HidrataçãoHidratação• AlcalinizaçãoAlcalinização• AlopurinolAlopurinol
• HidrataçãoHidratação• AlcalinizaçãoAlcalinização• AlopurinolAlopurinol
OligúriaOligúriaOligúriaOligúria
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Emergências OncológicasEmergências OncológicasSíndrome de Veia Cava Síndrome de Veia Cava
Superior/Mediastinal SuperiorSuperior/Mediastinal Superior
Oncologia - Hematologia PediátricaOncologia - Hematologia Pediátrica
20072007
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
CONCEITOSCONCEITOS
» Síndrome da Veia Cava SuperiorSíndrome da Veia Cava Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da
compressão, obstrução ou trombose da VCScompressão, obstrução ou trombose da VCS
» Síndrome Mediastinal SuperiorSíndrome Mediastinal Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da
compressão traquealcompressão traqueal
Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os tumores de mediastinotumores de mediastino
» Síndrome da Veia Cava SuperiorSíndrome da Veia Cava Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da
compressão, obstrução ou trombose da VCScompressão, obstrução ou trombose da VCS
» Síndrome Mediastinal SuperiorSíndrome Mediastinal Superior conjunto de sinais e sintomas decorrentes da conjunto de sinais e sintomas decorrentes da
compressão traquealcompressão traqueal
Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os Na oncologia pediátrica a causa mais comum são os tumores de mediastinotumores de mediastino
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
FATORES DE RISCOFATORES DE RISCO
» LLA com massa mediastinalLLA com massa mediastinal» LNH de mediastino TLNH de mediastino T» NeuroblastomaNeuroblastoma» TCGTCG» SarcomasSarcomas» Raros: HodgkinRaros: Hodgkin
LMALMA
Tu de WilmsTu de Wilms
» LLA com massa mediastinalLLA com massa mediastinal» LNH de mediastino TLNH de mediastino T» NeuroblastomaNeuroblastoma» TCGTCG» SarcomasSarcomas» Raros: HodgkinRaros: Hodgkin
LMALMA
Tu de WilmsTu de Wilms
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
SINAIS E SINTOMASSINAIS E SINTOMAS
» Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema facial, dor torácicafacial, dor torácica
» Cianose em face, pletora da face e pescoço, Cianose em face, pletora da face e pescoço, congestão venosa cervical, sufusões congestão venosa cervical, sufusões hemorrágicas na conjuntiva e face, estridorhemorrágicas na conjuntiva e face, estridor
EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA
EMERGÊNCIAEMERGÊNCIA
» Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema Dispnéia, tosse, disfagia, ortopnéia, edema facial, dor torácicafacial, dor torácica
» Cianose em face, pletora da face e pescoço, Cianose em face, pletora da face e pescoço, congestão venosa cervical, sufusões congestão venosa cervical, sufusões hemorrágicas na conjuntiva e face, estridorhemorrágicas na conjuntiva e face, estridor
EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA EVOLUÇÃO RÁPIDA, É UMA
EMERGÊNCIAEMERGÊNCIA
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
AVALIAÇÃO INICIALAVALIAÇÃO INICIAL
» Rápida e eficazRápida e eficaz
» Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame pleural e pericárdico, via aérea, infecções pleural e pericárdico, via aérea, infecções associadas)associadas)
» Ponderar sobre CT de tórax e uso de contrastePonderar sobre CT de tórax e uso de contraste
» Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, gasometria arterial ou oximetria de pulsogasometria arterial ou oximetria de pulso
» Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG abdomeabdome
» Rápida e eficazRápida e eficaz
» Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame Rx de tórax ( massa mediastinal, derrame pleural e pericárdico, via aérea, infecções pleural e pericárdico, via aérea, infecções associadas)associadas)
» Ponderar sobre CT de tórax e uso de contrastePonderar sobre CT de tórax e uso de contraste
» Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, Hemograma, avaliação para SLT, coagulação, gasometria arterial ou oximetria de pulsogasometria arterial ou oximetria de pulso
» Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG Avaliar necessidade de ecocardiograma, USG abdomeabdome
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
AVALIAÇÃO INICIALAVALIAÇÃO INICIAL
» Leucostase e SLTLeucostase e SLT
» Diagnóstico etiológico – não é a primeira Diagnóstico etiológico – não é a primeira medida!medida!
» Preferencialmente por método não invasivoPreferencialmente por método não invasivo
» ATENÇÃO para anestesia geral e sedaçãoATENÇÃO para anestesia geral e sedação
» ATENÇÃO para biópsia por agulhaATENÇÃO para biópsia por agulha
» Leucostase e SLTLeucostase e SLT
» Diagnóstico etiológico – não é a primeira Diagnóstico etiológico – não é a primeira medida!medida!
» Preferencialmente por método não invasivoPreferencialmente por método não invasivo
» ATENÇÃO para anestesia geral e sedaçãoATENÇÃO para anestesia geral e sedação
» ATENÇÃO para biópsia por agulhaATENÇÃO para biópsia por agulha
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTO
» Medidas para SLT e hiperleucocitoseMedidas para SLT e hiperleucocitose» QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ
APÓS medidas diagnóstica e rim funcionandoAPÓS medidas diagnóstica e rim funcionando» Boa experiência inicial com VPNIBoa experiência inicial com VPNI» CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos
mmssmmss» Dreno de tóraxDreno de tórax» Punção/drenagem de pericárdioPunção/drenagem de pericárdio» Atenção para SVCS “tardia” - tromboseAtenção para SVCS “tardia” - trombose
» Medidas para SLT e hiperleucocitoseMedidas para SLT e hiperleucocitose» QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ QT urgência: corticóide e ciclofosfamida SÓ
APÓS medidas diagnóstica e rim funcionandoAPÓS medidas diagnóstica e rim funcionando» Boa experiência inicial com VPNIBoa experiência inicial com VPNI» CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos CONTRA-INDICADO procedimento vascular nos
mmssmmss» Dreno de tóraxDreno de tórax» Punção/drenagem de pericárdioPunção/drenagem de pericárdio» Atenção para SVCS “tardia” - tromboseAtenção para SVCS “tardia” - trombose
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
Emergências OncológicasEmergências OncológicasHiperleucocitose/LeucostaseHiperleucocitose/Leucostase
Oncologia - Hematologia PediátricaOncologia - Hematologia Pediátrica
20072007
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
DEFINIÇÃODEFINIÇÃO
» Definição arbitrária > 100.000 células/mmDefinição arbitrária > 100.000 células/mm33
» Mais comum LMC, LLA, LMA Mais comum LMC, LLA, LMA
» Tamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóideTamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóide
» DeformidadeDeformidade
» Moléculas de superfície de adesão – CD56Moléculas de superfície de adesão – CD56
» Citoquinas e lesão endotelialCitoquinas e lesão endotelial
» Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 LLALLA
» Definição arbitrária > 100.000 células/mmDefinição arbitrária > 100.000 células/mm33
» Mais comum LMC, LLA, LMA Mais comum LMC, LLA, LMA
» Tamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóideTamanho do blasto: mielóide até 2X > linfóide
» DeformidadeDeformidade
» Moléculas de superfície de adesão – CD56Moléculas de superfície de adesão – CD56
» Citoquinas e lesão endotelialCitoquinas e lesão endotelial
» Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 Repercussão clínica > 200.000 LMA e 300.000 LLALLA
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
GRANDE RISCOGRANDE RISCO
LEUCEMIAS MONOCÍTICAS AGUDASLMA M4 e M5 > 200.000
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
LEUCOSTASELEUCOSTASE
» Hiperleucocitose sintomáticaHiperleucocitose sintomática» Pulmão: hipoxemiaPulmão: hipoxemia» Cerebral: alteração de consciênciaCerebral: alteração de consciência
hemorragia/trombose do SNChemorragia/trombose do SNC
atenção para coleta de LCRatenção para coleta de LCR» Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse, Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse,
SLT, SVCS/SMSSLT, SVCS/SMS» Cefaléia, alterações visuais, convulsões, Cefaléia, alterações visuais, convulsões,
papiledemapapiledema» Dispnéia, cianose, tosse secaDispnéia, cianose, tosse seca» Priapismo, dactilitePriapismo, dactilite
» Hiperleucocitose sintomáticaHiperleucocitose sintomática» Pulmão: hipoxemiaPulmão: hipoxemia» Cerebral: alteração de consciênciaCerebral: alteração de consciência
hemorragia/trombose do SNChemorragia/trombose do SNC
atenção para coleta de LCRatenção para coleta de LCR» Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse, Comorbidades: infecção, pneumonia, sepse,
SLT, SVCS/SMSSLT, SVCS/SMS» Cefaléia, alterações visuais, convulsões, Cefaléia, alterações visuais, convulsões,
papiledemapapiledema» Dispnéia, cianose, tosse secaDispnéia, cianose, tosse seca» Priapismo, dactilitePriapismo, dactilite
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
AVALIAÇÃOAVALIAÇÃO
» Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial ou oximetria de pulso, coagulaçãoou oximetria de pulso, coagulação
» Cintilografia ventilação/perfusãoCintilografia ventilação/perfusão
» Perfusão cerebralPerfusão cerebral
» Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial Rx de tórax, avaliação SLT, gasometria arterial ou oximetria de pulso, coagulaçãoou oximetria de pulso, coagulação
» Cintilografia ventilação/perfusãoCintilografia ventilação/perfusão
» Perfusão cerebralPerfusão cerebral
Car
los
Hen
rique
61
9979
578
6
TRATAMENTOTRATAMENTO
» Hiperidratação para todosHiperidratação para todos» Atenção para diuréticosAtenção para diuréticos» Transfusões: Hb até 6-7 ***Transfusões: Hb até 6-7 ***
Plaquetas 20.000Plaquetas 20.000» Medidas para SLTMedidas para SLT» EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e
catetercateter» Tratamento citorredutorTratamento citorredutor» Antigamente: radioterapia profilática do crânioAntigamente: radioterapia profilática do crânio
» Hiperidratação para todosHiperidratação para todos» Atenção para diuréticosAtenção para diuréticos» Transfusões: Hb até 6-7 ***Transfusões: Hb até 6-7 ***
Plaquetas 20.000Plaquetas 20.000» Medidas para SLTMedidas para SLT» EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e EST ou leucoaférese – distúrbios metabólicos e
catetercateter» Tratamento citorredutorTratamento citorredutor» Antigamente: radioterapia profilática do crânioAntigamente: radioterapia profilática do crânio
top related