Amelogénesis y dentinogénesis imperfecta

Martínez Hernández Ana Laura

Los defectos estructurales de los dientes ocurren por alteración durante la diferenciación histológica , aposición y mineralización en el desarrollo dental.Los defectos del esmalte se manifiestan por hipoplasias o hipocalcificación . Según Jorgenson y Yost (1982), estos pueden clasificarse de manera amplia como posibles defectos hereditarios o anomalías inducidas por el ambiente.

AMELOGENESIS IMPERFECTA

La amelogénesis imperfecta representa ejemplo clasico de los defectos hereditarios del esmalte.La incidencia informada de este trastorno es de uno en 14 000 (Wiktop, 1957), hasta uno en 4 000 (Sundel et al., 1986), pasando por una cifra intermedia de uno en 8 000 (Chosack el al., 1979).La clasificación de la amelogénesis imperfecta es en catorce subgrupos, las cuales representan múltiples patrones de herencia.

Amelogénesis imperfecta

-Trastorno del desarrollo del esmalte-Defecto en la mineralización

CATEGORIAS:

Hipoplasia Hipomaduración Hipocalcificación

-Espesor pobre-En 2 ó 3 dientes o en todos

-Espesor normal pero con manchas opacas en bordes

-Espesor normal pero blando y se elimina facilmente

-En las tres hay baja densidad del esmalte-La fluorosis es un tipo de hipoplasia del esmalte

Tipo hipoplásico

Ocurre en la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental, en la que se forma una cantidad insuficiente de esmalte. Esto se debe a que las áreas del órgano del esmalte carecen de epitelio interno del esmalte, por lo cual las células no se diferencian en ameloblastos.La alteración se hereda sobre todo como rasgo autosómico dominante, según el patrón del subgrupo.Los dientes afectados son pequeños, con contactos abiertos, y las zonas de las coronas contienen un esmalte muy delgado o inexistente, lo que produce mayor sensibilidad a los estímulos térmicos.Se ha observado mordida abierta anterior en el 60% de los casos informados.

Tipo HipomaduraciónRepresenta un ejemplo de un defecto hereditario en la aposición de la matriz del esmalte, y se caracteriza por que los dientes tienen un esmalte de grosor normal, pero un valor bajo de radiodensidad y contenido mineral.El problema se relaciona con persistencia de contenido orgánico en la vaina prismática, que causa calcificación deficiente, bajo contenido mineral y una superficie porosa que se pigmenta.

Hipoplasia o hipomaduración con taurodontismo

Este tipo de amelogénesis imperfecta también es un ejemplo de defecto hereditario en las etapas de aposición e histodiferenciación de la formación del esmalte. Este ultimo aparece moteado, con un color amarillo-pardo, y muestra un pequeño puntilleo en su superficie vestibular, los molares presentan taurodontismo, mientras que hay otros componentes de la dentición que tienen cámaras pulpares agrandadas.

Tipo HipocalcificadoEste subgrupo de amelogenesis imperfecta es una aberración heredable en la formación del esmalte en la fase de calcificación.

El esmalte hipocalcificado es blando y frágil, en particular en las regiones incisales, y se fragmenta con facilidad, con exposición de la dentina subyacente, situación que produce un aspecto desagradable.

El aumento de la formación de calculo y el retraso notable de la erupción dental, son hallazgos constantes.La mordida abierta anterior se observa en 60% de los casos que muestran este defecto.

Hipoplasia ambiental del esmalteEsta hipoplasia puede ser resultado de trastornos sistémicos o locales, puede ser por deficiencia en la nutrición, en especial de vitaminas A, C, y D, así como el calcio y fosforo, son algunos de los factores sistémicos productores de hipoplasia generalizada del esmalte.

Las infecciones graves, como los padecimientos exantematicos y febriles, sobre todo durante el primer año de vida, afectan de manera directa la actividad ameloblastica y causan hipoplasia del esmalte.

La embriopatía por rubeola muestra una correlación elevada con la hipoplasia prenatal del esmalte en la dentición primaria. La sífilis, causada por la espiroqueta Treponema Pallidum, crea patrones clásicos de dientes secundarios hipoplasicos dismorficos.Los defectos neurológicos, como paralisis cerebral en niños, y el síndrome de Sturge-Weber, tienen mayores probabilidades de causar hipoplasia generalizada del esmalte.Tambien esta asociada la ingesta excesiva de fluoruro sitemico con los defectos generalizados del esmalte.La fluorosis dental se manifiesta en sus formas mas leves como un defecto en la calcificación de los dientes, y en sus formas mas graves presenta una pigmentación importante y daño ameloblastico.

La fluorosis se suscita cuando la concentración de fluoruro que se ingirió es mayor a 1.8 partes por millón al dia. Hay una probabilidad de 90% de algún grado de fluorosis dental cuando la cantidad de fluoruro ingerida excede las seis partes por millón, aunque la gravedad de los defectos morfológicos no se puede predecir por las cantidades especificas de floruro ingerido.

Hipoplasia del esmalteEntre las causas de hipoplasia del esmalte que afectan a un diente en particular destacan:Infecciones y traumatismos locales, yatrogenia quirúrgica, como la que se observa en paladar hendido y retención excesiva de un diente primario.La hipoplasia de Turner es un ejemplo clasico de los defectos hipoplasicos ocasionados en dientes secundarios por una infección o traumatismo local en los precursores primarios.

TRATAMIENTO El tratamiento para los pacientes con amelogénesis imperfecta depende de varios factores que se deben considerar como la edad, el tipo y el grado de severidad de la afección, la situación intraoral y el estado socioeconómico.Se sugiere en individuos de corta edad evaluación clínica dental con cierta periodicidad, manejo de hábitos adecuados de higiene oral, consumo de una dieta balanceada y pobre en agentes cariogénicos y fluorización frecuente siempre con la intención de fortalecer el esmalte que permanece.A todos los pacientes se les ha sugerido una técnica de cepillado y el uso de hilo dental. En los niños se pretende hacer aplicaciones de flúor tópico para fortalecer sus estructuras dentales que serán programadas con una frecuencia semestral.

Clínica:-Los cuerpos de los primas no polarizan el esmalte

-Predilección a caries

Epidemiología:-No hay predilección por raza ni sexo

Etiología:-Hereditario

-Es una alteración ectodérmica -Fármacos-Nutrición

Localización:-Primaria (Fármacos)

-Secundaria (Nutrición)-No porque haya en primaria no hay en permanente

Radiográficamente:-Esmalte aparece disminuido

-Se ve menos radiopaco

Diagnóstico:-Clínico

-Radiográfico

Diagnóstico diferencial:-Hipoplasia Turnes

-Dentinogénesis imperfecta-Osteogénesis imperfecta

Tratamiento:-Preventivo

-Rehabilitación funcional y estética

DENTINOGENESIS IMPERFECTA

Es un ejemplo de un defecto dentinal hereditario, que se origina durante la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental. Esta anomalía consiste en un defecto de la matriz predentinal, que causa dentina circumpulpar atubular, amorfa y sin organización.

Su incidencia es alrededor de uno en 8 000.

La dentinogénesis imperfecta se puede dividir en tres subtipos básicos.

Tipo I Tipo II Tipo III

-Pacientes con osteogenesis imperfecta-Autosómico dominante-Tono azul en los ojos

-No se asocia a la osteogenesis-“Dentina opalescente hereditaria”-Autosómico dominante-Más frecuente-Color amarillo a gris azulado-Atrición y aplanamiento superficie oclusal

-“Brandywine”-Más rara-Hereditaria-Autosómico dominante-Similar al tipo I y II salvo que los pacientes presentan exposiciones pulpares en la dentición temporal

Categorías:

El tipo I de Shields se suscita en la osteogénesis imperfecta.

Un defecto hereditario en la formación de colágena produce huesos osteoporoticos débiles, arqueamiento de los miembros, encorvamiento bitemporal y esclerotica azul.Los dientes primarios tienden a presentar mayor alteración que los secundarios, en tanto que hay zonas radiolúcidas periapicales, coronas bulbosas, obliteración de las cámaras pulpares y fracturas radiculares evidentes. El color ambar translucido del diente es común.

El tipo II de Shields, que tambien se conoce como dentina opalescente hereditaria. Suele presentarse como entidad independiente de la osteogenesis imperfecta. En este caso la afección de la dentición primaria y secundaria es similar y tiene las mismas características descritas para el tipo I. esta alteración se hereda como carácter autosómico dominante.

El tipo III de Shields.Es muy raro y tiene características ya descritas, con predominio de las coronas en forma de campana, sobre todo en la dentición secundaria.A diferencia de los otros, en el tipo III destaca un diente con aspecto de concha y múltiples exposiciones pulpares. Solo se ha detectado en un grupo trirracial de Maryland, en Estados Unidos, conocido como población Brandywine. Se ha propuesto que el tipo III es una expresión diferente del mismo gen del tipo II (Levin, 1983).

TRATAMIENTO

El tratamiento de los pacientes con D.I. se dirige principalmente hacia la prevención de la perdida del esmalte y la subsecuente perdida de dentina por atrición. Se ha usado con éxito coronas completas, aunque se debe tener especial cuidado en la preparación de los dientes para estas restauraciones. También debe tenerse cuidado con el uso de prótesis parciales removibles, las cuales ejercen presión sobre los dientes, ya que las raíces se fracturan. (Shafer y col, 1986; Sapp y col, 1998).

PRONOSTICO

Las principales ventajas del uso de sobredentaduras son simplicidad y reversibilidad, ya que poca o ninguna modificación de los dientes es necesaria, el costo

generalmente es menor que un tratamiento alterno y si fracasa, la remoción de la prótesis devolverá al paciente a su etapa original sin ningún efecto negativo. También es posible restaurar la dimensión vertical y mejorar las relaciones intermaxilares, la expresión facial, la estética

y el autoestima del paciente.

En los tres tipos de dentinogenesis imperfecta, los dientes tiene una decoloración variable, de azul a gris y de amarillo a café que aparece opalescente debido a la coloración anormal y defectuosa de la dentina brillante a través del esmalte traslucido.Por la falta de soporte de la subcapa de dentina poco mineralizada, el esmalte frecuentemente se fractura de los dientes, causando desgaste y abrasión, la severidad de la decoloración y la fractura de esmalte en los tipos de dentinogénesis imperfecta es altamente variable aun en la misma familia.Si no es tratado es común ver que la dentinogénesis imperfecta afecte completamente la dentición y el desgaste de la encía.

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