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ACTUALIZACIÓN EN LA PTI

Alejandra Vercher GrauR1 PediatríaHGU ElxTutor: Ignacio Izquierdo Fos

martes 10 de mayo de 2011

CAMBIOS EN SU DENOMINACIÓN1. Púrpura Trombocitopénica

Idiopática (PTI)

2. Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)

3. TrombocitoPenia Inmune primaria (PTI)

2Alejandra Vercher Grau


DEFINICIÓNDisminución aislada de la cifra de plaquetas por debajo de 100.000/µl, en ausencia de una causa desencadenante de la trombocitopenia



FORMAS CLÍNICAS PTI de reciente diagnóstico (aguda)

Desde el diagnóstico hasta los 3 meses de evolución

PTI persistente Entre los 3 y 12 meses, incluyendo:

Pacientes que no alcanzan la remisión completa espontáneamente

Pacientes que no mantienen la remisión completa después de suspender el tratamiento instaurado

PTI crónica >12 meses después del diagnóstico



CRITERIOS DE EVALUACIÓN CLÍNICA1. Clínica• Cutáneo-mucosa• Sangrado activo:• Epistaxis que precisa taponamiento• Hematuria• Hemorragia digestiva macroscópica• Menorragia• Gingivorragia importante• Cualquier hemorragia que pueda precisar trasfusión de

hematíes2. Factores de riesgo hemorrágico• Hematuria• TCE, politraumatismo previo• Antiagregantes hasta 7-10 días antes • Diátesis hemorrágica: coagulopatía, vasculitis



CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO Remisión completa (RC): recuento ≥100.000/µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento

Remisión parcial (RP): elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30.000 y 100.000/µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento

Ausencia de respuesta (AR): sin cambios clínicos ni biológicos

Respuesta transitoria (RT): mejoría inicial con nueva clínica o recuento <30.000/µl antes de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento

Recaída (REC): recuento <30.000/µl después de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento, habiéndose alcanzado RC o RP



¿ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA EN PTI?“Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica, anomalias en el hemograma y en aquellos en los que la morfología de SP no haya podido ser revisada por una persona experta, especialmente si se inicia tratamiento con corticoides”



PTI DE DIAGNÓSTICO RECIENTE

Sangrado activo y <30.000

Sangrado cutáneo-mucoso o <10.000 plaquetas o

factores de riesgo

Sangrado cutáneo exclusivo y >10.000

plaquetas sin factores de riesgo

IGIV y control en 24 h Prednisona y control en 72 h

Observación

Sangrado activo

Desaparece

Persiste

Control en 72h

>20.000 sin sangrado

activo

>20.000 y/o sangrado activo

Observación

Prednisiona y/o 2º dosis de

IGIV

Persiste refractaria

Ig anti-D o bolus de

cortidoides

Persiste refractaria

sintomáticaRemitir a centro especializado

Ausencia de mejoría

IGIV

Mejoría clínica y/o >10.000 plaquetas

Continuar predinisona



PTI PERSISTENTE Y CRÓNICA

<30.000 plaquetas >30.000 plaquetas

Hemorragia activa o factores de riesgo

SÍ NO

IGIV periódicas según clínica

Ig anti-D o “bolus” de corticoides o

dexametasona oral si no responde

Persiste refractariaRemitir a centro especializado

Observación



TRATAMIENTO (I)1. Primera línea:• Corticoides:

• Prednisona oral o metilprednisolona iv, 3 dosis/día

• 4 mg/kg/día (dosis máx 180 mg/día) durante 4 días, después 2 mg/kg durante 3 días y suspender

• IGIV:• 0.8-1 g/kg/dosis única iv, en perfusión

continua en 6-8 h

2. Segunda línea: • Ig anti-D (50-75 mcg/kg/día iv, dosis única,

perfusión de 1h) • Corticoides: “bolus” de metilprednisolona o

dexametasona oral10Alejandra Vercher Grau


TRATAMIENTO (II)



TRATAMIENTO EN SITUACIONES CON RIESGO VITAL Y SITUACIONES CON RIESGO

Situaciones de riesgo vital: hemorragias del SNC y otras amenazantes para la vida(se administran sucesivamente)

Situaciones con riesgo especial

1. Metilprednisolona iv 10 mg/kg

2. IGIV iv 400 mg/kg3. Plaquetas 1 U/5-10 kg/

6-8 h4. IGIV iv 400 mg/kg5. Esplenectomía urgente:

valorar según caso

1. TCE, politraumatizados y cirugía urgente: IGIV 0.8-1 g/kg si plaq <50.000/µl y plaq si recuente <10.000/µl

2. Cirugía programada (valorar riesgo hemorrágico según intervención): IGIV 0.8-1 g/kg si plaq<50.000/µl

3. Esplenectomía programada: IGIV 0.8-1 g/kg si plaq <20.000/µl y clampaje precoz de la arteria esplénica



PROTOCOLO PTI-20101. Nueva denominación: Trombocitopenia

inmune primaria (PTI)2. Se establece un nivel de corte de la cifra de

plaquetas en <100.000/µl para su diagnóstico

3. Clasificación según evolución 4. Criterios de respuesta al tratamiento5. Pauta de actuación en PTI de diagnóstico

reciente; y en la persistente y crónica6. Tratamiento:• Posología prednisona oral• Esplenectomía >5 años de edad con >2 años

de evolución• Transfusión de plaquetas 1 U/5-10 kg/6-8 h

(en situaciones de riesgo vital)Alejandra Vercher Grau 13


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