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Masas Mediastínicas

Joaquín García i SerraR2 Pediatría H.G.U ElxFebrero 2011

Caso Clínico: Motivo Ingreso Varón 3 años de edad, acude por dificultad respiratoria

leve de 24 h evolución.

Lleva 3 días con febrícula vespertina. Tos y mucosidad escasa.

Anorexia, astenia, dolor abdominal y de hombro dcho que han ido apareciendo de forma progresiva desde hace unos 10-12 días.

AP: Nada a destacar. Bien vacunado (incluida Pneumococo heptavalente)

AF: Sin antecedentes de interés.

Caso Clínico: Exploración FísicaPeso: 15 kg Talla: 105 cm SatO2: 95% FC: 130 lpm FR: 48 rpm

BEG, NN, NH, No exantemas, no petequias. Ligeramente polipneico, sin tiraje.

AC: Rítmica, sin soplos valorables, tonos cardíacos puros y centrados.

AP: Hipoventilación generalizada del hemitórax izquierdo más acusada en parte anterior

ABD: B y D, no masas, se palpa polo de bazo de 2 cm, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal.

Tumoración laterocervical derecha, consistencia gomosa . Múltiples adenopatías, la mayor de ellas de 1*1.5.

Microadenopatías inguinales

Neurológico: Adecuado a su edad

Hemograma (urgente): Hb: 11.1 gr/dL, Hto: 32.7%, Leucos: 5.180/uL (N/24%, L/48%, M/5%, Linfos activados/19%) Plaquetas 400.000

Caso Clínico: Pruebas complementarias


Rx AP Tórax:

Opacidad completa hemitórax derecho

Rx Lateral Tórax:

Ocupación mediastino medio


Morfología sangre periférica: No se observan linfoblastos. 10-15% de linfocitos activados.

Ecografía Cervical: Se evidencia ganglios linfáticos aumentados de tamaño.

Ecografía Abdominal: Bazo homogéneo de unos 6.5 cm. No se evidencias masas ni megalias ni otros hallazgos que resaltar.

TAC Toraco- Abdominal: Masa heterogénea con probable origen en mediastino, desplaza posteriormente bronquio principal derecho.Compresión venas Cava sup, ácigos, y arteria pulmonar principal dcha junto a Pulmón derecho. Abundantes adenopatías mediastínicas, axilares, diafragmáticas y supraclaviculares.


Ante resultado de TAC tóraco-abdominal de masa mediastínica, se decide traslado a la unidad de Oncología Infantil del H.G.U. de Alicante

Caso Clínico

Recuerdo Anatómico

Anterior

Medio

Posterior

Anterior

Timo

Ganglios linfáticos

Grasa

Nervios

Vago

Laríngeo recurrente

Recuerdo Anatómico

Medio

Corazón

Cava Superior

Aorta (Ascendente / Cayado)

Arterias y Venas Pulmonares

Tráquea y bronquios

Nervios

Nódulos linfáticos

Recuerdo Anatómico

Posterior

Aorta descendente

Esófago

Vena Ácigos

Conducto Torácico

Nervios

Nódulos linfáticos

Recuerdo Anatómico

Tumores mediastino

Interés en pediatría

No sintomatología inicial evidente. Benignos latencia más prolongada que malignos Manifestaciones clínicas comunes

Respiratorias

Circulatorias

Digestivas

Nerviosas

General

Manifestaciones Clínicas

Manifestaciones Clínicas Circulatorias


Sd Cava Superior Red venosa superficial



Edema esclavina

Cianosis



Edema esclavina

Cianosis

Sd compresión arterial

Respiratorias

Tos (Ant y medio)

Disnea


Respiratorias

Tos (Ant y medio)

Disnea

Estridor y Tiraje


Respiratorias

Tos (Ant y medio)

Disnea

Estridor y Tiraje

Dolor torácico


Estridor y Tiraje

Dolor torácico


Dolor torácico


Manifestaciones Clínicas Digestivas

Disfagia

Perforación esofágica

Manifestaciones Clínicas Digestivas

Disfagia

Perforación esofágica

Ascitis

Manifestaciones Clínicas Nerviosas

Manifestaciones Clínicas Nerviosas

Sd Bernard-Horner

Disfonía

Parálisis diafragma

Algias

Manifestaciones Clínicas Generales

Sd Pancoast

Sd Ménétrier

Anorexia / Pérdida peso

Febrícula

Adenopatías

Epidemiología

Epidemiología

46% 20% 34%

Epidemiología

46% 20% 34%

28%

Epidemiología

46% 20% 34%

28%

15%

Epidemiología

46% 20% 34%

28%

15%

23%

Epidemiología

46% 20% 34%

28%

15%

23%18%

Mediastino Anterior

Mediastino Anterior Lugar más frecuente de masas

mediastínicas (46%)

Mayoría nacen de timo y nódulos linfáticos

Linfomas, Teratomas y alteraciones tímicas

TimoMasa suave densidad en niños < 15 mesesNo da síntomas respiratoriosNo desplaza otras estructuras mediastínicasLóbulo Izquierdo: Signo de la ola del TimoLóbulo Derecho: Signo de la Vela

Timo Ectópico

Timoma 4% masas mediastínicas

Miastemia gravis, DMID, Hepatitis autoinmune, Tiroidits Hashimoto

Primarios y malignos más frecuentes Benignos Malignos (Carcinomas / Sarcomas)

Malignizan por continuidad

Relación con Linfomas y Leucemias

Masa tejido blando tamaño variable Contornos irregulares (lobulada) Ligeramente desplazada

Timoma

Linfoma Tercer tumor en frecuencia (10-15%)

Causa más frecuente masa mediastínica

Varones, caucásicos y en edad escolar

Proliferación clonal de linfocitos T, B, inmaduros

Clasificación:

LNH 60% Linfoma tipo Burkitt

LH 40%

Clínica frecuente

Timo previo normal Masa voluminosa (Ant, Med, Post) Efecto masa (compresión vía aérea, esófago, atelectasia,….) Calcificaciones raras

Linfoma

Timo previo normal Masa voluminosa (Ant, Med, Post) Efecto masa (compresión vía aérea, esófago, atelectasia,….) Calcificaciones raras

Linfoma----- Alerta!!

Tumores Germinales Tercera neoplasia mediastino (18%)

Mayoría surgen mediastino anterior

Teratoma: el más frecuente

Maduros / inmaduros

En niños más sintomáticos que en adultos

Síntomas inespecíficos, aparición progresiva y tardía

Distrés respiratorio Disminución ruidos pulmonares Tos crónica Dolor torácico

Marcadores séricos: α-fetoproteína, GNH coriónica, Ag carcioembrionario

Radiografía: Redondeados / Lobulados / Alargados

Presencia de calcificaciones: sugestivo Más del 26 % las presentan

Combinación: Quiste Calcificación Tejido blando Atenuación grasa

Tumores Germinales

Marcadores séricos: α-fetoproteína, GNH coriónica, Ag carcioembrionario

Radiografía: Redondeados / Lobulados / Alargados

Presencia de calcificaciones: sugestivo Más del 26 % las presentan

Combinación: Quiste Calcificación Tejido blando Atenuación grasa

Tumores Germinales

Altamente sospechoso

Teratoma

Mediastino Medio

Masas Mediastino Medio 20% del total de masas mediastínicas Ocasionalmente masas extendidas desde

mediastino anterior.

La mayoría remanentes embrionarios y anomalías estructurales.

Frecuentes adenopatías secundarias

Enorme variabilidad en tamaño / localización.

Quistes congénitos Anomalías congénitas derivadas del endodermo

embrionario Dos tipos: epitelio bronquial o enteral Quistes mediastínicos más comunes 15% masas Broncogénicos: 50-60% Duplicación esofágica: 5-10% Neurentéricos: 2-5% Incidencia similar por sexos Próximos a tráquea y esófago Clínica:

Incidentalomas Disfagia Hiperinsuflación

Obstrucción esofágica HDA Atelectasias

Radiografía: Imagen de masa esférica Bien delimitada Homogénea 2-10 cm de diámetro Región paratraqueal o subcarinal Pared puede estar realzada o calcificada Interesa estudio completo con RNM ó TAC

Quistes congénitos

Anomalías Vasculares Causa rara de masa mediastínica. Clasificadas como benignas, pueden ser

agresivas o producir efecto masa. 3-6% del total de masas. Extensión desde otras zonas: cuello, axila… Clasificación:

Macroquísticas: Linfangiomas, hygromas, hamartomas, hemangiomas….

Microquísticas

Anomalías Vasculares

Radiografía: Masa redonda, lobular y bien definida. Efusión pleural uni o bilateral: líquido quiloso Puede envolver parrilla costal:

Desplazamientos Anomalías en grosor

Eco: recomendada Masa multiquística con ecos internos

Quistes pericardíacos Muy poco comunes. Benignos Uniloculares. Pared fina de tejido conectivo y

líquido claro. Congénitas. Raramente cursan con clínica Rx:

Masa bien definida, esférica colindante al corazón. 5-8 cm Raramente calcificadas. Localización:

70% ángulo cardiofrénico derecho 22% ángulo cardiofrénico izquierdo

Linfadenopatías Aumento ganglionar:

Infección, linfoma ó Enfermedad inflamatoria / granulomatosa

Grupos linfáticos visibles en RX: Paratraqueales, traqueobronquiales, hiliares, subcarinales y

paracardíacos.

Diagnósticos más probables: Linfoma, Leucemia, TBC, Histoplasmosis, Sarcoidosis,

Mononucleosis, Fibrosis quística…

No criterios definidos para aumento ganglionar Sin criterios de talla, aunque > 1 cm no se consideran normales

Mediastino Posterior

Masas Mediastino Posterior

Representan el 30-40% del total

85-90% origen neurogénico

Otros son: Hematopoyesis extramedular, lipomatosis, masas vasculares,

tumores de tejido blando como sarcoma Ewing, germinales, rabdomiosarcomas….

Tumores neurogénicos Se dividen en:

Ganglionar Vaina / nervio Otros

Tanto RNM como TC útiles para

Determinar extensión Diagnóstico diferencial Evaluar eficacia tratamiento

Tumores neurogénicos(Procedencia ganglionar)

Nacen de cadena ganglionar simpática

Clasificación: Malignos: Neuroblastoma Benignos: Ganglioneuroma Mixtos

Radiográficamente indistinguibles, se diferencian clínicamente

Neuroblastoma(Tumor neurogénico de procedencia ganglionar)

Tumor extracraneal sólido más frecuente

Incidencia de 1/7.000

10% del total de cánceres en niños ( 15% muertes por cáncer)

Localización: 65% Abdomen, 15% Tórax, pelvis, cuello

Edad paciente: importante criterio clínico 90% Neuroblastomas < 5 años Benignos > 10 años

Muchos asintomáticos (incidentaloma)

2/3 metástasis a distancia (huesos, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado,…)

Sintomatología:Tumor primario: efecto masa (distrés, compresión

neural), secretor (VIP ó catecolaminas),….

Metástasis: dolor óseo, fiebre, malestar general, pérdida peso,…


Radiografía: Masa alargada de tejido blando, bien delimitada y

homogénea situada en zona paraespinal. 30% calcificados Afectación torácica y costal muy frecuente. Imagen en reloj de arena

TC: Útil evaluación tumor primario y cavidades adyacentes 80% presentan calcificaciones


RNM: Estadiaje y extensión enfermedad Principal ventaja:

Capacidad de cortes longitudinales, axiales y coronales juntos Útil en el seguimiento

Estudios gammagráficos: Útiles para estadiaje Tec 99: mejor visualización cortical ósea I 123 y MIBG: más sensible y específica


Volviendo a nuestro caso…… Diagnóstico:

Linfoma Linfoblástico

Tratamiento:Ha recibido 3 ciclos de quimioterapiaHa sufrido 2 sepsis gravesActualmente con aceptable estado generalA la espera de un Autotransplante de Médula

Bibliografía Imaging Evaluation of Pediatric Mediastinal Masses.

Franco et al. Radiol Clin N Am 43 (2005) 325 – 353

Diagnostic Imaging of Mediastinal Masses in Children. David F. Merten. AJR 158:825-832, April 1992

Tumores del mediastino en niños. Daniela Otárela et al. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2009, Vol 6, N° 2. ISSN 0718-0918

Tratado de Pediatría. M Cruz. 9ª Edición, 2006, Editorial Ergon (Madrid)

Muchas

Gracias

Ibi 28-01-09

(Parc Natural de la Font Roja)

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