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ACIDOSIS TUBULAR

RENAL

EN ADULTOS(Formas adquiridas)

Dr. Jorge Vega Stieb

Nefrología

Hospital Naval A. Nef

Universidad de

Valparaíso

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

• Existe un defecto en la reabsorción debicarbonato, en la secreción de protones oambos.

• La acidosis metabólica es hiperclorémica(anion gap normal) y está fuera deproporción con la velocidad de filtraciónglomerular (función renal).

• Acidosis urémica Anion gap elevado ycloro normal o bajo.


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ATR DISTAL (Tipo 1)

• Hay un trastorno en la eliminación de H+ a

nivel distal.

• El bicarbonato plasmático puede estar

bajo 10 meq/L.

• El pH urinario está sobre 5.3 a pesar de

existir acidosis.

• Usualmente hay hipokalemia, la que se

corrige al dar álcali.

Copyright ©2002 American Society of Nephrology

Rodriguez Soriano, J. J Am Soc Nephrol 2002;13:2160-2170

Figure 2. Schematic model of H+ secretion in cortical collecting tubule


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ATR PROXIMAL (Tipo 2)

• Hay una reabsorción reducida del

bicarbonato en el túbulo proximal.

• El bicarbonato plasmático puede estar

entre 12 y 20 meq/L.

• El pH urinario es variable (pueden

acidificar normalmente)

• Suele haber hipokalemia y esta empeora

al dar álcali.

Copyright ©2002 American Society of Nephrology

Rodriguez Soriano, J. J Am Soc Nephrol 2002;13:2160-2170

Figure 1. Schematic model of HCO3- reabsorption in proximal convoluted tubule


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ATR Tipo 4

(hipoaldosteronismo)

• Hay una secreción de aldosterona

reducida o insensibilidad a su

acción.

• El bicarbonato plasmático es

mayor de 17.

• El pH urinario usualmente es

inferior a 5.3

• Suele haber hiperkalemia.

Ion transport in collecting tubule cell


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Un hombre de 73 años es

encontrado en el suelo de su

casa por su vecina con

incapacidad para moverse.

Es llevado por la UCM a un

servicio de emergencia.

Caso

1


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Examen físico

• Conciente, lúcido y orientado.

• PA 165/70 pulso 98 temp. axilar 36.2 ºc

• Cara, cuello, tórax y abdomen n/e

• Pares craneanos normales.

• Debilidad muscular proximal ++++ en lascuatro extremidades.

• Reflejos tendíneos y sensibilidadnormales.

• No hay Babinsky

Anamnesis

• Debilidad progresiva en las cuatro

extremidades en los últimos 5 días.

• Gran dificultad para sentarse o ponerse de

pié.

• El día del hallazgo no pudo hacerlo y cayó al

suelo, donde fue encontrado.

• Desde hace años artralgias intermitentes.

• No ha tenido diarrea ni vómitos.

• Poliuria y polidipsia en los últimos 4 meses.

• No usa medicamento alguno.


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Exámenes

• ECG: Ritmo sinusal con T planas.

• Na+ 138 K+ 1.6 Cl 119 HCO3- 8.0

• uremia 46 mg/dl creatinina 1.4 mg/dl

• glicemia 132 mg/dl calcemia 9.3 mg/dl

• fósforo 2.8 mg/dl magnesio 2.0 mg/dl

• Hto 30% WBC 14.900 mm3

• PLQ 172.000 mm3

Exámenes

• T3, T4, TSH normales

• GOT, GPT, LDH, CK, CKMB normales

• GSA: pH 7.03 PCO2 45 mm Hg P02 90

bicarbonato 12 meq/L Sat 02 92.6%

• Orina: pH 6.5 proteinuria +

leucocitos 5 p/c hematíes 4 p/c

• Na+ 5 meq/l K+ 34 meq/l Cl- 5 meq/L


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Diagnósticos iniciales

• Miopatía hipokalémica (tetraparesia)

• Hipokalemia severa ¿de causa ?

• Acidosis metabólica severa

Diagnóstico diferencial

de las acidosis metabólicas

Acidosis metabólica

con Anion Gap

NORMAL


con Anion Gap

ELEVADO


con Anion Gap

NORMAL


con Anion Gap

ELEVADO


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ANION GAP

= Na+- (Cl- + HCO3- )

AG= aniones no medidos

– cationes no medidos

Aniones no medidos : proteínas, fosfatos, sulfatos, ácidos orgánicos

Cationes no medidos:

K+, Ca++, Mg++


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ANION GAP

• Anion Gap = Na+ - (Cl - + HCO3-)

• Anion Gap = 138 - (119 + 8)

• Anion Gap = 138 - (127)

• Anion Gap = 11 meq/L

Anion Gap normal : 8 – 16 meq/L


con Anion Gap

ELEVADO

A. Pérdida GI de HCO3- (diarrea)

B. Pérdida renal de HCO3- (ATR proximal o ATR

tipo 2)

C. ATR distal (ATR tipo 1)

D. Hipoaldosteronismo (ATR tipo 4)

D. Ingesta de cloruro de amonio, NPTC

E. Ketoacidosis diabética en tratamiento con

insulina.


con Anion Gap NORMAL


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La presencia de acidosis

metabólica hiperclorémica

(anion gap normal)

hipokalémica

Sugiere una

Acidosis tubular renal

Estando con acidosis

un pH urinario de 6.5

es muy inapropiado

El riñón no acidifica


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Anion Gap Urinario

• Anion Gap Urinario

= Na urinario + K urinario – Cl urinario

• El valor es negativo en la mayoría de

las acidosis metabólicas con anion

gap normal porque el riñón aumenta la

excreción de NH4+ para eliminar los

H+.

Anion Gap Urinario = 5 + 34 - 5

Anion Gap Urinario = 34(POSITIVO)


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Eso es propio de una

Acidosis Tubular Distal (Tipo 1)

Causas de ATR distal adquirida

• Síndrome de Sjogren

• Hipercalciuria y desórdenes del calcio.

• LES y Artritis reumatoide

• Hiperglobulinemia, amiloidosis.

• Cirrosis hepática, hepatitis autoinmune.

• Anfotericina B, Ifosfamida y Litio

• Uropatía obstructiva, trasplante renal

• Anemia de células falciformes

Causas de ATR distal adquirida


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Tratamiento

• Solución salina

• Potasio

• Bicarbonato de sodio

Ecotomografía renal normal.

No había urolitiasis, nefrocalcinosis

ni uropatía obstructiva.

Exámenes

• Proteinemia 5.7 g/dl Albúmina 2.7 g/dl

• Ig A elevada ++, Ig G e Ig M normales

• Anticuerpos antinucleares ++++

• Anticuerpos anti Ro /SSA +++

• Anticuerpos anti músculo liso,

mitocondriales y anti DNA negativos


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Exámenes

• Factor Reumatoide +++

• Test de Schirmer +

• Biopsia de glándulas salivales +

• Electroforesis de proteínas

plasmáticas normal.

• Detección de cadenas livianas en

orina negativas.

Diagnóstico

Síndrome de

Sjogren


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Hombre de 45 años,

obrero de la construcción,

ingresado al hospital para

evaluación de un síndrome

febril de 6 días de evolución sin

un foco evidente.

Examen físico irrelevante, salvo

fiebre y taquicardia.

Caso 2


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Exámenes

• Hto 34% Leucocitos 3.360 PLQ 93.000

• creatinina 1.8 mg/dl uremia 62 mg/dl

• glicemia 89 mg/dl

• calcemia 9.6 mg/dl

• f. alcalinas normales

• uricemia 1.42 mg/dl fósforo 1.9 mg/dl

• proteinemia 7 g/dl albúmina 4.1 g/dl

• Na+ 138 Cl 114 K 3.8 HCO3 16 meq/L

• pH 7.28 Pco2 36 Saturación 02 94%

Exámenes

• Orina :

proteinuria ++++ pH 8.0

glucosuria ++++

sedimento urinario normal

• Ecotomografía renal : normal


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¿Qué es lo mas llamativo?

• Pancitopenia

• Disfunción renal leve

• Acidosis metabólica con anion gap normal

Anion Gap = 138 – (114 + 16) = 8

• Orina alcalina a pesar de estar con acidosis

metabólica (pH 8.0)

• Glucosuria en ausencia de hiperglicemia

• Uricemia y fosfemia muy bajas.

SOSPECHA DIAGNOSTICA

Acidosis Tubular Renal

Proximal con

Síndrome de Fanconi


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CAUSAS DE ATR PROXIMAL

• Uso de acetazolamida, tetraciclina vencida,

acido valproico, 6 mercaptopurina

• Metales pesados (Pb, Cd, Hg, Cu)

• Déficit de vitamina D

• Trasplante renal

• Uso de Ifosfamida, aminoglicósidos

• Amiloidosis

• Mieloma múltiple

Nuevos exámenes

• Electroforesis de proteínas plasmáticas

normal. Ig A +++ IgG e IgM normales

• IEF en sangre: peak monoclonal IgA kappa

• Inmunofijación en orina : cadenas kappa

++++

• Mielograma: Plasmocitosis de 28%

• cintigrama óseo: lesión osteolítica en 1

costilla y en 2 vértebras lumbares.


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Nuevos exámenes

• Glucosuria en 24 horas: 4.8 gramos/L

• Aminoaciduria en 24 horas : aumentada

+++

• Reabsorción tubular de fosfato: muy

disminuida

• Uricosuria en 24 horas : muy aumentada

• pH urinario persistentemente alto a pesar

de acidosis metabólica.

DIAGNOSTICO DEFINITIVO

MIELOMA MULTIPLE

ATR PROXIMAL ASOCIADA

A UN SINDROME DE FANCONI


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Un hombre ingresa

al servicio de urgencia por

disnea y falta de fuerzas marcada.

Hay una hiperkalemia

fuera de proporción con su función

renal. No toma medicamentos.

Caso 3


22

Exámenes

• Urea 38 mg/dl creatinina 1.8 mg/dl

• Glicemia 90 mg/dl

• Proteinemia 7.4 g/dl albúmina 4.0 g/dl

• Calcio 8.9 mg/dl fósforo 2.9 mg/dl

• Na+ 135 K+ 6.1 Cl - 110 HCO3- 17 meq/L

• pH 7.32 PC02 33 mm Hg Saturación 95%

• Clearence de creatinina: 60 ml/min

• Anion Gap 9 meq/L

Mas exámenes

• Ecotomografía renal : riñones retraídos

y ecogénicos propios de una ERC.

• Orina: pH 5.0 WUC 10-15 GR 8-10 p/c

proteinuria negativa.

• ARP 0.02 ng/ml/hora (0.2-2.4)

• Aldosterona plasmática 14 pg/ml (40-

150)


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DIAGNOSTICO

Hipoaldosteronismo

hiporeninémico

Déficit de Aldosterona

• Insuficiencia suprarrenal (Addison)

• Déficit de la aldosterona sintetasa

• Heparina y heparina de bajo peso

molecular.

• Hipoaldosteronismo hiporeninémico


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Hipoaldosteronismo

hiporeninémico

• Enfermedad renal (la mas comúnes la nefropatía diabética)

• Expansión de volumen (GNA)

• Inhibidores de la ECA

• AINE’s

• Ciclosporina

• Infecciones por HIV

Resistencia a la aldosterona

Drogas que cierran el canal del sodio en

el túbulo colector:

– Amiloride

– Espironolactona

– Triamterene

– Trimetoprim (altas dosis)

– Pentamidina

Nefropatías tubulointersticiales


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Diagnóstico

• Hipoaldosteronismo hiporeninémico

secundario a una nefropatía intersticial

de origen desconocido.

• Rp: Dieta pobre en K+, furosemide y 9-

alfa-fludrocortisona (fluorinef) 0.1

mg/día.

• Evolucionó sin nuevos episodios de

hiperkalemia y acidosis metabólica.

Renal Tubular Acidosis :

The Clinical Entity

Juan Rodríguez Soriano

J Am Soc Nephrol 2002

13 : 2160-2170

Lectura recomendada


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Complicaciones nefrocalcinosis/litiasis osteomalacia o raquitismo ninguna

Dosis HCO3 1 a 2 mEq/Kg/dia 10 a 15 mEq/kg/dia 1 a 3 mEq/Kg/dia

Potasio plasma bajo o normal normal o bajo alto

Diagnóstico respuesta a HCO3 o NH4Cl respuesta a HCO3 medir aldosterona

FE bicarbonato < 3% > 15 a 20% < 3%

Bicarbonato plasma puede estar < 10 mEq/l usual 14 a 20 mEq/L usualmente > 15 mEq/L

pH urinario > 5.3 < 5..3 < 5.3

Defecto básico acidificación distal reabsorción de HCO3 déficit o resistencia a Aldosterona

Características ATR distal (1) ATR proximal (2) ATR tipo 4

RESUMEN


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FIN

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