Abordaje del niño con Hipotonía

Dra. Larissa Castro LPediatra

Neurología HNN

• La valoración del niño hipotónico representa un gran reto para el médico

• Disfunción a cualquier nivel del Sistema Nervioso puede causar hipotonía

• La historia clínica y la exploración física DEBEN orientar hacia la zona del Sistema Nervioso que está afectado

• Pobre control de los movimientos• Retraso en el desarrollo motor• Patrón de movimiento característico

– Pobre control postural– Aumento rango movimiento articular

Como evaluar t

• Resistencia al movimiento pasivo– Fásico– Postural

• Subjetivo –Examinador dependiente- pte dependiente

• RNP- RNT- RNPost

• Fuerza

Como evaluar tono?

Hipotonía + debilidadHipotonía sin debilidad

Maniobras

• “Pull to Sit”– Cuello– Espalda– Tono apendicular de

hombros

• Signo de la Bufanda– Tono apendicular

hombros– Laxitud ligamentos

• Suspensión de los hombros– Tono de cintura

escapular

• Suspensión en posición ventral– Tono axial– Estado de consciencia

• Ángulos de flexión

Maniobras

Supracervicales

SNC

CEREBELO

CEREBRO

TALLO CEREBRAL

GANGLIOS BASALES

NÚCLEO ESTRIDAO

Arco reflejo

Unidad Motora

SNP

Motoneurona

Asta anterior

Lesiones de la

Unión Craneo cervical

Unión

neuromuscular

Músculo

Nervio Periférico

Evaluación Clínica

• Sistema Nervioso Central

60- 80%

MAS FRECUENTE

Tanto patología aguda como

crónica

• Sistema Nervioso Periférico

15-30%

• SNC– PCI– Encefalopatía Hipóxico

Isquémica

Algunas patologías pueden producir hipotonía central y periférica (Hipotonía Mixta)

• SNP– Miopatías Congénitas– Distrofia miotónica – Atrofia muscular

espinal

SNC SNP

Hipotonía Origen Central

• Pobre contacto visual • Letárgicos, alteración

del sensorio.• Debilidad • Fuerza normal

Dismorfismos • Malformaciones en

otros órganos • Epilepsia • Retardo cognitivo

• Piramidalismo

• Historia perinatal– Co-morbilidades (HTIE,

Oligoamnios)– Infecciones– Sangrados– Tóxicos– APGAR– Antropometría fetal

Hipotonía de Origen Central

EHI

Metabolopatías Teratógenos

Hipotonía Central

Enfermedades Sistémicas

Hipotonía de Origen Central

Lesional estático o progresivo

Genético / Malformativo

Metabolopatías

Teratógenos

Encefalopatía Hipóxico Isquémica

Enfermedades Sistémicas

Disgenesias Cerebrales

Patologías Sindrómicas

• Encefalopatía Hipoxico Isquémica PCI

• Encefalopatías infecciosas/inflamatorias

• Hemorragia intracraneal

• Errores congénitos del metabolismo

• Enfermedades neurometabólicas

• Cromosomopatías• Desórdenes congénitos/

Disgenesias cerebrales

PiramidalismoMicrocefalia

Pulgar adductoPaladar ojival

Epilepsia

Hipotonia en los primeros días de

vidaAlt. Metabólicas

DismorfismosHipotonía

generalizada

TAC/RMNEEGParámetros infecciosos

Lactato Gases AmonioTamizaje neo

RMNCARIOTIPO

• Anormalidades de la unidad motora– Asta anterior medular– Nervio periférico– Unión neuromuscular– Músculo

Hipotonía de Origen Periférico

Hipotonía de origen Periférico

• Pacientes alertas, adecuada respuesta al medio.

• Debilidad• Arreflexia

• Trastornos deglución o respiratorios

• Fascies inexpresivas– Ptosis palpebral– Boca en tienda de

campaña

• Historia perinatal– Pobres movimientos

fetales– Presentación fetal– Cantidad de liquido

amniótico– Presencia de

deformidades o artrogrifosis

Hipotonía de Origen Periférico

Enfermedad genética AR Degeneración de las neuronas del asta anterior

de la medula y nn motores de tallo Tipo I-II-III-IV

Causa severa de hipotonía en infancia temprana (Tipo I Werdnig-Hoffman) – Pobre espectativa de vida

Atrofia Espinal Muscular

Trastornos alimentarios

SIR

Debilidad proximal• Cognitivo íntegro• Arrefléxia • Fasciculaciónes en lengua • Pérdida de habilidades en los primeros

años de vida (Tipo II- III)

Atrofia Espinal Muscular

Denervación

Potenciales Somestesicos

Electromiografia Estudio Genético

Causa etiológica más importante de la hipotonía en el niño mayor.

Las neuropatías ó afecciones de los nervios periféricos, pueden ser secundarias a múltiples causas, pero las más comunes son las de origen genético ó hereditario

Neuropatías Periféricas

Charcot Marie Tooth

• Debilidad muscular (más distal) – Trastornos de la marcha – Alteraciones sensitivas – Arreflexia

• Pie cavos• Atrofia muscular principalmente distal• Fibrilaciones de los musculos atróficos

Neuropatías periféricas

Steppage

Neurografía

Miastenia congénita

• Las miastenias congénitas (MC) son un grupo de enfermedades musculares infrecuente

• La transmisión neuromusucular se encuentra comprometida no por mecanismos “inmunológicos” sino por alteraciones a nivel molecular que afectan a estructuras a nivel de la membrana presináptica, postsináptica o a nivel de la sinapsis.

Unión Neuromuscular

Llanto debil

Debilidad generalizada

Dificultad para succionar

Distress respiratorioRiesgo de apneas y muerte súbita

Ptosis palpebral

Rotts presentes

Historia de Fatigabilidad

ElectromiografíaTest de Jolly

Miopatías

• Gran grupo de patologías que se presentan como hipotonía durante la edad pediátrica.

• Compromiso de la estructura

Miopatías congénitas

Distrófias musculares

Miopatías metabólicas

CPK EMG Biopsia mm

Genética

Miopatías

• Debilidad más proximal

• Marcha dandineante

• Gowers +

• Arreflexia o hiporreflexia

• Hipotonía + debilidad

Steiner

• Distrofia miotónica de Steiner

• Enfermedad Autosómica Dominante

CROM 19

• Compromiso multisistémico

Repeticiones

Trinucleótido inestable

ADN Cromosoma 19

Endocrinopatías

Cataratas

Cardiopatía

RM

Steiner

• Fascies dipléjicas• Atrofia mm bitemporales • Deformidades• Distrofia miotónica de Steiner

• R.N. Hipotónico , alt. Respiración, succión y deglución.

• - Madre con miotonías

Electromiografía D. Miotónicas CPK elevada

• Distrofia muscular progresiva ligada al x

• Inicio antes de los 5 años, pérdida de la marcha antes de los 11 a.

• - C.P.K. Elevada en miles

Distrofia Muscular Duchenne

Defecto en la distrofina

Maniobra de Tracción

Normal

Hipotonía suprasegmentaria

Hipotonía segmentaria

Normal

Hipotonía suprasegmentaria

Suspensión Vertical

NormalHipotonía

segmentariaHipotonía

suprasegmentaria

Suspensión Horizontal

Normal

Hipotonía segmentaria

Hipotonía suprasegmentaria

NEURONOPATÍA NEUROPATÍA MIASTENIA MIOPATÍA

DEBILIDAD PERMANENTE

PROXIMAL

PERMANENTE

DISTAL

VARIABLE

PROXIMAL

PERMANENTE

PROXIMAL

REFLEJOS MIOTÁTICOS - - + + O - OTROS

FASCICULACIONES

DISESTESIAS

PIE CAÍDO

FACIES INEXPRESIVA

PTOSIS PALPEBRAL

OFTALMOPLEGIA

FACIES INEXPRESIVPTOSIS PALPEBRAL OFTALMOPLEGIALORDOSIS-GOWERSGASTROCNEMIUS HIPERTRÓFICOS

EXÁMENES

ELECTROMIOGRAFÍA NEUROGRAFÍA

EMG ENG

TEST DE JOLLY ( P.E.R. )

EMG CPK BIOPSIA

Manejo

MUCHAS GRACIAS!!!