Katarak Kongenital

Oleh:

Anak Agung Ayu Surya N D (08700103)

Pembimbing:

dr. M. Amarusmana, Sp.M

Pendahuluan Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies,

Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun.

Katarak adalah suatu keadaan patologik lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau

denaturasi protein lensa

dapat timbul pada berbagai usia tertentu

dapat terjadi pada saat perkembangan serat lensa masih berlangsung atau sesudah serat lensa berhenti

berkembang dan telah memulai proses degenerasi

ANATOMI LENSA

Sifat lensa:

Lensa berbentuk bikonveks

Tidak mengandung pembuluh darah dan saraf

Transparant

Diameter 9mm, tebal 5mm

Lensa terdiri dari:

Kapsul

Epitel lensa

Korteks

Nukleus

Anterior lensa berhubungan dengan cairan bilik mata, posterior dengan

badan kaca.

Lensa digantung pada prosesus siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum

suspensorium lentis), yang melekat

pada ekuator lensa,

berhubungkannya dengan korpus

siliare.

Sumber : perret-optic.ch

Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripada permukaan anterior.

Di anterior lensa terdapat humor akuous dan di posteriornya korpus vitreus.

Lensa diliputi oleh kapsula lentis sebagai membran semipermeabel, yang dilalui air dan

elektrolit untuk makanannya.

Di bagian anterior terdapat

epitel subkapsuler sampai ekuator.

Substansi lensa terdiri dari nukleus dan dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris.

Dengan bertambahnya usia serat lamellar subepitel terus diproduksi lama-kelamaan lensa menjadi lebih besar dan

kurang elastik.

Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang dan berhubungan dengan epitel subkapsuler.

Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan

lamellae ini ujung ke ujung berbentuk Y tegak di anterior

dan terbalik di posterior

Lensa terdiri dari 65% air, 35% protein.

Protein lensa:

water soluble merupakan protein intraseluler yang terdiri dari alfa (), beta () dan delta () kristalin,

water insoluble adalah urea soluble dan urea insoluble.

Kalium lebih tinggi pada lensa dari pada jaringan lain

EMBRIOLOGI LENSA

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).

Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri

dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa

dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup

sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian

yang kososng. kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel

lensa Serat-serat sekunder memanjangkan diri (dari

ekuator ke depan di bawah epitel subkapsuler dan ke

belakang di bawah kapsula lentis) Serat-serat ini saling

bertemu dan membentuk sutura lentis berbentuk huruf

Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.

Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan fetal.

Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus seumur

hidup tetapi lebih lambat, karena itu lensa

menjadi bertambah besar kemudian terjadi

kompresi dari serat-serat tersebut dengan

disusul oleh proses sklerosis.

METABOLISME LENSA

Transparansi lensa

Diatur oleh keseimbangan air dan kation (Na,K) kation berasal dari humor aqueos dan vitreus

Kalium di anterior lebih tinggi dari pada posterior

Na di posterior lebih tinggi dari pada di anterior

Ion K bergerak ke bag. posterior ke humor aqueos, ion Na sebaliknya sehingga terjadi proses pompa aktif Na-K

ATPase

Inhibisi Na-K ATPase hilangnya keseimbangan kation peningkatan kadar air dalam lensa + gangguan

dari hidrasi lensa kekeruhan lensa

KATARAK

Definisi

suatu keadaan patologis lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan

lensa atau denaturasi protein lensa

Epidemiologi

Berbagai studi melaporkan prevalensi katarak pada individu berusia 65-74 tahun adalah sebanyak 50%

dan meningkat hingga 70% pada individu di atas 75

tahun.

Diperkirakan 5-10 juta individu mengalami kerusakan penglihatan akibat katarak setiap tahun

(Newell, 1986).

Kebutaan di Indonesia berkisar 1,5 % dari jumlah penduduk Indonesia

Etiologi

proses lanjut usia/ degenerasi

Dipercepat oleh faktor lingkungan (merokok, sinar ultraviolet, alkohol, kurang vitamin E,radang

menahun dalam bola mata, polusi asap

motor/pabrik)

Cedera mata

Infeksi saat hamil/penyakit degeneratif

Penyakit metabolik (ex. DM)

Obat-obatan (kortikosteroid, klorokuin, klorpromazine, ergotamine, pilokarpin)

Patofisiologi

Belum sepenuhnya dimengerti

Pada lensa katarak, terdapat agregat-agregat protein yang menghamburkan berkas cahaya dan menghurangi

transparansinya

Perubahan protein mengakibatkan perubahan warna lensa menjadi kuning/coklat

Terdapat vesikel di antara serat-serat lensa

Migrasi sel epitel dan pembesaran sel epitel yang menyimpang

Faktor yang diduga berperan:

Kerusakan oksidatif (radikal bebas)

Sinar UV

Malnutrisi

Secara umum proses patogenesis katarak yaitu

Hidrasi

Terjadi penimbunan komposisi ionik pada korteks lensa dan penimbunan cairan di antara celah-celah serabut lensa

Sklerosis

Serabut-serabut lensa yang terbentuk lebih dahulu akan terdorong ke arah tengah sehingga bagian tengah menjadi

lebih padat (yang disebut nucleus), mengalami dehidrasi

serta penimbunan kalsium dan pigmen

Klasifikasi Berdasarkan usia :

Katarak kongenital (1 th)

Katarak senile (>50 th)

Menurut lokasi kekeruhan lensa

Nuklear

Kortikal

Subkapsular (posterior/anterior)

Menurut konsistensinya :

Katarak lunak

Katarak keras

Menurut etiologi :

Katarak primer

Katarak sekunder

Menurut derajat kekeruhan lensa :

Insipien

Imatur

Matur

Hipermatur

Menurut kecepatan perkembangannya :

Stationary

Progressive

Menurut penampakan biomikroskopis :

Lamellar

Coralliform

Pungtata

KATARAK KONGENITAL

Definisi kekeruhan lensa yang didapatkan sejak

lahir dan terjadi akibat gangguan

perkembangan embrio intrauterine.

Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai

infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.

Etiologi

Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) ex.autosomal dominant inheritance.

Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.

Kromosom Downs syndrome,Turners syndrome.

Penyakit kelainan otot Myotonic dystrophy.

Kelainan sistem saraf pusat Norries disease.

Kelainan ginjal Alports syndrome.

Kelainan mandibulo-facial Nance-Horan cataract-dental syndrome.

Kelainan kulit Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti

Idiopatik

Infeksi saat hamil (toxoplasma, rubella (terbanyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus)

Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,

Patofisiologi Kelainan herediter

Gangguan metabolisme/infeksi

Pada kelainan (infeksi,trauma, kelainan metabolik) pada serat nuclear/lenticular dapat menyebabkan

kekeruhan lensa

Pada infeksi toxoplasma/rubella, virus dapat menembus kapsul lensa pada usia kehamilan 6minggu

hambat mitosis sel-sel&jaringan janin sehingga

terdapat opasitas pada seluruh lensa

Tidak dapat dipastikan penyebabnya

Tanda dan Gejala

Leukokoria

Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri

Nistagmus

Silau

Kelainan refraksi

Riwayat katarak congenital, riwayat prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan

selama kehamilan

Katarak congenital sering disertai kelainan congenital lainnya, sehingga merupakan syndrome antara lain: Sindrome Rubella: disertai kelainan jantung

Galaktosemi: disertai retardasi mental+pertumbuhan dan gangguan fungsi hati

Hipoglikemi: konvulsi, somnolen, diaphoresis

Syndrome lowe (syndrome okuloserebral renal): disertai retardasi mental, proteinuria, glukosuria, dan batu ginjal

Distrofi miotonik: suatu penyakit autosomal dominan. Ditandai dengan bintik-bintik halus tersebar di korteks dan subkapsular.

Nucleus jernih disertai distrofi otot-otot, gangguan kontraksi dan

relaksasi, atroi testis

Pembagian Katarak Lamelar/Zonular

Katarak lamelar:

Pada awal perkembangan serat lensa terlihat bagian sentral lensa yang jernih kemudian serat

lensa keruh dalam kapsul lensa

Kekeruhan berbatas tegas dengan tepi tetap bening

Herediter dan ditrasmisi secara dominan

Biasanya bilateral

Katarak zonular

Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah pupil, jika tidak didilatasi pupil akan mengganggu

pengelihatan

Katarak lamelar

Katarak Polaris Posterior

Disebabkan oleh menetapnya selubung vaskular lensa

Kadang terdapat arteri hialoid yang menetap kekeruhan pada lensa bag. Belakang

Katarak Polaris Anterior

Gangguan terjadi saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam

perkembangan embrional terlambat

membentuk BMD kelaian pd BMD-Kornea

tampak kekeruhan berbentuk piramid

Tidak progresif

Katarak polaris anterior

Katarak Nuklear

Jarang dan tampak seperti bunga karang

Kekeruhan pada nukleus lensa, sering berupa kekeruhan berbentuk titik-titik

Gangguan terjadi pd trimester pertama

Biasanya bilateral&tidak progresif

Herediter&dominan

Tidak mengganggu tajam pengelihatan

Katarak Sutural

Kekeruhan lensa pd daerah sutura fetal

Bersifat statis, bilateral dan familial

Tidak mengenai media pengelihatan tidak ganggu pengelihatan

Differential Diagnosis

Retinoblastoma

Kanker pada retina yang menyerang anak usia

Lentikonus

Kelainan lensa pada permukaan anterior/posterior terdapat deformitas

berbentuk konus

Terdapat pengembungan lensa

Unilateral, sporadic

Bilateral pada keadaan familial, sindrom lowe

Lentikonnus anterior penggembungnya di anterior berhubungan dengan

sindrom alport

Diagnosis

Lensa keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat

Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan

Nistagmus

Pemeriksaan:

Mata lengkap

Lensa dengan lampu biasa, slitlamp, oftalmoskop pada mata yang sudah didilatasi

Untuk mengetahui penyebabnya:

Rontgen

Penatalaksanaan

Pembedahan

Katarak congenital sudah dapat dilakukan pembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata.

Paling lambat mata yang lainnya sudah dilakukan pembedahan bila bayi berusia 2 tahun.

Pengobatan katarak congenital bergantung pada:

Katarak total bilateral pembedahan secepatnya

Katarak total unilateral pembedahan 6bulan sesudah terlihat/sebelum juling.

Katarak bilateral partial konservatif (kaca mata/midriatika), terjadi kekeruhan progresif+tanda-tanda juling/ambliopia

pembedahan

ECCE

bagian depan kapsul dipotong lensa diangkat lensa dari mata

menyisakan kapsul bagian belakang

IOL dapat dimasukkan ke dalam

kapsul tersebut

ICCE

Merupakan tindakan umum pada katarak karena bersamaan dengan

proses degenerasi lensa juga terjadi

degenerasi zonula Zinn sehingga

dengan memutuskan zonula ini

dengan menarik lensa, maka lensa

dapat keluar bersama-sama dengan

kapsul lensa.

Phaceomulsification

menghancurkan masa lensa dengan gelombang suara frekuensi tinggi (40.000

MHz) masa lensa yang sudah seperti

bubur dihisap melalui sayatan yang

lebarnya cukup 3.2 mm.

Untuk memasukkan lensa intraokular yang dapat dilipat (foldable IOL) lubang

sayatan tidak selebar sayatan pada

ekstraksi katarak ekstrakapsulat.

Prognosis

Baik

Pasien dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus 20/60

atau lebih baik.

pasien dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai visus 20/60

atau lebih baik.

Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau

sistemik lainnya.

Kesimpulan

Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular,tidak berwarna, tembus pandang yang berfungsi sebagai media

refraksi dan alat akomodasi

Katarak: kelainan pada lensa berupa kekeruhan lensa

Katarak kongenital: katarak yang mulai terjadinya sebelum/segera setelah kelahiran bayi berusia

Pengobatannya untuk katarak adalah pembedahan (ECCE,ICCE,SICS,

Phaceomulsification) untuk

mengevaluasi tajam pengelihatan

dapat dikoreksi dengan IOL,

kacamata, lensa kontak

Prognosis baik