Download - 140053580-katarak-kongenital-ppt
-
Katarak Kongenital
Oleh:
Anak Agung Ayu Surya N D (08700103)
Pembimbing:
dr. M. Amarusmana, Sp.M
-
Pendahuluan Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies,
Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun.
Katarak adalah suatu keadaan patologik lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau
denaturasi protein lensa
dapat timbul pada berbagai usia tertentu
dapat terjadi pada saat perkembangan serat lensa masih berlangsung atau sesudah serat lensa berhenti
berkembang dan telah memulai proses degenerasi
-
ANATOMI LENSA
-
Sifat lensa:
Lensa berbentuk bikonveks
Tidak mengandung pembuluh darah dan saraf
Transparant
Diameter 9mm, tebal 5mm
Lensa terdiri dari:
Kapsul
Epitel lensa
Korteks
Nukleus
-
Anterior lensa berhubungan dengan cairan bilik mata, posterior dengan
badan kaca.
Lensa digantung pada prosesus siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum
suspensorium lentis), yang melekat
pada ekuator lensa,
berhubungkannya dengan korpus
siliare.
-
Sumber : perret-optic.ch
-
Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripada permukaan anterior.
Di anterior lensa terdapat humor akuous dan di posteriornya korpus vitreus.
Lensa diliputi oleh kapsula lentis sebagai membran semipermeabel, yang dilalui air dan
elektrolit untuk makanannya.
Di bagian anterior terdapat
epitel subkapsuler sampai ekuator.
-
Substansi lensa terdiri dari nukleus dan dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris.
Dengan bertambahnya usia serat lamellar subepitel terus diproduksi lama-kelamaan lensa menjadi lebih besar dan
kurang elastik.
Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang dan berhubungan dengan epitel subkapsuler.
Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan
lamellae ini ujung ke ujung berbentuk Y tegak di anterior
dan terbalik di posterior
-
Lensa terdiri dari 65% air, 35% protein.
Protein lensa:
water soluble merupakan protein intraseluler yang terdiri dari alfa (), beta () dan delta () kristalin,
water insoluble adalah urea soluble dan urea insoluble.
Kalium lebih tinggi pada lensa dari pada jaringan lain
-
EMBRIOLOGI LENSA
-
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).
Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri
dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa
dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup
sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian
yang kososng. kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel
lensa Serat-serat sekunder memanjangkan diri (dari
ekuator ke depan di bawah epitel subkapsuler dan ke
belakang di bawah kapsula lentis) Serat-serat ini saling
bertemu dan membentuk sutura lentis berbentuk huruf
Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.
-
Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan fetal.
Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus seumur
hidup tetapi lebih lambat, karena itu lensa
menjadi bertambah besar kemudian terjadi
kompresi dari serat-serat tersebut dengan
disusul oleh proses sklerosis.
-
METABOLISME LENSA
-
Transparansi lensa
Diatur oleh keseimbangan air dan kation (Na,K) kation berasal dari humor aqueos dan vitreus
Kalium di anterior lebih tinggi dari pada posterior
Na di posterior lebih tinggi dari pada di anterior
Ion K bergerak ke bag. posterior ke humor aqueos, ion Na sebaliknya sehingga terjadi proses pompa aktif Na-K
ATPase
Inhibisi Na-K ATPase hilangnya keseimbangan kation peningkatan kadar air dalam lensa + gangguan
dari hidrasi lensa kekeruhan lensa
-
KATARAK
-
Definisi
suatu keadaan patologis lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan
lensa atau denaturasi protein lensa
-
Epidemiologi
Berbagai studi melaporkan prevalensi katarak pada individu berusia 65-74 tahun adalah sebanyak 50%
dan meningkat hingga 70% pada individu di atas 75
tahun.
Diperkirakan 5-10 juta individu mengalami kerusakan penglihatan akibat katarak setiap tahun
(Newell, 1986).
Kebutaan di Indonesia berkisar 1,5 % dari jumlah penduduk Indonesia
-
Etiologi
proses lanjut usia/ degenerasi
Dipercepat oleh faktor lingkungan (merokok, sinar ultraviolet, alkohol, kurang vitamin E,radang
menahun dalam bola mata, polusi asap
motor/pabrik)
Cedera mata
Infeksi saat hamil/penyakit degeneratif
Penyakit metabolik (ex. DM)
Obat-obatan (kortikosteroid, klorokuin, klorpromazine, ergotamine, pilokarpin)
-
Patofisiologi
Belum sepenuhnya dimengerti
Pada lensa katarak, terdapat agregat-agregat protein yang menghamburkan berkas cahaya dan menghurangi
transparansinya
Perubahan protein mengakibatkan perubahan warna lensa menjadi kuning/coklat
Terdapat vesikel di antara serat-serat lensa
Migrasi sel epitel dan pembesaran sel epitel yang menyimpang
Faktor yang diduga berperan:
Kerusakan oksidatif (radikal bebas)
Sinar UV
Malnutrisi
-
Secara umum proses patogenesis katarak yaitu
Hidrasi
Terjadi penimbunan komposisi ionik pada korteks lensa dan penimbunan cairan di antara celah-celah serabut lensa
Sklerosis
Serabut-serabut lensa yang terbentuk lebih dahulu akan terdorong ke arah tengah sehingga bagian tengah menjadi
lebih padat (yang disebut nucleus), mengalami dehidrasi
serta penimbunan kalsium dan pigmen
-
Klasifikasi Berdasarkan usia :
Katarak kongenital (1 th)
Katarak senile (>50 th)
Menurut lokasi kekeruhan lensa
Nuklear
Kortikal
Subkapsular (posterior/anterior)
Menurut konsistensinya :
Katarak lunak
Katarak keras
Menurut etiologi :
Katarak primer
Katarak sekunder
Menurut derajat kekeruhan lensa :
Insipien
Imatur
Matur
Hipermatur
Menurut kecepatan perkembangannya :
Stationary
Progressive
Menurut penampakan biomikroskopis :
Lamellar
Coralliform
Pungtata
-
KATARAK KONGENITAL
-
Definisi kekeruhan lensa yang didapatkan sejak
lahir dan terjadi akibat gangguan
perkembangan embrio intrauterine.
Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai
infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.
-
Etiologi
Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) ex.autosomal dominant inheritance.
Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.
Kromosom Downs syndrome,Turners syndrome.
Penyakit kelainan otot Myotonic dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat Norries disease.
Kelainan ginjal Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial Nance-Horan cataract-dental syndrome.
Kelainan kulit Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti
-
Idiopatik
Infeksi saat hamil (toxoplasma, rubella (terbanyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus)
Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
-
Patofisiologi Kelainan herediter
Gangguan metabolisme/infeksi
Pada kelainan (infeksi,trauma, kelainan metabolik) pada serat nuclear/lenticular dapat menyebabkan
kekeruhan lensa
Pada infeksi toxoplasma/rubella, virus dapat menembus kapsul lensa pada usia kehamilan 6minggu
hambat mitosis sel-sel&jaringan janin sehingga
terdapat opasitas pada seluruh lensa
Tidak dapat dipastikan penyebabnya
-
Tanda dan Gejala
Leukokoria
Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri
Nistagmus
Silau
Kelainan refraksi
Riwayat katarak congenital, riwayat prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan
selama kehamilan
-
Katarak congenital sering disertai kelainan congenital lainnya, sehingga merupakan syndrome antara lain: Sindrome Rubella: disertai kelainan jantung
Galaktosemi: disertai retardasi mental+pertumbuhan dan gangguan fungsi hati
Hipoglikemi: konvulsi, somnolen, diaphoresis
Syndrome lowe (syndrome okuloserebral renal): disertai retardasi mental, proteinuria, glukosuria, dan batu ginjal
Distrofi miotonik: suatu penyakit autosomal dominan. Ditandai dengan bintik-bintik halus tersebar di korteks dan subkapsular.
Nucleus jernih disertai distrofi otot-otot, gangguan kontraksi dan
relaksasi, atroi testis
-
Pembagian Katarak Lamelar/Zonular
Katarak lamelar:
Pada awal perkembangan serat lensa terlihat bagian sentral lensa yang jernih kemudian serat
lensa keruh dalam kapsul lensa
Kekeruhan berbatas tegas dengan tepi tetap bening
Herediter dan ditrasmisi secara dominan
Biasanya bilateral
Katarak zonular
Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah pupil, jika tidak didilatasi pupil akan mengganggu
pengelihatan
-
Katarak lamelar
-
Katarak Polaris Posterior
Disebabkan oleh menetapnya selubung vaskular lensa
Kadang terdapat arteri hialoid yang menetap kekeruhan pada lensa bag. Belakang
Katarak Polaris Anterior
Gangguan terjadi saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam
perkembangan embrional terlambat
membentuk BMD kelaian pd BMD-Kornea
tampak kekeruhan berbentuk piramid
Tidak progresif
-
Katarak polaris anterior
-
Katarak Nuklear
Jarang dan tampak seperti bunga karang
Kekeruhan pada nukleus lensa, sering berupa kekeruhan berbentuk titik-titik
Gangguan terjadi pd trimester pertama
Biasanya bilateral&tidak progresif
Herediter&dominan
Tidak mengganggu tajam pengelihatan
Katarak Sutural
Kekeruhan lensa pd daerah sutura fetal
Bersifat statis, bilateral dan familial
Tidak mengenai media pengelihatan tidak ganggu pengelihatan
-
Differential Diagnosis
Retinoblastoma
Kanker pada retina yang menyerang anak usia
-
Lentikonus
Kelainan lensa pada permukaan anterior/posterior terdapat deformitas
berbentuk konus
Terdapat pengembungan lensa
Unilateral, sporadic
Bilateral pada keadaan familial, sindrom lowe
Lentikonnus anterior penggembungnya di anterior berhubungan dengan
sindrom alport
-
Diagnosis
Lensa keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat
Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan
Nistagmus
Pemeriksaan:
Mata lengkap
Lensa dengan lampu biasa, slitlamp, oftalmoskop pada mata yang sudah didilatasi
Untuk mengetahui penyebabnya:
Rontgen
-
Penatalaksanaan
Pembedahan
Katarak congenital sudah dapat dilakukan pembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata.
Paling lambat mata yang lainnya sudah dilakukan pembedahan bila bayi berusia 2 tahun.
Pengobatan katarak congenital bergantung pada:
Katarak total bilateral pembedahan secepatnya
Katarak total unilateral pembedahan 6bulan sesudah terlihat/sebelum juling.
Katarak bilateral partial konservatif (kaca mata/midriatika), terjadi kekeruhan progresif+tanda-tanda juling/ambliopia
pembedahan
-
ECCE
bagian depan kapsul dipotong lensa diangkat lensa dari mata
menyisakan kapsul bagian belakang
IOL dapat dimasukkan ke dalam
kapsul tersebut
-
ICCE
Merupakan tindakan umum pada katarak karena bersamaan dengan
proses degenerasi lensa juga terjadi
degenerasi zonula Zinn sehingga
dengan memutuskan zonula ini
dengan menarik lensa, maka lensa
dapat keluar bersama-sama dengan
kapsul lensa.
-
Phaceomulsification
menghancurkan masa lensa dengan gelombang suara frekuensi tinggi (40.000
MHz) masa lensa yang sudah seperti
bubur dihisap melalui sayatan yang
lebarnya cukup 3.2 mm.
Untuk memasukkan lensa intraokular yang dapat dilipat (foldable IOL) lubang
sayatan tidak selebar sayatan pada
ekstraksi katarak ekstrakapsulat.
-
Prognosis
Baik
Pasien dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus 20/60
atau lebih baik.
pasien dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai visus 20/60
atau lebih baik.
Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau
sistemik lainnya.
-
Kesimpulan
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular,tidak berwarna, tembus pandang yang berfungsi sebagai media
refraksi dan alat akomodasi
Katarak: kelainan pada lensa berupa kekeruhan lensa
Katarak kongenital: katarak yang mulai terjadinya sebelum/segera setelah kelahiran bayi berusia
-
Pengobatannya untuk katarak adalah pembedahan (ECCE,ICCE,SICS,
Phaceomulsification) untuk
mengevaluasi tajam pengelihatan
dapat dikoreksi dengan IOL,
kacamata, lensa kontak
Prognosis baik