PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK :

TETRALOGI FALLOT (TF)SERANGAN SIANOTIK (CYANOTIC SPELLS) DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRCLETRANSPOSITION OF GREAT ARTERY

TETRALOGI FALLOT (TF)Dr. H. Abdul razak D, SpA

Normal HeartAortaCapillaries of lungsLeft atriumLeft VentriclePulmonary trunkSuperior Vena CavaRight atriumRight VentricleInferior Vena CavaCapillaries of head, neck,upper extermities, stomach,gastrointestinal tract, liver, pelvis and lower extermities

TF :Incidence 5-8% PJB sianotik yg tdd 4 kelainan yaitu : DSV besar Pulmonary stenosis Hipertrofi ventrikel kanan Overriding aorta Pd dasarnya hanya 2 kel. yg dibutuhkan yaitu:VSD besar yg membuat tek. ventrikel kanan = kiriJln keluar ventrikel yg menyempit. (Pulmonary stenosis )

Tetralogy FallotDSV BESARPULMONARY STENOSISOVERRIDING AORTA HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

PULMONARY STENOSISOVERRIDING AORTA DSV BESARHIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

LANGKAH DIAGNOSTIK

AnamnesisTerdengar bising jantung pd waktu lahir.Biru sejak lahir atau kemudian ssdh lahir : Sesak waktu beraktivitas, Squatting Hipoksik spell yg berkembang walaupun bayi menunjukkan gejala sianosis yg ringan sebelumnya.Bayi TF asianotik bisa:Tdk ada gejalaAtau ada tanda CHF pd DSV besar dgn pirau dr kiri ke kanan.Pasien dgn atresia pulmonal mengalami:Sianosis segera setelah lahir.

Normal HeartAortaCapillaries of lungsLeft atriumLeft VentriclePulmonary trunkSuperior Vena CavaRight atriumRight VentricleInferior Vena CavaCapillaries of head, neck,upper extermities, stomach,gastrointestinal tract, liver, pelvis and lower extermities

Tetralogy FallotHemodynamic acyanoticHemodynamic cyanoticATRESIA PULMONALDSV BESARHIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

PEMERIKSAAN FISIS

Derajat sianosis bervariasi Nafas cepatJari tabuh Tampak APTRV (Accentuated precordial thrust of right ventricle ) sepanjang tepi sternum Dan thrill sistolik pd bgn atas & tengah tepi sternum kiriDpt terdengar klik ejeksi yg berasal dr aorta suara jantung II(s2) :Biasanya tunggal, keras.Terdengar bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) : Pd bgn atas dan tengah tepi sternum kiriPd tipe asianotik : Dijumpai bising sistolik yg panjang.

Tetralogy FallotSingle 2nd HS, ejection systolic murmur DPT TERDENGAR KLIK EJEKSI YG BERASAL DR AORTA SUARA JANTUNG II (S2) : BIASANYA TUNGGAL, KERAS.TERDENGAR BISING EJEKSI SISTOLIK (GRADE 3-5/6) : PD BGN ATAS DAN TENGAH TEPI STERNUM KIRI PD TIPE ASIANOTIK : DIJUMPAI BISING SISTOLIK YG PANJANG

Tetralogi Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Elektrokardiografi:Pd TF sianotik : Right axis deviation (RAD) (+120 - + 150 ) Pd TF Asianotik axis Bisa normal. Terdapat pembesaran ventrikel kanan dgn pola:Strain tidak lazim TF asianotik dijumpai pembesaran:Kedua ventrikel Dpt disertai pembesaran atrium kanan.

CXR TF SIANOTIK Besar jantung bisa :Normal atau lebih kecil Corakan paru menurunPd TF dgn atresia pulmonal : Ditemukan lapangan paru yg hitam ("'black").Segmen AP utama :Cekung dan apex upturned/ menengadah (boot-shaped)Pembesaran atrium kanan dan arkus aorta kanan.

TF ASIANOTIKGambaran radiologi tidak dpt dibedakan: Dgn gambaran VSD kecil sampai sedang

FOTO TORAKS (CXR)

CXR : Boot-shapedConcave pulmonary segmentApex upturnedDecreased pulmonary blood flowTetralogy Fallot

Ekokardiografi: 2D dan DopplerVSD perimembran infundibular besar dgn overriding aorta dpt dilihat Dgn pandangan parasternal long axisAnatomi jln keluar :Ventrikel kanan. Katup pulmonal. Annulus pulmonal Dan AP utama beserta cabang-cabangnya Dpt dilihat dgn pandangan short axis.Pressure gradient melalui obstruksi dpt dinilai dgn Doppler yakni :Dpt menilai kelainan arteri koroner Juga kelainan lain yg berhubungan misalnya:DSA, Persistent left superior vena cava.

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan :Anamnesis Pemeriksaan fisik Dan pemeriksaan penunjang

TERAPI

MedikamentosaTerapi spell. Orang tua hrs dpt mengenali spell dan mengetahui apa yg semestinya dikerjakan Bayi diangkat dan diposisikan dlm posisi knee chestMorfin sulfat 0.2 mg/kg secara subkutan atau intra muscularOksigen

TERAPI

MedikamentosaAtasi asidosis dengan NaHCO3 1 meq/kgBB intravena. Dosis yang sama dapat diulang 15 menit kemudian.Propranolol oral 0.5-1.5 mg/kg setiap 6 jam untuk mencegah spellDilatasi dgn balon pd katup pulmonalKebersihan mulut dan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk endokarditis bakterialis subakutDeteksi anemia defisiensi besi dan pemberian preparat besi.

PEMBEDAHANProsedur shunt paliatif Indikasi:- Neonatus dgn TF-PA- Bayi dgn hipoplastik anulus pulmonal yg memerlukan patch transanulus- Anak dgn hipoplastik Pas- Bayi < 3 bulan dgn sianosis berat- Bayi < 3 bulan dgn spell yg tdk dpt diatasi dgn obat-obatan

BEDAH KONVENSIONALIndikasi:Bayi dgn sianosis ringan : Dilakukan koreksi total 1-2 tahun ssdh shuntPd anak asimtomatik dan asianotik Koreksi dilakukan pd usia 1-2 tahunPd anak yg asimtomatik dgn anomali arteri koroner : Koreksi dilakukan pd usia 3-4 tahun

Tetralogy FallotBTS = BLALOCK-TAUSSIG SHUNT :SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT

Tetralogy Fallot

KETERANGAN CATH = CATHETERIZATION . PA = PULMONARY ARTERY BTS = BLALOCK-TAUSSIG SHUNT SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT. TUJUAN BTS : AGAR ALIRAN DARAH KE PARU BERTAMBAH DISEBABKAN OLEH KARENA PULMONAL STENOSIS DGN PIRAU KANAN KE KIRIALGORITMA TATALAKSANA TF

Dr.H. Abdul Razak D, Sp. A