1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

COREA - COREA - GENERALIDADESGENERALIDADES

Dra. Carolina Gallegos C.

Servicio Neurología

DIPRECA

1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

MOVIMIENTOS ANORMALES

• Trastornos del movimiento o Movimientosinvoluntarios anormales– “EXCESO” Hiprecinéticos

• Corea, Distonía, Mioclonías, Temblor, Tics

– “DEFICIT” Hipocinéticos• Bradicinecia, Acinecia, Hipocinecia

Disfunción de ganglios de la base

1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

DEFINICION COREA• Desorden de movimientos involuntarios

comunmente descritos como breves, repentinos, “contorsión” que fluyen desde una parte del cuerpo a otra de manera caótica.1

• Movimientos involuntarios bruscos, rápidos, arrítmicos pero con cierta cadencia y - a veces, cuando no son muy intensos, con cierta gracia; son cambiantes, sin un patrón fijo ni en la forma, la frecuencia, ni el sitio de presentación; tienden a predominar hacia distal en las extremidades, se dan en reposo, en la postura y en la acción, parasitando el movimiento involuntario.2

1- ARCH NEUROL / VOL 60, OCT 2003

2- MANUAL DE NEUROLOGIA CLINICA - D. GALDAMES

• Espectro de movimientos que pueden ser proximales o distales, grandes o pequeños en amplitud, intermitentes o continuos.

• Se aprecia en muchos estados de enfermedad.

• Neurológicamente definidos: anormalidades en el estriado y núcleos subtalámicos.

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• Corea primario: idiopático, genético

• Corea secundario: infecciosas, inmunes, otra.

Postgrad Med J 2004 ; 80; 527-534

CAUSAS HEREDITARIASCAUSAS HEREDITARIAS

Huntington`s disease:

• Causa más común de corea

• 1- Naturaleza hereditaria

• 2- Tendencia a “insanidad” y suicidio

• 3- grave en vida adulta.

• (*** Será objeto de próxima presentación)

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Neuroacantocitosis:

• Rara, multisistémico desorden degenerativo. Etiología desconocida.

• Eritrocitos de formas: espículas ---> acantocitos y mov. Anormales.

• Japón.

• Autosómico recesivo, dominante, ligado a X.

• Corea y distonía ororegionales, de extremidades, neuropatía axonal, areflexia y CK aumentada.

• Crisis convulsivas.

• Diagnóstico en base a una historia familiar, morfologia GR, y CK.

• RNM degeneración del caudado y atrofia cerebral generalizada.

• Aumento de señal en T2 en putamen y caudado.

Atrofia Dentorubropalidoluysiana

• DRPLA es un desorden de triplete poliglutamina, con defecto en el gen del cromosoma 12.

• Fenotipo se asocia con repeticiones > 53 de CAG.

• Atrofina 1 es una proteina mutante, Fx desconocida.

• Raro en NorteAmérica y Europa, > en Japón.

• Autosómica dominante

• Corea, mioclonia, ataxia, epilepsia y deterioro cognitivo.

• Neuroimagenes: atrofia cerebelar, tronco y hemisferios, con dilatación ventricular

• Pérdida neuronal y gliosis del dentado, nucleo rojo, NST.

Enfermedad de Wilson`s

• Desorden autosómico recesivo locus en el cromosoma 13q14.3.

• Penetrancia completa• Alteración en el complejo de proteínas

relacionadas con excreción del cobre.• Parkinsonismo, signos bulbares ( disatria y

disfagia), distonía, temblor postural y ataxia. Depresión y psicosis.

• (*** Presentación próxima)

Corea Hereditaria benigna

• Autosómico dominante, movimientos coreiformes distintos al Huntington.

• Inicio precoz en la niñez, peak de severidad en la segunda década, condición no progresiva.

• Expectativa de vida normal.

• No asociado a otros déficits neurológicos.

CAUSAS NO HEREDITARIAS CAUSAS NO HEREDITARIAS DE COREADE COREA

Corea de Sydenham`s

• Prototipo de cores resultante de un mecanismo autoinmune.

• NorteAmérica y Oeste Europa.

• Típicamente 4 a 8 semanas luego de faringitis por estreptococo hemolítico AB.

• Ac que reaccionan cruzado con estreptococo , caudado y NST.

• Impersistencia motora, fijación ocular , protrusión lingual. Corea usualmente generalizado. Movimientos más finos y rápidos que en Huntington.

• Autolimitado entre 5 y 16 semanas post.• Tratamiento sintomático: neurolépticos,

tetrabenazina y valproico.

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• Mujeres en riesgo con embarazo posterior y tto hormonal

• RNM: lesiones en caudado y putamen.

Corea inducida por drogas

• Fenómeno agudo o terapia alargo plazo.-

• Levodopa lo más común.