welcome to my blog_ hirschsprung disease.pdf

13/6/2015 WelcometoMyblog:HIRSCHSPRUNGDISEASE

http://drsudiyatmo.blogspot.com/2012/12/hirschsprungdisease.html 1/8

Goconfidentlyinthedirectionofyourdreams...andLivethelifeyouhaveimagined...

WelcometoMyblog

Minggu,09Desember2012

HIRSCHSPRUNGDISEASE

Pendahuluan

Hirschsprung Disease merupakan suatu kelainan kongenital dimana tidakdijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisseri pada kolon. 90% terletak padarectosigmoid, akan tetapi dapatmengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (TotalColonicAganglionois).Tidakadanyaganglionselinimengakibatkanhambatanpadagerakanperistaltik sehingga terjadi ileus fungsionaldandapat terjadihipertrofi sertadistensiyangberlebihanpadakolonyanglebihproksimal.

PasiendenganpenyakitHirschsprungpertamakalidilaporkanolehFrederickRuysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah HaraldHirschsprungyangmendeskripsikanmegakolonkongenitalpadatahun1886.Namunpatofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938,dimanaRobertsondanKernohanmenyatakanbahwamegakolonyangdijumpaipadakelainaninidisebabkanolehgangguanperistaltikdibagiandistalususakibatdefisiensiganglion.

PenyakitHirschsprung terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensipenyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dantingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayidenganpenyakitHirschsprung.Kartonomencatat2040pasienpenyakitHirschprungyangdirujuksetiaptahunnyakeRSCMJakarta.

Penyakit Hirschsprung sebaiknya dicurigai jika seorang neonatus tidakmengeluarkan mekonium dalam 2448 jam pertama setelah kelahiran. Walaupunbariumenemabergunauntukmenegakkandiagnosis,biopsirektumtetapmenjadigoldstandard penegakkan diagnosis. Setelah diagnosis dikonfirmasi, penatalaksanaanmendasaradalahuntukmembuangjaringanususyangaganglionikdanuntukmembuatanastomosisdenganmenyambungrektumbagiandistaldenganbagianproksimalususyangmemilikiinnervasiyangsehat.Mortalitasdarikondisiinidalambeberapadekadeinidapatdikurangidenganpeningkatandalamdiagnosis,perawatanintensifneonatus,tekhnikpembedahandandiagnosisdanpenatalaksanaanHDdenganenterokolitis.

SejarahpenyakitHirschsprungRuysch (1691) pertama kali melaporkan hasil otopsi adanya usus yang

aganglionik pada seorang anak usia 5 tahun denganmanifestasi berupamegakolon.Namun baru 2 abad kemudianHaraldHirschsprung (1886)melaporkan secara jelasgambaranklinispenyakitini,yangpadasaatitudiyakininyasebagaisuatumegakolonkongenital. Dokter bedah asal Swedia ini melaporkan kematian 2 orang pasiennyamasingmasingusia8dan11bulanyangmenderitakonstipasikronis,malnutrisidanenterokolitis.Teoriyangberkembangsaatituadalahdiyakininyafaktorkeseimbangansyarafsebagaipenyebabkelainanini,sehinggapengobatandiarahkanpadaterapiobat

TotalKunjungan

6 7 8 9 9

2015(2)

2014(2)

2013(6)

2012(18)Desember(4)

TumorPhyllodes

Invaginasi(Intussusception)padaDewasa

PERFORASIGASTER(Overview)

HIRSCHSPRUNGDISEASE

November(3)

Oktober(1)

Juni(1)

Mei(9)

ArsipBlog

didisudiyatmoIkuti 3

Lihatprofillengkapku

Aboutme

Wikipedia

SharethisonFacebook

Tweetthis

Viewstats

(NEW)Appointmentgadget>>

ShareIt

GetPaidToViewAds

Setatargetweightforaspecific

HealthTipofTheDay

0 Lainnya BlogBerikut BuatBlog Masuk



obatan dan simpatektomi. Namun kedua jenis pengobatan ini tidak memberikanperbaikanyangsignifikan.

Valle (1920) sebenarnya telahmenemukanadanyakelainanpatologi anatomipadapenyakitiniberupaabsennyaganglionparasimpatispadapleksusmienterikdanpleksussubmukosa,namunsaatitupendapatnyatidakmendapatdukunganparaahli.Barulah2dekadekemudian,RobertsondanKernohan(1938)mengemukakanbahwamegakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik ususmayoritasbagiandistalakibatdefisiensiganglion.

Sebelumtahun1948sebenarnyabelumterdapatbuktiyangjelastentangdefekganglion pada kolon distal sebagai akibat penyakit Hirschsprung, hingga Swensondalamlaporannyamenerangkantentangpenyempitankolondistalyangterlihatdalambarium enema dan tidak terdapatnya peristaltik dalam kolon distal. Swensonmelakukan operasi pengangkatan segmen yang aganglionik dengan hasil yangmemuaskan. Laporan Swenson ini merupakan laporan pertama yang secarameyakinkanmenyebutkan hubungan yang sangat erat antara defek ganglion dengangejalaklinisyangterjadi.

Bodian dkk. Melaporkan bahwa segmen usus yang aganglionik bukanmerupakan akibat kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik,melainkan oleh karena lesi primer sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomikyangtidakdapatdikoreksidengansimpatektomi.KeteranganinilahyangmendorongSwenson melakukan pengangkatan segmen aganglionik dengan preservasi spinkterani. Okamoto dan Ueda lebih lanjut menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprungterjadiakibatterhentinyaprosesmigrasiselneuroblasdarikristaneuralissalurancernaatas kedistalmengikuti serabutserabut vagal pada suatu tempat tertentuyang tidakmencapairektum.

TinjauanAnatomiRektummemiliki3buahvalvula:superiorkiri,medialkanandaninferiorkiri.

2/3bagiandistalrektumterletakdironggapelvikdanterfiksir,sedangkan1/3bagianproksimalterletakdironggaabdomendanrelatifmobile.Keduabagianinidipisahkanoleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagianposterior.Salurananal(analcanal)adalahbagianterakhirdariusus,berfungsisebagaipintumasuk ke bagian usus yang lebih proksimal, dan, dikelilingi oleh spinkter ani(eksternaldaninternal)sertaototototyangmengaturpasaseisirektumkedunialuar.

Persyarafanmotorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis(n.hypogastrikus) yangmenyebabkankontraksi ususdan serabut syaraf parasimpatis(n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf inimembentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi olehn.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna danm.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasisepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis), kontinensia sepenuhnyadipengaruhiolehn.pudendalisdann.splanknikuspelvik(syarafparasimpatis).Sistemsyarafautonomikintrinsikpadaususterdiridari3pleksus:

1.PleksusAuerbach:terletakdiantaralapisanototsirkulerdanlongitudinal2.PleksusHenle:terletakdisepanjangbatasdalamototsirkuler3.PleksusMeissner:terletakdisubmukosa

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke3 pleksustersebut.

EtiologiSecarafungsional,karenabayi tumbuhdalamkandungan,kumpulanselsaraf

(ganglia)mulaiterbentukantaralapisanototdibagianususbesaryangpanjang.Prosesinidimulaipadabagianatasdanberakhirdiususbesarbagianbawah.Padaanakanakdengan penyakit Hirschsprung, proses ini tidak selesai dan tidak ada ganglion disepanjangseluruhpanjangdenganduatitik.Kadangkadangselselyanghilanghanyabeberapa centimeter dari usus besar.Mengapa hal ini terjadi tidak diketahui secarapasti. Hal ini dapat dikaitkan dengan beberapa mutasi gen. Hal ini juga dikaitkandengan beberapa kelenjar endokrin neoplasia, sebuah sindrom yang menyebabkan

GetPaidToViewAds

WebMDHealthRheumatoidArthritis(RA)andAutoimmuneDiseases

WebMDexplainswhatmakesRAanautoimmunedisease.Learnwhat

close

WebMDHealthNews



noncancerousTumorsdilendirmembranesdanadrenalglands(terletakdiatasginjal)dankankerdarithyroidgland(terletakdibagianbawahleher).Dalambeberapakasus,penyakit ini mungkin warisan, bahkan jika orang tua tidak memiliki penyakit.Hirschsprung juga 10 kali lebih sering terjadi pada anakanak dengan Downsyndrome.

PatofisiologiSel ganglion enterik berasal dari differensiasi sel neuroblast. Selama

perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus padaminggu ke 7usiagestasidanakansampaikekolonpadamingguke12usiagestasi.KemungkinansalahsatuetiologiHirschsprungadalahadanyadefekpadamigrasiselneuroblast inidalam jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi neuroblast yang normal dapatterjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan, berpoliferase, atauberdifferensiasi pada segmen aganglionik distal. Distribusi komponen yang tidakproporsionaluntukpertumbuhandanperkembanganneuronal telah terjadipadaususyang aganglionik. Komponen tersebut adalah fibronektin, laminin, neural celladhesionmolecule,danfaktorneurotrophic.

Terdapattigapleksusneuronalyangmenginnervasiusus,pleksussubmukosal(Meissner), Intermuskuler (Auerbach), dan pleksus mukosal. Ketiga pleksus initerintegrasidanberperandalamseluruhaspekfungsiusus,termasukabsorbsi,sekresi,motilitas,danalirandarah.Motilitasyangnormalutamanyadikendalikanolehneuronintrinsik. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimanarelaksasimendominasi.Fungsiusustelahadekuattanpainnervasiekstrinsik.Kendaliekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. Serat kolinergik inimenyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan inhibisi. Pada pasiendenganpenyakitHirschsprung,selgangliontidakditemukansehinggakontrolintrinsikmenurun, menyebabkan peningkatan kontrol persarafan ekstrinsik. Innervasi darisistemkolinergikdanadrenergikmeningkat23kalidibandingkan innervasinormal.Sistemadrenergikdidugamendominasisistemkolinergik,mengakibatkanpeningkatantonus otot polos usus. Dengan hilangnya kendali saraf intrinsik, peningkatan tonustidak diimbangi dan mengakibatkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos,peristaltikyangtidakterkoordinasi,danpadaakhirnya,obstruksifugsional.

Tidak adanya ganglion yang meliputi pleksus Auerbach yang terletak padalapisan otot dan pleksus Meisneri pada submukosa. Serabut syaraf mengalamihipertrofi dan didapatkan kenaikan kadar asetilkolinesterase pada segmen yangaganglionik. ganguan inervasi parasimpatis akanmenyebabkan kegagalan peristaltiksehingga mengganggu propulsi isi usus. obstruksi yang terjadi secara kronik akanmenyebabkan distensi abdomen yang sangat besar yang dapat lamakelamaanmenyebabkanterjadinyaenterokolitis.

KlasifikasiHirschprung Disease diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen aganglionnya,yaitu:

1. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%), segmen aganglionik tidak melewatibagianatassegmensigmoid.

2. LongsegmentHD(20%)3. Totalcolonicaganglionosis(312%)Beberapalainnyaterjadinyajarang,yaitu:

Total intestinal aganglionosis dan ultrashortsegmentHD (melibatkan rektumdistaldibawahlantaipelvisdananus).

GambaranKlinisGambaranklinisHDdapatkitabedakanberdasarkanusiagejalaklinismulai

terlihat:PeriodeNeonatal

Adatriasgejalaklinisyangdapatdijumpai,yaknipengeluaranmekoniumyangterlambat,muntahhijaudandistensiabdomen.Pengeluaranmekoniumyangterlambat(lebihdari24jampertama)merupakantandaklinisyangsignifikan.Swenson(1973)mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono



mencatat angka 93,5%untukwaktu 24 jamdan 72,4%untukwaktu 48 jam setelahlahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakalamekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancamankomplikasiyangseriusbagipenderitaHDini,yangdapatmenyerangpadausiakapansaja,namunpalingtinggisaatusia24minggu,meskipunsudahdapatdijumpaipadausia1minggu.Gejalanyaberupadiarhea,distensiabdomen, fecesberbaubusukdandisertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang denganmanifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukankolostomi.

AnakPada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronisdangiziburuk(failuretothrive).Dapatpulaterlihatgerakanperistaltikususdidinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanyakeluar menyemprot, konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Penderitabiasanyabuangairbesar tidak teratur, sekalidalambeberapaharidanbiasanyasulituntukdefekasi.

AnamnesisSekitar 10% pasien memiliki riwayat penyakit yang sama pada keluarga.

Keadaan ini semakin sering ditemukan pada pasien dengan segmen aganglion yanglebih panjang. Penyakit Hirschsprung harus dicurigai pada anak yang mengalamiketerlambatan dalam mengeluarkan mekonium atau pada anak dengan riwayatkonstipasi kronik sejak kelahiran. Gejala lainnya termasuk obstruksi usus denganmuntah empedu, distensi abdominal, nafsu makan menurun, dan pertumbuhanterhambat.Anakdenganusiayanglebihtuabiasanyamemilikikonstipasikroniksejakkelahiran. Mereka juga dapat menunjukkan adanya penambahan berat badan yangburuk.Sekitar10%anakyangdatangdengandiareyangdisebabkanolehenterocolitis,dimana diperkirakan terkait dengan adanya pertumbuhan bakteri akibat stasis.Keadaan ini dapat berkembangmenjadi perforasi kolon, yangmenyebabkan sepsis.Pada penelitian yangmelibatkan 259 pasien,Menezes et almelaporkan 57%pasiendatang dengan gejala obstruksi intestinal, 30% dengan konstipasi, 11% denganenterocolitis,dan2%denganperforasiintestinal.

PemeriksaanFisikPemeriksaan fisik pada masa neonatus biasanya tidak dapat menegakkan

diagnosis, hanya memperlihatkan adanya distensi abdomen dan/atau spasme anus.Imperforataaniletakrendahdenganlubangperinealkemungkinanmemilikigambaranserupa dengan pasien Hirschsprung. Pemeriksaan fisik yang saksama dapatmembedakan keduanya. Pada anak yang lebih besar, distensi abdomen yangdisebabkanadanyaketidakmampuanmelepaskanflatusjarangditemukan.DifferensialDiagnosisdariHDkitaharusselalumembandingkankonstipasi,Ileus,IritableBowelSyndrome,danGangguanMotilitasUsus.

PemeriksaanPenunjangPemeriksaanLaboratorium

1. Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renalbiasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuaidengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan padapenatalaksanaancairandanelektrolit.

2. Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit danplateletpreoperatif.

3. Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak adagangguanpembekuandarahyangperludikoreksisebelumoperasidilakukan.

PemeriksaanRadiologi1. FotoPolosAbdomendapatmenunjukkanadanyaloopususyangdistensi

denganadanyaudaradalamrectum



2. Bariumenema.Janganmembersihkankolonbagiandistaldenganenemasebelum memasukkan kontras enema karena hal ini akan mengaburkangambarpadadaerahzona transisi.Kateterdiletakkandidalamanus, tanpamengembangkan balon, untuk menghindari kaburnya zona transisi danberesiko terjadinya perforasi. Foto segera diambil setelah injeksi kontras,dan diambil lagi 24 jam kemudian.Colon bagian distal yangmenyempitdengan bagian proksimal yang mengalami dilatasi merupakan gambaranklasikpenyakitHirschsprung.Akantetapitemuanradiologispadaneonatuslebihsulitdiinterpretasidanseringkaligagalmemperlihatkanzonatransisi.Gambaran radiologis lainnyayangmengarahpadapenyakitHirschsprungadalah adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enemadilakukan

3. Manometri anorektal.Manometri anorektalmendeteksi refleks relaksasidari internal sphincter setelah distensi lumen rektal. Refleks inhibitoriknormal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien penyakitHirschsprung. Swenson pertama kaimenggunakan pemeriksaan ini. Padatahun 1960, dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai karenamemiliki banyak keterbatasan. Hasil positif palsu yang telah dilaporkanmencapai 62% kasus, dan negatif palsu dilaporkan sebanyak 24% darikasus.

4.BiopsiRektal.DiagnosadefinitifHirschsprungadalahdenganbiopsirektal,yaitu penemuan ketidakberaadan sel ganglion. Metode definitif untukmengambil jaringanyangakandiperiksaadalahdenganbiopsi rektal fullthickness. Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatasgaris dentata karena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkattersebut.SimplesuctionrectalbiopsyLebih terkini,simplesuctionrectalbiopsy telahdigunakansebagai teknikmengambiljaringanuntukpemeriksaanhistologis.Mukosadansubmukosarektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus memotongjaringan yang diinginkan. Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapatdengan mudah dilakukan diatas tempat tidur pasien. Akan tetapi,menegakkandiagnosispenyakitHirschsprungsecarapatologisdarisampelyangdiambildengansimplesuctionrectalbiopsylebihsulitdibandingkanpada jaringan yang diambil dengan teknik fullthickness biopsy.Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaanpewarnaanasetilkolinesterase,yangsecaracepatmewarnaiseratsarafyanghypertrophy sepanjang lamina propria dan muscularis propria padajaringan.

PenemuanHistologisBaik pleksusmyenteric (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) tidak

ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. Serat saraf yang mengalamihypertrophy yang terlihat dengan pewarnaan asetilkolinesterase juga ditemukansepanjang lamina propria dan muscularis propria. Sekarang ini telah terdapatpemeriksaan imunohistokimia dengan calretinin yang juga telah digunakan untukpemeriksaan histologis usus aganglionik, dan terdapat penelitian yang telahmenyimpulkan bahwa pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkanasetilkolinesterasedalammendeteksiaganglionosis.

PemeriksaanRadiologiPemeriksaan radiologimerupakan pemeriksaan yang penting padaHD. Pada

fotopolosabdomendapatdijumpaigambaranobstruksiususletakrendah,meskipadabayisulituntukmembedakanusushalusdanususbesar.PemeriksaanyangmerupakanstandardalammenegakkandiagnosaHirschsprungadalahbariumenema,dimanaakandijumpai3tandakhas

1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektumke proksimal yangpanjangnyabervariasi

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah



daerah dilatasi. Daerah transisi merupakan regio dimana ditandai denganterjadinya perubahan kaliber dimana kolon yang berdilatasi normal diatas dankolonaganglionikyangmenyempitdibawah.

3. Terdapatdaerahpelebaranlumendiproksimaldaerahtransisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tandatanda khas HD, makadapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 2448 jam bariumdibiarkanmembaurdenganfeces.Gambarankhasnyaadalahterlihatnyabariumyangmembaurdenganfeceskearahproksimalkolon.SedangkanpadapenderitayangbukanHirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihatmenggumpaldidaerahrektumdansigmoid

PenatalaksanaanSepertikelainankongenital lainnya,HDmemerlukandiagnosiskliniksecepat

dan intervensi terapi secepatmungkin, untukmendapatkan hasil terapi yang sebaikbaiknya. Tergantung pada jenis segmen yang terkena. pada hirschprung ultra shortdilakukanmiektomi rektum, sedangkan pada bentuk short segmen, tipikal, dan longsegmendapatdilakukankolostomiterlebihdahuludanbeberapabulankemudianbarudilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though Soave, Duhamel maupunSwenson.Apabila keadaanmemungkinkan, dapat dilakukanPullThough satu tahaptanpakolostomiterlebihdahulu.persiapanoperasimeliputidekompresikolondenganirigasirektum,stabilisasicairandanelektrolit,asambasasertatemperatur,pemberianantibiotik. Perawatan pasca operasi meliputi dekompresi abdomen dengan tetapmemasang pipa rektum,antibiotik injeksi, stabiltasi cairan dan elektrolit serta asambasa.

PenangananoperatifPenanganan operatif Hirschsprung dimulai dengan diagnosis dini, yang

biasanyamembutuhkanbiopsi rektal fullthickness.Padaumumnya,penatalaksanaanawalyaitudenganmembuatcolostomydanketikaanakmemilikiberat lebihdari10kg,operasidefinitifdapatdilakukan.Standarpenatalaksanaaninidikembangkanpadatahun 1950 setelah laporan tingginya angka kebocoran dan striktur pada prosedurtunggal yang dideskripsikan olehSwenson.Akan tetapi, dengan kemajuan anastesiayanglebihamandanmonitoringhemodinamikayanglebihmaju,prosedurpenarikantanpamembuatcolostomysemakinseringdigunakan.Kontraindikasiuntukprosedurtunggal ini adalah dilatasi maksimal usus bagian proksimal, entercolitis berat,perforasi, malnutrisi, dan ketidakmampuan menentukan zona transisional secaraakurat.Untukneonatusyangpertamakaliditanganidengancolostomy,mulanyazonatransisi diidentifikasi dan colostomy dilakukan pada bagian proksimal area ini.Keberadaan sel ganglion pada lokasi colostomy harus dikonfirmasi dengan biopsifrozensection.Baik loop atau endstomadapat dikerjakan, biasanya tergantung daripreferensiahlibedah.

Beberapa prosedur definitif telah digunakan, kesemuanya telah memberikanhasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. 3 jenisteknikyangseringdigunakanadalahprosedurSwenson,Duhamel,danSoave.Apapunteknikyangdilakukan,pembersihankolonsebelumoperasidefinitifsangatpenting.

ProsedurSwensonProsedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung denganmetode pullthrough. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Billpadatahun1948.Segmenyangaganglionikdireseksidanpuntungrektumditinggalkan24cmdarigarismukokutankemudiandilakukananastomosislangsungdiluarronggaperitoneal.Padaprosedur inienterokolitismasihdapat terjadisebagaiakibatspasmepuntung rektum yang ditinggalkan. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukansfingterektomiparsialposterior.

ProsedurDuhamelProsedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasiprosedur Swenson. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan



beberapabagian rektumyangaganglionikdipertahankan.Ususaganglionikdireseksihingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudiandiposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum), kemudian endtosideanastomosisdilakukanpadarektumyangtersisa

ProsedurSoave(EndorectalPullThrough)Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang mukosadan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskulerrektum aganglionik. Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal,tergantungdaripembentukanjaringanparutantarasegmenyangditarikdanususyangaganglionik. Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, denganmembuang lapisan mukosa rektosigmoid. Prosedur ini kemudian dimodifikasi olehBoleydenganmembuatanastomosisprimerpadaanus.ProsedurRehbein.Setelahdilakukan reseksi segmenyangaganglionikkemudiandilakukananastomosisend to end antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum, yang dikerjakanintraabdominal ekstraperitoneal. Tehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisarektumyangaganglionikmasihpanjang.

MyomectomyanorectalUntuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek,membuang sedikit bagian midline posterior rektal merupakan alternatif operasilainnya. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermulasekitarproksimalgarisdentate.Mukosadansubmukosadipertahankandanditutup.

ProsedurTransanalEndorectalPullThrough.Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan dilatasi anusdan pembersihan rongga anorektal dengan povidoniodine, mukosa rektum diinsisimelingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul ronggasubmukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosayang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehinggaterbentukcerobongototrektumtanpamukosa.Keuntunganproseduriniantaralainlamapemondokandanoperasilebihsingkat,waktuoperasi lebih singkat, perdarahanminimal, feeding dapat diberikan lebih awal, biayalebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasienterokolitis,konsipasidanstrikturanastomosis.

KomplikasiSecaragarisbesarnya,komplikasipascatindakanbedahpenyakitHirschsprungdapatdigolongkanataskebocorananastomose, stenosis, enterokolitisdangangguan fungsispinkter.Kebocorananastomose

Kebocorananastomosepascaoperasidapatdisebabkanolehketeganganyangberlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepisayatanujungusus,infeksidanabsessekitaranastomosesertatraumacolokduburataubusinasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hatihati. Manifestasiklinisyangterjadiakibatkebocorananastomoseiniberagam,mulaidariabsesronggapelvik,absesintraabdominal,peritonitis,sepsisdankematianStenosis

Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguanpenyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang dipergunakan.Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein,stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosismemanjang biasanya akibat prosedur Soave.Manifestasi yang terjadi dapat berupa,distensiabdomen,enterokolitishinggafistulaperianal.Enterokolitis

Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapatberakibatkematian.Swensonmencatatangka16,4%dankematianakibatenterokolitis



PostingLebihBaru PostingLamaBeranda

Langganan:PoskanKomentar(Atom)

Diposkanolehdidisudiyatmodi21.47

Reaksi: lucu (0) menarik (0) keren (0)

mencapai1,2%.Kartonomendapatkanangka14,5%dan18,5%masingmasinguntukprosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel modifikasi.Tindakanyangdapatdilakukanpadapenderitadengantandatandaenterokolitisadalahsegera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit, pemasangan pipa rektal untukdekompresi, melakukan wash out dengan cairan fisiologis 23 kali perhari sertapemberianantibiotikayangtepat.

Rekomendasikan ini di Google

MasukkankomentarAnda...

Berikomentarsebagai: GoogleAccount

Publikasikan Pratinjau

Tidakadakomentar:

PoskanKomentar

TemplatePictureWindow.DiberdayakanolehBlogger.

welcome to my blog_ hirschsprung disease.pdf

Documents