CASO CLÍNICO

PATOLOGÍA AUTOINMUNE

Dra. María Martín Cameán Servicio de Ginecología y Obstetricia Hospital Universitario La Paz

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AP: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) (2007) que debutó con fenómeno de Raynaud. PFR: patrón restrictivo con TC normal antes de la gestación. •Graves Basedow (2000) se indicó Yodo 131 que desestimó por deseo gestacional. No Iqx No alergias medicamentosas Serologías: Toxoplasmosis, VHB -, VHC -, VIH -, CMV inmune. Rubéola inmune. Sífilis -. O’Sullivan normal.

Mujer de 27 años derivada para seguimiento de la gestación en semana 19.

Ac anti RNP + Ac ANA +: 1/2560 patrón moteado

Ac Anti Ro/SS-A - Ac Anti La/SSB -

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EMTC

CRITERIOS de Alarcón- Segovia Serológicos: Anti-RNP positivo a titulos altos (≥1/1.600) Clínicos: -Edema de manos -Artritis -Miositis -Fenómeno de Raynaud -acroesclerosis. DIAGNÓSTICO: Serológico + ≥3 clínicos

CRITERIOS Kanh Serológicos: Anti-RNP positivo a titulos altos y ANA positivos con patrón moteado (a titulos ≥1:1.200) Clínicos: -Edema de manos -Artritis -Miositis -Fenómeno de Raynaud -acroesclerosis. DIAGNÓSTICO: serológico asociado a fenómeno de Raynaud + ≥2 criterios clinicos

1º CONSULTA sem 20. TA: 150/100 •TA en domicilio 130/145 – 85/100 •TSH 0.03. T4 normal: metimazol a 20 mg/dia •ECO sem 20: PFE 918 gr (p 86). Doppler en AU y ACM normales.

TRATAMIENTO :

-Prednisona 15 mg/ dia

-Hidroxicloroquina 200 mg/dia(Dolquine®)

-Metimazol 15 mg/dia (Tirodril®)

-Vit D 3 gotas/dia

-Omeprazol 20 mg/ dia

-Tardyferon

Proteinuria 24 h Control tensional ¿TRATAMIENTO?

¿ Qué harías? A. Aumentar dosis hidroxicloroquina B. Eliminar Hidroxicloroquina, añadir antipertensivo C. Mantener mismo tratamiento, añadir antihipertensivo D. Aumentar dosis de corticoides

0 A B C D

TRATAMIENTO EMTC Y GESTACIÓN

ANTIPALÚDICOS: Hidroxicloroquina 200 mg/dia

CORTICOIDES: Prednisona 1mg/Kg/dia brote 15 mg/ dia mantenimiento

- Mantener dosis < 20 mg/dia (riesgo preeclampsia y DG)

INMUNOSUPRESORES: Azatioprina 50mg/dia de elección - No mayor riesgo malformaciones población general - Metabolismo hepático protección fetal

Ciclosporina - CIR - Tratamiento nefritis lúpica en combinación con Azatioprina

ANTIHIPERTENSIVOS: Labetalol

25 semanas

TA: 140/90

Prot neg

Eco doppler NORMAL.

27 semanas

TA 136/90.

Prot: 2890 mg.

Eco: PFE 1086 gr (p 48).

Doppler NORMAL.

Labetalol 100mg/8h Hidroxicloroquina 200mg/d Prednisona 15mg/d

¿Qué patología debemos sospechar dada la rápida evolución de la proteinuria?

A.Preeclampsia

B.Crisis renal esclerodérmica

C. Síndrome nefrótico

D. Glomerulonefritis membranosa

0 A B C D

COMPLICACIONES EMTC + GESTACIÓN

MATERNAS

• GN membranosa

• Preeclampsia

• Hipertensión pulmonar

• Hepatitis autoinmune

• Crisis renal esclerodérmica

FETALES • CIR

• Lupus neonatal

• Bloqueo cardiaco

• Muerte neonatal

CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA HTA de rápida progresión + Disfunción renal Hiperplasia capa íntima de vasos renales Tto: Corticoides + Inmunosupresores (Azatioprina/Ciclofosfamida)

¿Qué hacemos?

A)Aumentar dosis prednisona

B) Añadir Azatioprina

C) Añadir Ciclosporina

D) Añadir Micofenolato Mofetil

0 A B C D

27+6 semanas TA: 152/100

ANAL: Cr 0.51

ECO: REDISTRIBUCIÓN.

AUt > p95. notch bilateral. CCP 0.68.

28 semanas TA: 119/69

Urea 47 C3 y C4 ↓↓

Prot 4183 mg

Labetalol 200 mg/8h Azatioprina 200 /24 h

Prednisona 60 mg/d

INGRESO HOSPITALARIO. MADURACIÓN PULMONAR

NEFRITIS ?? -IG iv 60 g 2 días . -METILPREDNISOLONA 500 mg iv durante 5 días.

28+1 semanas TA: 168/78

ECO: Redistribución. AFTD-i

Coag: T.cefalina 35.7

GGT 279 Cr 0.62

28 +2 semanas

CRISIS HIPERTENSIVA

TA 180/100

EPIGASTRALGIA intensa + cefalea.

T cefalina 44.7

Proteinas 4.8. GGT 299. LDH 437. Urea 56. Cr 0.60 C3 y C4 ↓↓

Labetalol 200 mg/8h Amlodipino 5 mg/d Azatioprina 200 mg/d Metilprednisolona + Ig iv PREECLAMPSIA??

REANIMACIÓN TA 156/79 Sulfato de Mg + Labetalol iv Coagulación: T cefalina 44.7 GGT 299. Urea 70. Cr 0.70 ECO DOPPLER: IPAU 4.23. IPACM 1.19. CCP 0.28.

DV REVERSO.

¿ Qué decisión tomarías?

A.Finalizar gestación mediante cesárea

B.No finalizar gestación, control ecográfico en 24 h

C.RCTG

D.Observación. Intensificar tratamiento antihipertensivo e

inmunosupresor

0 A B C D

CESÁREA POR RPBF Mujer 1075 gr

Apgar 7/7. pH 7,22. ANA+

PUERPERIO

TA controlada con Enalapril 20 mg/12 h

Proteinuria NEGATIVA al mes

Controles analíticos normales

Clexane 40 mg/d 6 semanas postparto

Disminución escalonada Prednisona

AP PLACENTA NORMAL

CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA

NEFRITIS PREECLAMPSIA

A FAVOR HTA Proteinuria Disfunción renal Alteración doppler

HTA Proteinuria Disfunción renal C3, C4

Cefalea, epigastralgia HTA, Proteinuria Disfunción renal

EN CONTRA NO mejoría con tratamiento nefritis (IG + CC iv)

PESO FETAL NORMAL PLACENTA NORMAL

MUCHAS GRACIAS

Dra. María Martín Cameán Dra. Nuria Martínez Sánchez Servicio de Ginecología y Obstetricia Hospital Universitario La Paz