Vasculitis leucocitoclástica: un 1 2 3 reto diagnóstico ... ?· Ingresó al servicio de Medicina Interna…

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    Vasculitis leucocitoclstica: un reto diagnstico para el mdico internista

    Cynthia Margarita Meza-Ayala1Edgar Dehesa-Lpez2Ana Guadalupe Ruelas-Perea3Eri Pea-Martnez4

    1 Residente de segundo ao de Medicina Interna.2 Director de Investigacin, Centro de Investigacin y Docencia en Ciencias de la Salud (CIDOCS), Uni-versidad Autnoma de Sinaloa. Departamento de Medicina Interna.3 Residente se segundo ao de Patologa. 4 Departamento de Patologa.Hospital Civil de Culiacn.

    reSUMen

    Comunicamos el caso de una paciente de 33 aos de edad, con ndice tabquico de 10 cajetillas/ao y diagnstico de lupus eritematoso sist-mico con actividad mucocutnea y articular de tres aos de evolucin. Ingres al servicio de Medicina Interna para el abordaje diagnstico y teraputico de lesiones purpricas dolorosas, diseminadas en todo el cuerpo, con predominio en la cara y las extremidades superiores a las que se agreg la aparicin de extensas placas purpricas dolorosas en ambas piernas y muslos, algunas con reas de necrosis y desface-lamiento de la piel. La paciente neg sntomas de actividad lpica en otros aparatos y sistemas. Al interrogatorio dirigido refiri tres episodios previos con caractersticas clnicas similares, pero con menor rea cutnea afectada. En los exmenes de laboratorio a su ingreso nica-mente destacaba la positividad para anticuerpos anti-ADN, anticuerpos antinucleares y factor reumatoide. La biopsia report vasculitis leucoci-toclstica y los exmenes de laboratorio y de gabinete descartaron una afeccin sistmica de la vasculitis o del lupus eritematoso sistmico, por lo que se integr el diagnstico de vasculitis leucocitoclstica secundaria a enfermedad del tejido conectivo sin afeccin sistmica, pero con extensa afeccin cutnea. La paciente recibi tratamiento con esteroides sistmicos y antibiticos intravenosos debido a la gran extensin de las lesiones cutneas.

    Palabras clave: vasculitis leucocitoclstica, lupus eritematoso sistmico.

    Leukocytoclastic vasculitis: a diagnostic challenge for the internist

    aBStraCt

    This paper reports the case of a 33-year-old female patient who had previous smoking history and a three years diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) with mucocutaneous and articular activity. She was admitted in the Internal Medicine department in order to diagnose and treat painful purpuric lesions. These purpuric lesions had a recent onset and were localized predominantly on the face and upper and lower extremities. The skin lesions progressed into extensive painful purpuric plaques on both legs and thighs, including large areas of necrosis. The patient denied symptoms of lupus activity in other organs. She referred three previous episodes with similar clinical findings but with minor skin involvement. On admission DNA antibodies, antinuclear antibodies and rheumatoid factor were positive. Skin biopsy reported leukocytoclastic vasculitis and other systemic involvement for vasculitis were discarded. A final diagnosis of leukocytoclastic vasculitis associated with SLE was made. Patient was treated with systemic steroids and intravenous anti-biotics due to the large area of skin involvement.

    Key words: leukocytoclastic vasculitis, systemic lupus erythematosus.

    Med Int Mx 2015;31:113-118.caso clnico

    Correspondencia: Dr. Edgar Dehesa LpezEustaquio Buelna 91 80030 Culiacn, Sinaloa, Mxicodredgardehesa@gmail.com

    Este artculo debe citarse comoMeza-Ayala CM, Dehesa-Lpez E, Ruelas-Perea AG, Pea-Martnez E. Vasculitis leucocitoclstica: un reto diagnstico para el mdico internista. Med Int Mx 2015;31:113-118.

    Recibido: 29 de abril 2014

    Aceptado: 16 de octubre 2014

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    Medicina Interna de Mxico Volumen 31, Nm. 1, enero-febrero, 2015

    ANTECEDENTES

    Las vasculitis constituyen un grupo heterogneo de enfermedades con origen, patognesis y cuadro clnico diversos que representa un reto diagnstico en la prctica clnica. El trmino se refiere a la inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos, independientemente del tipo de vaso afectado, causa del proceso u rgano afectado. De acuerdo con el ltimo consenso acerca del tema desarrollado en 2012, se clasi-fican con base en sus manifestaciones clnicas e histopatolgicas, tamao de los vasos afectados, tejido afectado y por la existencia de marcadores serolgicos (Cuadro 1).1

    La afeccin cutnea en los distintos tipos de vasculitis es muy frecuente y puede constituir la nica manifestacin de la enfermedad (vasculitis limitadas a la piel) o formar parte de una afeccin sistmica (vasculitis sistmicas). Asimismo, la causa de las vasculitis cutneas incluye un grupo heterogneo de padecimientos, como: vasculitis sistmicas, reacciones de hipersensibilidad a frmacos, infecciones, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo y otras que no se asocian con algn padecimiento o factor desencadenante.

    Comunicamos el caso de una paciente con el diagnstico de vasculitis leucocitoclstica recu-rrente secundaria a lupus eritematoso sistmico con manifestacin clnica atpica, caracterizada por su extensa afeccin cutnea.

    CASO CLNICO

    Paciente femenina de 33 aos de edad con an-tecedente de tabaquismo desde la edad de 13 aos con ndice tabquico de 10 cajetillas/ao. Diagnstico de lupus eritematoso sistmico con actividad mucocutnea y articular de tres aos de evolucin, tratada con hidroxicloroquina y prednisona durante dos aos y suspendido haca un ao.

    Cuadro 1. Clasificacin internacional de las vasculitis (Chapell-Hills 2012)

    de vasos grandes Arteritis de TakayasuArteritis de clulas gigantes

    de vasos medianos Poliarteritis nodosaEnfermedad de Kawasaki

    de vasos pequeosMediadas por inmunocomplejos

    Vasculitis crioglobulinmicaPrpura de Schonlein HenochAnti C1qEnfermedad mediada por anticuerpos anti-MBG

    Asociada a ANCAPoliangetis microscpicaPoliangetis granulomatosa o WegenerPoliangetis granulomatosa eosinoflica o Sndrome de Churg-Strauss

    Variables Enfermedad de BehcetSndrome de Cogan

    Con afectacin de un solo rgano Angetis leucocitoclstica cutneaArteritis cutneaVasculitis cerebralAortitis

    asociadas con una enfermedad sistmica Vasculitis lpicaVasculitis reumatoideVasculitis sarcoidea

    asociada con ciertas causasRelacionadas con virus de hepatitis CRelacionadas con virus de hepatitis BAortitis asociada con sfilisVasculitis relacionada con frmacos (mediada por inmu-nocomplejos o asociada con ANCA)Vasculitis relacionada con cncer

    ANCA: anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilo; AMBG: anticuerpos contra la membrana basal glomerular. Modificado de la referencia 1.

    La paciente ingres al servicio de Medicina Inter-na para el abordaje diagnstico y teraputico de lesiones drmicas de tres das de evolucin, que se distinguan por lesiones purpricas dolorosas diseminadas en todo el cuerpo, con predominio en la cara y las extremidades superiores a las que se agreg la aparicin de extensas placas purpricas dolorosas en ambas piernas y muslos. Al interrogatorio dirigido refiri tres episodios previos con caractersticas clnicas similares,

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    Meza-Ayala CM y col. Vasculitis leucocitoclstica

    pero con menor extensin del rea cutnea afectada, mismas que remitieron completamente con la administracin de esteroides por va oral; la paciente neg cualquier sntoma de actividad lpica en otros aparatos y sistemas al momento de su hospitalizacin.

    La exploracin fsica a su ingreso mostr signos vitales dentro de lmites normales, con lesiones purpricas palpables de manera diseminada y extensas placas purpricas palpables y dolo-rosas, que afectaban toda la circunferencia de ambas piernas y el tercio distal de los muslos; algunas tenan flictenas de contenido hemorrgi-co, zonas de necrosis y desfacelamiento cutneo (Figura 1). En los exmenes de laboratorio al ingreso nicamente destacaba la positividad para anticuerpos anti-ADN, anticuerpos antinucleares y factor reumatoide. Los dems exmenes de la-boratorio generales e inmunolgicos solicitados a su ingreso como parte de su abordaje diagns-tico fueron negativos (Cuadro 2). La paciente fue valorada por el servicio de Reumatologa y se inici tratamiento con tres bolos de metil-prednisolona y antibiticos intravenosos debido a la gran extensin de las lesiones cutneas. El servicio de Dermatologa realiz una biopsia de piel al quinto da de hospitalizacin, que report congestin en la dermis con extravasacin de

    Figura 1. Extensas placas purpricas y flictenas he-morrgicas.

    Cuadro 2. Exmenes de laboratorio al ingreso de la paciente

    Citometra hemtica Hemoglobina 12.5g/dl, leucocitos 4,800/mm3, plaquetas 186,000 mm3

    Qumica sangunea Glucosa: 114 mg/dL, BUN 7.8, crea-tinina srica: 0.64 mg/dL

    Electrlitos sricos Sodio: 131 mmol/L, potasio: 4.9 mmol/L, cloro: 101 mmol/L

    Examen general de orina

    Protenas negativo, eritrocitos 5 x campo, leucocitos 1-2 x campo

    Inmunolgicos ANA: dilucin 1:80, anti-ADN: dilu-cin 1:40, C3:95 mg/dL, C4: 9 mg/dL, CH50: 75 mg/dL, anticuerpos anti CCP: 5.7U/L, FR 258 U/mL, anti-SSA, c-ANCA: 4.1 U/mL, p-ANCA: 1 U/mL, anticuerpos anti-SSA: 0.26, anticuerpos anti-SSB: 0.24, anticuerpos anti-SM: 0.1, AL: negativo; VDRL: negativo.

    Perfiles virales Anti-VIH: negativo; VHB: negativo; VHC: negativo

    C: complemento hemoltico; anticuerpos anti-CCP: anticuer-pos antipptidos cclicos citrulinados; pANCA: anticitoplas-ma de los neutrfilos P; cANCA: anticuerpo anticitoplasma de los neutrfilos; ANA: anticuerpos antinucleares; anti-ADN: anticuerpos anti-ADN nativo; anticuerpos anti-SM: anticuerpos anti-Smith; FR: factor reumatoide; AL: anticoa-gulante lpico; anti-VIH: anticuerpos contra VIH-1 y VH2 y antgeno p24 del VIH; VDRL: Venereal Disease Research Laboratory; VHC: anticuerpos antivirus de la hepatitis C; VHB: anticuerpos contra el antgeno de superficie del virus de la hepatitis B.

    eritrocitos, as como dao endo