Policondritis recidivante asociado a vasculitis leucocitoclstica

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II Congreso Internacional de Medicina Interna para el litoral

Policondritis recidivante asociado a vasculitis leucocitoclstica: Presentacin de un casoAUTORES: Perbellini V Moretti D, Kilstein J, Negro Marquinez L, Bagilet D. V, CENTRO: 2da Ctedra de Clnica Mdica. Facultad de Ciencias Mdicas. UNR. Hospital Escuela Eva Pern. San Martn 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815. valeperbe@hotmail.com

Caso Clnico

Pcte varn de 63 aos 20 das de evolucin caracterizado por dolor, tumefaccin, aumento de la temperatura local y eritema en pabelln auricular derecho y cartlago nasal Anamnesis: 4 meses evolucin prdida de peso, sindrome febril , poliartralgias bilaterales asimtricas

Caso ClnicoEXAMEN FSICO:

TA 130/80 mmHg FC80 l/min. FR18 c/min. Temp. 36,8 Eritema, tumefaccin, aumento de la temp local y dolor en pabelln auricular derecho. Tumefaccin, eritema y dolor en pirmide nasal Mculas hipercrmicas de 1cm de dimetro diseminadas en tronco y extremidades Fondo de ojo : sin alteraciones

Caso ClnicoANTECEDENTES Tabaquista de jerarqua Ex etilista 6 meses lesiones subcutneas nodulares migratrices a predominio de miembros inferiores. Biopsia: Tromboflebitis superficial 4 meses lesiones maculopapulares eritematosas diseminadas en tronco y extremidades

Caso ClnicoAnatoma Patolgica: Biopsia de piel:Infiltrado inflamatorio perivascular de neutrofilos y linfocitos que se acompaa de leucocitoclasia : compatible con vasculitis leucocitoclastica en fase de remisin

Caso ClnicoLaboratorio:

Hto 31% GB 5.500(75/2/0/19/4) Plaquetas 180.000 VES 140 mm. urea 28 CR 0,9 BT 0,6 GOT 30 GPT37 GGT 127 FAL 366 LDH 274 ALB 3,2 g/dl Orina: sin alteraciones HIV,VHC,VHB: negativo VDRL: negativa PSA: 0,61 ng/ml

Caso ClnicoECG: ritmo sinusal Fc. 80 Lat./min. Eje 45 Rx Tx: Rct conservada Sin infiltrados radiolgicos fondo de sacos libres RX manos frente comparativa: Sin erosiones

Caso ClnicoEcografa de abdomen: Leve hepatomegalia sin lesiones focales Prstata globulosa y aumentada de tamao TAC de Torax y abdomen: Pequea imagen hipodensa en el lbulo heptico derecho e imgenes pleurales residuales Citologa de esputo: negativa SOMF: negativa

Caso ClnicoMicrobiologa:

Hemocultivos y urocultivos : negativos Baciloscopia esputo: negativa

LAB inmunolgico

PxE: marcado aumento de las gammaglobulinas Ltex : negativo Rose-Ragan: negativo Factor anti-nucleo(FAN): + 1/320 patrn homogneo-moteado Anca-c/Anca-P: negativos Criglobulinas: negativo

Caso ClnicoBiopsia de cartlago auricular: Cartlago con infiltracin de linfocitos y proliferacin de tejido conectivo: inflamacin y degeneracin cartilaginosa.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE DiagnosticoCriterios modificados de Michet

Condritis de 2 de 3 sitios (auricularnasal-laringotraqueobronq)

Condritis de 1 de 3 sitios (+) Artritis seroneg (o) Lesin audiovestibular (o) Inflamacin ocular

Caso ClnicoTratamiento: Se instaura tratamiento con prednisona 0,5mg/Kg/dia. Evolucin: Mejora de las lesiones cartilaginosas con persistencia de anemia.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE

Enfermedad de etiologa desconocida y probable origen autoinmune. Enfermedad rara: tasa de incidencia anual 3,5 /milln hab (Reumatology 2 edicin Vol 1) Se asocia a enfermedades reumticas en 35% y a neoplasias hematolgicas en el 10%. (Medicine 2001, 173-9) Se caracteriza por la inflamacin cartilaginosa recurrente especialmente auricular, nasal y laringotraqueal.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE

La evolucin de la enfermedad vara desde formas leves a fulminantes. La sobrevida media es de 5 a 7 aos. Causas de muerte: 30% por la misma enfermedad (colapso vas respiratorias, cardacas), infecciones, vasculitis o neoplasias asociadas. Factores de mal pronstico: edad avanzada, anemia, estenosis laringotraqueales. Tratamiento: CTC VO, inmunosupresores, biolgicos.

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