II Congreso II Congreso Internacional de Internacional de Medicina Interna para Medicina Interna para el litoralel litoral

AUTORES: Perbellini VPerbellini V, Moretti D, Kilstein J, Negro Marquinez L, Bagilet D.CENTRO: 2da Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas. UNR. Hospital Escuela “Eva Perón”. San Martín 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815. valeperbe@hotmail.com

Policondritis recidivante asociado a vasculitis leucocitoclástica: Presentación de un caso

Caso Clínico

Pcte varón de 63 años 20 días de evolución caracterizado por dolor,

tumefacción, aumento de la temperatura local y eritema en pabellón auricular derecho y cartílago nasal

Anamnesis: 4 meses evolución pérdida de peso, sindrome febril , poliartralgias bilaterales asimétricas

EXAMEN FÍSICO:

TA 130/80 mmHg FC80 l/min. FR18 c/min. Temp. 36,8º

Eritema, tumefacción, aumento de la temp local y dolor en pabellón auricular derecho. Tumefacción, eritema y dolor en pirámide nasal

Máculas hipercrómicas de 1cm de diámetro diseminadas en tronco y extremidades

Fondo de ojo : sin alteraciones

Caso Clínico

ANTECEDENTES Tabaquista de jerarquía Ex etilista 6 meses lesiones subcutáneas nodulares

migratrices a predominio de miembros inferiores. Biopsia: Tromboflebitis superficial

4 meses lesiones maculopapulares eritematosas diseminadas en tronco y extremidades

Caso Clínico

Anatomía Patológica: Biopsia de piel:

Infiltrado inflamatorio perivascular de neutrofilos y linfocitos que se acompaña de leucocitoclasia : compatible con vasculitis leucocitoclastica en fase de remisión

Caso Clínico

Laboratorio: Hto 31% GB 5.500(75/2/0/19/4) Plaquetas 180.000 VES 140 mm. urea 28 CR 0,9 BT 0,6 GOT 30 GPT37 GGT 127 FAL 366 LDH 274 ALB 3,2 g/dl Orina: sin alteraciones

HIV,VHC,VHB: negativo VDRL: negativa PSA: 0,61 ng/ml

Caso Clínico

ECG: ritmo sinusal Fc. 80 Lat./min. Eje 45º

Rx Tx: Rct conservada Sin infiltrados radiológicos fondo de sacos libres

RX manos frente comparativa: Sin erosiones

Caso Clínico

Ecografía de abdomen: Leve hepatomegalia sin lesiones focales Próstata globulosa y aumentada de tamaño

TAC de Torax y abdomen: Pequeña imagen hipodensa en el lóbulo hepático

derecho e imágenes pleurales residuales

Citología de esputo: negativa

SOMF: negativa

Caso Clínico

Microbiología: Hemocultivos y urocultivos : negativos Baciloscopia esputo: negativa

LAB inmunológico PxE: marcado aumento de las gammaglobulinas Látex : negativo Rose-Ragan: negativo Factor anti-nucleo(FAN): + 1/320 patrón homogéneo-moteado Anca-c/Anca-P: negativos Crióglobulinas: negativo

Caso Clínico

Biopsia de cartílago auricular: Cartílago con infiltración de linfocitos y

proliferación de tejido conectivo: inflamación y degeneración cartilaginosa.

Caso Clínico

POLICONDRITIS POLICONDRITIS RECIDIVANTERECIDIVANTE

DiagnosticoDiagnosticoCriterios modificados de Michet

Condritis de 2 de 3 sitios (auricular-nasal-laringotraqueobronq)

Condritis de 1 de 3 sitios (+)

Artritis seroneg (o)Lesión audiovestibular (o)

Inflamación ocular

Tratamiento: Se instaura tratamiento con prednisona

0,5mg/Kg/dia.

Evolución:

Mejoría de las lesiones cartilaginosas con persistencia de anemia.

Caso Clínico

POLICONDRITIS POLICONDRITIS RECIDIVANTERECIDIVANTE

Enfermedad de etiología desconocida y probable origen autoinmune.

Enfermedad rara: tasa de incidencia anual 3,5 /millón hab (Reumatology 2º edición Vol 1)

Se asocia a enfermedades reumáticas en 35% y a neoplasias hematológicas en el 10%. (Medicine 2001, 173-9)

Se caracteriza por la inflamación cartilaginosa recurrente especialmente auricular, nasal y laringotraqueal.

POLICONDRITIS POLICONDRITIS RECIDIVANTERECIDIVANTE

La evolución de la enfermedad varía desde formas leves a fulminantes.

La sobrevida media es de 5 a 7 años. Causas de muerte: 30% por la misma enfermedad

(colapso vías respiratorias, cardíacas), infecciones, vasculitis o neoplasias asociadas.

Factores de mal pronóstico: edad avanzada, anemia, estenosis laringotraqueales.

Tratamiento: CTC VO, inmunosupresores, biológicos.