Edad avanzada Sexo femenino Vasculitis cutánea leucocitoclástica Lesión capilar en biopsia muscular Debut rápido Falta de respuesta al tratamiento Lesiones

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<p>Diapositiva 1</p> <p> Edad avanzada Sexo femenino Vasculitis cutnea leucocitoclstica Lesin capilar en biopsia muscular Debut rpido Falta de respuesta al tratamiento Lesiones atpicas Sntomas constitucionales Anti-PM-Scl, U1-RNP, U3-RNP y Ku negativosLa dermatomiositis es una miopata inflamatoria idioptica, caracterizada por debilidad muscular proximal asociada a lesiones cutneas caracetrsticas como el rash heliotropo o las ppulas de Gottron (fig1) Un 25% de los pacientes con edad superior a los 50 aos tienen una neoplasia oculta asociada. En ms del 60% de los casos sta se desarrolla alrededor de los 2 aos del diagnstico. En el 70% de los casos es un adenocarcinoma y las localizaciones ms frecuentes son la mama y el aparato genital interno en la mujer, el pulmn en el varn y el aparato gastrointestinal en ambos.Trabajos recientes proponen que la dermatomiositis sera el resultado de una respuesta inmune a autoantgenos expresados en los mioblastos inmaduros y en las clulas cancergenas (MSA-myositis-specific antigen). En la tabla 1 se citan los factores que presentan una asociacin positiva con el desarrollo de cncer. Publicaciones recientes sealan el autoanticuerpo anti-155/140 y los niveles elevados de ca125 como posibles marcadores de la enfermedad. Sin embargo, hacen falta ms trabajos.El objetivo primordial en el manejo del paciente con dermatomiositis debe ser el de descartar el proceso neoplsico subyacente. El tipo de evaluacin diferir dependiendo de la edad y del sexo, y deber repetirse siempre que el curso clnico se modifique y una vez al ao durante los tres primeros aos. Posteriormente la frecuencia de neoplasia se asemeja a la de la poblacin general, excepto para el cncer de ovario, que se ha descrito hasta 5 aos despus. No se han publicado protocolos para el estudio del paciente con dermatomiositis. En la tabla 2 se muestra nuestra gua de actuacin. Dermatomiositis y cncer ginecolgico. Presentacin de dos casos clnicos y revisin de la literatura.Marqueta Marqus L., Alvarez Conejo C., Muoz Hernando L., Muoz Gonzalez J.L., Jimenez Lpez J.S.Hospital 12 de Octubre. Madrid. Hemograma, PCR Bioqumica, ca125, ca19.9 SO Sangre oculta en heces Rx torax TAC toraco-abd-plvico1 Mamografa Ecografa TVTabla1Tabla 21en pacientes de alto riesgo</p> <p>Paciente de 73 aos diagnosticada de dermatomiosistis en otro centro y derivada a Unidad de Dermatologa del Hospital 12 de Octubre por no mejora clnica tras un ao de tratamiento convencional. EXPLORACIN FSICA Debilidad muscular proximal y placas eritemato-violceas descamativas infiltradas perioculopalpebrales, en reborde de cuero cabelludo, orificios nasales, superficie extensora de extremidades superiores, nudillos y cara externa de pierna derecha (fig1)PRUEBAS COMPLEMENTARIASAnaltica: ANA y AntiJo1 negativos; Aldolasa y CK normales. CEA, Ca 125, Ca 19.9 negativos. TC toraco-abdomino-plvico: sospecha de quiste anexial de 3 cm. ECO TV: en ovario izquierdo dos formaciones econegativas de aspecto simple de 23 y 12 mm. Imagen intrauterina compatible con un plipo endometrial de 17 x 10 mm (fig2) HISTEROSCOPIA DIAGNSTICA: Neoformacin endometrial compatible con adenocarcinoma difuso que llega a orificio cervical interno en canto izquierdo (fig3). Se toma biopsia.ANATOMA PATOLGICA: adenocarcinoma endometroide villoglandular bien diferenciado.Se realiza histerectoma con doble anexectoma, lavado de cavidad abdominal y linfadenectoma plvica.Estudio intraoperatorio: estadio Ia G1. Exploracin intraoperatoria: no adenopatas sospechosas paraarticas.AP: adenocarcinoma villoglandular G1. Estadio Ib N0Mo. Tras cuatro aos y seis meses de seguimiento la paciente consulta de nuevo por exacerbacin de su clnica dermatolgica sin clnica muscular ni otra sintomatologa asociada. Se realiza TAC identificndose adenopata en cadena ilaca derecha de tamao significativo, pendiente de PET-TAC.</p> <p>fig1fig2fig3fig4</p> <p> Dermatomiositis y cncer ginecolgico. Presentacin de dos casos clnicos y revisin de la literatura.Marqueta Marqus L., Alvarez Conejo C., Muoz Hernando L., Muoz Gonzalez J.L., Jimenez Lpez J.S.Hospital 12 de Octubre. Madrid. </p> <p>Paciente de 80 aos consulta en urgencias por cuadro de reciente aparicin de lesiones pruriginosas en escote, hombros y espalda asociado a incapacidad funcional por debilidad muscular. EXPLORACIN FSICA Eritema violceo en prpados superiores, pmulos y punta de la nariz. Placas edematosas eritematosas en escote, hombros y espalda. Lesiones papulosas en articulaciones metacarpofalngicas y falanges proximales (fig. 1). Se toman biopsias. Disminucin de fuerza en los 4 miembros de predominio proximal.PRUEBAS COMPLEMENTARIASBiopsia cutnea: dermatomiositis. EMG: patrn mioptico.Analtica: ANA 1/320. AntiJo1 negativo; Aldolasa 39,3 UI/L. AntiRNP positivo. CPK 10414 U/L. Ca 125 43U/ml. CEA y Ca 19.9 negativos.ECO TV: En regin anexial derecha tumoracin ecomixta de 7 cm de dimetro sugestiva de quiste dermoide (fig 2).TC toraco-abdomino-plvico: masa plvica sugestiva de teratoma asociado a signos de diseminacin peritoneal sugiriendo un teratoma maligno diseminado (fig3). PAAF ABDOMINAL ecoguiada de engrosamiento omental: metstasis de adenocarcinoma ovrico.Laparoscopia de estadiaje y toma de biopsias mltiples. Estadio IIIC. Quimioterapia neoadyuvante con carboplatino-taxol con mejora clnica evidente de su dermatomiositis.Posteriormente se realiza ciruga de intervalo (histerectoma, doble anexectoma, omentectoma y reseccin de implantes en superficie heptica) y consolidacin con taxol-carboplatino y aromasil.Tras un ao de seguimiento la paciente se encuentra libre de enfermedad neoplsica y con una mejora clnica significativa de su dermatitis.</p> <p>fig1fig2Fig 3 Dermatomiositis y cncer ginecolgico. Presentacin de dos casos clnicos y revisin de la literatura.Marqueta Marqus L., Alvarez Conejo C., Muoz Hernando L., Muoz Gonzalez J.L., Jimenez Lpez J.S.Hospital 12 de Octubre. Madrid. </p>