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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS POSTGRADO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA
UNIDAD DOCENTE SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO
FACTORES QUE INFLUYEN EN LA MORBI – MORTALIDAD DE RECIÉN NACIDOS CON GASTROSQUISIS
Trabajo Especial de Grado presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia, para optar al Título de Especialista
en Cirugía Pediátrica.
AUTOR: IRÁN ENRIQUE ROMAY ROMERO ESPECIALISTA EN PUERICULTURA Y PEDIATRÍA
TUTOR: LUIS PARODI H. ESPECIALISTA EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA DOCTOR EN CIENCIAS MÉDICAS PROFESOR TITULAR DE LUZ
MARACAIBO, NOVIEMBRE DE 2010
FACTORES QUE INFLUYEN EN LA MORBI – MORTALIDAD DE RECIÉN NACIDOS CON GASTROSQUISIS
AUTOR:
IRÁN ENRIQUE ROMAY ROMERO MÉDICO CIRUJANO C.I. V – 11.281.828.
Dirección: Avenida 73A. Urb. Raúl Leoni, II Etapa, Bloque N° 4. Apto: 03-05
Teléfono: 0261-7557042 Correo electrónico: [email protected] TUTOR: LUIS E. PARODI HUECK.
C.I. V – 1.080.493. ESPECIALISTA EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA
DOCTOR EN CIENCIAS MÉDICAS PROFESOR TITULAR DE LUZ
Dedicatoria Dedico esta obra a todos los niños que padecen esta
enfermeda, esperando ayudarles con la presente
investigación.
El Autor
Agradecimiento
A mi esposa Mary y a mi hija Marian por ser el motor que me
impulsa a seguir adelante.
El Autor
ÍNDICE DE CONTENIDO
VEREDICTO
DEDICATORIA
AGRADECIMIENTO
ÍNDICE
INDICE DE ILUSTRACIONES
RESUMEN
ABSTRACT
INTRODUCCIÓN……………............................................................................ 10
OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN…………………………………………... 18
MATERIALES Y MÉTODOS…………………..………………………….………. 19
RESULTADOS………………………………..………………………………......... 20
DISCUSION………………………………………………………………………… 33
CONCLUSIÓN…………………………………………………………..………..... 37
BIBLIOGRÁFIA………………………………………........................................... 39
ÍNDICE DE ILUSTRACIONES
GRÁFICOS Gráfico 1. Numero de pacientes con gastrosquisis ingresados en la
Unidad de Cirugía Neonatal. Periodo: 2004 – 2009………….. 20 Gráfico 2. Distribución según sexo. Periodo: 2004 – 2009………………. 21 Gráfico 3. Distribución según el tipo de parto. Periodo: 2004 – 2009…... 22 Gráfico 4. Edad gestacional de los pacientes. Periodo: 2004 – 2009…... 23 Gráfico 5. Peso al nacer. Periodo: 2004 – 2009…………………………... 24 Gráfico 6. Tipo de cierre empleado en los pacientes con gastrosquisis
luego del nacimiento. Periodo: 2004 – 2009…………………... 25 Gráfico 7. Técnica de cierre gradual empleado en los pacientes con
gastrosquisis luego del nacimiento. Periodo: 2004 – 2009….. 26 Gráfico 8. Patologías asociadas a la presencia de gastrosquisis en los
pacientes estudiados. Periodo: 2004 – 2009………………….. 27 Gráfico 9. Causas de muerte encontradas en pacientes con
gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Periodo: 2004 – 2009…………………………………………….. 28
Gráfico 10. Mortalidad según el tipo de procedimiento empleado en
pacientes con gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Periodo: 2004 – 2009……………………….. 29
Gráfico 11. Mortalidad según el tipo de gastrosquisis en pacientes
ingresados en la unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009……………………………………………………………… 30
Gráfico 12. Mortalidad según el tipo de cierre en pacientes con
gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009…………………………………………….. 31
Gráfico 13. Mortalidad representada por años de estudio de pacientes
con gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Periodo: 2004 – 2009………………………………… 32
Romay Romero, Irán Enrique. FACTORES QUE INFLUYEN EN LA MORBI –MORTALIDAD DE RECIEN NACIDOS CON GASTROSQUISIS. Trabajo Especial de Grado presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia para optar al Título de Especialista en Cirugía Pediátrica. Maracaibo, Venezuela, 2010. P. 45.
RESUMEN El presente trabajo tuvo como objetivo determinar los factores que influyen en la morbi-mortalidad de recién nacidos con gastrosquisis, hospitalizados en la Unidad de Cirugía Neonatal, del Servicio de Cirugía Pediátrica, del Hospital Universitario de Maracaibo, en el período: Enero de 2004 a Diciembre de 2009. Estudio no experimental, retrospectivo, descriptivo y transversal, cuya población estuvo representada por 125 historias clínicas de neonatos ingresados en dicho servicio. Dentro de los resultados se obtuvo una mortalidad de 28% en los cinco años, predominando el sexo masculino en el 52,0%, de los cuales el 56,8% fueron extraídos por cesárea segmentaria, el 52,0% eran a término y 54,4% eran con peso adecuado para su edad gestacional. En el 72,8% de los neonatos se empleó el cierre gradual, siendo las principales patologías asociadas la perforación intestinal, infección de la herida y serositis, entre otras. La mortalidad se presentó principalmente en prematuros y debido a sepsis. Se concluye que la gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal cuyos factores que condicionan su morbi-mortalidad son la prematuridad, bajo peso, perforación intestinal y sepsis, así como las complicaciones derivadas de la técnica de cierre empleada, días de ventilación mecánica y duración de nutrición enteral. Palabras Claves: Gastrosquisis, Morbilidad, Mortalidad. Correo electronico: [email protected]
Romay Romero, Iran Enrique. FACTORS THAT INFLUENCE IN THE MORBI-MORTALITY OF NEWBORN WITH GASTROSQUISIS. Trabajo Especial de Grado presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia para optar al Título de Especialista en Cirugía Pediátrica. Maracaibo, Venezuela, 2010. P. 45.
ABSTRACT
The present work had like objective to determine the factors that influence in the morbi-mortality of newborn with hospitalized gastrosquisis in the Unit of Neonatal Surgery, of the Service of Pediatric Surgery, the Hospital Universitario of Maracaibo, in the period: January of 2004 to December of 2009. No experimental, retrospective, descriptive study and cross-sectional, whose population was represented by 125 entered clinical histories of newborn in this service. The results obtained a mortality rate of 28% over the five years, predominating masculine sex in 52.0%, of whom 56.8% were extracted by caesarean segmental, 52,0% were term and 54.4% were with weight appropriate for gestational age. In 72.8% of the newborn ones the gradual closing was used, being the main associate pathologies the intestinal perforation, infection of the wound and serositis, among others. Mortality was presented primarily in preterm infants and due to sepsis.We concluded that the gastrosquisis is a defect of the abdominal wall whose factors that condition their morbi-mortality are the premature, low weight, intestinal perforation and sepsis, as well as the complications derived from the used technique of closing, days of mechanical ventilation and duration of enteral nutrition. Key words : Gastrosquisis, Morbidity, Mortality. E – mail: [email protected]
INTRODUCCIÓN
La incidencia de defectos de pared abdominal es 3.5 por diez mil recién nacidos,
siendo uno de los más comunes la gastrosquisis. Es un término griego que significa
“hendidura abdominal”, y consiste en un fallo del cierre de la pared abdominal durante
la gestación que comprende la exteriorización de las asas intestinales fuera de la
cavidad abdominal y la exposición de éstas al líquido amniótico. Generalmente el
defecto se ubica a un lado del ombligo y por lo general a la derecha, en una región
debilitada por la vena umbilical derecha que normalmente desaparece. El contenido
abdominal sale a través de este pequeño defecto (casi siempre menor de 4 cm) durante
la gestación y flota con libertad dentro de la cavidad amniótica. Las vísceras no son
cubiertas por el peritoneo ni por el amnios, por lo que el intestino puede resultar dañado
por contacto con el líquido amniótico y puede contaminarse fácilmente1,2,3,4.
Entre un 15 a 45% de los casos de gastrosquisis se encuentran alteraciones
intestinales del tipo de malrotación, atresias intestinales, zonas de necrosis y
perforaciones del intestino expuesto5,6. Esta situación eleva la morbi-mortalidad de
estos pacientes, pudiendo fallecer por sepsis de origen intestinal, o llegar a un síndrome
de intestino corto tras las resecciones intestinales que se requieren durante su
reparación quirúrgica. Por último, estos casos con importante edema e inflamación
intestinal se asocian a un período prolongado de hipoperistalsis intestinal que retrasa la
introducción de la nutrición enteral y obliga a largos períodos de nutrición parenteral
total (NPT) y estancias hospitalarias prolongadas. Todos estos aspectos vienen
condicionados por la inflamación intestinal, fruto de la irritación química que representa
el contacto con el líquido amniótico (LA) durante la etapa intrauterina6,7,8,9,10.
La incidencia ha ido en aumento, se le encuentra asociada con madres jóvenes,
en niños con peso bajo al nacer y con retardo del crecimiento intrauterino, esta
incidencia se estima de 1:20,000 a 1:30,000 recién nacidos vivos, otros autores
reportan una incidencia de 2 - 4.9 casos por cada 10.000 nacimientos6,11,12. Estudios
epidemiológicos han encontrado asociación con nivel socio económico materno bajo, y
esto hace sospechar que los déficits nutricionales o ciertos tóxicos pudieran ser la
causa de esta afección13. El uso de aspirina, ibuprofeno y pseudoefedrina durante el
primer trimestre de embarazo, conlleva a un mayor riesgo de gastrosquisis. El consumo
11
de alcohol, cigarrillos y drogas como la cocaína, también incrementa el riesgo de esta
malformación1,8,14,15,16. Los neonatos con gastrosquisis son frecuentemente prematuros
y comúnmente tiene problemas respiratorios. Aun los bebés a término con gastrosquisis
tienden a ser pequeños para su edad gestacional. Predomina en varones con una
relación 1.5:1, no es común que se acompañe de anomalías cromosómicas u otros
defectos graves14,15. El porcentaje de mortalidad en la década de los 60 era cercana al
50% y hacia fines del siglo disminuyo a menos del 10%11,17,18.
La tasa de supervivencia es de 90% para la gastrosquisis simple y 10% para la
compleja7,9,19. La morbilidad general es del 30%. Pacientes con gastrosquisis complejas
(atresia, estenosis, vólvulos, necrosis y perforación intestinal) tienen más morbilidad:
sepsis, enterocolitis necrosante, intestino corto, más días en ventilación mecánica, más
días con nutrición parenteral total, más días para alcanzar la dieta enteral completa y
mayor estancia hospitalaria20. Los factores predictores de la estancia hospitalaria son,
las complicaciones gastrointestinales (atresia, perforación, resección), las anomalías no
gastrointestinales, la prematuridad y la necesidad de utilizar un silo para el cierre
abdominal21. La morbilidad no es afectada por el modo o vía de nacimiento22. En la
gastrosquisis simple la tasa de mortalidad del 10% fue principalmente debido a
prematuridad y falla respiratoria1,23. En la gastrosquisis simple la misma mortalidad fue
atribuida por otros a la prematuridad, complicaciones intestinales (intestino corto,
vólvulo postnatal y enterocolitis necrosante), sepsis por Candida y falla hepática
asociada a nutrición parenteral total prolongada7,8,24. La alimentación con lactancia
materna, puede ayudar a proteger al neonato del dearrollo de enterocolitis necrosante25.
Los factores de riesgo para mortalidad son: atresia intestinal, enterocolitis necrosante,
anomalías cardíacas y enfermedad respiratoria crónica o hipoplasia pulmonar5,9,25.
Se piensa que la gastrosquisis es el resultado de un accidente vascular durante
la embriogénesis. Se ha postulado que la oclusión “in útero” de la arteria
onfalomesentérica derecha interrumpe la formación del anillo umbilical y propicia la
herniación del intestino. Otras teorías aseveran que el defecto es el resultado de una
hernia rota en el cordón umbilical o del debilitamiento congénito del lado derecho del
cordón umbilical16,26. El intestino delgado y el grueso se encuentran herniados en el
100% de los casos. Otros órganos eviscerados pueden ser: estómago, vesícula biliar,
12
vejiga, ovarios, trompas, testículos y muy excepcionalmente parte del hígado17.
El compromiso de la pared intestinal está dado por un engrosamiento de la pared
intestinal con inflamación que se asemeja a una cáscara o “peel” en inglés,
caracterizada por una acumulación exagerada de fibrina, sin evidencias de isquemia o
necrosis. Esta acumulación anormal de colágeno y fibrina origina los trastornos en la
motilidad intestinal que se observan en estos pacientes. Esta lesión es causada
mayormente por la presencia de orina en el líquido amniótico. Existe evidencia
creciente que demuestra que el tiempo de exposición del intestino al líquido amniótico
es proporcional al grado de su daño. En algunos autores existe la opinión de adelantar
el nacimiento en aquellos pacientes con alto riesgo de presentar lesión intestinal17,27,
28,29,30.
La gastrosquisis puede detectarse por ultrasonido a la 20 + 7 semanas. El
ultrasonido prenatal detecta anomalías asociadas, y en gastrosquisis éstas, usualmente
son atresias intestinales1,7,11,18,31,32,33. Se han descrito parámetros ecográficos
predictores de lesión intestinal y coinciden en señalar al aumento del diámetro intestinal
(intestino delgado mayor de 10mm) y la evaluación del flujo de la arteria mesentérica
superior, como signos objetivos para la toma de conductas, en relación con el momento
del parto15. La presencia de dilatación y engrosamiento de la pared intestinal, detectado
por ultrasonido, tiene una alta correlación con daño intestinal severo y pobre resultado
clínico (tolerancia enteral tardía y baja incidencia de cierre primario). La presencia de
Alfafetoproteinas elevadas en suero materno y líquido amniótico y acetilcolinesterasa
elevada en líquido amniótico durante el segundo trimestre de gestación, se ha
correlacionado con defectos de la pared abdominal en ausencia de
mielomeningocele11,13. Fetos con gastrosquisis son más propensos a presentar distress
fetal, que puede culminar en muerte intrauterina o neonatal, por ello se recomienda el
monitoreo fetal repetido en el ultimo trimestre del embarazo18. Es importante un buen
control prenatal para el diagnóstico precoz y mejorar la sobrevida de estos pacientes. 34
El trabajo de parto podría ser nocivo para los neonatos con gastrosquisis por
varias razones1:
1. El intestino eviscerado podría lesionarse durante el nacimiento, sobre todo en
13
presentaciones anormales.
2. El intestino podría interferir con el nacimiento.
3. El paso del intestino expuesto, por la vagina, podría predisponer
complicaciones infecciosas.
La cesárea es beneficiosa en neonatos a término, con gastrosquisis
diagnosticada prenatalmente35,36,37. Los neonatos que nacen por cesárea suelen tener
menos procesos infecciosos y menos íleo adinámico2. Muchos cirujanos pediatras
creen que el nacimiento temprano y planeado reduce el edema y la cantidad de lesión
de la pared intestinal, lo que facilita el cierre primario1. Otros estudios concluyen que el
nacimiento por vía vaginal es más seguro13. Otros datos señalan que no hay diferencia
significante en cuanto a morbilidad y mortalidad, entre el nacimiento por cesárea o por
vía vaginal24,38,39,40,41. La presencia de gastrosquisis simple, no es indicación de
cesárea42. La mortalidad en infantes con gastrosquisis no está influenciada por el modo
de nacimiento5,13,22,43,44,45. El peso al nacer y la edad gestacional son los determinantes
primarios del pronóstico en gastrosquisis. No hay un beneficio específico del nacimiento
antes de las 37 semanas4,18,46,47.
Estudios en animales han mostrado que la circulación visceral está bien
preservada cuando la presión intraabdominal no excede los 20mmhg22. Varios estudios
recomiendan la medición de la presión intrabdominal durante el cierre de los defectos
abdominales. En un trabajo experimental, Lacey y colaboradores concluyeron que las
presiones intravesical y de la vena cava se correlacionaban de manera confiable con la
presión intraabdominal y que podían adoptarse como guía durante el cierre primario48.
En un estudio posterior, convalidaron clínicamente los resultados y sugirieron que la
presión no debía exceder los 20mmhg17,49
.
El cierre primario se logró de manera segura en el 100% de los neonatos con
gastrosquisis cuya presión vesical midió 20mmhg o menos. Este grupo de pacientes
alcanzó una alimentación completa más rápido y menor estancia hospitalaria al
compararse con los neonatos que requirieron un cierre gradual22. Otros opinan que la
presión intragástrica menor de 20mmhg medida por gastrostomía llena con líquido o una
sonda bucogástrica, es un factor predictivo confiable del cierre primario sin
14
complicaciones14,50. Sin embargo esto implica la realización de un procedimiento
adicional, por lo que nosotros usamos como técnica para medir la presión
intraabdominal, la presión intravesical.
Los intentos demasiados radicales de cierre primario pueden elevar la presión
intraabdominal, con trastornos fisiológicos que incluyen disminución del gasto cardíaco
debido al descenso del retorno venoso por compresión de la vena cava, dificultad
respiratoria por elevación del diafragma, insuficiencia renal, isquemia intestinal e
hipoperfusión en las extremidades inferiores14,51. Se define síndrome compartamental
abdominal, cuando la presión intraabdominal supera los 20mmhg. Como regla general
todo paciente cuya presión vesical supera los 20mmhg es candidato a un cierre
gradual17,18,48,52.
Tras el nacimiento es característico hallar un recién nacido con un paquete de
asas intestinales evisceradas por un orificio yuxtaumbilical derecho, cuyo aspecto
denota dilatación, con engrosamiento de la pared e inflamación que simula una
“cáscara” (“peel”). Existe una desproporción entre las vísceras herniadas y la cavidad
abdominal que dificulta la reubicación quirúrgica del intestino y obliga a realizar
reparaciones diferidas mediante la colocación de un Silo. La reducción gradual del
intestino alojado en el Silo en unos 8-10 días permite el cierre abdominal
diferido17,22,36,53.
El tiempo de cierre quirúrgico depende del grado de inflamación intestinal, del
tamaño del defecto y de las condiciones generales del recién nacido. En otros estudios,
existe controversia en relación con la evolución posquirúrgica y el tiempo del cierre de la
pared abdominal. Dependiendo del grado de desproporción víscero-abdominal, el
infante es tratado después del nacimiento, con cierre primario o reducción gradual del
intestino usando una bolsa de silastic y el cierre retardado del defecto22,54,55. El cierre
usando el “silo” se ha visto como el método de elección, debido al riesgo reducido de
compromiso intestinal, renal y respiratorio. Sin embargo, se ha reportado que está
asociado a una alta incidencia de complicaciones tales como: infecciones y sepsis,
probablemente por la exposición de las vísceras, al medio ambiente al usar el silo17. El
cierre gradual se ha asociado, a más días de ventilación mecánica y más días para
comenzar y alcanzar la dieta enteral total36,56. Otros autores indican que el cierre
15
gradual con Silo, sin anestesia, es seguro, no amerita ventilación o amerita muy poca,
cursa con recuperación rápida de la función intestinal y no aumenta la
morbimortalidad13,45,55,57,58,59.
Se han reportado innumerables técnicas descritas para lograr la reducción
gradual del contenido abdominal. En 1967 Schuster describió la utilización de una malla
de teflón suturada a la pared abdominal. En 1968, Gilbert utilizó una malla de silicón
reforzada con dacron. En el 2000 Minkes crea una técnica alternativa a Schuster que
consiste en la utilización de bolsas de silicón prefabricadas que cuentan con un anillo
autoexpandible, gracias a la acción de un resorte insertado en su base60. El cierre
gradual con Silo, ha significado un avance en el manejo de neonatos con gastrosquisis
y la reducción con la sola fuerza de gravedad, ha sido efectiva 61,62,63.
Existen otros procedimientos como el simil-exit (tratamiento exutero intraparto)
que consiste en la reducción intraparto de las vísceras herniadas con el soporte de la
circulación feto-placentaria, evitando la demora entre el nacimiento y la resolución
quirúrgica, y la deglución del aire durante el llanto, procesos que pueden interferir
negativamente en dicha reducción13,16. Aguinaga y Hernández, Gómez y col., y Veguta
y col., reportan que los neonatos con cierre temprano de pared abdominal (menos de
24 horas), tuvieron mejores resultados clínicos, a saber: menos días con asistencia
ventilatoria, alimentación enteral más temprana, menos complicaciones posteriores a la
cirugía y menor estancia hospitalaria15,64,65. El manejo no quirúrgico de la gastrosquisis,
también conocido como cierre plástico, consiste en utilizar parchos que cubran el
defecto y faciliten la epitelización del mismo, como por ejemplo el cordón umbilical y
otros apósitos no biológicos, esto se ha asociado a más hernias umbilicales, y a menos
tiempo con ventilación mecánica66,67,68,69,70.
Luego del cierre de la pared abdominal, en la evolución post-operatoria es
fundamental la monitorización constante del flujo urinario, los parámetros
hemodinámicos (frecuencia cardíaca, tensión arterial y presión venosa central), la
perfusión, el color y la temperatura de los miembros inferiores, los signos indirectos de
gangrena intestinal (ascitis, peritonitis, deterioro grave). Estos parámetros, junto con la
condición clínica del abdomen, permitirán sospechar la aparición de presión
16
intraabdominal elevada, y si los signos son de severidad y/o no corregibles, estará
indicada la reoperación del paciente para la confección de un Silo. Dado el elevado
riesgo nutricional de estos pacientes, que generalmente son portadores de
hipoalbuminemia, se inicia nutrición parenteral total desde el segundo día post-
operatorio8.
La mayoría de los reportes señalan que el 90% de las gastrosquisis son simples
y el 10% son complejas. Se han propuesto 5 factores que determinan la gastrosquisis
compleja o complicada a saber: atresia, estenosis, perforación, necrosis y vólvulo
intestinal16. Se llama gastrosquisis cerrada, el cierre antenatal del defecto umbilical, que
resulta en una atresia proximal con isquemia y/o vólvulo del intestino extracorpóreo y
necrosis del mismo66,71.
Las principales complicaciones post-operatorias son:
• Problemas gastrointestinales: infarto, obstrucción o íleo intestinal.
• Infección de la herida.
• Dificultades asociadas al catéter de vía central: sepsis, infiltración y mal
posición.
El íleo prolongado es la complicación post-operatoria más frecuente en neonatos
con gastrosquisis1. Las sepsis por infección en el sitio del cierre umbilical, por un catéter
central o de origen pulmonar es otro problema habitual1,72. Las complicaciones pueden
estar relacionadas a la prematuridad, anomalías del tracto gastrointestinal y al cierre de
pared que resulta muy ajustado. Se notaron complicaciones post-operatorias en el 9%
de los pacientes con gastrosquisis: problemas en la herida, vólvulos, sepsis y
adherencias7,73,74,75,76. Ninguna complicación puede ser atribuida directamente a la vía
de nacimiento77.
Ante una atresia intestinal, la indicación de estoma o anastomosis, va a depender
del grado de lesión o dilatación del segmento preatrésico78,79,80,81. Para atresias
intestinales proximales, se recomienda descompresión del extremo dilatado con sonda
transduodenal, con reparación posterior de la atresia y para atresias distales, se debe
17
considerar un estoma en el tiempo de la reparación abdominal, si la condición
anatómica no permite una anastomosis segura78,82. Ante la presencia de una atresia sin
perforación, se puede intentar la anastomosis cuando no hay “serositis”. De lo contrario
se puede optar por introducir el intestino en forma temporal para resolverlo luego de la
disminución del edema y la inflamación. Este procedimiento se ha llamado “incubación
intestinal” y el tiempo de incubación aconsejado es de 3 a 4 semanas. Luego de la
incubación, se efectúa la corrección quirúrgica del problema. Algunos autores
aconsejan la confección de una ostomía temporaria8.
En la gastrosquisis cerrada el vólvulo del intestino medio, es el resultado de un
cierre prenatal y anticipado del anillo con epitelización de sus bordes. En ellos el
intestino es literalmente cercenado y suele quedar pendiendo de su pedículo vascular
que se vólvula con facilidad. Cuando el intestino permanece viable, hay reportes que
han logrado con éxito su recuperación, utilizando una combinación de incubación
intestinal y ostomías. Cuando sobreviene la isquemia, la consecuencia es la perdida de
todo el intestino medio. Las estenosis pueden manejarse en forma expectante, ya que
en muchas ocasiones mejoran luego de la desaparición del edema intestinal. Si la
estenosis es muy pronunciada, se evidenciara una dilatación pre-estenótica y se
aconseja manejarla como una atresia. La conducta ante un divertículo de Meckel
deberá ser siempre conservadora, ya que su presencia no acarrea complicaciones
durante el período neonatal8.
El peso al nacer y la edad gestacional son los determinantes primarios del
resultado en gastrosquisis, y que no hay un beneficio específico del nacimiento antes
de las 37 semanas. A medida que el peso al nacer y la edad gestacional aumentan,
disminuye la estancia hospitalaria, los días de ventilación mecánica y los días de
nutrición parenteral total31. Resultados han mostrado que pacientes con menos de 35
semanas de gestación y menos de 2 kg de peso al nacer, necesitan más días de
hospitalización y más días para alcanzar la alimentación enteral total18. El bajo peso y
prematuridad se asocia a peores resultados, desarrollan más sepsis y tienen menor
supervivencia43,83. Bebes prematuros fueron 2 veces más propensos que los bebés a
término a tener más complicaciones5. El nacimiento de infantes con gastrosquisis antes
de las 36 semanas de gestación, no reduce el compromiso intestinal comparado con los
18
pacientes que nacen después, de hecho, el nacimiento prematuro está asociado
significativamente con un retardo en el retorno de la función intestinal y a una estancia
hospitalaria prolongada84. El peso al nacer más que la edad gestacional, es un mejor
parámetro para evaluar los resultados (morbilidad y mortalidad), esto es porque el peso
es un mejor indicador del estado nutricional alcanzado “in útero”85.
No hay diferencias significativas en las complicaciones post-natales, en los
pacientes tratados con diferentes métodos43. El uso rutinario de un silo preformado,
presentó resultados similares al compararse con el cierre primario de infantes con
gastrosquisis, pero con una fuerte tendencia a presentar menos días de ventilación
mecánica86. Defectos abdominales de menor diámetro se han asociado a atresias
intestinales e intestino corto43.
OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN
Objetivo General:
Establecer los factores que influyen en la morbi-mortalidad de recién nacidos
con Gastrosquisis atendidos en la Unidad de Cirugía Neonatal, del Servicio de Cirugía
Pediátrica, del Hospital Universitario de Maracaibo durante los años 2004 al 2009.
Objetivos específicos Determinar la morbilidad de pacientes con gastrosquisis.
Valorar la influencia de variables como edad gestacional, peso al nacer, vía de
nacimiento, tipo de cierre de pared abdominal, anomalías asociadas, sobre la morbi-
mortalidad del paciente con gastrosquisis.
Determinar la mortalidad de pacientes con gastrosquisis.
Diseñar un algoritmo del manejo ideal de pacientes con gastrosquisis, con el fin de
minimizar los factores que inciden sobre la morbi-mortalidad de estos pacientes.
19
MATERIALES Y MÉTODO
Se realizó un estudio no experimental, retrospectivo, descriptivo y transversal.
Cuya población y muestra estuvo representada por 125 historias clínicas de neonatos,
de ambos sexos, que ingresaron en la Unidad de Cirugía Neonatal del Servicio de
Cirugía Pediátrica del SAHUM, con diagnóstico de gastrosquisis, durante el Período de
tiempo de enero de 2004 a diciembre de 2009. Para ello se revisaron todas las
historias de pacientes que ingresaron en dicho servicio y que ameritaron tratamiento
quirúrgico. En cada caso se verifico la presencia o no de complicaciones y la
mortalidad.
Para la recolección de datos fue elaborado un formulario el cual se estructuro de
la siguiente manera: número de historia, edad, sexo, fecha de ingreso/egreso, tipo de
parto y causa de muerte. Igualmente se recogió información sobre el manejo quirúrgico
empleado en estos pacientes, con la finalidad de elaborar un algoritmo para el manejo
de pacientes con esta patología.
Para el análisis de los resultados estadístico se utilizó la estadística descriptiva.
Realizando un estudio de frecuencias absolutas, porcentajes y medidas de tendencia
central: promedio (x) y medidas de dispersión: desviación estándar (DS). Los datos
obtenidos fueron procesados y representados en tablas para su análisis.
20
RESULTADOS
Gráfico 1: Número de pacientes con gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas
El gráfico 1, muestra la distribución por año de pacientes que ingresaron a la
Unidad de Cirugía Neonatal por presentar gastrosquisis. Se evidencia que en el 2004
estos constituyeron el 20,0% (25) de los casos, en el 2005 un 19,2% (24),
observándose una disminución significativa en el 2006 con 11,2% (14) pacientes,
elevándose nuevamente en el 2007 con 16,0% (20) casos, en el 2008 de 17,6% (22) y
en el 2009 de 16,0% (20) pacientes.
21
Gráfico 2: Distribución según sexo. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas
El gráfico 2, muestra la distribución según el sexo, predominando los varones
con un 52,0% (65/125) sobre las hembras que representaron el 48,0% (60/125).
22
Gráfico 3: Distribución según el tipo de parto. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas En el gráfico 3, se puede apreciar que el 56,8% (54/125) de los casos fueron
obtenidos a través de cesárea segmentaria, mientras que el 43,2% (71/125) restante a
través de parto vaginal.
23
Gráfico 4: Edad gestacional de los pacientes. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas El gráfico 4, muestra que el 52,0% (60/125) de los pacientes eran a termino y el
48,0% (65/125) preterminos.
24
Gráfico 5: Peso al Nacer. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas El gráfico 5, se evidencia que el 54,4% (57/125) de los pacientes presentaron un
peso adecuado a su edad gestacional, sin embargo el 45,6% (68/125) de los neonatos
fueron de bajo peso para su edad gestacional.
25
Gráfico 6: Tipo de cierre empleado en los pacientes con gastrosquisis luego del nacimiento. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas El gráfico 6, se observa que en el 72,8% (34/125) de los neonatos con
gastrosquisis se empleo el cierre gradual del mismo, en el 27,2% (91/125) restante se
utilizó el cierre primario del defecto.
26
Gráfico 7: Técnica de cierre gradual empleado en los pacientes con gastrosquisis luego del nacimiento. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas
En el gráfico 7, se muestra el tipo de cierre gradual empleado en los neonatos
con gastrosquisis, utilizando bolsa de plástico en el 40,7% (37/91) y el uso de silo de
silastic en el 59,3 (54/91) de los pacientes.
27
Gráfico 8: Patologías asociadas a la presencia de gastrosquisis en los pacientes estudiados. Período: 2004 – 2009.
F.I.: F.I.: Archivo de Historias Medicas
En el gráfico 8, se observan las diferentes patologias asociadas a gastrosquisis
en la poblacion estudiada. Por orden de frecuencia son: serositis 19,2% (24/125),
perforacion intestinal 15,2% (19/125); infección de la herida 13,6% (17/125); atresia
intestinal 12,0% (15/125); malrotacion intestinal 9,6% (12/125), enterocolitis necrosante
8,8% (11/125); dehiscencia de la herida 5,6% (7/125); necrosis intestinal 4,8% (6/125);
peritonitis y Diverticulo de Meckel 4,0% (5/125) cada una; presencia de fistula
enterocutanea el 2,4% (3/125) y colestasis en 0,8% (1/125) de los casos.
28
Gráfico 9: Causas de muerte encontradas en pacientes con gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas
En el gráfico 9, se expresan las causas que condicionaron la muerte en
pacientes con gastrosquisis, siendo estas: prematuridad y patologias relacionadas a
esta condicion en el 45,7% (16/125) de los casos; sepsis/shock septico 34,3% (12/125);
perforacion intestinal 25,7% (9/125); enterocolitis 22,9% (8/125); necrosis intestinal
14,3% (5/125); obstruccion intestinal 8,6% (3/125) y broncoaspiracion el 5,7% (2/125).
29
Gráfico 10: Mortalidad según el tipo de procedimiento empleado en pacientes con gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas El gráfico 10, representa la mortalidad según el tipo de procedimiento empleado,
observandose que esta fue de 48,6% (17/35) con el uso de silo de silastic, con bolsa de
plastico fue de 31,4%(11/35) y cuando se utilizó el cierre primario la mortalidad fue de
20,0%(7/35).
30
Gráfico 11: Mortalidad según el tipo de gastrosquisis en pacientes ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas
El gráfico 11, representa la mortalidad según el tipo de gastroasquisis
observándose lo siguiente: gastrosquisis simple el 54,3%(19/35) de los casos,
perforacion el 28,6%(10/35), atresia en 14,3%(5/35) y gastrosquisis cerrada en el
2,9%(1) restante.
31
Gráfico 12: Mortalidad según el tipo de cierre en pacientes con gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas
En el gráfico 12, se muestra la mortalidad según el tipo de cierre, obedeciendo
esta al cierre primario en el 20%(7/35) de los casos, con silo de silastic el 48,5%(17/35)
y con bolsa de plastico el 31,4%(11/35).
32
Gráfico 13: Mortalidad representada por años de estudio de pacientes con gastrosquisis ingresados en la Unidad de Cirugía Neonatal. Período: 2004 – 2009.
F.I.: Archivo de Historias Medicas
En el gráfico 13, se describe la mortalidad encontrada debido a gastrosquisis en
la Unidad de Cirugia Neonatal, evidenciandose que en el 2004 esta fue de 24% (6/25),
en el 2005 fue de 16% (4/24), para el 2006 se ubicó en 28% (4/14), en el 2007 esta
representó el 25% (5/20), en el 2008 se incrementó a 40% (9/22) y para el 2009 fue de
35% (7/20).
33
DISCUSIÓN
La gastrosquisis consiste en un fallo del cierre de la pared abdominal durante la
gestación que comporta la exteriorización de asas intestinales de la cavidad abdominal
y la exposición de las mismas al líquido amniótico. En la gastrosquisis existe una
desproporción entre las vísceras herniadas en la cavidad abdominal que dificulta la
reubicación quirúrgica del intestino, obligando a realizar en ocasiones, ampliación del
defecto o reparaciones diferidas mediante la colocación de un Silo. La introducción
progresiva del intestino alojado en el silo en unos 8 a 10 días permite el cierre
abdominal con cierta o ninguna tensión. También es frecuente hallar atresias
intestinales, zonas de necrosis y perforaciones del intestino expuesto. Estas situaciones
elevan la morbi-mortalidad de estos pacientes pudiendo fallecer por sepsis o llegar a un
síndrome de intestino corto tras las resecciones intestinales que requieren en su
reparación quirúrgica.
Con relación a la morbi-mortalidad registrada en la Unidad de Cirugía Neonatal,
durante el Período estudiado, se encontró que esta es similar en todos los años a
excepción del 2006 donde se observó una disminución significativa de los ingresos por
esta causa en dicha unidad, que coincidió con el cierre temporal de la Maternidad
Castillo Plaza en este año.
El sexo masculino predomina en los recién nacidos con gastrosquisis, con
relación de 1,5:125,87,88, similar a lo encontrado en el presente estudio, donde se
observó que este tipo de malformación se presenta más frecuentemente en varones
que en las hembras.
La forma de nacimiento idónea para este tipo de pacientes continúa en
controversia, toda vez que no hay evidencia directa que demuestre que la cesárea es
mejor que el parto vaginal89. En este estudio se encontró que la cesárea fue realizada
en 56,8% de los casos debido a que el defecto fue diagnosticado prenatalmente
mediante ecografía. En varios casos, obtenidos mediante parto vaginal, se desconocía
la presencia del defecto. Sakala y col.90, han observado menor frecuencia de sepsis
neonatal y de duración del íleo adinámico entre los obtenidos por cesárea y coinciden
con Moore y col.91, en que el trabajo de parto contribuye a la formación de la cáscara
34
que cubre al intestino expuesto y aumenta de manera importante la morbilidad. Hadidi y
col.92, hicieron un análisis retrospectivo de 86 pacientes y evidenciaron que la cesárea
electiva antes de las 36 semanas de gestación, permite el inicio temprano de la
alimentación enteral y está asociada a una alta incidencia de cierre primario.
Algunos autores reportan que el peso bajo al nacer y la prematurez se
encuentran asociados con la gastrosquisis en un 67%7. Dentro de las características
encontradas en la población estudiada, se tuvo que un 48,0% de pacientes eran
pretermino y un 45,6% tenían bajo peso al nacer. Fajardo y Olivas93, reportan pacientes
con peso promedio de 2,500gr., siendo el 34% de ellos prematuros.
El tratamiento quirúrgico propiamente dicho se considera no urgente, pues lo
primero es estabilizar al recién nacido y favorecer las condiciones necesarias para que
soporte la intervención quirúrgica bajo anestesia general91. Puligandla y col.39, refieren
que no es el tipo de cierre quirúrgico el que afecta el resultado, sino la prematuridad la
que obliga prolongar los Períodos de ayuno y la hospitalización de estos pacientes.
Pastor y col.94, publicaron los resultados de un estudio retrospectivo sobre 195 infantes
con gastrosquisis y concluyeron que el uso rutinario de silos tiene resultados similares
al cierre primario, pero con una fuerte tendencia a tener menos días en ventilación
mecánica. En nuestro estudio, se procedió al cierre del defecto, utilizándose el cierre
primario en 34 (27,2%) y cierre gradual en 91 (72,8%) pacientes, esto debido
principalmente a una incoordinación entre los servicios de obstetricia y cirugía pediátrica
de nuestra institución.
La gastrosquisis en la mayoría de los casos es un defecto aislado, pero se han
encontrado malformaciones asociadas, siendo las malformaciones del sistema
gastrointestinal las encontradas con mayor frecuencia, esto explicado por el desarrollo
embriológico87,88,91. En nuestro estudio las malformaciones que se encontraron fueron
atresia intestinal (12,2%), malrotacion intestinal (10,0%) y diverticulo de Meckel (2,2%).
Se ha encontrado en diferentes estudios asociaciones con otros defectos por disrupción
vascular como la artrogriposis y secuencia de Poland entre otros, alteraciones no
encontradas en este estudio.
35
Entre los factores relacionados a la mortalidad esta la prematurez,
malformaciones asociadas, las complicaciones como sepsis y el tiempo de estancia
hospitalaria. Islas y col.72, reportan como complicaciones frecuentes las alteraciones
hidroelectrolíticas, trastornos del equilibrio ácido-base, septicemia, insuficiencia
respiratoria, hipotermia e hipoglucemia. Jáuregui y col.95, encontraron factores como
malformaciones asociadas en un 51%, sepsis en un 79.3%, siendo la principal
complicación el shock séptico 80%. En esta serie las causas que condicionaron la
muerte de los pacientes fueron la prematuridad (45,7%) y las patologias relacionadas a
esta condicion tales como insuficiencia respiratoria y la presencia de membtrana hialina,
tambien se observó un numero importante de pacientes con sepsis y shock septico
(34,3%).
La mortalidad en nuestra serie fue de 28% 86,87,95,96. Driver y col.97, hicieron un
análisis retrospectivo de 7 años, y estudiaron 91 pacientes con gastrosquisis,
señalando que los factores asociados a recuperación prolongada son: atresia intestinal,
prematuridad y el uso de silos. Carvalho y col.98, publicaron los resultados de un estudio
retrospectivo de 31 pacientes en donde concluyeron que la mortalidad esta asociada a
las siguientes variables: ausencia de diagnóstico prenatal, prematuridad, bajo peso al
nacer, nacimiento fuera de un centro de atención hospitalaria de tercer nivel y cierre
gradual de la gastrosquisis.
Ramos y col.99, encontraron 26 malformaciones asociadas a gastrosquisis; y la
complicación más frecuente fue sepsis, con un porcentaje de fallecimientos de 47%, por
la misma causa.
La corrección ideal de gastrosquisis, bien sea el cierre primario o gradual, aun
no se ha establecido. A pesar de la facilidad de colocación de Silo, la experiencia con
esta técnica demuestra que no siempre es beneficiosa. Lobo y col.100, realizaron un
estudio cuyo objetivo fue destacar las ventajas del cierre primario sobre el cierre gradual
con el uso de Silos, para ello seleccionaron 37 neonatos, 10 con cierre primario y 27
con Silo. La supervivencia con el cierre primario fue del 100% comparado con 89% con
el uso de Silo. Los pacientes con Silo tuvieron más días en ventilación mecánica y
requirieron más aporte de líquidos endovenosos a los 3,4 y 5 días de vida; aunque no
hubo ninguna diferencia en las tasas de complicación entre los grupos, en el grupo de
36
Silo se presentaron varios problemas tales como la sustitución de silo (4/27), se requirió
de ampliación del defecto aponeurótico para la colocación del Silo (12/27) y se requirió
también de malla para el cierre (5/27). Se observaron diferencias significativas en la
recuperación de la función intestinal. Tres pacientes de silo desarrollaron complicación
isquémica debido a insuficiencia vascular en el nivel de la pared abdominal, lo cual
condujo a la pérdida significativa del intestino, más días de ventilación mecánica, de
nutrición parenteral total y más estancia hospitalaria. Concluyen finalmente que los
pacientes en quienes se utilizó Silo como cierre del defecto tienen mayor requerimiento
de líquidos y de ventilación mecánica.
37
CONCLUSIÓN
La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared abdominal con un alto nivel de
detección prenatal y buen pronóstico cuando el cierre quirúrgico se hace temprano
(en las primeras 24 horas de vida extrauterina).
La ecografía prenatal es el método por excelencia para el diagnóstico precoz de
este tipo de malformaciones.
El nacimiento vaginal no incrementa el riesgo de complicaciones.
Predominó siempre el sexo masculino.
La mortalidad observada en la Unidad de Cirugía Neonatal, al evaluar el Período
estudiado, no presenta mayor variación y fue debida primordialmente a la
prematuridad y a la sepsis.
Es indispensable la acción de un equipo médico interdisciplinario preparado para
realizar acciones que permitan mejorar la sobrevida de estos neonatos.
La propuesta como algoritmo ideal sería:
GASTROSQUISIS
Cierre primario Cierre gradual
Intraparto Extraparto
Exitoso Fallido
Incubación Definitivo
Incubación Definitivo Silo de silastic
Bolsa de plástico
Segundo vistazo y
tratamiento definitivo
Segundo vistazo y
tratamiento definitivo
38
Para poner en ejecución este algoritmo en nuestra institución es necesaria una
coordinación eficaz entre los servicios de Obstetricia y Cirugía Pediátrica, que se pueda
hacer diagnóstico prenatal de esta patología y así poder realizar un cierre primario de
pared abdominal intraparto exitoso. Otros casos que sean referidos de otros centros
hospitalarios y de acuerdo al estado del paciente y de las asas intestinales, se tomará la
decisión de realizar cierre primario o gradual con bolsa de plástico o silo de silastic,
midiendo la presión intraabdominal, al medir la presión intravesical.
Cada caso tiene sus características particulares y se tomará la conducta
adecuada para el mismo.
39
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