Une lsion congnitale rare: le kyste bronchognique. propos dun cas clinique et revue de la littrature

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  • CAS CLINIQUE

    Une lsion congnitale rare : le kyste bronchognique. propos dun cas clinique et revue de la littratureA rare congenital lesion: Bronchogenic cyst. About a clinical case and reviewof the literature

    P. Perrot a,*, V. Lescour a, F. Jossic b, S. Barbarot c, F. Duteille a

    a Service de chirurgie plastique et reconstructrice, centre des brules, hopital JeanMonnet, CHU de Nantes, 30,boulevard Jean-Monnet, 44093 Nantes cedex 01, Franceb Service danatomie pathologique, hopital Jean-Monnet, CHU de Nantes, 44093 Nantes cedex 01, Francec Service de dermatologie, hopital hotel-Dieu, CHU de Nantes, 44093 Nantes cedex 01, France

    Recu le 14 decembre 2010 ; accepte le 27 janvier 2011

    MOTS CLSKyste bronchognique ;Congnital ;Anatomie pathologique

    Rsum Les kystes cutans bronchogniques sont des lsions congnitales trs rares. Lalocalisation scapulaire est assez frquemment retrouve dans la littrature. Seule lanalysehistologique peut confirmer le diagnostic, car aucune caractristique clinique nest pathogno-monique. Lexrse chirurgicale de la lsion est justifie par le risque dinfection locale et lagne lie lcoulement rcurrent.# 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    KEYWORDSBronchogenic cyst;Congenital;Histological analysis

    Summary Cutaneous bronchogenic cysts are very rare congenital lesions. Scapular localiza-tion is frequently found in the literature. Only the histological analysis can confirm the diagnosis,because no clinical characteristic is pathognomonic. Surgical excision of the lesion is justified bythe risk of local infection and discomfort related to the recurrent flow.# 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

    Annales de chirurgie plastique esthtique (2013) 58, 263266Introduction

    Les kystes sont des lsions cutanes trs frquentescomposes habituellement dune cavit anfractueuse* Auteur correspondant.Adresse e-mail : pierre.perrot@chu-nantes.fr (P. Perrot).

    0294-1260/$ see front matter # 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droidoi:10.1016/j.anplas.2011.01.006limite par une paroi de tissu dermopidermique. Le kystebronchognique est une lsion congnitale trs rare. Ilsagit dune tumeur bnigne, secondaire une anomaliedu dveloppement embryonnaire de larbre trachobron-chique primitif qui se forme partir de la troisimesemaine de gestation. Nous dcrivons ici le cas duneenfant de 22 mois chez qui nous avons ralis lexrsedun kyste bronchognique sous-cutan de la rgion sca-pulaire droite en septembre 2010.ts rservs.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2011.01.006mailto:pierre.perrot@chu-nantes.frhttp://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2011.01.006

  • Figure 1 Photographies propratoires montrant un nodulecentimtrique, de consistance molle, non fix au plan sous-jacent, avec linspection une peau en regard lgrementhyperpigmente. Prsence dun petit orifice punctiforme ausommet du nodule.

    264 P. Perrot et al.Cas clinique

    Une enfant de 22 mois, sans antcdent, ne terme, est vueen consultation pour un nodule cutan prsent depuis lanaissance, dans la rgion scapulaire droite (Fig. 1). Lediamtre mesur cliniquement est denviron 1 cm. La lsiondallure kystique est de consistance molle et un peu pluspigmente que la peau saine. Ce kyste est asymptomatique,indolore, sans pisode dinfection ni daugmentation detaille. La seule particularit clinique est la survenue rcentedun pisode de suintement, avec un coulement sreuxprovenant de la lsion.

    Une excision en fuseau de la totalit de la lsion et suturedirecte est ralise sous anesthsie gnrale. En peropra-toire, on constate un coulement jauntre mais aucuneconnexion profonde avec les tissus sous-jacents nest retro-uve. La pice de 15 10 mm est envoye au laboratoiredanatomopathologie pour analyse histologique.

    Cette analyse identifie, au sein du derme, une cavitkystique, anfractueuse, tapisse par une paroi dpithliumtantt malpighien pluristratifi non kratinisant ou trslocalement parakratosique, tantt comportant en surfaceune assise de cellules cylindriques cilies reposant sur unpithlium pseudostratifi, reposant lui-mme sur un tissufibreux, sige dune nogense vasculaire et dun infiltrat decellules inflammatoires mononucles (Fig. 2).

    La conclusion de cette analyse anatomopathologique est kyste cutan congnital dont les donnes morphologiquescorrespondent un kyste bronchognique, avec absence designe histologique de malignit .

    Discussion

    Environ 90 cas de kystes bronchogniques cutans ont tpublis dans la littrature [1] depuis la premire descriptionde cette lsion en 1945. Il sagit donc dune anomaliecongnitale trs rare qui concerne classiquement plus sou-vent les hommes, avec un sex-ratio de 4:1. Le kyste est, engnral, constat ds la naissance, pendant les premiressemaines de vies ou bien pendant lenfance. Dans les cas oFigure 2 Analyse histologique de la pice dexrse de cette lsiodun pithlium pseudostratifi avec assise de cellules cilies en jonparakratosique (coloration HES, microscopie optique, grossissemlinaire de cellules cilies (coloration HES, microscopie optique, grla lsion est trs discrte cliniquement, cest souvent lasurvenue dun coulement, dun suintement, dune infectiondu kyste ou dune croissance de la lsion qui permet de ledcouvrir.

    Laspect clinique habituel est celui dun nodule ou dunepapule denviron 1 cm de diamtre, de consistance molle,lgrement mobile et surtout non fix au plan sous-jacent,avec linspection une peau en regard lgrement hyper-pigmente ou de couleur chair. Habituellement indolore, laprsence dun prurit local est possible [1]. On retrouve assezfrquemment, dans la littrature, la description dun petitorifice punctiforme au sommet du nodule par lequel peutscouler un liquide sreux ou visqueux, gristre ou jauntre[14] comme nous lavons constat lors de lexrse decette lsion.

    Les deux localisations les plus frquentes des kystesbronchogniques sont situes en intrathoracique, au niveaudu parenchyme pulmonaire et du mdiastin. Les localisationscutanes sont beaucoup plus rares [1], avec par ordredcroissant de frquence : les rgions prsternales, supra-et infrasternales, la face antrieure du cou, la face dorsalen congnitale : a : cavit anfractueuse au sein du derme, sigection avec un pithlium pluristratifi non kratinisant et parfoisent original 2,5) ; b : pithlium pseudostratifi avec assiseossissement original 40).

  • Une lsion congnitale rare : le kyste bronchognique 265des paules, la rgion priscapulaire et le menton. Un cas dekyste bronchognique cutan abdominal de la rgion pigas-trique a t dcrit, en Core, chez un nourrisson de 11 mois[5].

    Diffrentes hypothses concernant des anomalies dudveloppement embryonnaire ont t formules [1,5] pourexpliquer les localisations et la survenue de ces kystes sansquaucune ne soit confirme actuellement. Ces kystes sontdonc constitus de tissu bronchique.

    Pour rappel, le dveloppement de larbre trachobron-chique dbute partir du diverticule laryngotrachal,apparaissant la partie antrieure de lintestin primitifvers la troisime semaine de gestation. Ce diverticule sedveloppe vers lextrmit caudale et on peut identifier partir de la quatrime semaine de gestation lapparition son extrmit des deux bourgeons bronchiques qui, pardivisions dichotomiques, permettront dobtenir la24e semaine de dveloppement larbre trachobronchiquequasi-complet. Le tube laryngotrachal ainsi form et sesdeux bourgeons bronchiques (bauches pulmonaires) sontspars de lsophage par une lame de msenchymesplanchnique. Ce msenchyme entoure, par ailleurs, lesdeux bourgeons bronchiques et le tube laryngotrachal.Cest ce msenchyme splanchnique qui est lorigine desstructures musculaires lisses, du tissu conjonctif et dutissu cartilagineux que lon retrouve souvent dans leskystes bronchogniques. Ltape du dveloppementembryonnaire laquelle survient lanomalie embryonnairedtermine probablement la localisation dfinitive du kyste[6].

    La premire hypothse expliquant les localisations extra-thoraciques sternales des kystes bronchogniques est uneprobable squestration de tissu msenchymateux par unefermeture tardive des arcades sternales qui isolent unepartie de ce tissu en extrathoracique.

    La deuxime hypothse est celle dun dfaut de segmen-tation des bourgeons bronchiques, avec une sparationcomplte de tissu lors dune division dichotomiale, respon-sable de lisolement de futures cellules bronchiques entou-res par du msenchyme splanchnique et migrant en suivantle msenchyme environnant. Le dveloppement de la sca-pula pendant la sixime semaine de gestation pourrait isolerune partie de ce msenchyme qui expliquerait les localisa-tions scapulaires des kystes.

    La troisime hypothse est celle dune mtaplasie localedes annexes cutanes en tissu bronchique. Enfin, la dernirehypothse correspond une migration des cellules bronchi-ques via les vaisseaux lymphatiques.

    lheure actuelle, aucune thorie nest confirme.La constitution histologique du kyste retrouve princi-

    palement une cavit anfractueuse, limite par un pith-lium pseudostratifi cellules cilies de type bronchique.De manire associe, on constate bien souvent dautrestissus tels que des cellules musculaires lisses, des cellules mucus, du cartilage hyalin, des adipocytes, des infiltratsde cellules mononucles et de la fibrose. Il existe frquem-ment une fistule cutane du kyste qui peut se composerdun pithlium pseudostratifi pluristratifi non kra-tinis, en transition avec lpithlium pluristratifi kra-tinis de type malpighien de la peau. Cest bienvidemment la confirmation histologique qui tablit lediagnostic de certitude de kyste bronchognique.Les principaux diagnostics diffrentiels des kystescongnitaux sont [7] :

    les kystes branchiaux, localiss au niveau cutan sur lebord antrieur du muscle sternoclidomastodien, lapartie antrolatrale du cou et sous la mandibule etconstitus de tissu pithlial bronchique et respiratoiremais sans muscle lisse, ni cartilage hyalin, ni glande mucus ; les kystes du tractus thyroglosse, la partie mdiane du

    cou, en avant de la glande thyrode, du cartilage thyrodeou de los hyode, et constitus dun pithlium linairecili et de follicules thyrodiens tablissant une continuitentre le kyste et la glande thyrode ; les kystes thymiques, localiss dans le triangle antrieur

    du cou, constitus de tissu thymique avec prsence decorpuscules dHassal ; les kystes pidermodes, de localisation trs variable et

    constitus dpithlium pluristratifi kratinis de typemalpighien ; les kystes pulmonaires ectopiques, possdants les carac-

    tristiques cliniques dune lsion hmangiomateuse papu-laire, congnitale, localise au niveau du thorax etprsentant un coulement de mucus frquent. Le diag-nostic est histologique et retrouve du parenchyme pul-monaire avec des alvoles, des bronchioles, et du tissulymphatique.

    Aucun cas de kyste bronchognique cutan ne prsente deconnexion avec des structures sous-jacentes. Plusieurs qui-pes ont ralis des fistulographies [3] ou des IRM [8] pro-pratoires qui ont toujours t ngatives. Par ailleurs, ceslsions sont en gnral isoles, mme si dans certains cas sontassocies des localisations mdiastinales ou pulmonaires.

    Les principaux risques volutifs sont linfection locale,labcdation et la survenue dune infection systmique partir de cette porte dentre cutane. Lcoulement rci-divant de liquide sromuqueux, gristre ou jauntre etparfois malodorant constitue une gne frquente, demme que le caractre inesthtique de la lsion. Il nexiste,en gnral, pas dvolution de taille de la lsion avec lge. Ilfaut signaler la constatation dun cas, publi en 2002 dans lalittrature [9], de dgnrescence en mlanome malin dunkyste bronchognique scapulaire chez un homme de 46 anssur une lsion congnitale non opre. Cest le seul cas de cegenre rapport actuellement.

    Conclusion

    Ces lments (risque dinfection locale, gne lie lcoule-ment rcurrent et ventualit de dgnrescence en mla-nome malin) justifient lindication dexrse chirurgicale deces kystes cutans bronchogniques. Seule lanalyse histolo-gique peut confirmer le diagnostic, car aucune caractristiqueclinique nest pathognomonique. Si lexrse est complte, ilny a pas de rcidive de la lsion localement ni distance.

    Dclaration dintrts

    Les auteurs dclarent ne pas avoir de conflits dintrts enrelation avec cet article.

  • 266 P. Perrot et al.Rfrences

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